Uro-hématome néonatal secondaire à une valve de l'urètre postérieur

23 mars 2005

Mots clés : uropathie, Urètre, néonatal.
Auteurs : MERROT T., OUBEJJA H., CHAMOITRE K., ALESSANDRINI P
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 63-66
Les auteurs rapportent l'observation d'un nouveau-né de sexe masculin présentant une masse kystique hétérogène localisée dans l'aire rénale droite sans unité rénale identifiable. Le diagnostic d'uro-hématome extra-capsulaire péri rénal droit secondaire à une valve de l'urètre postérieur a été évoqué devant l'anamnèse prénatale. Ainsi la découverte tardive à 39 semaines d'aménorrhée (grossesse non suivie) d'un foetus porteur d'une vessie de lutte associée à une dilatation pyélo-urétérale gauche, à une masse liquidienne occupant la fosse lombaire droite était fortement évocateur d'un urinome droit sur un obstacle sous vésical. Dans cette observation, l'accouchement par voie basse est probablement à l'origine d'un saignement intra kystique de l'urinome. Le bilan morphologique postnatal comprenant une échographie, une uréthrocystographie rétrograde puis une IRM a confirmé l'existence d'une valve de l'urètre postérieur compliquée d'un uro-hématome droit refoulant le rein droit et d'une dilatation pyélo-urétérale gauche. Ce dernier correspond à une collection d'urine et de sang dans l'espace péri-rénal droit, par perforation calicielle ou parenchymateuse secondaire à une hyper pression dans le système urinaire en amont d'un obstacle. L'urinome sous capsulaire ou extra-capsulaire périrénal, parfois re-
trouvé chez les nouveau-nés porteurs de valve de l'urètre postérieur est le témoin d'une décompression protectrice de l'arbre urinaire (effet de soupape) comme dans notre observation. Le diagnostic néonatal d'une masse kystique hétérogène de l'aire rénale est parfois difficile (dysplasie rénale multikystique, lymphangiome kystique, neuroblastome kystique, hématome de la surrénale), l'histoire prénatale permet dans certain cas d'orienter vers le diagnostic d'uro-hématome péri-rénal secondaire à un obstacle sous vésical.



Les valves de l'urètre postérieur représentent la cause la plus fréquente d'obstruction sous vésicale de l'enfant soit 1/1000 à 1/25000 naissances [4, 7, 8]. Cette malformation est à l'origine une fois sur deux d'une insuffisance rénale terminale de l'âge pédiatrique. En effet, cet obstacle urétral semble gêner le développement des reins au cours de la vie intra-utérine soit par une anomalie d'induction du bourgeon métanéphrogène, ou soit par une anomalie à l'écoulement des urines avec hyperpression dans la voie excrétrice. Cependant, certains mécanismes "compensateurs" comme le reflux vésico-urétéral unilatéral, l'extravasation de l'urine (urinome et ascite) et les diverticules vésicaux peuvent protéger les reins pendant la vie foetale.

Nous rapportons une observation atypique d'un urinome extra-capsulaire péri-rénal secondaire à une valve de l'urètre postérieur remanié par une hémorragie périnatale. Cette dernière rend plus difficile ce diagnostic en l'absence d'éléments prénatals puisque la découverte d'une masse kystique néonatale dans l'aire rénale peut faire évoquer une dysplasie rénale multikystique, un lymphangiome kystique, un neuroblastome kystique, un néphroblastome voir un hématome de la surrénale.

Observation

Madame GG, âgée de 35 ans, multipare (G3P2), grossesse non suivie, a eu une échographie obstétricale à 39 semaines d'aménorrhée. L'échographie foetale a retrouvé une dilatation rénale gauche (diamètre antéro-postérieur du bassinet mesuré à 22 mm), une structure kystique du flanc droit sans individualisation du rein droit et une vessie à paroi épaissie chez un foetus de sexe masculin. Le liquide amniotique était à la limite inférieure de la normale (Figure 1).

Figure 1 : Echographie foetale (39 SA). Dilatation rénale gauche (flèche) avec structure kystique (K) du flanc droit sans individualisation de rein, vessie (V) à paroi épaissie chez un garçon.

L'accouchement s'est déroulé normalement par voie basse deux jours après cet examen. A la naissance, l'examen clinique retrouve une masse développée aux dépens du flanc droit, deux testicules et une verge normaux.

Le bilan biologique pratiquée à 72 heures montre une insuffisance rénale avec une créatininémie à 138 mmol/l et une azotémie normale.

Une échographie abdominale et pelvienne, faite le jour même, met en évidence une masse kystique cloisonnée supra rénale droite de 7 cm de diamètre droite refoulant le rein vers le bas, avec une dilatation pyélo-calicielle et urétérale bilatérale et un épaississement de la paroi vésicale. La surrénale droite est normale. Une échographie périnéale a été réalisée et montre la dilatation de l'urètre postérieur (Figure 2). Une cystographie, pratiquée après mise en place chirurgicale d'un cystocathéter a confirmé la présence d'une valve de l'urètre postérieur (VUP) sans reflux vésico-urétéral associé (RVU). Devant l'aspect hétérogène de la masse supra rénale droite et son effet de masse, une exploration complémentaire par IRM sans injection de produit de contraste ni sédation est réalisé. Elle confirme le caractère supra rénal de la masse kystique et la dilatation bilatérale des voies urinaires. Le signal hétérogène de la masse supra-rénale droite, non strictement liquidien, avec des zones en hyper-signal T1 est en faveur d'un uro-hématome (Figure 3). La section endoscopique de la valve de l'urètre a été réalisée au 4ème jour de vie avec succès. Un drainage percutané sous échographie de l'uro-hématome a été pratiqué en raison des troubles ventilatoires secondaires au syndrome de masse. Ce drain a été laissé en place pendant 5 jours. L'évolution a été marquée par une amélioration progressive de la fonction rénale (Figure 5). Un bilan de contrôle, à deux ans et demi, retrouve une petite asymétrie de taille rénale confirmée en scintigraphie au DMSA (un rein droit à 61%, rein gauche à 39%), des cavités pyélocalicielles non dilatées et une vessie à paroi non épaissie (Figure 4).

Figure 2 : Echographie à la naissance confirmant une dilatation pyélo-urétérale gauche (a) et une masse kystique cloisonnée (*) refoulant le rein droit vers le bas (b). Une échographie par voie périnéale met en évidence une dilatation de l'urètre postérieur** en faveur du diagnostic de valve de l'urètre (c).
Figure 3 : Exploration par Résonance Magnétique réalisée sans injection ni sédation en séquence pondérée T1 et T2 dans un plan coronal: volumineuse masse kystique suprarénale droite en hypersignal T2 et hyposignal T1 présentant des zones en signal intermédiaire T1 et T2 en faveur d'un saignement intra kystique (*). Vessie à parois épaissies. Dilatation pyélo-urétérale bilatérale avec rein droit refoulé par l'urohématome (flèche).
Figure 4 : Contrôle échographique à 2 ans et demi. Bonne différentiation corticomédullaire, une asymétrie de taille des reins : rein droit mesuré à 7,5cm (a), rein gauche à 5,8 cm (b) et une vessie à paroi fine (c).
Figure 5 : Evolution de la créatininémie en millimoles dans le temps.

Discussion

L'urinome sous ou extra-capsulaire péri rénal secondaire à une valve de l'urètre postérieur correspond à une collection d'urine dans les espaces péri-rénaux, souvent secondaire à une hyper-pression dans le système urinaire en amont de l'obstacle [3, 9]. Cette fuite urineuse en pression résulte d'une perforation calicielle ou d'une lésion du parenchyme rénal [2, 5, 11]. L'urinome sous capsulaire ou extra capsulaire péri-rénal est présent chez 3 à 17% des nouveau-nés porteurs d'une valve de l'urètre postérieur [2, 11] et il serait le témoin d'un des mécanismes de protection des reins en présence d' anomalies à l'écoulement des urines [1, 3, 5, 10, 11].

Ces mécanismes de protection agissent par un effet de soupape "Pop-off mechanism" et sont présents dans 30% à 60% [6, 11] des cas de valves de l'urètre postérieur. Ils regroupent trois entités distinctes [1-3, 5, 6, 9-11] :

- Le reflux vésico-urétéral (RVU) pouvant rentrer dans le cadre du VURD syndrome (The syndrome of VesicoUreteral Reflux and Unilateral Renal Dysplasia) qui associe un reflux unilatéral, une dysplasie rénale et valve de l'urètre postérieur.

- L'extravasation d'urine réalisant soit une ascite urinaire, soit un urinome sous capsulaire ou extra-capsulaire péri-rénal comme dans notre observation. Toutefois l'effet de décompression dont témoigne l'urinome est assez modeste en comparaison avec une fuite urineuse dans la cavité péritonéale.

- Les diverticules vésicaux.

Sur le plan physiopathologique, l'anomalie à l'écoulement des urines secondaire à l'obstacle sous-vésical est à l'origine d'une mise en tension de l'arbre urinaire jusqu'à un certain seuil. Puis une perforation d'un calice ou d'une lésion parenchymateuse rénale se produit entraïnant une décompression de la voie excrétrice et la formation d'une collection péri-rénale qui draine partiellement les urines [3, 7, 9].

Deux théories principales, malformative et/ou fonctionnelle, sont avancées pour expliquer l'association des valves de l'urètre postérieur à une dysplasie rénale. Ainsi pour Stephens et Mackie, cette association serait en relation avec une anomalie d'implantation du bourgeon urétéral avec une mauvaise induction du blastème métanéphrogène. Cette théorie explique également la présence de reflux dans les "VURD syndrome". Toutefois les études expérimentales ont montré que la dysplasie rénale pouvait être induite par une hyperpression de la voie excrétrice secondaire aux anomalies urodynamiques dues à l'obstacle sous vésicale.

Le diagnostic de l'urinome péri-rénal repose généralement sur l'échographie anténatale qui met en évidence une masse kystique liquidienne de taille variable pouvant comprimer le rein, associée ou non à des images de dysplasie rénale. A un stade tardif, elle objective une dilatation de l'urètre postérieur comme dans notre observation [4, 7]. L'IRM foetale ou postnatale confirme le diagnostic et permet d'éliminer un certain nombre d'étiologies: une duplication urétérale, un hématome surrénalien, rarement un lymphangiome kystique, qui est intra-rénal ou un néphroblastome dans sa forme kystique [5, 7]. Celle-ci est particulièrement utile si l'urinome est remanié par une hémorragie intra-kystique comme dans notre cas.

Sur le plan fonctionnel, cet urinome péri-rénal en diminuant la pression dans le système urinaire préserverait la fonction rénale [1, 2, 5, 11]. Ainsi Rittenberg [9] a rapporté une série de 71 nouveaux-nés avec valves de l'urètre postérieur. Sur les vingt patients ayant un ou plusieurs facteurs de protection, un seul avait une fonction rénale perturbée, alors que pour les 51 restants, 20 avaient une insuffisance rénale (créatininémie supérieure à 1mg/dl). De même, Kaefer [6] a étudié la fonction vésicale chez 63 patients porteurs d'une valve de l'urètre postérieur. Les enfants ayant un ou plusieurs facteurs de protection ont une meilleure évolution clinique et urodynamique que ceux le groupe témoin sans "protection".

Le traitement anténatal a été rapportée par certaines équipes[2, 4, 8] qui décrivent une chirurgie foetale à type de shunts vésico-amniotique, peritonéo-amniotique ou encore péri-réno-amniotique. Ces interventions ne semblent pas améliorer la fonction rénale foetale et pourraient perturber le développement de l'arbre urinaire [8].

Holmes [4] a conclu dans son étude que les risques présents au cours d'une chirurgie foetale sont plus importants avec une mortalité avoisinant 43%.

Le traitement postnatal consiste dans un premier temps en une dérivation des urines [1, 8] soit par résection première de la valve sous endoscopie, soit par des dérivations d'attente (sondage vésical, vésicostomie voire néphrostomie percutanée).

L'urinome péri-rénal se résorbera spontanément une fois l'obstacle vésical levé. Dans notre observation, le drainage néonatal de ce volumineux uro-hématome a été nécessaire pour des raisons mécaniques ventilatoires ce qui est exceptionnel. D'un autre côté, le remaniement hémorragique de cet urinome peut être secondaire à l'accouchement par voix basse qui a entraïné un traumatisme de la masse péri-rénale. Cela peut faire discuter les modalités d'accouchement, pour éviter tout traumatisme sur une masse abdominale diagnostiquée en prénatal.

Conclusion

La survenue d'un urinome péri-rénal anténatal est une éventualité non exceptionnelle en présence d'une valve de l'urètre postérieur et permet la préservation de la fonction rénale foetale en agissant comme une chambre de décompression des voies urinaires. Le traumatisme de l'accouchement par voie basse peut entraïner des modifications de l'aspect de la collection péri-rénale (uro-hématome) et faire discuter plusieurs diagnostics différentiels. L'anamnèse prénatale et les explorations morphologiques périnatales (échographie, uro-IRM) permettent d'affirmer la présence d'uro-hématome sur valve de l'urètre postérieur.

Références

1. Ahmed.S., Borghol.M., Hugosson.C. : Urinoma and urinary ascites secondary to caliceal perforation in neonatal posterior uretral valves. Br. J. Urol., 1997 ; 79 : 991-992.

2. Chen C.P., Shih S.L., LIU F.F., JAN S.W., TSAI T.C., CHANG P.Y., LAN C.C., CHEN C.P. In utero urinary bladder perforation, urinary ascites, and bilateral contained urinomas secondary to posterior uretral valves: Clinical and imaging findings. Pediatr. Radiol., 1997 ; 27 : 3-5.

3. Donnelly L.F., Gylys-Morion V., Wacksman J., Gelfand M.J.: Unilateral vesico-ureteral reflux : Association with protected renal function in patients with posterior uretral valves. A.J.R., 1997 ; 168 : 823-826.

4. Holmes N., Harrison M.R., Baskin L.S. : Fetal surgery for posterior uretral valves : Long terme postnatal outcome. Pediatrics., 2001 ; 108 : 1-7.

5. Hutchenson J.C., Canning D.A., Hubbard A.M., Johnson M.P., Car M.C. : Magnetic resonance imaging of urinoma. Urology, 2002 ; 60 : 697VI-697VII.

6. Kaefer M., Keating M.A., Adams M.C., Rink R.C. : Posterior uretral valve, pressure pop-offs and bladder function. J. Urol., 1995 ; 154 : 708-711.

7. Neuenschwaander S., Brisse H., Ducou le Pointe H., Claudon M. : Séances d' interprétation générale. Journées françaises de radiologie, J. Radiol., 1999 ; 80 : 1718-1720.

8. Mouriquand P.D.E. : Valve de l'urètre posterieur : facteurs déterminant les résultats à long terme. Arch. Pediatr., 1997 ; 4 : 31-36.

9. Rittenberg M.H., Hulbert W.C., Snyder H.M., Duckett J.W. : Protective factors in posterior uretral valves. J. Urol., 1988 ; 140 : 993-996.

10. Silveri M., Adorisio O., Pane A., ZACCARA A., BILANCIONI E., GIORLANDINO C. DE GENNARO M. Fetal monolateral urinoma and neonatal renal function outcome in posterior uretral valves : The pop-off mechanism. Pediatr. Med. Chir., 2002 ; 24 : 394-396.

11. Yerkes E.B., Cain M.P., Padilla.L.M. : In utero perinephric urinoma and urinary ascites with posterior uretral valves : A paradoxal pop-off valve? J. Urol., 2002 ; 166 : 2387-2388.

12. Young H.H., Frontz W.A., Baldwin J.C. : Congenital obstruction of the posterior uretral. J. Urol., 1919 ; 3 : 289-365.