Une tumeur testiculaire inhabituelle : fusion splénogonadique

25 avril 2006

Mots clés : Fusion splénogonadique, rate surnuméraire scrotale, tumeur testiculaire.
Auteurs : LEFI M., TOUFFAHI M., MOUSSA A., GHEZALA W., FARHANE S., SAAD H
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 91-93
La fusion splénogonadique est une anomalie congénitale rare. La découverte de cette anomalie est souvent peropératoire ou autopsique. Le diagnostic est difficile et pourrait se baser sur la scintigraphie en préopératoire et l'examen histologique extemporané à fin d'éviter une orchidectomie inutile. Il s'agit d'une lésion bénigne qui reste à différencier d'une tumeur testiculaire.



La situation intrascotale d'une rate accessoire est une anomalie rare, due à une fusion splénogonadique au cours du développement embryologique Les auteurs rapportent un nouveau cas dont le traitement a été conservateur, décidé sur un examen histologique extemporané et un bilan biologique et radiologique négatif en préopératoire.

Observation

Il s'agissait d'un enfant de 10 ans, qui a été opéré à l'âge de 3 ans pour malformation cardiaque et hydrocéphalie, qui a consulté pour masse scrotale gauche de découverte récente.

L'examen physique a trouvé une macrocranie, un abdomen légèrement distendu, une hernie inguino-scrotale gauche non compliquée et une formation nodulaire du pôle supérieur du testicule homolatéral, ferme, non douloureuse, de 1,5 cm de diamètre, bien distincte de l'épididyme.

L'échographie scrotale (Figure 1) a confirmé l'existence de cette masse nodulaire solide, discrètement hypoéchogène, hétérogène, surmontant le testicule gauche, très vascularisée au doppler.

Figure 1 : Echographie scrotale ; masse nodulaire hétérogène, surmentant le testicule gauche.

La radiographie du thorax, la tomodensitométrie abdominale, le dosage de l'unité bêta de l'hormone chorionique gonadotrope (HCG) et l'alpha foeto-proteine n'a pas montré d'anomalie. Il a été alors décidé de réaliser une incision inguinale exploratrice avec cure de la hernie en même temps.

En per-opératoire il s'agissait d'un nodule grisâtre attaché à la tête de l'épididyme et dont la dissection a été facile (Figure 2). L'examen anatomopathologique extemporané a confirmé la nature splénique de cette pièce par la présence de pulpe rouge et de pulpe blanche (Figure 3). Le traitement a été conservateur par l'ablation unique de cette masse.

Figure 2 : Aspect macroscopique : coupe sagittale d'un nodule rougeâtre faisant 1,5 cm de grand axe.
Figure 3 : Aspect histologique (HE x 100) ; tissu splénique fait de pulpe rouge et pulpe blanche.

Au total, le diagnostic d'une rate accessoire en situation scrotale a été retenu, correspondant à une fusion splénogonadique discontinue. Les suites opératoires étaient simples et l'enfant a été examiné 3 mois après ne présentant aucun problème.

Discussion

Initialement décrite par Boestrom en 1883 puis par Pommer en 1889 [4], la présence d'une rate surnuméraire en situation intra-scrotale correspond à une fusion splénogonadique d'origine embryologique. Celle-ci reste une découverte exceptionnelle, avec 150 cas colligés dans la littérature, intéressant dans 50% des cas des enfants de moins de 10 ans [1, 2]. La prédominance masculine est nette puisque huit cas seulement de fusion splénogonadique ont été décrits chez la femme, le plus souvent de découverte autopsique. La première grande série est celle de Putscher et Manion [7, 12] qui distinguent deux types de fusions splénogonadiques : les formes continues et discontinues.

Ces formes se rencontrent en proportion à peu prés égale et se différencient par l'existence ou non d'une corde parenchymateuse ou fibreuse unissant la rate à son nodule ectopique intrascotale.

Ces deux formes prennent naissance au cours des premiers mois de la vie embryonnaire. C'est à la cinquième semaine qu'apparaît l'ébauche splénique sous forme d'une condensation mésenchymateuse entre les deux feuillets du mésogastre dorsal. L'ébauche gonadique apparaît à la même période par prolifération de l'épithélium coelomique et condensation mésenchymateuse au niveau de la crête génitale. La fusion splénogonadique pourrait donc être liée soit à une migration cellulaire soit à une véritable fusion des deux ébauches sous l'effet d'un agent tératogène.

La persistance ou non d'un pont parenchymateux s'expliquerait par la rupture mécanique de cette fusion au cours de la migration gonadique [9]. Cette théorie embryologique explique également la situation gauche de l'ectopie splénique, un cas exceptionnel de forme droite ayant cependant été rapporté [3].

Une autre caractéristique de cette affection est l'association à d'autres anomalies congénitales dans un tiers des cas : anomalies fréquentes des membres (phocomélie, amélie, ...), micrognatie, anomalies hépatiques ou pulmonaires, malrotations intestinales, atrésie anale [10, 11, 13]. Ces anomalies existent dans prés de 50% des formes continues alors qu'elles accompagnent moins de 10% des formes discontinues [5].

L'association d'une fusion splénogonadique à des anomalies majeures des membres a donné naissance à une entité reconnue sous le terme de SGFLD (Splenogonadal Fusion Limb Defect syndrome), dont 30 cas ont récemment été rapportés dans la littérature [2, 10, 11].

Le diagnostic préopératoire de la fusion splénogonadique est rarement fait : quatre cas dans la littérature. Il s'agit donc le plus souvent d'une découverte opératoire d'une masse scrotale conduisant dans près de 40% des cas à une orchidectomie [7]. Le diagnostic a pu être également porté après rupture traumatique ou occlusion intestinale sur la bride intrapéritonéale que forme la fusion continue.

Ce diagnostic préopératoire peut être précisé par l'imagerie. L'échographie est peu contributive puisque le caractère hypoéchogène des rates ectopiques ne permet pas de les différencier d'un processus tumoral [5].

En présence d'arguments cliniques, lésion située dans la bourse gauche paraissant extra testiculaire à l'échographie, chez un patient porteur d'anomalies congénitales mineures ou majeures associées, une scintigraphie au technétium 99 m peut être proposée [3, 5]. Elle constitue un élément diagnostic fondamental [5]. Enfin l'examen peropératoire peut redresser le diagnostic et conduire à une conservation testiculaire si ce diagnostic est évoqué et éventuellement confirmé par l'examen histologique extemporané. Le développement d'une tumeur testiculaire sur fusion spléno-gonadique est possible sans que cette dernière soit un facteur favorisant particulier [6, 8]. La possibilité d'une tumeur bénigne, surtout chez l'enfant est fréquente et la tendance est plutôt d'adopter une attitude conservatrice [14]. Le dogme de la castration systématique doit donc être réévalué et étayé par des arguments préopératoires plus objectifs.

Conclusion

En présence d'une tumeur intra scrotale non strictement testiculaire, le diagnostic de fusion splénogonadique doit être évoqué notamment en présence d'anomalies congénitales associées. Si l'apport de la scintigraphie peut s'avérer utile dans certains cas, le diagnostic est souvent réalisé lors de l'exploration. L'examen extemporané permettant dans certains cas d'éviter une orchidectomie associée non justifiée.

Références

1. BALAJI K.C., CALDAMONE A.A., RABINOWITZ R., ORTENBERG J., DIAMOND D.A. : Splenogonadal fusion. J. Urol., 1996 ; 156 : 854-856.

2. BONNEAU D., ROUME J., GONALEZ M., TOUTAIN A., CARLES D., MARECHAUD M., et al. : Splenogonadal fusion limb defect syndrome : report of five new cases and review. Am. J. Med. Genet., 1999 ; 86 : 347-358.

3. DHALL J.C., SINGLA S. : Splenogonadal fusion. Br. J. Surg., 1982 ; 69 : 348.

4. DIEBOLD J., LE BLAYE O., LE TOURNEAU A., MARICHEZ P. : Rate surnuméraire intrascotale. Un cas longtemps silencieux de fusion splénogonadique discontinue. Ann. Path., 1990 ; 10 : 174-177.

5. HENDERSON R.G., HENDERSON D.C., REID I.N., ATKINSON P.M., Case report : splenic-gonadal fusion- the ultrasound appearance. Clin. Radiol., 1991 ; 44 : 117-118.

6. IMPERIAL S.L., SIDHOU J.S. : Nonseminematous germ cell tumor arising in splenogonadal fusion. Arch. Path. Lab. Med., 2002 ; 126 : 1222-1225

7. KARAMAN M.I., GONZALES E.T. : Splenogonadal fusion : report of 2 cases and review of the literature. J. Urol., 1996 ; 155 : 309-311.

8. LAPLACE C., SAVAREUX L., STEPHAN J.L., GASPARD F., BOUCHET F., GUY L. : Spleno-gonadal fusion: differential diagnosis of a testicular tumor in an infant. Prog. Urol., 2003 ; 13 : 107-109.

9. MAY J.E., BOURNE C.W. : Ectopic spleen in the scrotum: report of 2 cases. J. Urol., 1974 ; 11 : 120-123.

10. Mc PHERSON F., FRIAS JL., SPICER D., OPITZ J.M., GILBERT-BARNESS E.F. : Splenogonadal fusion-limb defect "syndrome" and associated malformations. Am. J. Med. Genet., 2003 ; 120A : 518-522.

11. MOORE P.J., HAWKINS E.P., GALLIANI C.A., GUERRY-FORCE M.L. : Splenogonadal fusion with limb deficiency and micrognathia. South Med. J., 1997 ; 31 : 393-395.

12. PUTSCHAR W.G., MANION W.C. : Splenic-gonadal fusion. Am1 J. Pathol., 1956 ; 32 : 15-33.

13. TANKS E.S., FORSYTH M. : Splenic gonadal fusion. J. Urol., 1988 ; 139 : 798-799.

14. VALLA J.S., STEYAERT H., LECULÉE R., COLOMB F., BREAU S., SON S., et al. : Tumeurs bénignes du testis chez l'enfant. Interêt de la tumorectomie simple. Ann. Urol., 1999 ; 33 : 333-341.