| | | Recommandations sur la gestion du risque et la prise en charge urologique du patient adulte atteint de dysraphisme spinal (spina bifida) Guidelines on the urological management of the adult patient with spinal dysraphism (spina bifida) | | | | Le spina bifida ou dysraphisme spinal est la plus fréquente des malformations congénitales du système nerveux central compatibles avec la vie [1]. Avec une prévalence de 1,2 naissances vivantes sur 10 000 en France et 1,87 en Europe le dysraphisme spinal est devenu une maladie rare [2] du fait du diagnostic prénatal et du taux important d’interruptions médicales de grossesse. La vaste majorité des patients atteints de dysraphisme spinal a des troubles vésico-sphinctériens avec un lourd impact sur la qualité de vie et un risque potentiel pour la fonction rénale [3]. Malgré l’amélioration de la prise en charge urologique, les complications urologiques demeurent la première cause de mortalité chez ces patients [1]. L’amélioration de la prise en charge médicale a permis d’augmenter considérablement l’espérance de vie de ces patients, actuellement 90 % des patients pédiatriques atteints de dysraphisme survivent jusqu’à l’âge adulte alors qu’ils n’étaient que 12 % dans les années 60 [4, 5] : le dysraphisme spinal, autrefois considéré comme une pathologie essentiellement pédiatrique est devenu une pathologie de l’âge adulte. L’objectif de ce travail était d’établir des recommandations de prise en charge urologique qui prennent en compte les spécificités de la population spina bifida. Un Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) a été rédigé dans le cadre du Plan Maladies Rares à l’initiative du Centre de Référence Maladies Rares Spina Bifida–Dysraphismes du CHU de Rennes. Les PNDS sont des référentiels de bonne pratique portant sur les maladies rares. L’objectif d’un PNDS est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimales et le parcours de soins d’un patient atteint d’une maladie rare donnée. Ils sont rédigés à l’aide d’une méthodologie proposée par la Haute Autorité de Santé (HAS)et appliquée ici [6] Ce travail collaboratif associe des experts de différentes spécialités, principalement neuro-urologues et médecins rééducateurs appartenant en grande majorité au GENULF (Groupe d’études de Neuro-Urologie de Langue française) et au comité de Neuro-Urologie de l’Association française d’urologie (AFU). Une recherche systématique de la littérature en langue française et anglaise a été conduite dans les différents domaines couverts par ces recommandations dans la base de données MEDLINE et dans le portail des maladies rares Orphanet. Conformément à la méthodologie HAS, des propositions de recommandations ont été rédigées sur la base de cette revue de la littérature par un groupe de rédacteurs puis ont été resoumises à un groupe de relecture. Cette première version des recommandations a été retravaillée sur la base du retour des relecteurs, puis resoumises au groupe de lecture jusqu’à parvenir à un consensus. Les niveaux de preuve et les grades de recommandations ont été établis selon les classifications proposées par la HAS [7]. Le texte présenté ici est une synthèse et actualisation de la version complète de ce PNDS disponible à l’adresse suivante: pnds_urologie_v7.pdf
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Définition et classification | Le spina bifida ou dysraphisme spinal fait partie du large éventail des anomalies de fermeture du tube neural affectant la colonne vertébrale et la moelle épinière, survenant au cours de l’embryogenèse. Le terme « Spina Bifida » a tendance à être remplacé par celui de « dysraphisme » qui regroupe toutes les formes de cette malformation, des plus minimes aux plus étendues. La classification communément utilisée des dysraphismes spinaux distingue les dysraphismes ouverts et les dysraphismes fermés [8]. Les dysraphismes ouverts (également appelés myélomeningocèle ou spina bifida aperta) associent un défaut de fermeture dorsale non seulement des vertèbres et du plan musculo-aponévrotique mais également de la peau. Les méninges font hernie à travers cette brèche de la paroi dorsale, la moelle épinière est engagée dans cette hernie. Les méninges peuvent s’ulcérer à tout moment, la prise en charge constitue une urgence périnatale. Ce type de malformation signe une atteinte globale du système nerveux central, avec possible hydrocéphalie et troubles cognitifs associés [9]. Les dysraphismes fermés (également appelés spina bifida occulta) comportent un défaut de fermeture de l’arc neural postérieur mais le revêtement cutané est présent (ex : lipome du cône terminal, etc.). Les patients ayant un dysraphisme fermé ont la plupart du temps un meilleur pronostic fonctionnel, avec une meilleure marche et l’absence de troubles cognitifs associés. L’atteinte vésico-sphinctérienne n’est toutefois pas spécifique d’une forme de dysraphisme ou de l’autre et est présente chez la vaste majorité des patients [10].
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Troubles vésico-sphinctériens en cas de dysraphisme spinal | La particularité du dysraphisme spinal est qu’il est responsable d’un déficit neurologique très variable, dit « en mosaïque », volontiers asymétrique. Ainsi tous les tableaux de vessie neurologique peuvent être observés dans cette population [10]. En cas de myéloméningocèle, des troubles vésico-sphinctériens sont observés dans plus de 90 % des cas et entre 40 et 60 % des patients avec dysraphisme (ouvert ou fermé) ont une incontinence urinaire, avec une prévalence assez similaire entre dysraphismes ouvert et fermé [10, 11]. Du point de vue urodynamique, une hyperactivité détrusorienne associée ou non à une dyssynergie vésico-sphinctérienne ou une acontractilité détrusorienne sont fréquemment observées. L’insuffisance sphinctérienne responsable d’une incontinence urinaire à l’effort est également fréquente. Une diminution de la compliance vésicale peut être également rencontrée et comporte un risque significatif pour le haut appareil urinaire [10, 11]. Le tableau clinique et urodynamique n’est pas toujours lié au degré de déficit neurologique ou au type de dysraphisme [10].
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Objectifs de la prise en charge urologique | Les objectifs de la prise en charge urologique chez le patient atteint de dysraphisme spinal sont multiples : • | La préservation de la fonction rénale et la prévention des complications uronéphrologiques ;
| • | La continence urinaire et par ce biais l’amélioration de la qualité de vie ;
| • | La prise en charge du risque infectieux et de cancer de vessie ;
| • | La prise en charge des dysfonctions sexuelles et des problèmes d’infertilité.
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À cela s’ajoute l’autonomisation du patient quant à ses soins, que ce soient la prise des traitements, la réalisation des gestes techniques (sondages par exemple) ou encore le fait de penser à organiser son suivi tout au long de la vie. Cette autonomisation est rendue plus complexe par la présence fréquente de troubles cognitifs, en particulier dans le cadre des dysraphismes ouverts qui peuvent être en rapport avec des antécédents éventuels d’hydrocéphalie ou la présence de malformations associées du système nerveux central telles que l’atrophie partielle du corps calleux très fréquente dans ce contexte [9]. Une attention particulière doit être portée au période de l’adolescence ou le désir d’affirmation de soi est souvent source de conflit avec les parents et avec les soignants identifiés comme figures parentales, avec un risque accru de non compliance avec la prise en charge proposée. Le processus de transition de l’âge pédiatrique à l’âge adulte doit être organisé et structuré afin d’éviter le risque de rupture du suivi médical et comporter la mise en place d’équipes pluridisciplinaires mixtes associant urologues et médecins rééducateurs pédiatriques et adultes.
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Surveillance et risques au long cours | Les principales recommandations concernant la surveillance sont résumées dans le Tableau 1. Les recommandations conjointes de la Société Internationale d’Urologie (SIU) et de l’International Consultation on Urologic Diseases (ICUD) de 2018 concernant les patients blessés médullaires peuvent en partie être reprises et adaptées aux patients atteints de dysraphisme spinal [12] ; cette surveillance doit être mise en place de façon coordonnée avec le patient et son médecin traitant qui doit rester au centre de ce processus : • | Monitorage de la fonction rénale tous les ans de préférence par une clairance vraie de la créatinine calculée sur la créatininurie des 24heures en l’absence d’incontinence urinaire ou formules à partir du dosage de la Cystatine C (actuellement non remboursée par la sécurité sociale chez les patients non hospitalisés). La créatininémie seule ne permet pas une évaluation fiable de la fonction rénale dans cette population car elle est dépendante de la masse musculaire.
| • | Une échographie de l’appareil urinaire au minimum tous les deux ans.
| • | Une évaluation urodynamique lors de l’évaluation initiale et ensuite en fonction des éventuelles modifications du tableau clinique ou des données biochimiques ou radiologiques ; la réalisation itérative de cet examen et sa périodicité doivent être adaptées au contexte clinique et à la prise en charge thérapeutique.
| • | Le dépistage des cancers de vessie par cystoscopie annuelle systématique n’a pas fait la preuve de son efficacité notamment médico-économique. Il est toutefois indiqué chez des patients ayant des dérivations urinaires à risque de type gastrocystoplastie. La décision de réaliser un dépistage annuel systématique par cystoscopie est donc laissée à la discrétion de chaque praticien en fonction des caractéristiques de chaque patient. En revanche toute modification de la symptomatologie (hématurie macroscopique, majoration de l’incontinence, infections urinaires…) doit conduire à un bilan comprenant une cystoscopie.
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L’utilisation de scores de qualité de vie peut être intéressante. Quatre questionnaires de qualité de vie ont été validés pour l’évaluation des troubles urinaires chez les blessés médullaires : I-QOL, Qualiveen, SF-Qualiveen, et NBSS [13]. Par ailleurs toute apparition de symptômes urinaires ou modification de symptômes existants doit faire penser à une aggravation neurologique et faire envisager une IRM pan médullaire à la recherche d’une syringomyélie, a fortiori si les symptômes urinaires s’accompagnent d’autres modifications de symptômes (digestifs, sexuels, neuromoteurs, neurologiques…). En présence d’une insuffisance rénale chronique, quelle qu’en soit la sévérité, il est important d’instaurer un suivi auprès d’un néphrologue.
| | Dysraphismes spinaux et cancer de vessie |
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Vessie neurologique et cancer de vessie | L’importante augmentation de l’incidence du cancer de vessie constatée dans les études les plus anciennes n’a pas été retrouvée dans les séries plus récentes [14, 15, 16]. Un étude récente sur les données du PMSI en France entre 2010 et 2018 retrouve un surrisque de cancer de vessie chez les patients atteints de dysraphisme avec une incidence de cancer de vessie de 113/100 000/personnes-années, inférieur toutefois à l’incidence retrouvée chez les patients blessés medullaires [17]. Il est à signaler une très forte proportion de carcinomes épidermoïdes (19 à 52 %) [15, 18, 19]). La présence de lésions de métaplasie malpighienne n’a pas de signification pathologique, par contre les lésions kératinisées imposent une surveillance plus rapprochée [20, 21]. Le cancer survient classiquement tardivement, après plus de 15 à 20 ans d’évolution de la vessie neurologique, mais, compte tenu du caractère congénital du dysraphisme spinal, les patients peuvent être relativement jeunes (50 ans en moyenne) [15, 22, 23, 24].
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Cystoplastie d’agrandissement et cancer de vessie | Les données publiées ne permettent pas d’émettre une conclusion quant aux cystoplasties d’agrandissement en tant que facteur de risque pour le cancer de vessie indépendamment de l’existence d’une vessie neurologique. Cette augmentation de risque, si elle existe, est vraisemblablement faible [25] à l’exception des interventions de gastrocystoplastie (actuellement délaissées) qui comportent un risque élevé de dégénérescence tumorale [26, 27]. | | Les dernières recommandations de l’Association européenne d’Urologie prônent la réalisation d’une cystoscopie et cytologie urinaire chez les patients ayant une vessie neurologique mais sans en préciser la fréquence et en soulignant seulement la nécessité de les réaliser en présence d’autres facteurs de risque associés [28]. La cystoscopie systématique n’est actuellement plus recommandée par la SIU [12] chez les patients ayant une vessie neurologique y compris chez les patients porteurs d’une sonde à demeure. La cytologie urinaire semble être moins performante dans la détection des carcinomes épidermoïdes [29] ; La recherche de biomarqueurs urinaires spécifiques pourrait constituer une nouvelle approche dans le dépistage des cancers de vessie dans cette population [30].
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Prise en charge médicale des troubles vésico-sphinctériens en cas de dysraphisme spinal | La prise en charge médicale comprenant le sondage propre intermittent éventuellement associé aux anticholinergiques est débutée sur la base du bilan urodynamique qui permet d’identifier les vessies neurogènes à risque pour le haut appareil urinaire. Cette prise en charge démarre en général dans l’enfance. Une prise en charge précoce permet une meilleure tolérance et observance du traitement, une diminution du risque d’insuffisance rénale [31, 32] et un moindre recours à la chirurgie reconstructrice [33]. Ceci pourrait s’expliquer par le remodelage de la matrice extracellulaire induit par le haut régime de pression intravésicale chronique aboutissant à une fibrose non réversible de la paroi vésicale en l’absence de prise en charge neurourologique précoce [33]. | | L’autosondage permet une vidange complète, volontaire et régulière du réservoir vésical facilitant l’acquisition de la continence. Le régime d’autosondage intermittent propre est le mode mictionnel le plus adapté : • | chez les patients ayant un haut régime de pression vésicale chez lesquels sera associé un traitement médical ou chirurgical de l’hyperactivité du détrusor
| • | Il pourra par contre être utilisé seul chez les patients ayant une vessie de type périphérique, hypocontractile ou acontractile et sans défaut de compliance.
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Le sondage à demeure par sonde urétrale ou par cathéter suspubien est une solution de dernier recours car elle comporte un risque de perte irréversible de la compliance vésicale, d’infection, de lithiases et probablement de cancer de vessie [34]. En l’absence d’alternatives à la sonde à demeure, il est préférable d’opter pour un drainage par cathéter sus-pubien plutôt que par sonde urétro-vésicale pour diminuer les risques de lésion urétrale. Les grands principes du sondage intermittent propre sont [35] : • | Rythme régulier des sondages, 5 à 6 sondages par 24heures ;
| • | Mode mictionnel exclusif, les patients ne devant pas effectuer de mictions spontanées par poussée abdominale entre les sondages ;
| • | Diurèse adaptée qui doit être de 1,5 à 2 L, sans dépasser 400 ml de volume par sondage (ce qui peut comporter un risque accru de reflux vésico-urétéral) [ 36] ; | • | Fréquence et régularité des autosondages sont prioritaires par rapport à l’application stricte des règles d’hygiène. Il s’agit d’une technique propre mais non stérile qui doit s’intégrer facilement dans le quotidien du patient.
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Traitements anticholinergiques | Ils sont largement utilisés dans la prise en charge de l’hyperactivité détrusorienne neurogène secondaire à un dysraphisme spinal mais très peu d’études ont évalué l’efficacité des formes orales spécifiquement dans cette population. L’utilisation des anticholinergiques chez les patients atteints de dysraphisme spinal se fait donc par analogie avec leur utilisation dans les autres populations de patients neurologiques [37]. En cas d’inefficacité ou de mauvaise tolérance d’un premier anticholinergique, un deuxième anticholinergique peut être utilisé, voire une association de deux anticholinergiques (hors AMM) avec toutefois un risque cumulatif d’effets indésirables [38]. Les effets indésirables des anticholinergiques sont fréquents et peuvent être responsables d’un défaut d’adhésion au traitement. La constipation peut s’avérer particulièrement problématique en présence de troubles anorectaux neurogènes associés et nécessite d’être prise en compte d’un point de vue diagnostic et thérapeutique. Bien que l’oxybutinine et le chlorure de trospium soient les molécules pour lesquelles il existe le plus de données dans les populations neurologiques, il est impossible de recommander une molécule anticholinergique plutôt qu’une autre chez les patients ayant un dysraphisme spinal [28]. Le risque potentiel des troubles cognitifs chez les patients traités au long cours par anticholinergiques mis en évidence chez les personnes âgées [39, 40] a été peu évalué chez les patients atteints de dysraphisme ; une seule étude de très faible effectif (32 patients) n’a pas objectivé de modification significative du comportement [41]. Bien que la relation de causalité entre l’utilisation d’anticholinergiques et la survenue ou l’aggravation d’un syndrome démentiel soit discutée [42, 43] la prescription de ces médicaments doit être faite avec prudence dans une population présentant souvent des troubles cognitifs.
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Traitements β3-mimétiques | Les β3-agonistes sont des alternatives aux anticholinergiques apparus il y a une dizaine d’années. N’étant pas des anticholinergiques, ils ne comportent pas les mêmes effets secondaires mais ils pourraient favoriser l’apparition d’hypertension artérielle chez certains patients. Le Mirabegron est actuellement le seul commercialisé en France à ce jour mais n’est pas remboursé par l’assurance maladie et n’a que très peu été étudié dans le traitement de l’hyperactivité détrusorienne neurogène du patient atteint de dysraphisme spinal [44].
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Injections de toxine botulique intradétrusorienne A | Les injections intradétrusoriennes de toxine botulique sont devenues le traitement de référence de l’hyperactivité détrusorienne (HAD) neurogène résistante aux anticholinergiques, leur efficacité ayant été démontrée par plusieurs larges essais randomisés chez des patients blessés médullaires ou atteints de sclérose en plaques [45, 46, 47]. Les résultats obtenus chez les adultes atteints de dysraphisme spinal sont légèrement inférieurs aux résultats constatés dans les autres populations neurologiques avec obtention d’une continence urinaire chez 70 % des patients et une amélioration significative de tous les paramètres urodynamiques (pression détrusorienne maximale et capacité cystomanométrique) mais avec une moindre réponse en cas de troubles de la compliance [48, 49]. Chez l’adulte, la dose initiale est de 200 unités d’onabotulinumtoxin A (BOTOX®, Abbvie). Elle pourra être augmentée à 300 unités en cas d’échec ou de durée d’efficacité inférieure à 6 mois (dose hors AMM) [50]. Actuellement l’onabotulinumtoxinA (Botox®) est la seule toxine ayant obtenu l’AMM en France dans cette indication. L’abobotulinumtoxinA (Dysport®) avait été utilisée ponctuellement hors AMM principalement dans les cas de perte d’efficacité du Botox [51, 52]. Deux études randomisées récentes ont confirmé l’efficacité du Dysport dans le traitement de l’hyperactivité détrusorienne neurogène chez les blessés médullaires et dans la sclérose en plaque sous autosondages et le processus d’enregistrement est en cours auprès des autorités de santé [53].
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Autres prises en charges médicales | La place des autres traitements de l’hyperactivité détrusorienne (neurostimulation tibiale, neuromodulation sacrée) n’a quasiment pas été étudiée et ces traitements ne peuvent donc pas faire l’objet de recommandations dans la population des patients atteints d’un dysraphisme spinal. Ils peuvent cependant être discutés avec les équipes expertes avant la décision de prises en charge plus invasives. Les alphabloquants (Doxazosine et Tamsulosine) ont été utilisés dans la population infantile dans le but de réduire la pression détrusorienne per-mictionnelle et le résidu postmictionnel d’urine mais il n’y a pas de preuve de leur efficacité [54]. Des pressions détrusoriennes élevées ou un résidu post-mictionnel significatif chez un patient en mictions spontanées devraient plutôt entraîner une modification du mode mictionnel avec recours à un régime d’autosondage. Enfin, pour les sujets masculins, les étuis péniens sont utilisés en dernier recours chez les patients en échec d’autres traitements, en alternative aux protections, en cas d’incontinence urinaire sans incontinence fécale et sans risque pour le haut appareil urinaire, si la vidange vésicale est satisfaisante [37].
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Prise en charge chirurgicale de la vessie neurologique en cas de dysraphisme spinal ( Tableau 5) |
| | Toute chirurgie urologique chez les patients atteints de dysraphisme spinal doit être précédée d’une évaluation pluridisciplinaire impliquant au minimum un chirurgien urologue et un médecin de Médecine Physique et Réadaptation (MPR). L’indication doit être validée en réunion de concertation pluridisciplinaire, elle ne sera mise en œuvre que si elle est comprise et acceptée par le patient et/ou sa famille ou ses tuteurs en cas de troubles cognitifs le justifiant. La prise en charge chirurgicale de la vessie neurologique du patient atteint de dysraphisme est un traitement de 3ème ligne à mettre en œuvre rapidement en cas d’échec des anticholinergiques et de la toxine botulique. Avant d’envisager toute chirurgie neuro-urologique, il est indispensable d’évaluer et prendre en charge les troubles anorectaux associés, la chirurgie pouvant retentir sur l’équilibre intestinal.
| | Entérocystoplastie d’agrandissement | L’indication chirurgicale est en règle générale posée face à la persistance d’une incontinence par hyperactivité du détrusor ou bien du fait d’une hyperactivité détrusorienne ou d’un défaut de compliance vésicale résistants aux anticholinergiques et à la toxine botulique. Un retentissement sur le haut appareil urinaire des troubles vésico-sphinctériens est un argument supplémentaire pour une indication chirurgicale. Le patient doit être motivé, capable d’assumer un régime d’autosondage (par voie urétrale ou par une cystostomie continente) aussi bien sur le plan de la gestuelle que de la gestion au long cours de ce mode mictionnel et en condition de comprendre les enjeux de cette prise en charge. On évaluera avec attention la présence des troubles cognitifs pouvant interférer avec l’organisation de la vie quotidienne du patient. Différents segments de l’appareil digestif ont été utilisés pour réaliser des plasties d’agrandissement vésical : • | L’estomac ne doit plus être utilisé (mauvaise tolérance à l’acidité gastrique et risque carcinogène).
| • | Le côlon utilisé dans le passé par les équipes pédiatriques est actuellement délaissé en faveur de l’intestin grêle… Le cancer du côlon est fréquent chez l’adulte mais le risque carcinogène à long terme du côlon au contact de l’urine n’est pas connu. Toutefois les séries rétrospectives publiées ne semblent pas montrer une incidence significativement plus élevée de cancer par rapport aux entérocystoplasties.
| • | L’intestin grêle est la partie du tube digestif la plus largement utilisée dans la population adulte. Un segment de longueur variable entre 30 et 60cm est prélevé 15 à 20cm en amont de la jonction iléo-caecale. Les agrandissements de vessie avec intestin non détubulisé ont été abandonnés depuis longtemps en raison de leurs mauvais résultats manométriques. De nombreuses « reconfigurations » différentes ont été utilisées pour ces plasties d’agrandissement avec des réservoirs en forme de « U », de « S » ou de « W » sans qu’aucune n’ait montré sa supériorité. La triple plicature a cependant montré son intérêt physique en termes de volume et de suppression d’un effet clinique du péristaltisme intestinal sur les qualités du réservoir.
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Quant à la vessie native, traditionnellement elle était tout simplement « bivalvée » avec une section de la paroi vésicale le plus souvent dans le plan sagittal, et le patch intestinal reconfiguré était suturé sur les berges de cette vessie bivalvée selon la technique dite de « Clam ». Actuellement une cystectomie sus-trigonale est le plus souvent réalisée en ne préservant que le trigone vésical afin de minimiser le risque d’hyperactivité persistante du détrusor natif, le patch intestinal étant anastomosé sur le pourtour de cet « entonnoir vésical » [55]. La préservation du trigone permet d’éviter la réimplantation urétérale source fréquente de complications chez les patients opérés d’une dérivation non continente par conduit iléal. Dans les cas où une cystostomie continente est associée, celle-ci doit être implantée de préférence sur la vessie native et nécessite donc la préservation d’un lambeau de paroi vésicale. Plusieurs séries récentes ont montré la faisabilité de ces interventions en chirurgie cœlioscopique ou robot-assistée [56, 57]. Les résultats à long terme de l’agrandissement vésical sont dans l’ensemble satisfaisants avec un taux de continence urinaire variable entre 57 et 100 %, une réduction significative des infections urinaires symptomatiques pour 71–88 % des patients, une réduction du taux d’hyperactivité détrusorienne de 55–59 % à 10–21 % et du pourcentage de vessie hypocompliantes de 17–88 % à 0–24 % [12, 55, 58, 59].
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Complications potentielles | Les complications les plus fréquemment rapportées dans la littérature sont : • | infections du site opératoire (5–6,4 %) ;
| • | reprise chirurgicale pour saignement (0–3 %) ;
| • | occlusion intestinale (3–5,7 %) ;
| • | infections du shunt ventriculo-péritonéal quand il est présent (0–20 %).
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La mortalité péri-opératoire varie de 0 à 2,7 % [60]. Les complications à long terme incluent [12] : • | Diarrhée chronique ou selles non-formées (0–28 %) ;
| • | Lithiases vésicales (0–33 %°) ;
| • | Lithiases rénales (2–23 %) ;
| • | Occlusion intestinale (3–10 %) ;
| • | Perforation du réservoir vésical (0–7 %).
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| | Dérivation urinaire non continente par conduit iléal (« Bricker ») | La dérivation urinaire non continente par conduit iléal connue en France sous le nom de « Bricker » est une solution de dernier recours proposée dans les circonstances suivantes : • | Vessie potentiellement à risque pour le haut appareil urinaire chez des patients incapables d’assurer les sondages intermittents. En cas de dysraphisme, cette incapacité est le plus souvent en rapport avec des troubles cognitifs plutôt qu’avec une impossibilité physique de réaliser ce geste ;
| • | Incontinence urinaire invalidante et incapacité à assurer les autosondages, s’il existe une demande de prise en charge ;
| • | Indication carcinologique chez les patients ayant développé un pathologie tumorale de leur vessie neurogène ;
| • | En cas d’escarre périnéale majeure afin d’« assécher le périnée ».
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Lors de la réalisation de cette dérivation urinaire, une cystectomie de principe est réalisée pour éviter de laisser dans le pelvis une vessie déshabitée, source possible de pyocyste [61, 62]. Chez l’homme sexuellement actif sans troubles de l’érection, il est possible d’effectuer une cystectomie simple avec préservation prostatique pour réduire le risque de lésion des bandelettes neurovasculaires et induire ou aggraver une dysfonction érectile [63, 64]. L’intervention classique était réalisée par laparotomie médiane. La voie œlioscopique ou par chirurgie robot-assistée est également utilisée avec des résultats comparables à la chirurgie ouverte et une possible diminution de la morbidité pariétale [65, 66, 67]. Les complications au long cours les plus fréquemment rapportées sont : • | 1,3 à 17 % de sténoses de l’anastomose urétéro-iléale [ 68, 69] ; | • | jusqu’à 16 % d’hernies parastomiales [ 70] ; | • | taux de réintervention de 5 à 24 % [ 67, 68]. |
Le vécu subjectif et objectif des patients est favorable avec une nette amélioration des scores de qualité de vie après chirurgie et un bon niveau de satisfaction sur les échelles analogiques dans les études menées sur d’autres populations neurologiques [65, 71].
| | Insuffisance rénale et choix du type de prise en charge chirurgicale | Les données de la littérature sont discordantes en ce qui concerne le choix entre chirurgie reconstructrice ou dérivation urinaire non continente chez les patients présentant une insuffisance rénale : dans les recommandations de l'SIU-ICUD [12] l’insuffisance rénale est considérée comme une contrindication relative à la réalisation d’une entérocystoplastie en raison du risque d’acidose métabolique par résorption d’acides fixes et parce que la dérivation par conduit iléal préserverait plus efficacement la fonction rénale résiduelle [72]. La revue de la littérature de Hoen [55]ne retrouve toutefois pas de dégradation de la fonction rénale après entérocystoplastie avec un recul de 1 à 5 ans. L’étude de Gilbert qui a analysé les données Medicare de 1565 patients retrouve globalement une dégradation de la fonction rénale plus marquée chez les patients opérés d’une dérivation par conduit iléal qu’après cystoplastie d’agrandissement mais la population de l’étude est très hétérogène incluant aussi bien des indications neurologiques que carcinologiques [73]. En cas de transplantation rénale aussi bien la dérivation par conduit iléal [74] que l’éntérocystoplastie [75, 76] semblent donner de bons résultats en terme de préservation du greffon. Le choix entre ces deux alternatives dépendra donc de l’évaluation globale du patient, sa capacité à assurer un régime d’autosondage et sa compliance avec la prise en charge proposée.
| | Indication d’une dérivation urinaire continente | La cystostomie continente comporte la réalisation d’un conduit cathétérisable entre vessie et paroi abdominale utilisant soit l’appendice (technique de Mitrofanoff [77] soit un court segment intestinal reconfiguré selon la technique de Monti [78] ou de Casale [79]. La vésicostomie continente avec un tube confectionné à partir de la vessie et les procédés utilisant un segment intestinal non remodelé avec la totalité du diamètre intestinal associée à une valve antireflux par invagination (type Kock ou type Benchekroun) ont donné de nombreuses complications et un taux d’incontinence stomiale très élevé. Ces procédés ne sont plus utilisés ni rapportés dans les séries récentes. La dérivation urinaire continente est proposée lorsque le mode mictionnel par autosondage est une solution adaptée mais la voie urétrale n’est pas praticable soit en raison de lésion/sténose urétrale soit par difficultés d’accès au périnée notamment chez les patients non autonomes pour les transferts. L’obésité peut être source de difficultés pour réaliser un dérivation suffisamment longue et non plicaturée pour traverser l’épaisseur de la paroi abdominale. La dérivation urinaire continente doit être proposée à des patients motivés ayant compris les enjeux mais aussi les contraintes des autosondages par la cystostomie continente. Une entérocystoplastie d’agrandissement est réalisée dans le même temps en cas de vessie hypocompliante ou d’hyperactivité détrusorienne non contrôlée par les traitements pharmacologiques. Le site de stomie doit être déterminé en préopératoire et choisi en fonction des capacités du patient et de sa position (assis, couché ou autre) lors des autosondages ; cette évaluation est réalisée par une équipe spécialisée comprenant des ergothérapeutes formés à la prise en charge de la vessie neurogène. Sur le plan fonctionnel, plus de 80 % des patients opérés arrivent à s’autosonder par la dérivation continente avec un taux de continence supérieur à 75 % [80, 81]. Quelques études récentes (sur des petites cohortes) ont montré la faisabilité de l’intervention par voie œlioscopique ou en chirurgie robot assistée avec des résultats qui semblent comparables à la voie ouverte [82, 83]. Le taux de complications après cystostomie continente est significatif et comprend principalement : sténose de la cystostomie continente cutanée ou profonde, difficultés de sondage et fausses routes, incontinence stomiale. Le taux global de réintervention excède les 25 % (10-61 %) mais sur une durée de suivi très variable dans les différentes études [81, 84, 85, 86]. Au total la dérivation urinaire continente permet de maintenir un mode mictionnel par autosondage lorsque la voie urétrale n’est plus utilisable, au prix d’un taux de complications post-opératoires significatif.
| | Prise en charge de l’incontinence urinaire par insuffisance sphinctérienne | Les traitements de l’insuffisance sphinctérienne (IS) neurologique sont principalement chirurgicaux. Un mode mictionnel adapté doit être utilisé avant toute chirurgie en évitant de principe la miction par poussée abdominale. L’IU par insuffisance sphinctérienne ne peut en aucun cas être prise en charge chirurgicalement : • | s’il n’y a pas de demande d’acquisition de la continence urinaire de la part du patient ;
| • | en cas d’impossibilité d’assumer un régime d’autosondage.
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La fonction sexuelle (surtout au sortir de l’adolescence) et la fonction ano-rectale (continence fécale) doivent être évaluées parallèlement à la prise en charge de l’incontinence urinaire. Les alternatives sont l’abstention surtout chez l’homme éventuellement appareillé d’un étui pénien ou la dérivation urinaire non continente par conduit iléal.
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Injection intra-urétrale d’agents comblants | Les agents comblants sont principalement utilisés en milieu pédiatrique. Les produits les plus communément utilisés sont le dextranomer/hyaluronic acid (Deflux®) et le polydimethylsiloxane (Macroplastique®). Il s’agit d’une technique endoscopique mini-invasive avec un faible taux de succès (10–40 %) mais avec un faible risque de complications [87, 88, 89].
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Bandelettes sous-urétrales | Chez la femme, une incontinence urinaire à l’effort avec mobilité urétrale préservée, voire accentuée, peut être traitée par une bandelette sous-urétrale de préférence autologue (aponévrotique) car on peut craindre un risque accru d’érosion urétrale chez ces patientes pratiquant en grande majorité l’autosondage [90] ; une revue systématique récente de la littérature concernant l’utilisation des bandelettes synthétiques sous-urétrales chez les patientes présentant une incontinence à l’effort d’origine neurogène semble néanmoins montrer de bons résultats fonctionnels avec un taux de complications acceptable mais sur de très petits effectifs [91]. L’efficacité des bandelettes aponévrotiques a été moins étudiée chez l’homme et elle semble moindre que chez la femme [92].
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Le sphincter urinaire artificiel (SUA)(AMS800®Boston Scientific) | L’AMS 800 est un système hydraulique à trois composants reliés par des tubulures. Chez l’homme, la manchette du sphincter artificiel peut être placée soit autour de l’urètre bulbaire avec un accès chirurgical par voie périnéale, soit autour du col vésical avec un accès par voie abdominale. L’accès par voie périnéale est techniquement plus simple mais la position péricervicale semblerait réduire le risque d’érosion urétrale chez les patients pratiquant l’autosondage et favoriser une éjaculation antégrade. Ces données semblent se confirmer également chez les patients atteints de dysraphisme [93]. Les antécédents de plasties du col vésical réalisées durant l’enfance rendent la dissection du col vésical plus laborieuse et semblent aggraver le risque de complications peri-opératoires lors de la pose d’un sphincter artificiel [94, 95]. La œlioscopie et la chirurgie avec assistance robotique peuvent être utilisées en alternative à la chirurgie ouverte aussi bien chez l’homme que chez la femme [96]. Le sphincter urinaire artificiel donne des excellents résultats fonctionnels dans l’insuffisance sphinctérienne neurogène au prix de possibles complications peri-opératoires et d’un taux de réintervention au long cours (principalement pour pannes mécaniques) significatif [93]. La présence de troubles cognitifs pouvant interférer avec la capacité du patient à manipuler la pompe du sphincter doit être évaluée en préopératoire.
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Les ballons ajustables ACT® (chez la femme) et ProACT® (chez l’homme) (Adjustable continence Therapy ) | Cette thérapie est plus récente et a donc été moins évaluée. Les résultats fonctionnels de cette technique semblent inférieurs au sphincter artificiel avec la moitié de patients obtenant une amélioration >50 % et avec un taux de complications de 70 % mais la technique est peu invasive et la gestion des complications simple car l’explantation des ballonnets peut être réalisée sous simple anesthésie locale sans hospitalisation. L’autosondage peut comporter un risque accru d’érosion prothétique. La place de cette technique par rapport au sphincter artificiel est à définir.
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La fermeture du col vésical | La fermeture du col vésical dans le but de rétablir la continence urinaire bien qu’elle puisse donner des résultats fonctionnels satisfaisants ne devrait être pratiquée qu’exceptionnellement. Les complications post-opératoires sont fréquentes avec un taux de reperméabilisation est élevé avec En effet, la suppression de l’accès urétral à la vessie comporte des difficultés importantes pour la surveillance et le traitement de pathologies vésicales de ces patients particulièrement chez les patients opérés d’une entérocystoplastie qui ont un risque élevé de lithiases récidivantes du réservoir vésical [60]. Un taux de complications post-opératoire allant jusqu’à 33 % a été rapporté, avec une fistule vésico-urétrale ou vesicovaginale pouvant survenir dans 15 % des cas [97]
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Prise en charge des infections urinaires récidivantes ( Tableau 6) |
| | La colonisation bactérienne (bactériurie asymptomatique) est pratiquement constante chez tous les patients pratiquant l’autosondage. Elle ne doit pas être traitée ou recherchée en l’absence d’une symptomatologie infectieuse. L’antibioprophylaxie systématique en l’absence d’infections urinaires symptomatiques récidivantes, n’a pas montré d’efficacité et est associée à un risque accru de sélection de souches bactériennes résistantes [98, 99]. En revanche l’apparition d’une symptomatologie infectieuse doit entraîner la mise en route d’un traitement antibiotique. Il n’y a pas de publications identifiant les critères diagnostiques d’infection urinaire chez les patients atteints de dysraphisme. Chez les patients blessé médullaires les critères retenus sont une bactériurie significative (mais avec de seuils variables entre 102 et 105 dans les différentes publications) [100, 101, 102] associée à des symptômes d’infection urinaire ; les symptômes d’infection urinaire chez le blessés médullaires (notamment l’hyper-réflectivité autonome et l’augmentation de la spasticité) ne sont pas tous pertinents chez les patients atteints de dysraphisme. Les symptômes d’infection urinaire dans cette population sont souvent atypiques (sensation de mal-être, modifications de la miction, apparition d’une incontinence urinaire auparavant absente….). Un ECBU doit être réalisé systématiquement avant un examen paraclinique ou une intervention chirurgicale au contact de l’urine. La survenue d’infections urinaires symptomatiques récidivantes impose de vérifier : • | l’utilisation d’un mode mictionnel adapté et les conditions techniques de réalisation des autosondages propres intermittents ;
| • | une évaluation de la diurèse des 24heures et de la fréquence des mictions ou des autosondages par catalogue mictionnel ;
| • | l’absence de résidu postmictionnel ou postsondage ;
| • | l’imagerie de l’appareil urinaire (échographie ou de préférence uro-scanner) et cystoscopie à la recherche notamment de calcul et de tumeur vésicale
| • | l’absence d’hyperactivité détrusorienne et la bonne compliance vésicale par un bilan urodynamique.
| • | la prise en charge correcte des troubles digestifs et ano-rectaux (cf. PNDS Spina bifida–Gestion du handicap intestinal [ 103]). |
Ce n’est qu’après avoir corrigé et éliminé tout facteur favorisant et en cas de persistance des infections urinaires symptomatiques récidivantes, que le recours à une antibioprophylaxie au long cours pourra être envisagé. Malgré les données très limitées de la littérature, il semble préférable d’adopter une antibioprophylaxie de type cyclique en alternant deux antibiotiques différents toutes les semaines ce qui semble réduire l’émergence de souches bactériennes résistantes [104, 105]. D’autres protocoles sont également utilisés dans la pratique clinique mais il n’ont pas été évalués chez les patients utilisant l’autosondage comme mode mictionnel exclusif. Un essai randomisé contre placebo de faible effectif mené sur une population d’enfants atteints de myéloménigocèle rapportait une réduction du nombre d’infections urinaires avec une prise quotidienne de suppléments de canneberge suggérant un intérêt de cette stratégie chez les patients atteints de dysraphisme spinal mais dont l’efficacité est limitée au souches d’E Coli [106].
| | Colonisation bactérienne et grossesse | Les données de la littérature concernant le risque infectieux urinaire durant la grossesse des patientes neurologiques sont très pauvres et ne permettent pas d’établir de recommandations formelles. Dans ce contexte particulier toutefois la colonisation bactérienne asymptomatique des urines semblerait comporter un surrisque de pyélonéphrite avec une morbidité significative aussi bien pour la mère que pour le fœtus, ainsi qu’un taux de prématurité et de petit poids de naissance accru [107]. Deux études avec un faible effectif (6 et 20 patientes respectivement) ont montré une réduction significative du nombre d’infections urinaires symptomatiques et des menaces d’accouchement prématuré chez les femmes recevant une antibioprophylaxie cyclique [108, 109].
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Prise en charge des dysfonctions sexuelles ( Tableau 7) |
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| | Sexualité chez les hommes atteints de dysraphisme spinal |
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Activité sexuelle des sujets avec dysraphisme spinal | Le taux de rapports sexuels rapportés chez les personnes ayant un dysraphisme spinal âgées de 14 à 55 ans varie entre 24 et 64 % [110, 111, 112, 113, 114, 115, 116, 117, 118, 119, 120, 121, 122]. Le début de la sexualité est en général plus tardif que dans la population générale [110, 114, 118]. Les patients ayant une incontinence urinaire, une hydrocéphalie et une atteinte neurologique élevée ont un taux d’activité sexuelle plus faible [110, 120, 121]. L’ensemble des études rapporte une altération de la sexualité des sujets avec dysraphisme spinal. Decter rapporte que 72 % des hommes ont des érections, 66 % des éjaculations et 80 % des orgasmes. Toutefois, ces résultats n’appréciaient pas la qualité de ces différents domaines de la sexualité masculine [113]. La prévalence réelle de la dysfonction érectile est nettement plus importante dans les études plus récentes par questionnaire qui ont pris en compte son caractère complet ou partiel et sa durée réduite ou prolongée [114]. Du point de vue thérapeutique, Palmer a montré dans une étude de niveau de preuve 1, l’efficacité du sildénafil par rapport au placebo pour traiter la dysfonction érectile des patients atteints de dysraphisme spinal avec une efficacité dose-dépendante. Les scores d’érections de l’IIEF 15 étaient augmentés de 50 et 80 % pour des doses respectives de sildénafil de 25 et 50mg. La durée des érections était respectivement augmentée de 192 et 266 % et la fréquence moyenne des érections de 61 et 96 % [123]. Une alternative thérapeutique est l’utilisation d’un vacuum. Ce traitement n’a cependant jamais été évalué dans cette population et son utilisation est limitée principalement du fait d’un pénis fréquemment de petite taille.
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Les injections intracaverneuses | Aucune étude n’a évalué l’effet des injections intracaverneuses de prostaglandine E1 dans cette population. Toutefois, la pratique clinique montre un très bon résultat avec l’obtention d’une érection de bonne qualité. Cette thérapie nécessite un apprentissage et la détermination de la dose minimale efficace afin de limiter le risque d’érection prolongée. Il s’agit d’un traitement de deuxième intention en cas d’échec ou d’intolérance des traitements oraux et/ou du vacuum. Il s’agit d’un traitement de dernière intention et irréversible consistant à placer dans les corps caverneux une prothèse classiquement hydraulique permettant de rigidifier les corps caverneux à la demande. Ce système est exceptionnellement placé dans cette indication. Des prothèses rigides malléables ont été occasionnellement utilisées pour redonner de la longueur à la verge afin d’appareiller des patients avec un étui pénien mais aucune publication n’est disponible dans cette indication.
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Dysraphisme spinale et fertilité | L’infertilité est fréquente dans cette population particulièrement dans les lésions neurologiques hautes chez des patients non déambulants [113] mais de taux de paternité aussi élevés que 56 %-73 % ont été reportés [124]. A signaler toutefois que ces études ne différencient pas toujours le myelomeningocèles des dysraphismes fermés dont le pronostic fonctionnel est probablement très différent de ce point de vue. Jusqu’à 75 % des homme atteint de dysraphisme spinal présenteraient des éjaculations mais baveuses dans la majorité des cas ; La cryptorchidie est fréquente (15-23 % des patients) [125, 126] de même que l’hypogonadisme [125]. Enfin les infections génito-urinaires récidivantes pourraient également avoir un impact négatif sur la fertilité comme il semble être le cas pour les blessés médullaires [127], une préservation de sperme peut être proposée à des patients souhaitant préserver leur chance de procréation. Le risque de transmission du dysraphisme d’un père atteint de la pathologie à ses enfants serait de l’ordre de 3 % [128]. Les guidelines de la « Spina Bifida Association » américaine prévoient l’administration d’une supplémentation en acide folique chez la partenaire du patient à une dose de 4mg par jour à partir de trois mois avant l’arrêt de toute contraception (en France toutefois l’acide folique est conditionné à la dose de 5mg par CP). Une évaluation de la fertilité et une consultation avec un conseiller en génétique doit être proposé à tout homme atteint de dysraphisme ayant un projet de paternité.
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Dysraphisme spinal et cancer de la prostate | Nous ne disposons d’aucune donnée épidémiologique concernant l’incidence du cancer de la prostate chez les patients atteints de dysraphisme spinal. Le risque de cancer de la prostate serait moindre chez les blessés médullaires par rapport à la population générale [129, 130] mais le diagnostic serait plus tardif, à un stade localement avancé ou métastatique [131]. L’Association Américaine Spina Bifida recommande l’application de mêmes critères de dépistage utilisés pour la population générale, à savoir : en l’absence de facteurs de risque notamment génétique, un dépistage individuel par dosage du PSA et toucher rectal peut être proposé aux patients âgés de 55 à 69 ans avec une espérance de vie d’au moins 10–15 ans [125]. La colonisation bactérienne et les sondages intermittent peuvent toutefois perturber le niveau du PSA [132]. La prise en charge thérapeutique d’un cancer de la prostate diagnostiqué chez un patient atteint de dysraphisme doit être discutée conjointement par les équipes multidisciplinaires d’onco-urologie et de neuro-urologie et rééducation fonctionnelle.
| | Sexualité chez les femmes atteintes de dysraphisme spinal | La sexualité des patientes atteintes de dysraphisme spinal a été peu étudiée. La libido semble préservée pour la majorité des patientes [116, 133], mais l’incontinence urinaire [134] et la présence d’une hydrocéphalie [135] auraient un impact négatif. La capacité à atteindre l’orgasme semble impactée par le dysraphisme dans la majorité des séries (chez 0 à 47 % des patientes) [121, 136]. La dyspareunie semble être surtout en relation avec la présence d’un éventuel prolapsus génital associé, éventualité plutôt fréquente même chez les patientes nullipares [137, 138] probablement en rapport avec un périnée neurologique flasque. Malgré toutes ces limitations, l’ensemble des études semble montrer un niveau de satisfaction globale des patientes acceptable par rapport à leur sexualité [139, 140]. Il n’y a à notre connaissance aucune étude sur le traitement des troubles de la sexualité féminine des patientes atteintes de dysraphisme.
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Dysraphisme Spinal et maternité | Le MRC trail de 1991 a mis en évidence une incidence de 3,4 % d’anomalies du tube neural lors d’une grossesse survenant chez des femmes à risque car ayant déjà eu une grossesse atteinte par cette pathologie ; dans cette étude la supplémentation péri-conceptionnelle d’acide folique a réduit ce risque de 72 % [141]. Les données épidémiologiques concernant l’incidence d’anomalie de fermeture du tube neural lorsqu’un des parents est atteint de dysraphisme sont très limitées : Carter dans une série rétrospective retrouve une incidence de 3 % d’anomalies de fermeture du tube neurale dans la progéniture lorsque le père ou la mère est atteint de myelomeningocèle [128]. Nous n’avons pas de données concernant les dysraphismes fermés. Pour les patientes sous traitement anticholinergique il se pose le problème de la poursuite du traitement et de son éventuel effet tératogène. Les études sur l’animal semblent dans l’ensemble rassurantes pour ce qui concerne l’oxybutinine [142], il n’y a par contre pas des données concernant les autres anticholinergiques. À noter une étude de Beau qui retrouve une corrélation statistique entre exposition du fœtus à une charge anticholinergique significative durant la grossesse et un retard d’acquisitions cognitives à 24 mois d’âge [143]. Bien qu’il n’y ait pas eu de report de toxicité de la toxine botulique durant la grossesse Il n’y a pas des données suffisantes concernant sa sécurité de l’emploi de la toxine botulique dans ce contexte [144, 145]. Pour ce qui concerne la voie d’accouchement il n’y a pas de données dans la littérature pour indiquer une césarienne plutôt qu’une voie basse dans cette population, la césarienne semble néanmoins comporter un risque significatif de complications chez les patientes avec antécédents de chirurgie reconstructrice du bas appareil urinaire [146] ; l’accouchement par voie basse ne semble pas augmenter le risque d’incontinence urinaire mais peut aggraver un prolapsus génital préexistant [147] ; en présence d’un shunt ventriculo-péritonéal il est préférable d’ éviter des efforts de poussée abdominale intenses et prolongés et éventuellement d’opter pour une césarienne si l’accouchement par voie vaginale peut présenter des difficultés ; pour la même raison la présence d’une syringomyélie [fréquente dans cette population) peut constituer une contre-indication à la voie basse, bien qu’il n’y ait pas de données claires publiées en ce sens [148]. Dans une étude rétrospective de patientes suivies dans le Centre de Référence de Rennes, 16 femmes atteintes de dysraphisme spinal ont accouché de 30 enfants dans 80 % des cas par césarienne [149]. La grande majorité des patients atteints de dysraphisme spinal décrit des troubles vésico-sphinctériens et/ou génito-sexuels qui peuvent impacter lourdement leur qualité et leur espérance de vie. La modification de la démographie de cette population fait que cette pathologie autrefois considérée comme pédiatrique concerne actuellement en majorité des adultes. La pauvreté de la littérature concernant la sexualité des patients atteints de dysraphisme reflète probablement cette vision « pédiatrique » de la pathologie ; la recherche clinique devra combler le retard dans ce domaine. La prise en charge urologique du dysraphisme spinal doit tenir compte de l’ensemble des problématiques du patient et s’inscrire donc dans un contexte multidisciplinaire Ce travail collaboratif a été coordonné par le Centre de Référence Maladies Rares « Spina Bifida–Dysraphismes » du CHU de Rennes et a été possible grâce à la participation du GENULF (Groupe d’étude de neurourologie de langue française), du comité de Neuro-Urologie de l’Association française d’Urologie (AFU) et de l’Association des patients ASBH. Nous remercions le Dr Anthony Dubois, médecin généraliste à Condé sur Noireau (14110) pour son travail de relecture et ses commentaires qui ont permis d’apporter le point de vue de la médecine générale dans cette publication. Nous remercions enfin pour leur travail de relecture, leurs contributions et leurs encouragements : • | M. François Haffner, Président de l’Association Spina Bifida–Handicap associés (ASBH) et M André Baguette, Président de l’Association Spina Bifida belge Francophone (ASBBF).
| • | Le Centre de Référence « Spina Bifida–Dysraphismes » du CHU de Rennes est site constitutif du Centre C-MAVEM dans le cadre de la Filière Neurosphinx et est membre su « Spina Bifida Working Group » dans les «European Reference Networks » ITHACA et eUROGEN.
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Déclaration de liens d’intérêts | Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts. | | | |
Tableau 1 - Synthèse des recommandations de surveillance urologiques en cas de dysraphisme spinal.
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Tableau 2 - Recommandation dépistage et prévention du cancer de la vessie en cas de dysraphisme spinal.
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Tableau 3 - Recommandations sondage urinaire.
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Tableau 4 - Recommandations traitements pharmacologiques troubles vésico-sphinctériens.
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Tableau 5 - Recommandations traitements chirurgicaux.
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Tableau 6 - Recommandations infections urinaires récidivantes.
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Tableau 7 - Recommandations concernant la sexualité.
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