Pilomatricome scrotal : à propos d’un cas et revue de la littérature Scrotal pilomatrixoma: A case report and review of the literature | |||||||||||||||||||
Le pilomatricome est une tumeur cutanée annexielle bénigne le plus souvent rencontrée chez l’enfant et localisée à la moitié supérieure du corps humain. Nous rapportons une forme rare de pilomatricome scrotal chez un homme de 46ans. Le diagnostic n’est porté que dans un tiers des cas avant l’exérèse chirurgicale rendant compte du polymorphisme clinique de cette tumeur cutanée bénigne. Le traitement est chirurgical, exérèse complète afin d’obtenir un très faible taux de récidive.
Nous rapportons le cas d’un patient de 46ans, sans antécédent particulier, qui a consulté pour l’apparition d’une tuméfaction scrotale, évoluant de manière asymptomatique depuis plus d’un an. L’examen rendait compte d’une tumeur superficielle, nodulaire polylobée indurée, non fixée au plan profond, de 10cm de grand axe (Figure 1). L’exploration chirurgicale a révélé une tumeur strictement cutanée ne concernant pas les tuniques scrotales, en particulier la vaginale. L’examen histologique de la pièce rendait compte au niveau du tissu sous-épithélial de formations nodulaires très majoritairement calcifiées avec en périphérie une réaction inflammatoire granulomateuse épithélioïde/gigantocellulaire (Figure 2). On notait aussi la persistance de quelques structures épithéliales entourant ces massifs calcifiés. L’épithélium était composé de cellules à cytoplasme clarifié, avec un centre volontiers nécrotique. En périphérie, le tissu collagénique était dense et faiblement inflammatoire. Le revêtement restait différencié, non hyperplasique et non hyperkératosique. Ces éléments ont conduit à porter le diagnostic de pilomatricome. L’évolution a été favorable, avec une absence de récidive à 21mois.
 Figure 1. Aspect clinique de calcifications sous-cutanées, évocateur de pilomatricome.
 Figure 2. Aspect microscopique (HES×10 et ×20) : cellules basophiles nucléées entourant des cellules éosinophiles énucléées (« momifications cellulaires »), caractéristiques du pilomatricome.
Le pilomatricome, ou épithéliome calcifié de Malherbe, est une tumeur cutanée annexielle bénigne développée à partir des éléments de la matrice et de la tige pilaire. C’est une tumeur rare (0,12 % des tumeurs cutanées), plus fréquente chez l’enfant, avec une prépondérance féminine et qui siège au niveau de la partie haute du corps humain dans plus d’un cas sur deux [11]. Cliniquement, il s’agit d’un nodule sous-cutané, unique, asymptomatique, ferme (de consistance pierreuse), de forme ronde ou ovalaire, adhérent au plan cutané mais pas aux plans profonds le rendant ainsi mobilisable. La peau en regard est souvent bleutée. Il n’existe pas d’adénopathie satellite. Il peut exister le signe évocateur dit « de la tente », décrit par Graham et Merwin, qui, lors de la mise en tension de la peau en regard de la tumeur permet d’observer une surface non lisse mais composée de multiples facettes et angles reflétant la quantité de calcium déposée dans la tumeur [22]. Le diagnostic de pilomatricome est clinique, mais il nécessite parfois des examens complémentaires afin de le différencier des nombreux autres diagnostics différentiels tel que la calcinose testiculaire pour les formes scrotales [33]. Même si plusieurs examens d’imagerie ont été proposés (échographie, IRM), le diagnostic de certitude est histologique. Des îlots cellulaires bien limités sont circonscrits par une capsule individualisable. L’architecture est composée en périphérie de cellules basophiles, au centre d’une zone claire faite des cellules caractéristiques dites « momifiées » (sans noyau, avec un cytoplasme éosinophile abondant, des calcifications) séparées par une zone de transition inflammatoire comportant des cellules géantes. Il existe avec le temps un phénomène de maturation cellulaire caractérisé par la transformation des cellules basophiles en cellules momifiées allant parfois jusqu’à l’ossification. D’un point de vue physiopathogénique, la mutation du gène codant pour la β-catenin qui joue un rôle dans le développement et la différenciation des follicules pileux est fréquemment (75 %) mise en évidence. Les formes cliniques sont nombreuses : formes perforantes, ulcérées, anétodermiques (peau érythémateuse ou pigmentée), osseuses (dans le cadre d’un syndrome de Gardner), bulleuses et topographiques. Les formes atteignant les organes génitaux externes sont exceptionnelles. Quelques observations ont été faites de localisation au cordon spermatique ou au testicule lui-même [44]. Les formes multiples appartiennent fréquemment à des maladies familiales de type syndrome de Gardner, maladie de Steinert, sarcoïdose ou encore syndrome de Turner. Les formes malignes sont rares et posent le double problème de l’agressivité locale et des récidives fréquentes. Toutefois, le taux d’envahissement ganglionnaire et de métastases à distance est faible, classant ces pilomatricomes malins dans les tumeurs de bas grade de malignité. La ponction à l’aiguille fine a été décrite pour le diagnostic de ces lésions [55]. Cependant, le manque de sensibilité pour mettre en évidence les cellules momifiées caractéristiques et surtout la contre-indication carcinologique de ponction des masses scrotales doivent faire écarter cet examen. Le traitement des pilomatricomes est chirurgical, permettant de poser le diagnostic de certitude et de traiter le malade. Cette exérèse doit se faire en zone saine avec des marges de sécurité variant de 5 à 10mm, nécessitant souvent d’emporter le tissu superficiel cutané. Avec un geste chirurgical bien réalisé (R0), le taux de récidive est faible aux alentours de 1,5 %.
Le pilomatricome est une tumeur cutanée rare chez l’adulte, surtout en localisation scrotale. Son diagnostic est souvent méconnu en préopératoire du fait de son grand polymorphisme clinique. Le diagnostic dans ses formes rares est histologique, par la mise en évidence des cellules momifiées. Le traitement est chirurgical afin de réaliser une exérèse complète qui diminue le risque de récidive. | |||||||||||||||||||
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