Tumeurs urothéliales multifocales et auto-transplantation rénale

28 mars 2003

Mots clés : Tumeur excréto-urinaire, auto-transplantation.
Auteurs : BOUTEMY F., DEMAILLY M., PETIT J.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 1294-1296
Les auteurs rapportent l'observation d'un patient porteur de tumeurs excréto-urinaires multiples, respectant seulement l'uretère supérieur gauche et l'urèthre. Le traitement complexe a associé l'exérèse de toute la voie excrétrice, hormis le rein gauche et son uretère proximal auto-transplanté dans la fosse iliaque droite, après pyélectomie partielle ex vivo.
Ce schéma thérapeutique a permis d'éviter l'épuration extra-rénale avec un bon résultat fonctionnel et carcinologique avec trois ans de recul.



L'association de tumeurs urothéliales étendues sur l'ensemble des voies excrétrices est classique mais relativement rare. Elle pose de difficiles problèmes thérapeutiques et techniques. L'auto-transplantation d'un rein après pyélectomie partielle ex-vivo et exérèse de tout le reste des voies excrétrices a permis d'éviter l'épuration extra-rénale avec un bon résultat fonctionnel et carcinologique 3 ans plus tard.

Observation

En 1988, F.G., un homme de 58 ans, tabagique ancien, a présenté une hématurie totale en rapport avec une tumeur vésicale unique, paraméatique gauche, sans anomalie urographique.

Sa résection endoscopique a permis le diagnostic de tumeur papillaire, non infiltrante. Le patient fut perdu de vue.

En 1994, le patient a présenté une nouvelle hématurie en rapport avec une récidive tumorale vésicale, latérale droite, responsable d'une urétéro-hydronéphrose droite. Sa résection endoscopique a affirmé le carcinome vésical, de grade III, infiltrant le chorion, sans musculeuse visible. Le patient fut à nouveau perdu de vue.

En 1998, âgé de 68 ans, le patient a été hospitalisé en urgence pour une récidive d'hématurie macroscopique totale. Le bilan radiologique a confirmé la mutité du rein droit dilaté (Figure 1) avec probables tumeurs pyélique gauche, urétérale pelvienne gauche et vésicales multiples (Figure 2).

Figure 1 : Tomodensitométrie abdominale avec injection montrant la mutité et l'hydronéphrose du rein droit.
Figure 2 : UIV montrant la tumeur pyélique gauche et les lacunes vésicales.

Le patient a alors accepté l'intervention complexe, réalisé par laparotomie médiane, associant :

- une cysto-prostatectomie totale;

- à droite, une néphro-urétérectomie totale;

- à gauche, une urétérectomie pelvienne, une pyélectomie partielle et une urétérostomie cutanée, après confirmation endoscopique de l'intégrité de la voie excrétrice restante. La brièveté de l'uretère résiduel et l'obésité importante du patient ont imposé une auto-transplantation du rein gauche dans la fosse iliaque droite, facilitant la pyélectomie partielle ex-situ et l'abouchement urétéral à la peau plus proche.

L'analyse anatomo-pathologique des pièces d'exérèse a confirmé l'existence d'un carcinome urothélial multiple avec :

- un carcinome vésical droit, de 3 cm de diamètre, infiltrant (grade II, pT2);

- à droite un carcinome urétéral multifocal, respectant la musculeuse, mais obstructif avec un rein détruit, siège de tumeurs papillaires calicielles et pyéliques, superficielles;

- à gauche, une tumeur pyélique, de 4 mm de diamètre, à type de papillome inversé, sans envahissement du chorion, et de nombreuses tumeurs urétérales terminales, papillaires (grade I, pTa).

En 1999, une urèthrectomie totale complémentaire n'a pas retrouvé de lésion urothéliale distale.

En 2002, à 3 ans de l'intervention, le patient présentait une insuffisance rénale chronique (créatininémie à 400 µmol /l), un bon état général et fonctionnel malgré une sténose de l'urétérostomie cutanée qui a justifié une dilatation endoscopique. Aucune récidive tumorale n'a été retrouvée par cytologie urinaire, urétéro-pyélographie rétrograde et urétéroscopie souple.

Discussion

Sur le plan diagnostique, les tumeurs des voies excrétrices urinaires supérieures ne représentent que 5% de l'ensemble des tumeurs urothéliales [27]. Elles sont bilatérales dans 1% des cas [3]. Leur découverte précède plus souvent la survenue des tumeurs vésicales (30% à 60%) [6] qu'elle ne lui succède (1 à 9%) [2, 6].

Notre observation illustre cette association rare de tumeurs pyélo-calicielles bilatérales et urétérales bilatérales, découverte à distance d'une tumeur vésicale unique, devenue secondairement infiltrante.

Sur le plan thérapeutique, la néphro-urétérectomie totale avec exérèse d'une collerette vésicale périméatique représente l'indication de référence [4, 5, 7]. L'exérèse partielle chirurgicale ou endoscopique est proposée , en cas de nécessité technique (rein unique, patient fragile) ou de tumeur isolée [4], de bas grade [3], avec un taux de récidive alors comparable (12 %) [1, 7].

Dans notre observation, cette attitude théorique devait être nuancée en raison de la multifocalité, de la bilatéralité des lésions tumorales et de leur lente évolution depuis 10 ans. L'exérèse élargie de toutes les voies excrétrices aurait imposé une épuration extra rénale définitive.

A droite, le rein non fonctionnel et l'uretère tumoral à plusieurs niveaux justifiaient l'exérèse totale.

A gauche, la moitié inférieure de l'uretère, tumorale multifocale, devait être retirée. Le rein, fonctionnellement unique, était porteur d'une petite tumeur pyélique dont l'unicité a été confirmée par pyélo-calicoscopie per-opératoire, et qui pouvait bénéficier d'une exérèse localisée. Cette pyélectomie partielle a été facilitée par la chirurgie ex vivo, sur le rein irrigué et refroidi à 4° C, après décision d' auto-transplantation dans la fosse iliaque droite, imposée par l'uretère restant, trop court pour réaliser une stomie lombaire.

Cet abouchement urétéral cutané facilite actuellement la surveillance de la voie excrétrice par opacification rétrograde, urétéroscopie souple et cytologie urinaire.

Aucune immunothérapie ou chimiothérapie locale (BCG ou mitomycine C) complémentaire n'a été proposée en raison de son intérêt discuté [3, 7] et de ses conséquences iatrogènes possibles sur rein unique en insuffisance fonctionnelle.

Conclusion

Les tumeurs des voies excrétrices urinaires supérieures bilatérales et associées à un carcinome vésical infiltrant sont rares et posent de complexes problèmes thérapeutiques. L'exérèse totale, hormis celle d'un rein auto-transplanté, peut permettre d'éviter l'épuration extra-rénale avec un bon résultat carcinologique à 3 ans.

Références

1. BORKOWSKI A., MALOUF D. : The endourological management of upper urinary tract tumors. Br. J. Urol.I., 1999, 83, 369-377.

2. BRETEAU D., LECHEVALLIER E., JEAN F., RAMPAL M., COULANGE C. : Tumeur de la voie excrétrice urinaire supérieure et tumeurs de vessie associées : aspects cliniques et étiologiques. Prog. Urol., 1993, 3, 979-987.

3. FUJIMOTO N., SATO H., MIZOKAMI A., INATOMI H., MATSIMOTO T. : Results of conservative treatment of upper urinary tract transitional cell carcinoma. Urol. Int., 1999, 6, 381-387.

4. KEELEY F., BIBBO M., BAGLEY D. H. : Ureteroscopic treatment and surveillance of upper urinary tract transitional cell carcinoma. J. Urol., 1997, 157, 1560-1565.

5. MAZEMAN E. : Les tumeurs de la voie excrétrice urinaire supérieure. Rapport du congrès de l'AFU. J. Urol. (Paris), 1972, 78, 1-220.

6. PALOU J., SALVADOR J., MILLAN F., COLLADO A., ALGABA F., VICENTE J. : Management of superficial transitional cell carcinoma in the intramural ureter : what to do? J. Urol., 2000, 163, 744-747.

7. TAWFIEK E., BAGLEY D.H. : Upper-tract transitional cell carcinoma. Urology, 1997, 50, 321-329.