Tumeur fibromyxoide de la vessie : à propos de 3 cas

11 août 2002

Mots clés : Vessie, tumeur fibromyxoide, tumeur bénigne, carcinome pseudosarcomatoide, léiomyosarcome, rhabdomyosarcome.
Auteurs : TAILLE A., THIOUNN N., TISSIER F., VIEILLEFOND A., FLAM T., ZERBIB M., SAIGHI D., COLLA S., DEBRE B.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 321-324
Les tumeurs fibromyxoides font partie des tumeurs inflammatoires rares de la vessie. Ces tumeurs bénignes sont peu symptomatiques. Le diagnostic est histologique montrant des cellules fusiformes pouvant infiltrer le détrusor associées à des infiltrats inflammatoires plus ou moins abondant. Il est important de pouvoir démontrer la nature myofibroblastique de ces éléments qui expriment en immunohistochimie l'actine musculaire spécifique et l'actine musculaire lisse de façon constante. Les diagnostics différentiels sont le carcinome urothélial de haut grade à inflexion fusiforme sarcomatoide, le léiomyosarcome et le rhabdomyosarcome embryonnaire chez l'enfant. Le traitement est chirurgical comprenant la résection complète endoscopique ou la cystectomie partielle ou totale.
Nous rapportons 3 nouveaux cas de tumeurs fibromyxoides traités de façon conservatrice par résection endoscopique complète ou cystectomie partielle. Aucune récidive n'a été observée. Une revue de la littérature et une discussion des diagnostics différentiels sont présentées.



Nous rapportons 3 observations de tumeurs fibromyxoides (pseudo-tumeurs inflammatoires) de la vessie caractéristiques tant sur le plan clinique qu'histologique. Ces tumeurs rares, longtemps confondues sur le plan histologique avec les sarcomes, ont été reconnues dans la littérature sous de multiples vocables : nodule postopératoire à cellules fusiformes, tumeur myofibroblastique, pseudosarcome ou fasciite nodulaire.

Au niveau de la vessie toutes les tumeurs rapportées quoique impressionnantes dans leur aspect radiologique et macroscopique ont eu une évolution bénigne ce qui est en faveur de leur nature réactionnelle même si elles surviennent le plus souvent de novo.



OBSERVATIONS

Observation N° 1

D.M., homme de 51 ans, sans antécédent, consultait pour l'apparition d'une hématurie macroscopique totale. Le bilan mettait en évidence une tumeur de la vessie de la face latérale droite avec un aspect infiltrant de la paroi vésicale de 25 mm de grand axe. L'examen anatomopathologique des copeaux de la résection transuréthrale de la vessie concluait à une tumeur fibromyxoide. Une cystectomie partielle était réalisée compte tenu de la taille de la lésion et de son accessibilité. L'exérèse étant complète (infiltration du détrusor), une simple surveillance était proposée au patient. Avec un suivi de 3 ans (tomodensitométrie et cystoscopie), aucune récidive locale ou évolution maligne ne furent à rapporter.

Observation N°2

P., homme de 23 ans, était rapatrié de Calcutta pour une hématurie totale avec caillots évoluant depuis plusieurs semaines. Il ne présentait aucun antécédent chirurgical ou médical particulier mis à part de nombreux séjours au Mali et à Calcutta (Inde) pour des missions humanitaires. A l'examen, le patient présentait un pâleur marquée des conjonctives et une hématurie avec caillots. Le reste de l'examen était sans particularité. Les examens biologiques retrouvaient une anémie ferriprive (hémoglobine à 9g/dl), un ionogramme sanguin et un bilan hépatique normaux. Une échographie mettait en évidence une formation tumorale du dôme de la vessie. Une TDM sans, puis avec injection de produit de contraste confirmait cette lésion de 5 cm de diamètre qui semblait infiltrer le détrusor (Figure 1) sans adénopathie métastatique et sans métastase hépatique.

Figure 1 : Observation N° 2 : aspect tomodensitométrique de la tumeur fibromyxoide située à la partie antérieure de la vessie infiltrant le détrusor.

Compte tenu de sa localisation et de l'âge du patient, les diagnostics évoqués étaient une tumeur de l'ouraque, une bilharziose urinaire ou une tumeur de vessie maligne ou bénigne. Une recherche d'oeufs de bilharziose était réalisée dans les urines mais se révélait négative.

Une cystoscopie visualisait une tumeur d'aspect bourgeonnant, ulcérée, solide et infiltrante. Une résection transuréthrale de vessie fut réalisée mais compte tenu du volume de la tumeur, celle-ci fut incomplète. L'examen anatomopathologique diagnostiquait une tumeur fibromyxoide de la vessie (Figure 2).

Figure 2 : Aspect histologique des tumeurs fibromyxoides de la vessie caractérisées par des cellules fusiformes (G x 40).

Face à ce caractère bénin, au volume tumoral et à une situation sur le dôme de la vessie, une cystectomie partielle fut réalisée. L'examen anatomopathologique confirmait ce type de tumeur infiltrant les fibres détrusoriennes. Les marges chirurgicales étaient saines. Les suites opératoires furent simples. Le patient a été revu en consultation avec une uro-TDM de contrôle sans récidive à 6 mois.

Observation N°3

L.G, homme de 64 ans, avait comme antécédent une maladie de Parkinson et une dépression avec tentative de suicide. Il avait une résection transuréthrale de la vessie pour une tumeur large et charnue de la face latérale gauche de la vessie découverte lors d'un bilan d'hématurie totale et impériosité mictionnelle. L'analyse anatomopathologique concluait à une tumeur fibromyxoide. Une seconde résection fut réalisée 2 mois plus tard pour la persistance d'une infiltration de la paroi vésicale en tomodensitométrie. L'analyse confirmait le premier diagnostic. La résection ayant été complète, une simple surveillance fut proposée au patient. Avec un suivi de 6 mois, aucune récidive n'a été observée à la tomodensitométrie et à la cystoscopie de contrôle.

Discussion

Dans la littérature, il existe une centaine de cas de tumeur fibromyxoide [2, 8, 9, 11]. L'âge moyen de survenue de ces lésions est de 31 ans avec des extrêmes rapportés variant de 2 à 80 ans avec un sex ratio homme/femme de 1/1,7 [5]. Aucun antécédent, traumatisme ou facteur de risque n'ont été individualisés [10]. Les signes cliniques de cette tumeur sont pauvres : l'hématurie totale est le signe le plus souvent retrouvé, probablement liée aux ulcérations, suivie par les infections urinaires et la dysurie [10]. La pauci-symptomatologie de cette lésion explique les volumes tumoraux rapportés variant de 2 à 9,5 cm de diamètre (moyenne 3,8 cm) [1, 5, 11, 12]. Il n'existe pas de caractéristiques radiologiques permettant de différencier ces tumeurs des proliférations urothéliales malignes [10].

Il s'agit macroscopiquement d'une tumeur bourgeonnante, mal limitée et/ou infiltrante située dans 50% des cas rapportés dans la littérature au niveau du dôme vésical, dans 42% des cas au niveau des faces antérieure et postérieure, et dans 8% des cas au niveau du trigone et du col [5]. D'un point de vue pronostique, aucun article ne rapporte un cas d'évolution maligne ou de récidive après la chirurgie avec un suivi moyen de 2,9 ans (extrêmes 2 mois à 10 ans) [5].

Les pseudo-tumeurs inflammatoires ont d'abord été identifiées dans le poumon puis dans les tissus mous et un grand nombre de viscères dont 8% de siège vésical [3]. Quelques rares localisations rénales et urétérales ont été rapportées [8]. Sous le terme de pseudo-tumeur inflammatoire, se regroupent des lésions ubiquitaires probablement de nature différente et de signification différente selon l'organe où elles siègent, les unes de nature néoplasique et aptes à récidiver (poumon, ganglion), les autres de nature réactionnelle [2].

Les tumeurs fibromyxoides sont classées parmi les proliférations myofibroblastiques dont l'autre type est la prolifération de nodules à cellules fusiformes postopératoire. Ces proliférations se différencient des tumeurs fibromyxoides par la présence d'un antécédent opératoire et la présence d'une prolifération fusocellulaire plus dense et moins myxoide [4, 6].

Le diagnostic de ces tumeurs ne peut se faire que par l'examen histologique des copeaux de résection endoscopique puis sur l'exérèse totale de la pièce. Il s'agit d'un volumineux bourgeon endoluminal qui infiltre en profondeur très largement le détrusor. Ce bourgeon tumoral est fait d'une prolifération de cellules fusiformes qui forment par plage un feutrage extrêmement dense et compact, et ailleurs se disposent de façon extrêmement lâche dans un fond oedémateux et myxoide (Figure 2). L'aspect est donc variable d'un secteur à l'autre de la tumeur avec des infiltrats plus ou moins abondants d'éléments inflammatoires. Les cellules fusiformes subissent également d'importantes variations morphologiques devenant plus volumineuses, arrondies ou ovoides. L'activité mitotique est en règle faible mais peut être plus importante par plage. Il est important de pouvoir démontrer la nature myofibroblastique de ces éléments qui expriment en immunohistochimie l'actine musculaire spécifique et l'actine musculaire lisse de façon constante (Figure 3), et occasionnellement la desmine.

Figure 3 : Immunomarquage de cellules fusiformes par l'actine musculaire lisse qui est présente de façon constante.

De très rares cas de régression spontanée ont été rapportés [7].

En pratique le diagnostic différentiel se pose avec 3 types de tumeurs malignes :

1) Le carcinome urothélial de haut grade à inflexion fusiforme sarcomatoide qui est la tumeur à cellules fusiformes la plus fréquente au niveau de la vessie. Habituellement, la nature épithéliale de la tumeur est associée à l'expression de marqueurs épithéliaux (cytokératines) par un certain nombre de cellules tumorales. Il s'agit du diagnostic différentiel principal.

2) Le léiomyosarcome chez l'adulte, en règle moins myxoide et inflammatoire et plus riche en atypies cellulaires et en mitoses.

3) Le rhabdomyosarcome embryonnaire chez l'enfant également plus riche en mitoses et comportant des cellules rhabdoides exprimant la desmine.

Le traitement de cette lésion peut être réalisée soit par une résection endoscopique complète, soit par une cystectomie partielle (en particulier pour les lésions de la face antérieure) ou par cystectomie en cas de tumeur volumineuse. Aucun cas de récidive n'a été rapporté dans la littérature.

Conclusion

Les tumeurs fibromyxoides sont des tumeurs bénignes. Leur traitement est chirurgical par résection endoscopique complète ou par cystectomie partielle en fonction de la taille et du volume. La difficulté est de faire le diagnostic anatomopathologique de ces lésions en les différenciant des carcinomes sarcomatoides et des différentes variétés de sarcome, en particulier des léiomyosarcomes chez l'adulte et des rhabdomyosarcomes chez l'enfant.

Références

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