Tumeur rétropéritonéale rare : schwannome bénin

23 mars 2005

Mots clés : tumeur bénigne, Schwannome, rétropéritoine.
Auteurs : KHOUNI H., ANDRIANNE R., NIDHAL H., BADREDDINE S., DE LEVAL J., FAOUZI M.A.
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 78-80
Les tumeurs rétropéritonéales primitives de l'adulte sont rares. Parmi celles d'origine nerveuse, le schwannome se définit comme une tumeur dont les cellules sont dérivées du neulemne ou gaine nerveuse de Schwann.
C'est une tumeur très rare tant par sa fréquence que par sa localisation rétropéritonéale (0,2%).
Son diagnostic est histo-immunologique et son traitement chirurgical consiste en une exérèse complète de la masse en raison d'un risque dégénératif tumoral.
Nous rapportons un cas d'une patiente de 38 ans, admise pour des douleurs lombaires droites isolées.
L'imagerie (échographie et uroscanner) a révélé la présence d'une tumeur rétropéritonéale de 6 x 9 cm de grand axe.
L'exérèse fut réalisée par une thoraco-pleuro-laparatomie droite.
L'étude anatomopathologique et immunologique ont conclu à un schwannome bénin.
Avec un recul postopératoire de deux ans, la patiente n'a présenté aucune récidive de ce schwannome rétropéritonéal.



Les tumeurs rétropéritonéales primitives de l'adulte sont rares. Elles représentent un groupe hétérogène de lésions le plus souvent malignes (80%) que bénignes (20%).

Leur variété selon le tissu d'origine permet leur classification [9] en tumeur d'origine mésodermique, ectodermique et vestigiale.

Parmi les tumeurs ectodermiques, le schwannome bénin se développé au dépend des cellules de Schwann qui engaïnent l'axone. Il peut être isolé ou présenter de multiples localisations. Dans sa forme multifocale, il s'intègre dans le cadre de la maladie de Von Recklinghausen.

Cependant, la forme unifocale est la plus fréquente. Elle se rencontre au niveau des nerfs craniens (spécialement la huitième paire), des nerfs périphériques ou d'une façon exceptionnelle rare dans le rétropéritoine. Seulement une soixantaine de cas ont été publiés dans cette localisation.

La rareté de cette localisation nous incite à rapporter cette observation.

Observation

Mme A.B., 38 ans, présentait depuis quelques mois des douleurs lombaires droites isolées. L'examen clinique trouvait un patient en bon état général, des constantes hémodynamiques correctes. Le reste de l'examen physique était sans anomalies en particulier sans stigmate cutanée ou oculaire de maladie de Von Recklinghausen.

L'échographie et l'uroscanner mettaient en évidence une masse tissulaire rétropéritonéale droite infra médiastinale postérieure, bien limitée, mesurant 6 x 9 x 9 cm hypodense, se réhaussant faiblement et de façon hétérogène après injection de produit de contraste

(Figures 1 et 2). Il n'y avait pas d'adénopathie décelable.

Figures 1 et 2. TDM : masse tissulaire inframédiastinale postérieure droite se réhaussant faiblement après injection du produit de contraste.

L'intervention chirurgicale menée par une thoraco-pleuro-laparotomie droite a permis l'exérèse d'une masse supra rénale droite bien encapsulée et adhérente au plan postérieur. Elle était vascularisée par un pédicule fin.

L'examen anatomo-pathologique et immuno-histo-chimique a conclu à un schwannome remanié sans caractère de malignité

(Figures 3, 4 et 5).

Figure 3 [HE x 40] : Prolifération fusocellulaire faite par des cellules allongées par endroit de façon palissadique autour des zones anucléées lâches (nodule de Verocay) avec par ailleurs des zones plus denses.
Figure 4 : [HE x 40] : Vaisseaux à paroi hyalinisée au sein de la prolifération tumorale.
Figures 5. Immunohistochimie avec l'AC anti-protéine S100 (a à gauche). Les cellules tumorales sont intensément marquées par l'AC anti-PS 100 (b à droite).

Les suites opératoires ont été simples, les contrôles échographiques et TDM n'ont pas montré de récidive avec un recul de 24 mois

Discussion

La première observation fut décrite par Verocay en 1910, sous le terme de neurinome. La première utilisation de la terminologie actuelle de schwannome remonte à 1932, proposée par Masson.

La localisation rétropéritonéale représente une entité rare parmi les tumeurs rétropéritonéales, avec une fréquence estimée à 4% [2, 7].

C'est une tumeur souvent bénigne, pouvant se présenter sous deux formes : solitaire ou multiple associée typiquement à la neurofibromatose type 2.

Les deux sexes sont atteints d'une façon égale. L'âge des patients est le plus souvent entre 30 et 60 ans [10].

Le schwannome rétropéritonéal est souvent découvert dans le cadre de l'exploration d'une douleur lombaire inexpliquée en rapport avec la compression d'organe de voisinage : douleurs gastriques, dyspepsie, thromboses portales [8], compressions urétérales avec urétéro-hydronéphrose d'amont, ou une hypertension réno-vasculaire.

L'évolution peut être totalement asymptomatique, le diagnostic est alors fortuit devant une augmentation du volume de l'abdomen ou en décours d'un examen clinique ou échographique de routine [11]. Cette absence de spécificité des signes cliniques rend parfois son diagnostic difficile.

Les explorations morphologiques dominées par l'échographie et la TDM font le diagnostic de masse rétropéritonéale mais ne montrent pas d'images pathognomoniques. Le schwannome est classiquement décrit comme une tumeur bien encapsulée et solide quand elle est de petite taille. Elle peut devenir hémorragique et nécrotique quand sa taille est plus importante [6].

Les kystes intra tumoraux sont retrouvés dans 63% des cas pour les schwannomes bénins et dans 75% des cas pour les schwannomes malins. Ce signe est à prendre en considération et attirer l'attention étant donne que les kystes sont très rares voire même exceptionnels dans les autres tumeurs rétropéritonéales [4].

A l'issue de cette exploration morphologique, dans un tiers des cas seulement le diagnostic de schwannome sera évoqué et ne sera confirmé qu'à l'histologie.

La ponction biopsie percutanée a été préconisée par certains [1, 5]. Elle n'est cependant pas dénuée de danger (risque hémorragique) et bien trop inconstante dans ses résultats pour être recommandée.

Le diagnostic de certitude ne peut se faire que sur l'histologie. Les schwannomes bénins sont macroscopiquement nodulaires bien limités, presque encapsulés, présentant des phénomènes de dégénérescence dès que leur taille est supérieure à 8 cm.

L'aspect typique est le type A d'Antoni composé d'une prolifération de cellules fusiformes formant des palissades au sein d'un stroma finement fibrillaire constituant des nodules de Verocay [1].

Le deuxième aspect est moins évocateur que le type B d'Antoni, comportant une prolifération cellulaire au sein d'un stroma de type plutôt myxoide.

L'expression de la protéine S 100 est le témoin de différenciation neuroectodermique, sa positivité oriente vers un schwannome.

Le traitement de référence est l'exérèse chirurgicale de la tumeur. Celle-ci peut être difficile et parfois incomplète en raison du contact intime avec les axes vasculaires et les organes de voisinage.

Le pronostic est lié au risque de récidive, qui est extrêmement rare, si l'exérèse est complète.

Le schwannome bénin ne dégénère qu'exceptionnellement. Un seul cas a été décrit [3] ou un schwannome malin est apparu à distance sur un site d'exérèse d'un schwannome bénin. Ce risque même faible de transformation et de récidive rend la surveillance post-opératoire annuelle par TDM nécessaire.

Conclusion

Le schwannome rétropéritonéal est une tumeur rare, de bon pronostic dans sa forme bénigne.

Son diagnostic clinique est tardif du fait d'une symptomatologie absente ou non spécifique. L'imagerie dominée par l'échographie et la TDM confirme l'origine rétropéritonéale de la tumeur et évalue ses rapports avec les organes de voisinage.

L'exérèse chirurgicale complète de la tumeur est le traitement de référence. La récidive et la transformation bien que rare après chirurgie impose une surveillance post opératoire par tomodensitométrie annuelle.

Références

1. AMEUR A., LEZREK M., JIRA H., EL ALAMI M., BEDDOUCH A., ABBAR M. Neurofibrome rétropéritonéal solitaire géant. Prog. Urol., 2002, 12, 465-468.

2. AUBERT J., DEBIAIS F., LEVILLAIN P. Schwannome du nerf obturateur à manifestations urologiques. Ann. Urol., 2000, 34, 58-60.

3. DAS GUPTA T.K., BRASFIELS R.D., STRONG E.W., HAJOLU S.Z. Benign solitary schwannoma. Cancer, 1996, 24, 355-358.

4. DONNAL J.F., BAHHER M.E., MAHONY B.Y., LEIGHT G.E. Benign retroperitoneal schwannoma. Urology, 1988, 4, 332-334.

5. GARCIA G., ANFOSSI E., JEROME P., RAGNI E., CHRISTIANI R., DOMINIQUE R. Schwannome rétropéritonéal bénin : à propos de trois cas. Prog. Urol., 2002, 12, 450-453.

6. KELSO T.B., FERRARI C.J., FRASSICA F.J. Scitical caused by a neurilemoma of the intrapelvic portion of the sciatic nerve. J. Bone Joint Surg., 1993, 75, 603-605.

7. KATHARINE A.B., JAMES P.M., DARRACUTT V.E., PARISA J. Benign Schwannoma of the retroperitoneal space : case report. J. Urol., 1999, 150, 179-181.

8. MICALI S., VIRGIL G., VESPASIANI G., SILECCHIA A., D'ALESSANDRON P., MICALI E. Benign schwannoma arrounding and obstructing the ureteropelvic junction. Eur. Urol., 1997, 32, 121-123.

9. SINGER A.J., ANDERS K.H. Nejrilemoma of the kidney. Urology, 1996, 47, 575.

10. TAKATERA H., TAKIUCHI H., NAMIKI M., TAKAHA M., OHNISHI S., SONODA T. Retroperitoneal schwannoma. Urology, 1986, 28, 529-531.

11. WEBER O., ZERBIB M., EYRET C., DESLIGNERES S., DERBEB B. Schwannome bénin rétropéritonéal. J. Urol (Paris), 1993, 99, 189-191.