Tumeur urothéliale kystique para-vésicale gauche : une observation exceptionnelle ?

08 juillet 2006

Mots clés : kyste de Gartner, Tumeur urothéliale, kyste pelvien, Vessie, Tumeur
Auteurs : LEROUX S., COMPERAT E., BITKER M.O., LEFEBVRE G., DELCOURT A., RICHARD F
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 2, 208-210
Les masses kystiques pelviennes sont fréquentes chez la femme en période d'activité génitale et le plus souvent d'origine annexielle. Nous rapportons une observation rare de kyste malformatif para-vésical (kyste de Gartner) avec mutité rénale gauche. L'histologie inhabituelle comprenant outre du carcinome in-situ, une prolifération papillaire transitionnelle urothéliale avec extension métastatique ganglionnaire, nous a amené à faire la revue de la littérature, et à ne retrouver qu'une seule observation similaire [5].

Les masses kystiques du pelvis sont fréquentes chez la femme et largement dominées par la pathologie annexielle. Nous rapportons ici une observation rare de tumeur urothéliale simulant une pathologie kystique ovarienne chez une femme de 50 ans. L'origine histologique de la lésion n'était pas évidente.

Observation

Une femme de 50 ans, non ménopausée, a consulté en gynécologie pour douleurs et pesanteur pelviennes. Il n'y avait ni dysménorrhée ni symptomatologie mictionnelle. L'interrogatoire retrouvait au cours des derniers mois l'existence de douleurs lombaires gauches considérées comme d'origine rhumatologique. L'examen clinique a mis en évidence une volumineuse masse pelvienne descendant jusqu'à la vulve et refoulant la paroi latérale gauche du vagin. L'échographie, comme l'examen tomodensitométrique pelvien (Figures 1 et 2), confirmaient la nature liquidienne de la lésion, mesurant 10 cm de diamètre, mais indiquaient la présence de bourgeons tissulaires dans la lumière du kyste. L'utérus était refoulé à droite, l'ovaire droit était normal et l'ovaire gauche non visualisé. L'urographie intraveineuse montrait une mutité rénale gauche conduisant à une urétéro-pyélographie rétrograde et à la mise en place d'une sonde urétérale gauche. La constatation d'une importante dilatation urétérale avec plusieurs coudes au-dessus de la lésion plaidait en faveur du caractère ancien de l'obstacle. Surtout, il n'existait pas de communication entre le kyste et l'uretère.

Figure 1 : Aspect échographique de la masse liquidienne avec végétation endokystique.
Figure 2 : Aspect TDM de la lésion kystique avec cloison et bourgeon tissulaire.

La laparotomie exploratrice a retrouvé une très volumineuse masse bloquant le petit bassin, adhérant en arrière au rectum, en avant et latéralement à la vessie et à l'utérus et en dehors aux vaisseaux iliaques.

L'examen histologique extemporané de la pièce d'exérèse comprenant, outre la masse kystique, l'utérus et les annexes, concluait à une lésion tumorale papillaire maligne de nature urothéliale.

L'examen histologique définitif confirmait ce diagnostic en indiquant la présence d'un kyste pelvien para-urétéral gauche d'aspect malformatif, adhérant à la paroi du col utérin, comprenant des lésions de carcinome in situ et des secteurs de prolifération tumorale papillaire endo-kystique avec envahissement focal du chorion. Il existait par ailleurs une métastase ganglionnaire massive obturatrice gauche. L'utérus et les deux annexes étaient normaux.

Devant cette histologie inhabituelle et le caractère probablement incomplet de l'exérèse en regard des veines hypogastrique et iliaque externe, la patiente a reçu une irradiation pelvienne de 46 grays avec un complément hypogastrique gauche de 56 grays potentialisée par une chimiothérapie par 5 Fluoro-Uracyl et Carboplatine.

Trente-neuf mois après l'intervention, l'examen clinique était normal de même que l'examen tomodensitométrique thoraco-abdomino-pelvien. Le rein gauche était normal.

Discussion

Les masses pelviennes liquidiennes représentent une pathologie fréquente chez la femme en période d'activité génitale. L'origine en est le plus souvent gynécologique, qu'elles soient développées aux dépens de l'ovaire ou de la trompe. Dans notre observation, l'aspect urothéliale de la lésion kystique évoquée dès l'examen ex-temporané a été confirmé après inclusion en paraffine : on observe des massifs tumoraux compacts infiltrant le chorion (Figure 3), des foyers de carcinome in-situ siège de nombreuses mitoses (Figure 4), une infiltration ganglionnaire par une tumeur semblable à la tumeur papillaire urothéliale (Figure 5). Ainsi, à l'issue de l'analyse morphologique, l'origine de cette lésion nous a paru inhabituelle, probablement extra-génitale. En s'appuyant sur la littérature, nous avons évoqué plusieurs hypothèses avant de retenir celle qui nous apparaissait la plus probable.

Figure 3 : Aspect urothélial de la prolifération tumorale. Infiltration du chorion par des massifs compacts tumoraux (HES X 4).
Figure 4 : Aspect de carcinome in situ d'origine transitionnelle avec nombreuses mitoses au sein du revêtement urothélial (HES X 20).
Figure 5 : Prolifération papillonneuse urothéliale en surface avec métastase ganglionnaire en profondeur. L'aspect de la métastase est identique à la tumeur initiale (HES X 4).

Concernant l'ovaire, deux types de tumeurs de l'ovaire peuvent présenter une histologie évoquant une lésion urothéliale [8]. Il existe en effet certains adénocarcinomes peu différenciés de l'ovaire qui apparaissent comme des tumeurs à cellules transitionnelles. Il existe également de véritables carcinomes à cellules transitionnelles de l'ovaire, positifs pour la cytokératine 20 comme les tumeurs urothéliales et généralement décrits comme des tumeurs de Brenner. Cependant, il n'a jamais été décrit de localisations extra-ovariennes isolées de tumeurs de Brenner, comme c'est le cas pour d'autres tumeurs de l'ovaire . Les deux ovaires étaient macroscopiquement et histologiquement normaux. Nous avons donc écarté une origine ovarienne.

De même, les trompes n'étaient pas concernées par la prolifération tumorale ce qui éliminait une origine annexielle à cette masse pelvienne kystique.

Nous avons ensuite examiné la possibilité d'une tumeur urothéliale développée à partir d'une voie excrétrice malformée. Certaines malformations urétérales peuvent parfois se présenter sous forme de lésion kystique pelvienne, qu'il s'agisse de diverticules congénitaux de l'uretère ou de duplications urétérales avec dilatation kystique d'un uretère borgne [2]. Généralement, toutes ces malformations kystiques des voies urinaires communiquent avec l'uretère, la vessie ou s'abouchent de façon anormale avec l'urètre, le vagin ou une vésicule séminale. Elles s'accompagnent quasi systématiquement d'agénésie ou de dysgénésie rénale. En effet, ces malformations sont secondaires à une malposition de l'origine du bourgeon urétéral dans le sinus uro-génital, ce qui entraïne d'une part une anomalie du développement urétéral et d'autre part un défaut d'induction du blastème métanéphrogène par le bourgeon urétéral d'origine Wolffienne. Dans l'observation présentée, les deux reins ne présentaient pas d'anomalie dysgénésique et aucune communication avec une structure anatomique n'a été retrouvée, ni à l'UPR, ni en per opératoire ou en analyse histologique Nous avons donc recherché une autre origine à cette lésion.

Il persiste dans le pelvis de certaines femmes, des formations embryonnaires dues à une involution incomplète du canal de Wolff et pouvant prendre des formes kystiques (kyste de Gartner).

En effet, à partir de la huitième semaine de développement, chez l'embryon de sexe féminin, le canal de Wolff (mésonéphros) va régresser et finalement disparaïtre. Il peut cependant persister quelques résidus en para-ovarien (organe de Rosenmüller), dans le ligament large (epoophoron) ou en para utérin (canal ou kyste de Gartner). Ces kystes de Gartner sont donc d'origine mésonéphrotique et se présentent généralement sous la forme de structure tubulaire para-vaginale et para-cervicale pouvant communiquer ou non avec le vagin, la vessie ou un uretère [2, 4, 6]. Cette topographie correspond précisément à celle retrouvée dans l'observation rapportée, aussi bien en ce qui concerne l'imagerie pré-opératoire que sur les données macroscopiques de la pièce opératoire. En particulier, les rapports étroits de la lésion kystique avec le col utérin confirmés au niveau microscopique soutiennent cette hypothèse diagnostique. La présence de tissu urothélial dans un résidu Wolffien ayant incomplètement régressé, s'explique par l'origine embryologique commune, à partir du tube mésonéphrotique, du bourgeon urétéral et du canal de Wolff. Nous proposons donc de retenir comme diagnostic une tumeur urothéliale maligne développée aux dépens d'un kyste de Gartner.

La découverte d'une telle tumeur dans un kyste de Gartner reste un événement rare. Une seule observation d'un tel kyste pelvien avec un aspect histologique similaire (carcinome à cellule transitionnelle) a été rapportée [5]. Les auteurs l'avaient alors considéré comme un carcinome cloacogènique dans sa forme transitionnelle. Depuis, ces carcinomes sont considérés comme des tumeurs développées à partir du canal anal. Ils touchent le rectum et n'ont pas les rapports étroits avec le col utérin, retrouvés dans notre observation. Le carcinome cloacogènique correspond donc à une entité nosologique différente [3]. Plus récemment, plusieurs auteurs tendent à individualiser sous l'appellation FATWO (Female adnexal tumor of wolffian origin) des tumeurs dont la localisation et l'aspect histologique évoquent un développement à partir des résidus wolffiens du ligament large (epoophoron) [1, 7]. La tumeur que nous décrivons se rapprocherait de ce cadre. Elles partageraient une origine wolffienne commune, l'une dans le ligament large, l'autre en para cervical. Néanmoins il s'agit plus souvent d'adénocarcinome que de carcinome à cellule transitionnelle, ce qui fait de notre observation une constatation assez exceptionnelle par sa rareté.

L'histoire naturelle de ces tumeurs est de fait mal connue et aucun consensus de prise en charge thérapeutique n'existe. En ce qui nous concerne, le traitement a été guidé par les données per-opératoires. L'importance des adhérences de la lésion au col utérin a imposé la réalisation d'une hystérectomie totale avec annexectomie en plus de la résection de la tumeur. La présence d'une adénopathie métastatique massive obturatrice et les difficultés du curage au contact des veines iliaques nous ont incité à proposer un complément de traitement par une association radio-chimiothérapeutique adjuvante.

Cette femme a donc conservé l'intégralité de sa voie urinaire tout en ayant été traitée pour une tumeur urothéliale maligne, ce qui en fait une situation peu banale. La surveillance attentive (TDM et endoscopie) n'a pas vu apparaître de récidive urinaire ou extra-urinaire.

L'évolution favorable à plus de trois ans nous a incité à rapporter cette observation pour sa rareté et le succès à ce terme de l'option thérapeutique choisie.

Conclusion

Nous rapportons l'observation rare d'une tumeur kystique urothéliale maligne probablement développée à partir d'un kyste pelvien malformatif d'origine mésonéphrotique (kyste de Gartner). L'origine n'était pas évidente. Un cas similaire a été décrit mais considéré alors comme un carcinome cloacogènique dont on sait depuis qu'il se développe à partir du canal anal. Le traitement associant résection chirurgicale, chimiothérapie et radiothérapie a permis d'obtenir une rémission complète après trois ans de suivi.

Références

1. DEMOPOULOS R.I., SITELMAN A., FLOTTE T., BIGELOW B. : Ultrastructural study of a female adnexal tumor of probable wolffian origin. Cancer, 1980 ; 46 : 2273-2280.

2. Fan E.W., Cheng TC., CHIU A.W., LIN H. : pyonephrosis and urinary retention secondary to a large Gartner's duct cyst associated with single ectopic ureter in a pregnant women. B.J.U. International, 2002 ; 89 : 136-137.

3. Gillespie JJ, MacKay B. : Histogenesis of cloacogenic carcinoma. Fine structure of anal transitional epithelium and cloacogenic carcinoma. Hum. Pathol., 1978 ; 9 : 579-87

4. Gotoh T., Koyanagi T. : clinicopathological and embryological considerations of single ectopic ureters opening into Gartner's duct cyst : a unique subtype of single vaginal ectopia. J. Urol., 1987 ; 137 : 969-972.

5. Koyanagi T., Tsuji I., Motomura K., Sacashita S. : unusual extra peritoneal lesion of the pelvis : cloacal cyst with transitional cell carcinoma. Int. Urol. Néphrol., 1977 ; 9 : 41-46.

6. Leonovicz P.F., O'Connel B.J., Uehling D.T. : vaginal ectopic ureter with Gartner's duct cyst. J. Urol., 1997 ; 158 : 2235.

7. Prasad CJ., RAY J.A., KESSLER S. : Female adnexal tumor of wolffian origin. Arch. Pathol. Lab. Med., 1992 ; 116 : 189-191.

8. Riedel I., Czernobilsky B., Lifschitz-Mercer B., Roth L.M., Wu X.R., Sun T.T., Moll R. : brenner tumors but not transitional cell carcinomas of the ovary show urotelial differenciation : immunohistochemical staining urothelial markers including cytokeranins and uroplakins. Virchows Arch., 2001 ; 438 : 181-191.