Un exemple de diphallia chez l'enfant

03 octobre 2003

Mots clés : Pénis, malformation, enfant.
Auteurs : MERROT T., ANASTASESCU R., KEITA M., ALESSANDRINI P
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 509-512
La diphallia est une malformation rare dont la fréquence est estimée à un cas sur cinq millions de naissances. Les auteurs en rapportent une observation associée à un hypospadias balanique chez un enfant âgé 2 mois. Il existe différentes formes anatomo-cliniques plus ou moins sévères de cette anomalie uro-génitale externe. La prise en charge thérapeutique très variable : de l'exérèse simple du pénis surnuméraire comme dans notre observation à une reconstruction complexe lorsqu'elle est associée à des malformations sévères (atrésie de l'oesophage, malformation ano-rectales, vertébrales).

La diphallia se définit comme une duplication totale ou partielle du pénis. Cette anomalie congénitale est très rare puisque sa fréquence est estimée à un cas sur cinq millions de naissances [3, 17].

Parfois cette malformation ne se limite pas uniquement à la sphère uro-génitale et s'intègre à un syndrome polymalformatif plus complexe. Ainsi, la diphallia peut être associée à d'autres anomalies dont l'hypospadias, la cryptorchidie, l'exstrophie vésicale, les malformations ano-rectales hautes, les anomalies de la colonne lombo-sacrée et l'atrésie de l'oesophage [5, 12, 15, 19, 28].

La diphallia est connue depuis le XVIIème siècle, la première description a été faite en 1609 par Wecker [33] à Bologne. Depuis lors une centaine d'observations, seulement, ont été rapportées dans la littérature [1-7, 9-19, 21-30, 32, 33].

Observation

Rémy, âgé de 2 mois, a été adressé en consultation d'urologie pédiatrique par son pédiatre pour un hypospadias antérieur associé à une excroissance développée aux dépens de la face latérale du pénis.

A l'examen clinique, l'enfant présente un pénis légèrement coudé, avec un orifice urétral situé dans le sillon balano-préputial et une protubérance latérale droite attachée au corps caverneux, érectile pouvant correspondre à une diphallia (Figure 1), deux testicules présents au fond des bourses, un orifice anal normal.

Figure 1 : Présence d'une protubérance glandulaire latérale distale développée aux dépens d'un pénis avec un hypospadias balanique chez un nourrisson.

L'échographie de l'appareil urinaire confirme la présence de deux reins et d'une vessie sans particularité. L'uréthrocystographie rétrograde et mictionnelle pratiquée après cathétérisation du méat hypospade montre l'intégrité de l'urètre antérieur et postérieur ainsi que de l'ensemble des pièces sacro-coccygiennes. Nous avons décidé de pratiquer sous anesthésie générale une endoscopie du canal urétral principal, puis de rechercher l'existence ou non à son contact d'un canal urétral supplémentaire.

L'endoscopie urétrale réalisée sous contrôle de la vue (endoscope 10) a confirmé l'existence d'un urètre unique, d'aspect normal, d'une vessie sans signes d'inflammation, avec les orifices urétéraux normalement implantés.

Nous avons pu réalisé, vers l'age de deux ans, une reconstruction de l'urètre avec ablation du phallus surnuméraire. L'intervention chirurgicale a consisté en une urétroplastie de type Mathieu complétée par l'ablation du phallus supplémentaire après contrôle des corps caverneux normaux. La base d'implantation de ce phallus accessoire se situait sur la face latérale droite du corps caverneux du pénis principal et ne semblait pas être en continuité avec celui-ci (Figures 2, 3).

Figure 2 : Vue per-opératoire de la diphallia et du pénis principal tractés par des fils repères.
Figure 3 : Exérèse du phallus surnuméraire avec glanduloplastie d'enfouissement du lambeau de Mathieu.

La reconstruction du fourreau cutané a été effectuée sur sonde urétrale 8, un pansement légèrement compressif a été appliqué.

L'analyse anatomo-pathologique de la pièce d'exérèse confirme l'existence d'une verge de deux centimètres de longueur avec un gland de 7 mm de diamètre. Ce phallus est constitué de deux corps caverneux, d'un gland avec un méat urétral borgne. Il n'y a pas d'urètre macroscopiquement identifiable.

L'examen histologique retrouve deux corps caverneux, de même qu'un urètre atrétique. Le gland comporte un corps spongieux et un méat urétral.

Une fistule urétro-cutanée est apparue 6 mois après l'intervention imposant sa cure chirurgicale par une invagination endoluminale.

L'enfant a été revu en consultation 2 ans après la première intervention. On note l'existence d'érections spontanées.

Discussion

La diphallia est une malformation congénitale très rare de l'enfant de sexe masculin d'expression clinique variée.

Il existe plusieurs classifications de ces anomalies génitales externes ce qui témoigne de la difficulté rencontrée pour définir ces anomalies numériques du pénis. Selon Schneider, trois formes anatomiques peuvent être individualisées : la diphallia glandulaire pénienne, la diphallia bifide et la diphallia complète [31]. Raventos et Villanova complète cette définition en introduisant le terme de pseudo-diphallia [32]. Abdel [1] reprend et simplifie la classification de Schneider en répartissant les diphallias selon deux aspects anatomiques principaux : le pénis bifide et la vraie diphallia.

En fait, ces anomalies numériques du pénis peuvent être regroupées en fonction de leur aspect morphologique externe et histologique en trois catégories (Tableau I) :

Tableau I : Répartition des différentes formes anatomo-cliniques des anomalies numériques du pénis.

- la diphallia vraie complète et incomplète

- le pénis bifide complet et partiel (division glandulaire)

- la pseudodiphallia.

Cette classification repose sur la présence des corps caverneux et spongieux au niveau de l'organe dupliqué et sur le caractère complet ou incomplet de la duplication [4, 17].

Le pénis bifide est caractérisé par la présence d'un sillon longitudinal qui témoigne de la bifidité, d'un urètre unique et commun aux deux "hémipénis" qui le composent ainsi que de l'existence d'un corps caverneux présent dans chaque branche de la bifidité. On distingue les formes antérieures et les formes postérieures. Dans les formes antérieures, le sillon divise le pénis en deux "hémi-glands". Dans les formes postérieures, la division du pénis s'étend vers sa racine formant deux hémi-pénis bien individualisé possédant chacun son corps caverneux.

Il existe deux formes bien différentes de diphallia : la diphallia incomplète ou autrement appelée diphallia à pénis bifide et la diphallia complète ou vraie diphallia.

Dans la diphallia incomplète (diphallia à pénis bifide), l'urètre peut être hypospade avec un méat s'ouvrant dans le sillon balanopréputial comme dans notre observation. Les deux phallus possèdent chacun deux corps caverneux, un corps spongieux.

Dans la duplication pénienne complète ou vraie diphallia, il existe deux pénis séparés, chacun possédant deux corps caverneux et un urètre, un scrotum plus ou moins dédoublé. Chaque hémi-scrotum est situé au-dessous du pénis correspondant avec très souvent des testicules anormaux, agénésiques ou cryptorchides. La vessie peut être dédoublée ou bilobée et chaque moitié reçoit un urètre tandis que l'un des urètres peut être soit épispade ou hypospade [29], absent ou atrétique [6], mais n'entraïnant pas de trouble mictionnel. Les deux pénis peuvent être côte à côte ou au-dessus l'un de l'autre.

La pseudodiphallia, initialement décrite en 1954 par Villanova et Raventos, regroupait des formes de diphallia complète et incomplète. Ce terme devrait être utilisé exclusivement pour désigner les exceptionnelles observations faisant état d'un appendice qui ressemble macroscopiquement à un pénis dont la structure histologique contient des tissus érectiles sans organisation propre en corps spongieux, caverneux [32].

Les hypothèses embryologiques qui permettent d'expliquer la survenue d'une diphallia sont encore très discutées [16]. Il est difficile de comprendre l'existence d'une duplication du pénis tandis que le tubercule génital est une structure unique durant tout le développement normal de l'embryon. Pour Cecil [8], la diphallia résulterait d'un trouble de la fusion des bourrelets mésenchymateux du tubercule génital. Dans la diphallia vraie, il semble que l'existence de deux pénis possédant chacun un urètre puisse être secondaire à la division de la membrane uro-génitale. Après la mise en place de la membrane cloacale, deux colonnes de mésenchymes progressent en direction ventrale, et leur fusion à la 6ème semaine réalise le tubercule génital. Il faudrait admettre que la duplication longitudinale de la membrane cloacale et du sinus urogénital ait permis à trois ou quatre colonnes de mésenchymes de se développer et ainsi donner lieu à deux tubercules génitaux. Ainsi, il y a création de deux ébauches urétrales, bordées par quatre bourrelets mésenchymateux à l'origine de deux tubercules génitaux.

On comprend ainsi les associations possibles avec un diastasis des pubis, une duplication vésicale, colo-rectale ou rachidienne [2]. La diphallia peut être considérée comme un atavisme phylogénétique (les serpents et les lézards), une structure tératoide de type monstre double, une malformation mineure au même titre que les doigts surnuméraire [16].

La diphallia est une anomalie qui n'est pas diagnostiquée en période anté-natale. Toutes ces grossesses ont bénéficiée d'un suivi échographique précis qui n'a jamais permis de découvrir cette anomalie. Le diagnostic de la diphallia est néonatal et repose exclusivement sur l'examen clinique. Dans la littérature, il est mentionné des cas de diphallia découverts chez des garçons âgés de plus de deux ans ce qui témoigne de la difficulté et la spécialisation de ce diagnostic uro-génital.

La diphallia est une anomalie rare, sporadique. Toute fois, certaine forme familiale ont été rapportée [11]. Des recherches d'une mutation à l'origine de cette anomalie numérique du pénis sont en cours et impose pour certains auteurs la réalisation d'un caryotype [16, 21].

Dans le diphallia, le syndrome malformatif est plus complexe et dépasse la sphère urogénitale [15, 16].

Le bilan malformatif doit comprendre :

- Des explorations radiographiques qui renseignent sur l'état de la colonne lombo-sacré, du pubis (diastasis pubien), du type de malformation anorectale (haute, basse) ou sur l'existence d'une atrésie de l'oesophage. L'urétrocystographie rétrograde et mictionnelle apporte des renseignements fonctionnels et anatomiques de l'appareil urinaire.

- Une échographie des deux pénis en période pré-opératoire pour analyser au mieux la duplication pénienne [21]. L'échographie montrerait le nombre de corps caverneux, spongieux et complète les informations sur l'appareil urogénital, l'appareil digestif.

- L'urétro-cystoscopie occupe une place importante dans le bilan pré opératoire : l'urètre, la vessie, les méats urétéraux peuvent ainsi être mieux décrits.

- L'I.R.M. donne plus d'informations sur les corps caverneux, spongieux, et leur trajet. L'état, la viabilité des testicules, l'érection de chaque pénis sont également évalués. Elle permet l'étude anatomique complète de cette malformation [20].

Le traitement de la diphallia est chirurgical. Tout geste débute par la correction des malformations associées incompatibles avec la vie et cela dès les premières heures de vie. Par exemple, l'existence d'une diphallia qui s'associe à l'atrésie de l'oesophage ou a une autre malformation de l'appareil digestif ou cardio-vasculaire.

Le pénis le moins développé (accessoire) est réséqué au profit du pénis dominant. Les anomalies associées de l'urètre sont corrigées dans le même temps opératoire (génitoplastie, urétroplastie).

Dans le cas d'une diphallia à pénis bifide la correction passe par la réunion des deux corps caverneux complété par une urétroplastie.

Conclusion

La diphallia se définit comme une duplication totale ou partielle du pénis. Parfois cette malformation ne se limite pas à la seule sphère uro-génitale et s'intègre à un syndrome polymalformatif. Ainsi, la diphallia peut être associée à d'autres anomalies de la sphère uro-génitale telles que l'hypospadias, la cryptorchidie, l'exstrophie vésicale, une malformation ano-rectale haute, une anomalie de la colonne lombo-sacrée ou une atrésie de l'oesophage.

Le bilan génital pré- et post-opératoire est fondamental de même que le bilan endoscopique de l'urètre. Il faut pouvoir déterminer quel est le pénis dominant pour effectuer la résection du pénis accessoire.

Le reste de l'opération consiste en une génitoplastie urétroplastie habituelle selon les principes généraux de la cure des hypospadias et épispadias traditionnels.

Notre observation doit être classée parmi les formes incomplètes de diphallia vraie.

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