Vasculite urticarienne paranéoplasique et carcinome rénal

03 octobre 2003

Mots clés : Rein, Cancer, syndrome paranéoplasique, vasculite urticarienne.
Auteurs : DUCARME G., REY D., BRYCKAERT P.E., REGUIAI Z., B ERNARD P., STAERMAN F.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 495-497
Les syndromes paranéoplasiques sont décrits pour différents types de tumeurs. Ils sont rarement associés à un cancer du rein. Les manifestations cutanées paranéoplasiques à type de vasculite urticarienne sont exceptionnelles et peuvent révéler un cancer du rein asymptomatique. Cette vasculite disparaït après le traitement curatif de la tumeur ce qui prouve son caractère paranéoplasique. Nous rapportons une observation d'une vasculite urticarienne paranéoplasique associée à la découverte d'un carcinome rénal asymptomatique chez un homme de 37 ans. Nous discuterons de ces syndromes cutanés paranéoplasiques à ne pas méconnaïtre pour un diagnostic plus précoce des tumeurs du rein.

Les syndromes paranéoplasiques sont classiques mais rares dans le cancer du rein. Les syndromes paranéoplasiques cutanés révélateurs d'un cancer du rein totalement asymptomatique sont exceptionnels. Nous rapportons un cas de vasculite urticarienne paranéoplasique ayant révélé un carcinome rénal.

Observation

Monsieur L., 37 ans, consulta en dermatologie pour la prise en charge d'une urticaire chronique. Le patient ne prenait aucun médicament et présentait une urticaire fugace, sans aucun facteur déclenchant et évoluant depuis plus de 6 mois. Elle se traduisait par des lésions maculo-papuleuses, prurigineuses, arrondies ou annulaires, fugaces et mobiles. Elles touchaient essentiellement le tronc et la racine des membres (Figure 1).

Figure 1 : Lésion macroscopique cutanée d'urticaire.

Le bilan étiologique comprenait un bilan immunitaire complet (facteurs antinucléaires ; test de Farr ; dosage du complément C3-C4-CH50 ; recherche d'auto-antigènes nucléaires solubles ou d'auto-anticorps antiphospholipides) qui s'avérait négatif ainsi qu'une histologie standard réalisée sur une lésion cutanée qui montrait des lésions de vasculite leucocytoclasique au niveau du derme avec une immunofluorescence négative (Figure 2).

Figure 2 : Biopsie d'une lésion cutanée : Vasculite leucocytoclasique (G X 400).

Il fût alors introduit un traitement d'épreuve à base de colchicine sans aucune amélioration clinique. En l'absence de contexte infectieux, médicamenteux, hématologique ou immunologique, un bilan radiologique comprenant une échographie abdominale et une tomodensitométrie abdomino-pelvienne fut réalisé et montra une tumeur rénale droite totalement asymptomatique au contact du colon droit. Monsieur L. bénéficiait d'une néphrectomie élargie droite par voie coelioscopique. Les suites opératoires furent simples avec une sortie au 5ème jour post-opératoire.

L'étude anatomo-pathologique de la pièce opératoire confirma l'existence d'un carcinome à cellules rénales de grade II de Fuhrman (Figure 3) de topographie polaire inférieure de 6 cm de diamètre sans effraction capsulaire (classée T1).

Figure 3 : Pièce de néphrectomie : Carcinome à cellules rénales de grade cytologique 2 de Fuhrman (G X 100).

Le patient fût revu à 1 mois et ne présentait plus aucun signe dermatologique ce qui a fait conclure à l'origine paranéoplasique de cette vasculite urticarienne.

Discussion

Les syndromes paranéoplasiques cutanés dans le cadre du cancer du rein sont exceptionnels. Dans le seul cas décrit de vasculite urticarienne avec carcinome rénal [3], les signes cutanés avaient précédé la découverte de la tumeur du rein comme dans notre observation. Les autres cas de vascularite urticarienne sont décrits en rapport avec des tumeurs solides non rénales [8]. L'apparition de syndromes cutanés paranéoplasiques est souvent précoce permettant la découverte de la néoplasie à un stade limité [7]. La biopsie cutanée élimine facilement une infiltration tumorale. En étudiant les différents syndromes paranéoplasiques cutanéo-muqueux, on constate que ceux-ci, dans un tiers des cas [6], précédent de plusieurs mois voire années la découverte du cancer primitif mais ils peuvent aussi suivre ou être concomitant de la découverte du cancer. Parfois, le cancer primitif peut même être de découverte autopsique [5]. Leur évolution est toujours parallèle à celle de la néoplasie, régressant avec le traitement curatif [7], comme ce fut le cas pour notre patient. Certains auteurs les utilisent comme marqueurs tumoraux afin de suivre l'évolution sous traitement ou pour détecter une récidive [2]. Les syndromes cutanés paranéoplasiques qui sont le fait de tumeurs solides comme le carcinome rénal traduisent souvent un pronostic sombre [6].

Dans notre observation, l'étude histologique du derme révèle une vasculite leucocytoclasique qui est une forme exceptionnelle de syndrome cutané paranéoplasique classiquement associé aux hémopathies malignes, exceptionnellement aux tumeurs solides [4, 10]. Parmi les dermatoses paranéoplasiques, certaines comme l'acrokératose de Bazex [1] sont toujours associées à un cancer. D'autres, fréquemment néoplasiques, reconnaissent également des causes non néoplasiques [7, 9].

Le bilan étiologique des syndromes paranéoplasiques comprend toujours un bilan immunitaire, histologique et radiologique. Certains auteurs [11] ont tenté d'établir un score diagnostique en cas de syndrome paranéoplasique afin de corréler les différents éléments cliniques rencontrés pour permettre un diagnostic plus aisé de la tumeur primitive.

Conclusion

Les syndromes cutanés paranéoplasiques sont exceptionnels en association avec un carcinome rénal. Ils sont révélateurs d'un cancer asymptomatique dans un tiers des cas. Cette observation permet de mettre l'accent sur la nécessité de ne jamais négliger cette forme rare d'urticaire révélatrice d'un carcinome rénal dont la prise en charge précoce améliorera l'espérance de vie.

Références

1. BAZEX A., BAZEX J. : Acrokératose paranéoplasique. Ann. Méd. Interne., 1984 ; 135 : 658-661.

2. BUNN P.A., CHESTER RIDGWAY J.R.E. : Paraneoplastic syndromes. In : Cancer, principles and practice of oncology. Edited by V.T. De Vita, S. Helman, S.A. Rosenberg. Philadelphia, J.B. Lippincott Company, 1991 ; 55.

3. CARSUZAA F., HOUDELETTE P., ARNOUX D. : Vascularite urticarienne révélant un adénocarcinome rénal. Syndrome paranéoplasique ? Presse. Méd., 1992 ; 21 : 1175.

4. FAIN O., GUILLEVIN L., KAPLAN G., SICARD D., LEMAIRE V., GODEAU P., KAHN M.F. : Vascularites et néoplasies. Quatorze observations. Ann. Méd. Interne (Paris), 1991 ; 142 : 486-504.

5. HOAG G.N. : Renal cell carcinoma and vasculitis: report of two cases. J. Surg. Oncol., 1987 ; 35 : 35-38.

6. KURZROCK R., COHEN P.R. : Cutaneous paraneoplastic syndromes in solid tumors. Am. J. Med., 1995 ; 99 : 662-671.

7. LAURE-TOUSSAINT H., MEYNADIER J. : Les syndromes paranéoplasiques. Rev. Prat., 1988 ; 38 : 1626-1630.

8. LEWIS J.E. : Urticarial vasculitis occurring in association with visceral malignancy. Acta. Derm. Venereol., 1990 ; 70 : 345-347.

9. LINDELOF B., SIGURGEIRSSON B., MELANDER S. : Seborrheic keratoses and cancer. J. Am. Acad. Dermatol., 1992 ; 26 : 947-950.

10. LORTHOLARY A., COSSEE M., GAMELIN E., LARRA F. : Les syndromes paranéoplasiques (1ère partie). Bull. Cancer., 1993 ; 80 : 177-191.

11. LORTHOLARY A., COSSEE M., GAMELIN E., LARRA F. : Les syndromes paranéoplasiques (2ème partie). Bull. Cancer, 1993 ; 80 : 280-293.