Une tumeur rénale à connaître : le carcinome tubulomucineux et fusiforme

25 avril 2008

Auteurs : M. Driss, R. Doghri, K. Mrad, I. Abbes, R. Dhouib, S. Sassi, N. Ben Hamida, K. Ben Romdhane
Référence : Prog Urol, 2008, 4, 18, 253-255




 




Introduction


Le carcinome tubulomucineux et fusiforme du rein (CTMF) est une entité rare et de description récente [1]. Elle a été introduite dans la dernière classification de l’OMS 2004 des tumeurs rénales comme une entité distincte [2].

À travers une nouvelle observation et une revue de la littérature, nous abordons les particularités histologiques de cette tumeur ainsi que les problèmes de diagnostic différentiel.


Observation


Une femme âgée de 53 ans était adressée pour exploration d’une hématurie macroscopique accompagnée de douleurs lombaires évoluant depuis trois mois. L’examen tomodensitométrique révélait une masse rénale droite solide et bien délimitée sans calcification ni nécrose (Figure 1). Le bilan d’extension locorégional était négatif. La patiente fut traitée par néphrectomie radicale. Macroscopiquement, la tumeur était volumineuse de 17×12×10cm de siège médiolobaire et s’étendant au pole inférieur. Elle était solide, bien limitée et de couleur jaune beige. L’analyse histologique montrait une prolifération de cellules épithéliales éosinophiles cubiques monotones de grade nucléaire de Fuhrman 1. Les cellules étaient agencées en structures tubulaires étirées et en cordons cellulaires parallèles. Ces structures tubulaires étaient en continuité avec des secteurs fusiformes qui étaient également de faible grade nucléaire (Figure 2). Le stroma était profondément myxoïde microvacuolaire marqué intensément par les colorations histochimiques au Bleu Alcian et au periodic acid Shiff . Un infiltrat inflammatoire à histiocytes spumeux était associé.


Figure 1
Figure 1. 

Examen tomodensitométrique montrant : (A : sans injection) une masse médiorénale droite sans calcification ni nécrose avec (B : après injection) des contours bien visibles.




Figure 2
Figure 2. 

Prolifération d’architecture tubulaire et fusiforme au sein d’un stroma myxoïde microvacuolaire (HE×250).




À l’immunohistochimie, les cellules tumorales exprimaient le marqueur épithélial CK 7 et deux marqueurs du néphron distal, le CK19 et l’EMA.

Le diagnostic a conclu à un CTMF. Le suivi postopératoire était de 22 mois, sans récidive ni métastase.


Discussion


Depuis sa première description en 1998 [1], plusieurs cas isolés ou petites séries de CTMF ont été rapportés, sous des dénominations variées [3]. Cette tumeur se caractérise par sa prédilection féminine (sex-ratio 1/3), son pronostic favorable, sa localisation médullaire et sa morphologie particulière associant une architecture tubulaire et fusiforme au sein d’un stroma distinctement myxoïde [3, 4]. Les contingents fusiforme et tubulaire sont d’abondance variable selon les cas, mais montrent toujours un faible grade nucléaire [3]. Ces tumeurs présentent un profil immunohistochimique complexe, exprimant aussi bien des marqueurs du néphron distal (EMA, CK19, CK7, E-cadhérine) que des marqueurs du tube proximal (RCC Ma, AMACR et CD15) [3, 4]. Il est donc encore difficile à l’heure actuelle de proposer une histogenèse de ces tumeurs. Des anomalies cytogénétiques portant sur un nombre variable de chromosomes ont été récemment identifiées, mais il n’a jamais été observé une perte du chromosome 3p caractéristique des carcinomes à cellules claires [4].

Le principal diagnostic différentiel du CTMF est le carcinome papillaire du rein dans sa variante compacte, d’autant plus que ce dernier peut montrer un stroma myxoïde. De plus, d’authentiques CTMF montrant une architecture papillaire associés à des corps psammomateux ont été rapportés dans la littérature [2, 4]. L’étude immunohistochimique n’est d’aucun secours puisque ces deux tumeurs présentent un profil immunohistochimique similaire. Cette similitude histologique et immunohistochimique a conduit certains auteurs à considérer les CTMF comme une variante du carcinome papillaire type 1 [3]. Cependant, les études cytogénétiques vont à l’encontre de cette hypothèse puisqu’il n’a jamais été démontré des anomalies spécifiques des carcinomes papillaires (trisomies 7 et 17) [4]. Enfin, il ne faut pas confondre cette tumeur avec les autres entités agressives du cancer rénal. La bonne délimitation périphérique, l’absence de stroma desmoplastique permet d’éliminer un carcinome des tubes collecteurs [5]. La composante à cellules fusiformes CTMF peut évoquer un carcinome sarcomatoïde mais celui-ci se reconnaît par ses mitoses et son pléomorphisme nucléaire [2, 4].

La majorité des cas rapporté dans la littérature ont eu une évolution favorable ce qui suggère un bon pronostic à ce type de tumeur, en accord avec l’aspect histologique de bas grade. Cependant, le nombre réduit des cas rapportés n’a pas permis la réalisation d’études statistiques multivariées pour étayer cette impression. L’avenir proche pourra nous éclaircir sur ce point. De rares métastases ganglionnaires ont été rapportées dans la littérature [4]. Une métastase pulmonaire a été rapportée dans un cas. La relecture des lames initiales a montré des atypies marquées dans la composante fusiforme ce qui soulève la possibilité d’une transformation sarcomateuse associée, responsable de cette évolution défavorable [4].

En conclusion, il est primordial de reconnaître le CTMF du fait de son pronostic favorable. D’autres études moléculaires sont nécessaires pour mieux clarifier l’histogenèse de cette tumeur et son rapport avec les carcinomes papillaires.



Références



He Q., Ohaki Y., Mori O., Asano G., Tuboi N. A case report of renal cell tumor in a 45-year-old female mimicking lower portion nephrogenesis Pathol Int 1998 ;  48 : 416-420 [cross-ref]
WHO classification of tumors Lyon: IARC Press (2004). 
Shen S.S., Ro J.Y., Tamboli P., Truong L.D., Zhai Q., Jung S.J., et al. Mucinous tubular and spindle cell carcinoma of kidney is probably a variant of papillary renal cell carcinoma with spindle cell features Ann Diagn Pathol 2007 ;  11 (1) : 13-21 [cross-ref]
Fine S.W., Argani P., DeMarzo A.M., Delahunt B., Sebo T.J., Reuter V.E. Expanding the histologic spectrum of mucinous tubular and spindle cell carcinoma of the kidney Am J Surg Pathol 2006 ;  30 : 1554-1560 [cross-ref]
Roupret M., Peyromaure M., Hupertan V., Larousserie F., Viellefond A., Thiounn N., et al. Carcinome à cellules rénales de Bellini : diagnostic et traitement Prog Urol 2004 ;  14 : 564-567






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