Carcinomes rénaux à contingent sarcomatoïde
L’objectif de ce travail a été de faire une mise au point de la littérature sur les données épidémiologiques, clinico-biologiques, pronostiques et thérapeutiques des carcinomes rénaux à contingent sarcomatoïde.
Les données sur les carcinomes rénaux à contingent sarcomatoïde ont été cherchées en interrogeant le serveur Medline avec les mots clés MeSH suivant ou leur combinaison : renal carcinoma , renal cell carcinoma , renal cancer , sarcomatoid , sarcomatoid transformation et sarcomatoid differentiation . Les articles obtenus ont été sélectionnés sur leur méthodologie, la langue de publication anglaise ou française, la pertinence par rapport au sujet traité et leur date de publication. Vingt articles ont été sélectionnés.
Selon la littérature, un contingent sarcomatoïde a pu être observé dans toutes les histologies de carcinomes rénaux, avec une fréquence de 1 à 15 % des cas. L’âge médian au diagnostic était de 60ans avec une majorité de formes symptomatiques (90 %), principalement des douleurs abdominales et une hématurie. Ces tumeurs étaient souvent découvertes à un stade localement avancé ou métastatique (45 à 77 %). L’imagerie était peu spécifique pour le diagnostic et la biopsie était peu sensible pour la recherche d’un contingent sarcomatoïde. Le traitement était basé sur l’association d’une exérèse chirurgicale maximale lorsqu’elle était possible et d’un traitement systémique en fonction du stade. En anatomopathologie, il s’agissait souvent de tumeurs volumineuses, classées Furhman4, biphasiques associant des contingents carcinomateux (carcinome à cellules claires dans la majorité des cas) et sarcomatoïdes. Génétiquement, il n’existait pas d’anomalie spécifique mais une association complexe de pertes et gains chromosomiques. Le pronostic était péjoratif avec une médiane de survie spécifique de cinq à 19 mois. La proportion de contingent sarcomatoïde dans la tumeur ne semble pas influencer la survie.
Le carcinome rénal à contingent sarcomatoïde est un facteur pronostique défavorable de gravité d’un carcinome rénal. Principalement de découverte symptomatique et à un stade avancé, il a un pronostic péjoratif, nécessitant une prise en charge pluridisciplinaire rapide et adaptée.
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