25 septembre 2009

Auteurs :
Référence : Prog Urol, 2009, 8, 19, iii




 



Le léiomyosarcome est une tumeur pouvant se développer à partir de n'importe quel organe présentant un contingent musculaire lisse. Son développement à partir de l'épididyme reste exceptionnel et par conséquent il est difficile d'accumuler suffisamment d'observations, d'une part, pour établir une corrélation entre le grade histologique et le pronostic et, d'autre part, pour démontrer un quelconque bénéfice d'un traitement complémentaire après la chirurgie. L'ensemble des données de la littérature indique tout de même qu'il s'agit d'une tumeur d'assez bon pronostic, pour laquelle l'exérèse chirurgicale seule semble suffisante. Nous rapportons le cas d'un patient de 78 ans, chez qui a été diagnostiqué un léiomyosarcome de l'épididyme, traité par orchidectomie radicale droite, sans traitement adjuvant.


Observation


Un homme de 78 ans a été admis dans notre hôpital pour prise en charge d'une masse tumorale développée aux dépens de l'épididyme droit. Les antécédents du patients comprenaient une maladie de Parkinson's, une hypertension artérielle avec cardiomyopathie et surtout un adénocarcinome prostatique traité depuis deux ans par hormonothérapie (analogue LH-RH). L'examen clinique mettait en évidence la présence d'une masse épididymaire droite, non douloureuse, confirmée par examen échographique. Une orchidectomie radicale droite a donc été réalisée.

L'examen macroscopique de la pièce opératoire mettait en évidence un testicule normal avec une albuginée intacte. L'épididyme était totalement remplacé par une masse ferme, homogène, blanchâtre, encapsulée de 3,5cm×3cm×3cm.

À l'examen microscopique, il existait une prolifération de cellules fusiformes, organisées en faisceaux allongés, se coupant perpendiculairement. Les cellules tumorales possédaient des noyaux centraux, aux extrémités arrondies « en bout de cigare » (Figure 1). Certains de ces noyaux avaient des atypies marquées avec focalement présence de cellules monstrueuses plurinucléées. De rares plages de nécrose étaient également notées, estimées à environ 5 % de la masse tumorale. L'indice mitotique était élevé, estimé à plus d'une mitose pour un champ au fort grossissement. Il n'était pas observé d'invasion vasculaire au sein du cordon spermatique. L'étude immunohistochimique soulignait la différenciation musculaire lisse des cellules tumorales, qui exprimaient l'actine musculaire lisse, la desmine et la caldesmone (Figure 2). Devant ces aspects morphologiques, le diagnostic de léiomyosarcome épididymaire de grade II selon la Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) était réalisé.


Figure 1
Figure 1. 

Lésion tumorale mettant en évidence les caractéristiques microscopiques d'un léiomyosarcome avec une prolifération tumorale s'organisant en faisceaux allongés, composée de cellules aux noyaux centraux, ovalaires, aux extrémités arrondies « en bout de cigare » avec un pléomorphisme nucléaire marqué (coloration HES, grossissement×200).




Figure 2
Figure 2. 

Expression des cellules tumorales de l'antigène H-Caldesmone en immunohistochimie, prouvant la nature musculaire lisse de la prolifération tumorale (grossissement×200).




L'éxérèse de la lésion était complète et le bilan scannographique ne mettait pas en évidence de localisation métastatique. Il n'a donc pas été réalisé de traitement adjuvant. Le traitement de l'adénocarcinome prostatique par agoniste de la LH-RH a été poursuivi. Le patient est décédé deux ans après, sans récidive sarcomateuse.


Discussion


Le léiomyosarcome des tissus paratesticulaires est une affection rare, se développant à partir des fibres musculaires lisses qui constituent les muscles de la région scrotale, ou de celles situées au niveau des tubules épididymaires ou des vaisseaux sanguins du cordon spermatique [1, 2]. Ainsi, les principales localisations paratesticulaires sont la paroi péritesticulaire et le cordon spermatique [2]. Le léiomyosarcome de l'épididyme est donc une localisation exceptionnelle, décrite seulement 16 fois dans la littérature. L'ensemble des cas est répertorié dans le Tableau 1.

Le léiomyosarcome épididymaire est une tumeur touchant essentiellement l'homme au cours de la 5–6e décennie. Elle peut également survenir chez l'enfant, puisqu'une observation intéresse un enfant de six ans [3]. La présentation clinique ainsi que le bilan radiologique est peu spécifique et seul l'examen anatomopathologique peut faire le diagnostic de cette lésion. Celui-ci mettant en évidence un aspect morphologique caractéristique, identique à celui observé au niveau des autres localisations. L'étude immunohistochimique semble cependant incontournable, afin d'éliminer d'autres types de sarcome, comme par exemple un rhabdomyosarcome ou un liposarcome [2].

Certains facteurs de risque sont rapportés dans la littérature concernant le développement de léiomyosarcome intratesticulaire : l'exposition à des fortes doses de stéroïdes anabolisants [4], une inflammation chronique [5] ou une radiothérapie antérieure [6]. En ce qui concerne la localisation épididymaire, aucun de ces facteurs de risque n'a été rapporté. De même, dans notre observation aucuns d'entre eux n'a été mis en évidence. En revanche, le patient était traité depuis deux ans pour un adénocarcinome prostatique par analogue de la LH-RH, entraînant ainsi de faible taux de testostérone. Cela semble donc prouver que la stimulation hormonale des fibres musculaires lisses n'a pas de rôle dans la cancérogenèse des léiomyosarcomes de l'épididyme. Il n'est pas rapporté d'autres observations associant un léiomyosarcome épididymaire à un adénocarcinome prostatique traité par hormonothérapie, suggérant ainsi l'absence de relation entre les deux tumeurs.

Quant au pronostic, les données de la littérature indiquent qu'il s'agit d'une affection présentant un bon pronostic, puisque seuls deux patients ont eu une récidive [7, 8]. Étant donné le faible nombre de cas décrit, il est difficile de définir des formes tumorales d'agressivité différente ; cependant dans la plupart des cas, cette agressivité semble peu importante que ce soit sur le plan locale puisque seul un cas décrit une récidive pénienne tardive [8] ; ou sur le plan systémique, puisqu'un seul cas décrit une évolution métastatique rapide [7]. De plus étant donné le manque d'uniformité dans les classifications anatomopathologiques [3], il est difficile de déterminer les éléments morphologiques histologiques pouvant influencer le pronostic de cette pathologie. Seul l'indice mitotique est souvent mentionné, il est le plus souvent élevé, supérieur à dix mitoses pour dix champs au fort grossissement (supérieur à une mitose pour un champ au fort grossissement [CFG]). Cependant celui-ci ne semble pas jouer de rôle prédictif quant à l'agressivité de la tumeur et à son pronostic, puisqu'il n'est pas forcément corrélé à l'apparition de métastase ou de récidive locale.

La plupart des patients ont subi une orchidectomie radicale, sans traitement chirurgical complémentaire, c'est-à-dire sans curage lymphatique, ni autres traitements, tel que chimiothérapie ou radiothérapie. Un traitement adjuvant a été réalisé à deux reprises [3, 9] : par chimiothérapie seule dans un cas (en raison d'un indice mitotique élevé) [3] ; et par chimiothérapie et radiothérapie dans le second cas [9]. Chez ces deux patients, aucune récidive n'est observée après un recul de six mois [3] et un an [8]. Selon certains auteurs, ces thérapies complémentaires pourraient être indiquées en cas d'indice mitotique élevé (supérieur à une mitose pour CFG) [3]. Cependant, il est difficile d'établir le bénéfice apporté par celles-ci, étant donné le peu de cas rapportés [1, 3]. De plus, il faut rester prudent quant à la validation de cette indication puisque les données de la littérature rapportent deux observations [3, 4] ainsi que notre cas intéressant des lésions avec des indices mitotiques élevés, n'ayant pas reçu de traitement adjuvant et n'ayant pas récidivé, laissant ainsi penser que le traitement exclusif par orchidectomie radicale suffit même en cas d'indice mitotique élevé. Le curage lombo-aortique, quant à lui, ne semble pas justifié : les deux cas recensés dans la littérature, ayant subi un curage lymphatique, ne mentionnent en effet pas l'existence de métastase lymphatique sarcomateuse [1].


Conclusion


L'épididyme représente une localisation rare de léiomyosarcome, dont les aspects morphologique et immunophénotypique sont identiques à ceux décrits dans d'autres localisations. Aucun critère morphologique n'a démontré de valeur pronostique quant à l'agressivité de la tumeur et par conséquent aucune classification anatomopathologique n'est validée pour grader ces lésions. À l'heure actuelle, les données de la littérature indiquent que le traitement de ces tumeurs repose sur l'orchidectomie radicale. La réalisation d'un traitement complémentaire n'a pas démontré son efficacité.


Conflits d'intérêts


Il n'y a pas de conflit d'intérêts.




Tableau 1 - Cas de léiomyosarcomes recencés dans la littérature.
Référence  Âge  Traitement  Activité mitotique  Nécrose  Différenciation  Grade  Suivi 
Kwae (1949) [10 50  Orchidectomie+curage ilioinguinal  Fréquent  nr  nr  nr  nr 
Sherwin (1967) [11 66  Orchidectomie+curage inguinal  Fréquent  nr  nr  nr  Métastases osseuses après 14 mois 
Abel (1968) [12 66  nr  nr  nr  nr  nr  Décédé après 11 mois sans récidive 
  67  nr  nr  nr  nr  nr  Décédé après 20 ans sans récidive 
Yadav (1969) [13 28  Orchidectomie  « un certain nombre de... »  nr  nr  nr  nr 
Rushworth (1971) [14 53  Orchidectomie  nr  nr  nr  nr  Vivant sans récidive après 5 mois 
Davides (1975) [15 58  Orchidectomie  « quelques »  nr  nr  nr  Vivant sans récidive après 2 ans 
DeLuise (1976) [16 74  Orchidectomie  1/CFG  nr  nr  nr  Décédé après 3 ans sans récidive 
Gowing (1976) [17 nr  nr  >5/CFG  nr  nr  nr  nr 
Farrel (1979) [3 Orchidectomie  1/CFG  nr  Pléomorphisme nucléaire  nr  Pas de récidive après 20 ans 
  55  Orchidectomie+chimiothérapie  4/CFG  Présence  Pléomorphisme nucléaire  nr  Pas de récidive après 6 mois 
Chahla (1983) [9 58  Orchidectomie, radiotherapie+chimiothérapie  nr  nr  nr  nr  Pas de récidive après 1 an 
Helm (1986) [18 67  Orchidectomie  limité  nr  nr  nr  Pas de récidive après 1 an 
Demetriou (1994) [1 67  Orchidectomie  1/CFG  nr  Irrégularités nucléaires marquées  Degré I de Contesso  Pas de récidive après 2 ans 
Planz (1998) [8 85  Orchidectomie  nr  nr  nr  nr  Récidice pénienne tardive 
Fisher (2001) [2 52  nr  1/CFG  60 %  Rare pléomorphisme nucléaire  III de NCI  nr 
Our case   78  Orchidectomie  >1/CFG  5 %  Pléomorphisme nucléaire marqué  II de FNCLCC  Décédé sans récidive après 2 ans 



Légende :
nr : non rapporté ; CFG : champ au fort grossissement ; NCI : National Cancer Institut ; FNCLCC : Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer.


Références



Demetriou D., Carpentier F., Hattab B., Goullet E., Mauroy B. Epididymal leiomyosarcoma. A case report with review of the literature Prog Urol 1994 ;  4 : 1031-1035
Fisher C., Goldblum J.R., Epstein J.I., Montgomery E. Leiomyosarcoma of the paratesticular region: a clinicopathologic study Am J Surg Pathol 2001 ;  25 : 1143-1149 [cross-ref]
Farrell M.A., Donnelly B.J. Malignant smooth muscle tumors of the epididymis J Urol 1980 ;  124 : 151-153
Froehner M., Fischer R., Leike S., Hakenberg O.W., Noack B., Wirth M.P. Intratesticular leiomyosarcoma in a young man after high dose doping with oral-turinabol: a case report Cancer 1999 ;  86 : 1571-1575 [cross-ref]
Ali Y., Kehinde E.O., Makar R., Al-Awadi K.A., Anim J.T. Leiomyosarcoma complicating chronic inflammation of the testis Med Princ Pract 2002 ;  11 : 157-160 [cross-ref]
Canales B.K., Lukasewycz S.J., Manivel J.C., et al. Postradiotherapy intratesticular leiomyosarcoma Urology 2005 ;  66 : 657
Sherwin B., Bergman H. Primary malignant neoplasm of the spermatic cord and epididymis: two cases reports J Urol 1952 ;  67 : 208-210
Planz B., Brunner K., Kalem T., et al. Primary leiomyosarcoma of the epididymis and late recurrence on the penis J Urol 1998 ;  159 : 508 [cross-ref]
Chahla Y. Cinq tumeurs rares du testicule J Urol 1983 ;  89 : 683-690
Kwae S.Z., Liu Y., Chen S.C. Leiomyosarcoma of the epididymis: case report J Urol 1949 ;  62 : 349-353
Sherwin B, Bergman H. Primary malignant neoplasms of the spermatic cord and epididymis: two case reports. J Urol 1952;67:208.
Abell MR. Testicular and paratesticular neoplasms in patient 60 years of age and older. Cancer 1968;21:852.
Yadav SB, Patil PN, Karkhanis RB. Primary tumors of the spermatic cord, epididymis and rete testis. J Postgrad Med 1969;15:49–52.
Rushworth GF. Leiomyosarcoma of the epididymis. Proc R Soc Med 1971;64:999.
Davides KC, King LM, Paat F. Primary leiomyosarcoma of the epididymas. J Urol 1975;114:642–45.
DeLuise VP, Draper JW, Gray GF. Smooth muscle tumors of the testicular adnexa. J Urol 1976;115:685–8.
Gowing NFC, Morgan AD. Paratesticular tumors of connective tissue and muscle. BR J Urol 1964;36:78.
Helm RH, Al-Tikriti S. Primary leiomyosarcoma of the epididymis. Br J Urol 1986;58:99.






© 2009 
Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.