Urétérohydronéphrose géante du système inférieur par méga-uretèreobstructif sur duplicité pyélo-urétérale

24 mars 2007

Mots clés : Hydronéphrose, méga-uretère, bifidité urétérale.
Auteurs : VEDRINE N., NSABIMBONA B., SOARES P., BOITEUX J.P., GUY L.,
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 111-113
L'urétéro-hydronéphrose du système inférieur dans une duplicité urétérale est une entité rare. Elle est le plus souvent associée à un reflux vésico-uretéral. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 35 ans ayant une urétéro-hydronéphrose géante du système inférieur sur duplicité urétérale partielle due à un méga-uretère primitif, découverte dans un contexte infectieux. Après drainage premier de la collection par drainage percutané, le traitement a consisté en une néphrectomie partielle en conservant le système supérieur de bonne qualité.

Observation

Madame R., 35 ans, a été hospitalisée en urgence pour syndrome douloureux abdominal dans un contexte fébrile. Il s'agissait d'une patiente souffrant d'une infirmité motrice cérébrale chez laquelle était constatée depuis de nombreuses années une asymétrie abdominale avec un hémi-abdomen gauche plus volumineux. Depuis quelques jours, la patiente était plus agitée avec des douleurs abdominales latéralisées à gauche. L'existence dans les dernières 48 heures d'une fièvre oscillante entre 38 et 41°C avait motivé une hospitalisation en urgence.

L'examen clinique confirmait l'asymétrie abdominale avec palpation d'une masse prenant toute la partie gauche de l'abdomen. Au bilan biologique, il existait un syndrome inflammatoire très important (CRP à 171 mg/l) et une fonction rénale normale (créatininémie sérique à 68 mmol/l). Les urines étaient d'aspect normal et la bandelette urinaire était négative.

Il était réalisé une TDM abdomino-pelvienne injectée qui mettait en évidence une volumineuse masse liquidienne développée au dépend du pôle inférieur du rein gauche (Figures 1 et 2). Devant le tableau infectieux et le doute sur un double système, il était réalisé une urétéro-pyélographie rétrograde (Figure 3) qui permettait de porter le diagnostic de méga-uretère géant du système inférieur sur duplicité urétérale partielle gauche avec atrophie du parenchyme rénal en regard. La mise en place d'une sonde urétérale dans le système inférieur étant impossible, une dérivation était alors réalisée par un drain placé en percutané sous contrôle échographique. Un traitement antibiotique probabiliste associant gentamicine et ceftriaxone avait également été débuté de façon concomitante. Le drainage du système inférieur permettait d'emblée de recueillir quatre litres d'urines purulentes dont un échantillon était envoyé en bactériologie. Après la dérivation urinaire par un gros drain Ch. 28 et traitement antibiotique, la patiente était améliorée avec disparition des douleurs, de la fièvre et normalisation du bilan biologique. L'ensemble des prélèvements bactériologiques réalisés (hémocultures et examens cytobactériologiques des urines) reviendra secondairement stérile.

Trois semaines après le drainage des urines, un traitement chirurgical de ce méga-uretère gauche était proposé. Etant donné l'atrophie rénale du système inférieur, une néphro-urétérectomie polaire inférieure gauche par lombotomie prolongée largement vers l'avant était effectuée. L'urétérectomie a été réalisée jusqu'au niveau de la jonction de la duplicité urétérale.

Les suites opératoires ont été simples ; la sortie a été autorisée au neuvième jour post-opératoire. Il n'y a pas eu de récidive infectieuse. La TDM réalisée à 2 mois de l'intervention permettait de constater que la partie de rein restante était tout à fait fonctionnelle et que la loge de néphro-urétérectomie était satisfaisante.

Figure 1 : Volumineuse masse liquidienne développée au dépend du pôle inférieur du rein gauche.
Figure 2 : Volumineuse masse liquidienne développée au dépend du pôle inférieur du rein gauche.
Figure 3 : Uurétéro-pyélographie rétrograde permettant de faire le diagnostic de méga-uretère géant du système inférieur sur duplicité urétérale partielle gauche.

Discussion

La duplicité urétérale est une particularité anatomique fréquente qui peut être associée à des malformations obstructives ou à type de reflux [1]. Le système supérieur est le plus souvent le siège d'une obstruction, notamment en rapport avec un syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Au niveau du système inférieur, les anomalies correspondent habituellement à un reflux vésico-urétéral, les malformations obstructives étant comparativement beaucoup plus rares [2]. Parmi les causes obstructives sur le système inférieur, il s'agit le plus souvent d'une anomalie de la jonction pyélo-urétérale ou au niveau de la jonction entre les deux uretères en cas de duplicité urétérale partielle. L'obstruction peut également être due à une dilatation du système supérieur venant comprimer le système inférieur. Enfin, l'obstacle peut être une tumeur, un calcul ou une compression extrinsèque. Dans le cas exposé, la cause de l'urétéro-hydronéphrose du système inférieur était un méga-uretère obstructif, ce qui correspond au deuxième cas décrit dans la littérature [3], le premier ayant été observé chez un nouveau-né.

Le diagnostic d'hydronéphrose géante a été est définie par Sterling en 1939 comme une accumulation d'urine supérieure à 1 litre dans les cavités excrétrices. De nombreux cas d'hydronéphrose géante ont été décrits avec parfois des volumes collectés considérables pouvant aller jusqu'à 42 litres [4].

Le mode de révélation d'une hydronéphrose géante est variable [5, 6]. Le plus souvent, elle est découverte devant un syndrome de masse abdominale avec signes de compression digestive, urinaire ou pulmonaire. Le diagnostic peut également être fait devant un syndrome infectieux, des douleurs lombaires ou une hématurie. Un cas de rupture intrapéritonéale d'une volumineuse hydronéphrose a été décrit par Fukasawa [7].

Nous avons traité ce méga-uretère obstructif responsable d'une atrophie du parenchyme rénal par néphrectomie partielle et exérèse de l'ensemble de l'uretère correspondant. Une voie d'abord large (grande lombotomie sur la douzième côte, prolongée vers l'avant) permettait un bon abord tant pour le rein que pour les uretères. Nous n'avions pas retenu l'indication d'un traitement coelioscopique étant donné le contexte infectieux qui aurait probablement rendu le geste très difficile.

Conclusion

Le méga-uretère est une cause rare d'urétéro-hydronéphrose géante. Cette pathologie se développe à bas bruit mais peut également être responsable de tableaux cliniques variables. Le diagnostic est essentiellement radiologique et le traitement est le plus souvent chirurgical. Dans notre cas, la néphrectomie partielle a été indiquée du fait d'une atrophie parenchymateuse du pôle inférieur dans un tableau infectieux.

Références

1. AVEROUS M., BISERTE J., DORE B. : Reflux vésico-rénal et duplicité de la voie excrétrice. Prog. Urol., 1998 ; 8 : 869-881.

2. AMIS E.S. Jr, CRONAN J.J., PFISTER R.C. : Lower moiety hydronephrosis in duplicated kidneys. Urology, 1985 ; 26 : 82-88.

3. LEE P.H., DIAMOND D.A. : Rare variant of isolated lower pole hydronephrosis: primary obstructive megaureter. Urology, 1991 ; 37 : 344-346.

4. TALUKDER B.C. : Two-stage procedure for the management of massive hydronephrosis. J Urol., 1979 ; 122 : 391-393.

5. ANSARI M.S, SINGH I., HEMAL A.K. : Giant hydronephrosis kidney mimicking intestinal obstruction. Int. Urol. Nephrol., 2003 ; 35 : 319-320.

6. ARDICOGLU A., YUZGEC V., ATIKELER MK., OZDEMIR E. : A case of adult giant hydronephrosis as unusual cause of intraabdominal mass. Int. Urol. Nephrol. 2003 ; 35 : 7-8.

7. FUKASAWA M., KOBAYASHI H., MATSUSHITA K., ARAKI I., TAKEDA M. : Intraperitoneal rupture of giant hydronephrosis due to ureteral cancer accompanied by renal cell carcinoma. J. Urol., 2002 ; 167 : 1393-1394.