Schwannome kystique pelvien évoquant une tumeur de la vésicule séminale droite Pelvic kystic schwannoma evoking a tumor of the right seminal vesicle | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Les tumeurs pelviennes chez l’homme peuvent être des sarcomes, des lipomes, des tumeurs neurales (schwannome, neurofibrome), des tumeurs graisseuses (lipome, liposarcome), des tumeurs desmoïdes, des tumeurs ganglionnaires (lymphomes) et des tumeurs vasculaires (hemangiopéricytome, angiosarcome) ou des tumeurs développées à partir des vésicules séminales [11]. Les tumeurs des vésicules séminales sont rares (une centaine de cas publiée dans la littérature), le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. Elles peuvent être malignes dans 4 % des cas et nécessiter un traitement chirurgical [22]. Aucun cas de dégénérescence maligne de schwannome isolé n’a été décrite, ce qui n’exclue pas la nécessité d’un traitement chirurgical [33, 44, 55]. Nous rapportons le cas d’un homme ayant un schwannome kystique pelvien dont le diagnostic à l’imagerie préopératoire était une tumeur kystique de la vésicule séminale droite.
Il s’agissait d’un homme âgé de 36 ans qui avait comme antécédents un trouble du rythme cardiaque et des infections urinaires dans l’enfance. Le 3 juillet 2008, le patient avait consulté pour des douleurs anales aiguës, avec irradiation périnéale, frissons et pollakiurie. La palpation de la prostate était douloureuse au toucher rectal. L’examen cytobactériologique des urines a été fait après le début d’une antibiothérapie probabiliste par fluoroquinolones. Il n’y avait pas de bactériurie ni de leucocyturie significatives (supérieures à 10 000/mL). Les hémocultures n’avaient pas été réalisées. Le diagnostic de prostatite aiguë était retenu et traité par une antibiothérapie d’un mois par fluoroquinolones. Une échographie pelvienne réalisée le 15 juillet 2008 pour bilan de cette prostatite avait mis en évidence une tumeur sus prostatique, mesurée à 82×70×74mm, bien limitée, hétérogène, cloisonnée avec des zones d’aspect nécrotique, liquidiennes et calciques (Figure 1).
 Figure 1. Échographie pelvienne initiale : tumeur rétroprostatique 82×70×74mm, bien limitée, hétérogène, cloisonnée. À la fin du traitement, le patient était asymptomatique et était adressé en consultation urologique le 18 août 2008. Au toucher rectal, la prostate était mobile, souple, régulière, bien limitée, de volume et consistance normales. Le PSA réalisé le 7 août était à 0,69 ng/ml. Une masse régulière, élastique, fixe, indolore de plus de 5cm était palpée au-dessus de la prostate. À la tomodensitométrie pelvienne du 12 août 2009, la tumeur semblait développée aux dépends de la vésicule séminale droite et refoulait les organes pelviens, sans envahissement locorégional, ni adénomégalie suspecte. Une première IRM réalisée le 30 juillet 2008 confirmait l’origine séminale droite ainsi que l’aspect encapsulé, bien limité, à contenu cloisonné hétérogène (hypersignal T2) (Figure 2, Figure 3, Figure 4).
 Figure 2. IRM pelvienne coupe transversale séquence T1 : tumeur rétro- et sus-prostatique encapsulée, bien limitée, à contenu cloisonné, hétérogène.
 Figure 3. IRM pelvienne coupe frontale séquence T2 : tumeur encapsulée et cloisonnée rétro- et sus-prostatique.
 Figure 4. IRM pelvienne coupe transversale séquence T1 : tumeur encapsulée, cloisonnée à contenu hétérogène. Une biopsie transrectale échoguidée de la masse était réalisée le 28 août 2008. L’anatomopathologie mettait en évidence une prolifération tumorale nerveuse périphérique avec des atypies nucléaires isolées et un index de prolifération faible, sans certitude de bénignité. Sur une seconde IRM réalisée le 29 août 2008, il y avait une augmentation de 5mm de la taille tumorale. En réunion de concertation pluridisciplinaire, il était retenu une indication d’exérèse chirurgicale, compte tenu du volume tumoral et de l’absence de certitude sur la bénignité de la tumeur. Une cryoconservation de sperme préopératoire a été effectuée. L’exérèse de la tumeur a été réalisée par laparotomie médiane, sous-ombilicale, sous anesthésie générale. La tumeur était sous péritonéale, dans l’espace rétrovésical et distincte du bloc vésiculoséminal. La masse était mobile, avec un plan de clivage facilement identifiable permettant une énucléation en monobloc et la conservation de la vésicule séminale droite. Le temps opératoire a été de 120minutes. Les suites opératoires ont été simples. Le drain de Peters était retiré à j3. La durée d’hospitalisation fut de sept jours. Le diagnostic anatomopathologique final de la pièce a été celui de schwannome bénin remanié. Macroscopiquement, la pièce mesurait 7,5×7×6cm et pesait 125 g (Figure 5). À l’examen microscopique, il existait deux zones :
 Figure 5. Pièce d’exérèse : aspect macroscopique de la masse pelvienne : tumeur blanchâtre avec zones kystiques et hémorragiques. Les cellules tumorales étaient marquées par l’anticorps anti-PS100 et négatif pour l’anticorps anti-P53. L’index de prolifération était inférieur à 5 %. Les limites étaient saines. Il existait une métaplasie osseuse (Figure 6).
 Figure 6. Aspects microscopiques de la tumeur : a : prolifération de cellules fusiformes (HES×100) ; b : cellules fusiformes vacuolisées avec aspect dystrophique (HES×200). Le patient était asymptomatique et sans récidive clinique ni radiologique à 12 mois de recul. Il n’avait en particulier aucune plainte urinaire ni sexuelle. Sa femme etait enceinte d’un mois.
Les parties molles pelviennes sont constituées de tissu conjonctif, adipeux, musculaire, de nerfs et de vaisseaux. La majorité des masses provenant des parties molles pelviennes sont localisées dans le rétropéritoine pelvien. Les masses pelviennes primitives provenant des parties molles rétropéritonéales sont solides : tumeurs neurales (schwannome, neurofibrome), tumeurs graisseuses (lipome, liposarcome), tumeurs desmoïdes, tumeurs ganglionnaires (lymphomes), tumeurs vasculaires (hemangiopéricytome, angiosarcome), ou kystiques : lymphangiome kystique, tératome kystique, kyste épidermoïde. Enfin, il existe des tumeurs solides kystisées : le pseudomyxome rétropéritoneal [11]. Le schwannome est une tumeur, souvent volumineuse d’origine nerveuse. Le schwannome est une des tumeurs les plus fréquentes du pelvis. Les schwannomes sont des tumeurs nerveuses, périphériques, bénignes dérivées des cellules de Schwan qui constituent la gaine de myéline des nerfs. Les patients atteints ont entre 20 à 50 ans. Les femmes sont atteintes deux fois plus que les hommes [66]. Les schwannomes représentent 5 % de toutes les tumeurs bénignes des parties molles et sont le plus souvent localisées à la tête et au cou, ainsi qu’à la surface des fléchisseurs des membres supérieurs et inférieurs. D’autres localisations sont possibles dans le médiastin et le rétropéritoine pelvien [77, 88]. Les schwannomes sont le plus souvent isolées, mais peuvent être multiples dans le cadre d’une schwanomatose ou d’une neurofibromatose de type 2. Ce sont des tumeurs non agressives, bien encapsulées, dont la croissance est lente. Les schwanommes sont le plus souvent découverts fortuitement et ne deviennent symptomatiques qu’en cas de taille importante par compression des organes adjacents. Les schwannomes contiennent souvent un stroma mixoïde, caractérisé par la présence d’une matrice mucoïde riche en acide mucopolysaccharide qui apparaît en hypersignal sur les séquences pondérées en T2 avec un rehaussement tardif après injection de gadolinium [11]. La biopsie guidée par imagerie associée au bilan IRM permet de décider ou non d’un traitement conservateur de ces lésions chez les patients non symptomatiques. L’IRM est la technique d’imagerie de référence. L’aspect radiologique peut être une tumeur pleine ou kystique. La dégénérescence d’un schwannome bénin en schwannome malin est controversée [44, 99]. Une méconnaissance du diagnostic initial de malignité ne peut être écartée. L’apparition de douleur, une augmentation de volume récente, l’absence de mobilité de la tumeur, un déficit neurologique, une taille supérieure à 5cm nécessitent de réévaluer le diagnostic de schwannome bénin par une biopsie-exérèse chirurgicale. Dans notre cas, les arguments forts en faveur de l’exploration chirurgicale par laparotomie ont été : la taille importante de la tumeur et l’augmentation de taille constatée sur les deux IRM à 29 jours d’intervalle. La chirurgie laparoscopique diminue les douleurs postopératoires, la durée d’hospitalisation et le préjudice esthétique. Malgré ces avantages connus par tous, nous avons opté pour une exérèse par chirurgie ouverte devant la taille importante de la tumeur afin d’éviter une effraction capsulaire. Les diagnostics différentiels sont les adénocarcinomes papillaires, cystadénomes, léiomyomes et fibromes des vésicules séminales (Tableau 1). Trois cas de schwannomes des VS ont été répertoriés dans la littérature [1010, 1111, 1212]. Les modes de découverte étaient : hémospermie, nycturie, syndrome irritatif vésical, douleur abdominale. Par ailleurs, dans notre cas, l’aspect radiologique était assez différent des trois cas publiés par la taille, l’aspect kystique et necroticohémorragique. De plus dans notre cas, il ne s’agissait pas d’un schwannome des VS mais d’un schwannome pelvien développé au dépend des parties molles pelviennes et non pas de la VS.
Les tumeurs pelviennes peuvent être développées à partir des organes du pelvis, dont les vésicules séminales mais aussi d’origine conjonctive : muscles, nerfs, vaisseaux. Malgré la précision des examens d’imagerie, seule la biopsie-exérèse affirme l’origine histologique de la lésion. En l’absence de recommandation sur la prise en charge des tumeurs des vésicules séminales, la décision d’exérèse est basée sur l’examen clinique et radiologique, l’évolution de la lésion et l’anatomopathologie.
Aucun. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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