Tumeur fibreuse solitaire du rétropéritoine avec des symptômes urinaires révélant un syndrome de Doege-Potter

25 mars 2019

Auteurs : F.D. Gomez, L. Robin, D. Jakubowicz, S. Sillou, J.-P. Lab, C. Balian
Référence : Prog Urol, 2019, 3, 29, 136-137




 



Le syndrome de Doege-Potter est un syndrome paranéoplasique rare caractérisé par une hypoglycémie en rapport avec une tumeur sécrétant de manière inappropriée le facteur de croissance insuline-like (IGF-II). Il s'agit le plus souvent de tumeurs fibreuses solitaires (TFS) [1]. Les TFS sont des tumeurs à cellules fusiformes, majoritairement retrouvées dans la cavité pleurale et très rarement au niveau du tractus uro-génital [3, 1, 2]. Il n'existe pas de recommandation dédiée à la prise en charge de ces tumeurs.


Nous rapportons le cas d'un homme de 61 ans, caucasien, admis pour altération de l'état général, perte de poids (−5kg), confusion et un globe vésical. Le bilan sanguin a mis en évidence : hypoglycémie (0,30g/L), hypokaliémie (3mmol/L) puis insulinémie, peptide C effondrés, en faveur d'une origine extra-pancréatique de l'hypoglycémie. Le PSA sérique était à 10ng/mL. Le dosage de l'insuline growth factor II (IGF-II) était élevé (1003ng/mL, N : 373-1000). Sur le plan urologique, le patient avait déjà eu trois résections de la prostate (en 2008, 2013 et 2016) sans aucun diagnostic particulier. L'IRM de la prostate a mis en évidence une volumineuse masse rétro et sous-péritonéale de 14cm de grand axe se développant aux dépens de la glande prostatique (Figure 1). Le reste du bilan d'imagerie était sans particularité. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire, une prostatectomie totale par voie incisionnelle a été effectuée avec des suites simples et sans séquelle fonctionnelle. L'analyse anatomopathologique a mis en évidence une tumeur de 1109grammes, de dimension (14×10×12cm). Il s'agissait d'une TFS exprimant CD34, avec quelques secteurs mixoïdes dont l'exérèse était complète, au contact de la glande prostatique, avec certains critères de mauvais pronostic : taille, foyer de nécrose (<10 %). Un cancer de la prostate concomitant a été mis en évidence : pT2c, Gleason 7 (3+4), R0. Une seconde lecture anatomopathologique a confirmé ces éléments. En postopératoire, le patient n'avait plus de crise d'hypoglycémie. Le diagnostic de TFS du tractus génito-urinaire dans le cadre d'un syndrome de Doege-Potter a finalement été retenu (syndrome paranéoplasique en rapport avec une hypersécrétion d'IGF-II). Après 6 mois de suivi, il était continent et son PSA était indosable.


Figure 1
Figure 1. 

IRM du pelvis, séquence T2, coupe sagittale : masse volumineuse du rétropéritoine avec zone de départ sur la base prostatique.




En anatomopathologie les TSF expriment souvent les anticorps CD34, BCL-2 et CD99 à l'immunomarquage [2]. S'agissant des TFS de la plèvre, les lésions peuvent être bénignes ou malignes (12-23 %) en fonction de certains critères : taille (>10cm), hypercellularité, activité mitotique élevée, polymorphismes nucléaires, infiltration des limites d'exérèse et présence de nécrose [3, 2]. L'hypoglycémie est un mode de révélation notamment pour les tumeurs de volume important révélant alors un syndrome de Doege-Potter [3, 1]. L'hypoglycémie disparaît définitivement après l'exérèse chirurgicale permettant une guérison dans la majorité des cas comme pour notre patient [3, 1]. Néanmoins certaine TFS n'ont aucune manifestation clinique, le caractère complet de la résection est alors le seul facteur pronostique [2].


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.



Références



Bodnar TW1, Acevedo M.J., Pietropaolo M. Management of non-islet-cell tumor hypoglycemia: a clinical review J Clin Endocrinl Metab 2014 ;  99 (3) : 713-722
Herawi M., Epstein J.I. Solitary fibrous tumor on needle biopsy and transurethral resection of the prostate: a clinicopathologic study of 13 cases Am J Surg Pathol 2007 ;  31 (6) : 870-876 [cross-ref]
Wagner S., Greco F., Hamza A., Hoda R.M., Holzhausen H.J., Fornara P. Retroperitoneal malignant solitary fibrous tumor of the small pelvis causing recurrent hypoglycemia by secretion of insulin-like growth factor 2 Eur Urol 2009 ;  55 (3) : 739-742 [cross-ref]






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