Uretère ectopique fonctionnel sur système urinaire double chez l'enfant : Intérêt de l'urétéro-urétérostomie basse à propos de 5 cas.Traitement conservateur des uretères ectopiques

05 octobre 2007

Mots clés : uretère ectopique, duplication rénale, anastomose urétéro-urétérale, enfant.Niveau de preuve : 5
Auteurs : Merrot T., Diakité M., Chaumoïtre K., Panuel M., Alessandrini P.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 987-991
Introduction :L'objectif de cette étude était d'analyser les résultats postopératoires du traitement conservateur des uretères ectopiques fonctionnels sur système urinaire double par une urétéro-urétérostomie basse chez l'enfant. Matériels et Méthode :Nous avons analysé rétrospectivement les dossiers d'enfants ayant un système urinaire double avec un uretère ectopique fonctionnel admis dans notre service de 2001 à 2005. Un bilan radiologique post natal comprenant une échographie de l'appareil urinaire, une cystographie rétrograde, une urographie intraveineuse et une scintigraphie rénale au DMSA a été réalisé. La technique opératoire utilisée chez tous les patients était l'urétéro-urétérostomie basse avec anastomose urétéro-urétérale termino-latérale.
Résultats : Il s'agissait de 3 filles et de 2 garçons. L'uretère ectopique était localisé du côté gauche chez tous les patients. L'échographie postnatale confirmait la présence d'une dilatation du pyélon supérieur ainsi que de l'uretère rétro vésical estimé à 10 ± 2 mm dans 3 observations. Dans un cas la dilatation du pyélon supérieur était estimée à 25 mm et l'uretère rétro vésical à 16 ± 2 mm. Chez le dernier patient la dilatation du pyélon supérieur à l'uretère rétro vésical était estimée à 6,5 mm. La fonction rénale moyenne du pôle supérieur (DMSA) était 23 ± 7%. L'âge moyen au moment de l'intervention était de 8 mois. Les suites opératoires immédiates ont été simples chez tous les patients. Le recul moyen était de 38 mois (de 18 mois à 4,5 ans). Ces enfants étaient asymptomatiques, il y a eu une diminution de la dilatation pyélique et urétérale supérieure chez tous les patients au contrôle échographique du 10 mois.
Conclusion : L'anastomose urétéro-urétérale basse a été une alternative thérapeutique aux anastomoses pyélopyéliques hautes ou à la réimplantation des uretères en présence d'un uretère ectopique fonctionnel sur un système double chez l'enfant.

La duplication rénale est une malformation dont la fréquence est estimée à 0,6% de la population générale. Cette malformation urinaire peut être incomplète ou complète dans 35% des cas [11]. La duplication complète des voies urinaires supérieure est le plus souvent asymptomatique en dehors de complications en relation directe avec la pathologie de chaque uretère : un reflux vésico-rénal dans un pyélon inférieur ou une anomalie à l'écoulement de l'urine du pyélon supérieur secondaire à une urétérocèle, à un uretère ectopique. Dans ce dernier cas, le territoire rénal drainé par l'uretère ectopique, siège de lésions de dysplasie (20 à 30% des cas) [1], est le plus souvent non fonctionnel. Dans le cas contraire, si le pyélon ectopique est fonctionnel, plusieurs traitements conservateurs peuvent être envisagés : une anastomose pyélopyélique haute, la réimplantation des deux uretères ou une anastomose urétéro-urétérale basse [12].

Nous rapportons notre expérience de l'urétéro-urétérostomie basse comme traitement de première intention d'un uretère ectopique fonctionnel sur système urinaire double chez l'enfant.

Matériel et méthode

Nous avons analysé rétrospectivement le mode de présentation clinique, les investigations réalisées ainsi que la prise en charge thérapeutique d'enfants porteurs d'un système urinaire double avec un uretère ectopique fonctionnel admis dans le service de 2001 à 2005.

Tous ces enfants ont bénéficié d'une consultation prénatale pour une dilatation des voies urinaires supérieures sur un système urinaire double dépisté au 2ème trimestre de grossesse. Un bilan radiologique et biologique post natal comprenant une échographie de l'appareil urinaire, une cystographie rétrograde et une scintigraphie rénale au DMSA a été réalisé. Dans certains cas, une exploration par IRM (nouveau-né de 3 jours), une cystovaginoscopie et une urographie intraveineuse ont été pratiquées.

La technique opératoire utilisée était l'urétéro-urétérostomie avec anastomose urétéro-urétérale termino-latérale (Figures 1a, 1b). Après un abord en faux Pfannenstiel, une dissection sous péritonéale des 2 uretères a été conduite. L'urétérectomie de la portion terminale de l'uretère supérieur a été poursuivie le plus bas possible. L'anastomose urétéro-urétérale termino-latérale de l'uretère supérieur dans l'inférieur avec du fil résorbable 7/0 a été pratiquée sans drainage des voies urinaires au niveau du détroit supérieur. Un drainage sous péritonéal a été placé au contact de l'anastomose située en position iliaque basse.

Résultats

Nous avons colligés 5 cas de janvier 2001 et décembre 2004. Il s'agissait de 3 filles et de 2 garçons. L'uretère ectopique était présent du côté gauche chez tous nos patients.

L'échographie postnatale confirmait la présence d'une dilatation du pyélon supérieur et de l'uretère rétro vésical estimé à 10 ± 2 mm dans 3 observations ; dans 1cas la dilatation du pyélon supérieur était estimée à 25 mm et l'uretère rétrovésical à 16 ± 2mm ; chez le dernier patient la dilatation du pyélon supérieur et de l'uretère rétrovésical était estimée à 6,5 mm. Parmi les anomalies associées, on notait une dilatation du pyélon inférieur dans un cas, une bifidité urétérale controlatérale chez un patient, un reflux vésico-rénal controlatéral chez un enfant ainsi qu'une cryptorchidie gauche dans un cas.

La fonction rénale comparative et absolue des 2 reins dans les 5 observations était symétrique et normale pour leur âge respectif. La fonction relative moyenne du pôle supérieur du rein dupliqué était estimée à 23 ± 7% de la fonction rénale.

Trois patients ont développé en période préopératoire une pyélonéphrite aiguë à E. Coli (2 cas) et à Entérocoque (1 cas) sous une antibioprophylaxie.

Cette intervention conservatrice a été proposée à chaque famille après la réalisation de l'ensemble des examens complémentaires nécessaires, en dehors de période d'infection urinaire. L'âge moyen au moment de l'intervention était de 8 mois en moyenne (de 2mois à 18 mois). Une cystoscopie préopératoire a été réalisée chez tous nos patients. Le méat du pyélon supérieur était périnéal dans 1cas, siégeait dans la région vésicale rétro cervicale dans 1 cas, dans l'urètre postérieur dans 1cas. Il n'a pas été retrouvé chez 2 enfants.

Les suites opératoires immédiates ont été simples chez tous les patients avec une durée d'hospitalisation moyenne de 7 ± 2 jours.

Le recul moyen était de 38 mois (de 18 mois à 4,5 ans). Ces enfants étaient asymptomatiques. Une échographie de l'appareil urinaire pratiquée 10 mois après l'intervention retrouvait une diminution de la dilatation pyélique et urétérale chez tous nos patients. L'urographie intraveineuse faite chez tous les patients afin apprécier la perméabilité et l'anatomie de l'anastomose urétéro-urétérale confirmait la persistance d'une hypotonie du pyelon supérieur gauche dans 2 cas (Figures 2 et 3). La zone d'anastomose n'a jamais été visualisée de façon formelle, ni l'existence d'un reflux urétéro-urétéral identifié au contrôle urographique.

Discussion

L'incidence des uretères ectopiques est faible, sous estimée (1 sur 1900, série autopsique) car cette malformation est le plus souvent asymptomatique [11]. Dans 80% des cas, cet uretère ectopique draine le pole supérieur d'une duplication rénale complète. Cette anomalie est plus fréquemment retrouvée chez les filles d'une même fratrie [4, 17, 22]. Cette malformation est le plus souvent unilatérale, autosomique dominante à pénétrance incomplète [11, 11, 21].

Classiquement, les duplications complètes de la voie urinaire supérieures sont le plus souvent diagnostiquées au décours d'une infection de l'enfant et de l'adulte ou d'une incontinence urinaire chez la fille [3]. Toutefois, la généralisation du dépistage anténatal a permis de suspecter puis de confirmer en postnatal l'existence d'uretères ectopiques asymptomatiques sur système urinaire duplex comme dans nos 5 observations. En effet, l'existence d'une dilatation des voies urinaires supérieures mesurée à 10 mm ou plus sur un système urinaire simple ou dupliqué au 3ème trimestre de grossesse est considérée comme anormale jusqu'à preuve du contraire par de nombreux auteurs et impose un bilan radiologique postnatal [5].

La réalisation d'une échographie des voies urinaires à partir du 4-5 jour de vie couplée avec une cystographie rétrograde et mictionnelle permet le plus souvent d'établir le diagnostic d'uretère ectopique sur duplication de la voie excrétrice [5, 19]. Toute la difficulté réside dans l'appréciation de la valeur fonctionnelle du pyélon supérieur par l'échographie (épaisseur du parenchyme, écho-structure, degré de différenciation corticomédullaire), par urographie intraveineuse. Cette dernière a confirmé l'existence d'une duplication complète de la voie excrétrice sans pouvoir objectiver l'abouchement distal ectopique dans notre expérience. Le pyélon supérieur peut se révéler d'emblée anormal (pâle, dilaté), mais visible. Cependant le pyélon supérieur drainé par un uretère ectopique peut être très petit et indécelable. Dans ce cas de figure, l'uroIRM autorise en fin d'examen, une acquisition volumique pondérée en T1 particulièrement pertinente pour l'analyse anatomique des duplications urétérales même chez le nouveau-né (comme dans notre série, Figure 4) [6]. Le temps nécessaire à l'examen morphologique est considérablement inférieur à celui d'une urographie intraveineuse sans limitation par l'immaturité rénale. Le siège précis de l'implantation de l'uretère ectopique est difficilement apprécié par les examens complémentaires.

Une scintigraphie au DMSA a été utilisée chez tous nos patients pour affirmer l'état fonctionnel des pyélons supérieurs, mais aussi pour rechercher des lésions parenchymateuses associées. Le caractère obstructif de l'uretère ectopique aurait pu être étudiée par une scintigraphie au mag3 lasilix en pré et postopératoire. Toutefois, l'analyse combinée de la vidange du pyélon supérieur et de l'uretère ectopique rétrovésical est d'interprétation difficile sur un système urinaire double.

La confirmation du caractère fonctionnel d'un pyélon supérieur en relation avec abouchement urétéral ectopique sur système urinaire double impose un traitement conservateur soit par une anastomose pyélopyélique haute, soit par une réimplantation vésicale des deux uretères ou une anastomose urétérourétérale basse. Cette dernière est une technique simple à réaliser en présence d'un uretère ectopique associé ou non à un reflux dans l'uretère du pole inférieur d'une duplication de la voie urinaire. L'approche chirurgicale par un faux-Pfannenstiel pratiquée chez nos 5 patients peut être remplacée par une courte incision sous péritonéale latérale de la fosse iliaque sans ouverture vésicale [9, 14, 16, 20]. L'individualisation des 2 uretères est facilement réalisable à une distance de 3 à 5 cm de leur pénétration intra vésicale. L'identification du segment urétéral ectopique est un moment essentiel. Cette dernière peut être aisée en présence d'un uretère ectopique isolé sans reflux associé dans le pyélon inférieur comme dans nos observations. L'uretère dilaté correspond à l'uretère ectopique. En présence d'une association uretère ectopique/reflux urétéral, une cystoscopie avec une opacification urétérale à l'indigo carmin ou la montée d'un cathéter urétéral permet parfois de préciser l'uretère ectopique [2] si le méat est visualisé.

L'anastomose urétérourétérale basse est une technique opératoire bien établie dans le traitement conservateur des uretères ectopiques [23]. Toutefois cette technique est déconseillée par certains auteurs lorsqu'il existe une disparité importante de calibre (5 à 6 fois) entre l'uretère ectopique et l'autre uretère [7, 10].

Cette mauvaise réputation ne correspond pas à notre expérience. Nous avons constaté une diminution partielle de la dilatation du bassinet et de l'uretère rétrovésical chez tous nos patients ainsi que l'absence de stase urinaire avec un recul moyen de 3 ans. Cette anastomose urétéro-urétérale entraïne en théorie la survenue d'un reflux urétéro-urétéral expérimental de l'uretère ectopique dans l'uretère sain pouvant être délétère pour le parenchyme rénal [9, 10, 15]. Nous n'avons pas objectivé de reflux urétéro-urétéral lors des contrôles urographiques même s'il est constant pour certains [18] et sans conséquence pathologique pour Bieri M. [8]. La survenue d'infection urinaire récidivante en relation avec le moignon urétéral est un problème potentiel lié à cette intervention [9, 10, 15]. Dans notre expérience, ces derniers ont été "abandonnés" le plus bas possible au niveau de leur pénétration vésicale.

La surveillance de nos patients repose sur l'examen clinique et sur une évaluation échographique régulière 2 mois après l'intervention puis à 10 mois (soit 1 an après l'intervention) et 1 fois par an. Cette dernière se substitue pour nous à une contrôle scintigraphique si le degré de dilatation des voies urinaires restent stables ou diminuent avec une bonne différenciation corticomédullaire.

Figure 1a : Vue opératoire de l'uretère ectopique sectionné dans sa portion pelvienne et de l'uretère inférieur.
Figure 1b : Après décroisement des deux uretères, présentation de l'anastomose urétéro-urétérale terminolatérale.
Figure 2 : L'urographie intraveineuse préopératoire a confirmé la présence d'un système double à gauche avec une importante dilatation des cavités excrétrices du pyélon supérieur, une réduction de l'index cortical, une sécrétion de faible tonalité, et un uretère sous jacent dilaté. Le pyélon inférieur était d'aspect urographique normal, ainsi que le rein et les voies excrétrices droits (clichés à 1 heure après injection).
Figure 3 Contrôle urographique 12 mois après l'intervention. Le pyélon inférieur gauche n'était pas dilaté, mais il existait une hypotonie du pyélon supérieur sans retard de sécrétion (clichés à 15 minutes après injections).
Figure 4 : IRM de l'arbre urinaire réalisée à 15 jours de vie en séquence pondérée T2 dans un plan coronal (A) et sagittal (B) confirmant le système double bilatéral avec dilatation majeure des pyélons supérieurs dont le parenchyme apparaissait très réduit (*). Le parenchyme du pyélon inférieur droit était conservé (têtes de flèches blanches) alors que celui du pyélon inférieur gauche était aminci (flèches blanches). Dilatation des uretères des pôles supérieurs (U) en amont d'une vessie de taille normale (V).

Conclusion

L'urétéro-urétérostomie est une alternative thérapeutique séduisante aux anastomoses pyélopyélique hautes, ou à une réimplantation vésicale des deux uretères en présence d'un uretère ectopique fonctionnel sur duplication de la voie urinaire.

Références

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