Tumeur des voies excrétrices supérieures sur polykystose rénale

12 décembre 2003

Mots clés : Tumeur des voies excrétrices supérieures, polykystose rénale.
Auteurs : RABII R. EL MEJJAD A., FEKAK H., QUERFANI B., JOUAL A., EL MRINI M.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 686-689
La survenue des tumeurs des voies excrétrices supérieures sur polykystose rénale est exceptionnelle. Nous rapportons l'observation de madame B. F âgée de 56 ans qui avait consulté pour des douleurs lombaires gauches associées à une hématurie. L'examen clinique était normal et l'échographie réalisée avait retrouvé une polykystose rénale bilatérale avec une masse rénale sinusale gauche. Un uroscanner réalisé avait retrouve une formation tissulaire aux dépens du bassinet pouvant évoquer une tumeur des voies excrétrices. Le bilan biologique avait retrouvé une fonction rénale normale et une cytologie urinaire normale. Le traitement avait consisté en une néphrourétérectomie totale élargie avec exérèse d'une collerette vésicale. L'étude anatomopathologique avait retrouvé une tumeur urothéliale aux dépens du bassinet sans marge positive. A travers cette observation nous discutons les difficultés et les particularités diagnostiques, thérapeutiques et évolutives de cette association inhabituelle.

La survenue d'une tumeur urothéliale des voies excrétrices supérieures sur une polykystose rénale reste exceptionnelle. Cette association peut poser certaines difficultés aussi bien diagnostiques que thérapeutiques. Ces difficultés, de même que les particularités de cette association, vont être discutées à travers notre observation et une étude de la littérature.

Observation

Madame B. F., 56 ans, n'avait pas d'antécédents particuliers en dehors de cystites à répétition. La patiente avait consulté pour une hématurie totale, intermittente, nans caillots associée à des douleurs lombaires gauches. A l'admission, la patiente était en bon état général, apyrétique. L'examen urogénital était normal, notamment pas de contact lombaire. La créatininémie était normale. L'échographie rénale avait retrouvé des reins polykystiques avec une masse d'échostructure tissulaire hypoéchogéne et hétérogène de 4 sur 3 cm de diamètre et qui occupait la partie médiane et supérieure du sinus rénal gauche. Celle-ci semblait occuper grossièrement la forme des cavités rénales (Figure 1).

Figure 1 : Echographie rénale: reins polykystiques avec une masse d'échostructure tissulaire hétérogène occupant la partie médiane et supérieure du sinus rénal gauche. Celle-ci semble épouser grossièrement la forme des cavités rénales

Le complément uroscannographique avait confirmé le caractère tissulaire et la localisation pyélique de la masse, celle-ci prenait faiblement le produit de contraste faisant évoquer le diagnostic de tumeur urothéliale intrapyélique associée à des kystes multiples au niveau des deux reins (Figure 2 a, b, c).

Figure 2 a,b,c. Uroscanner : Coupe transversale: Masse pyélique de caractère tissulaire (a), prenant faiblement le produit de contraste associée à une polykystose rénale (b). Coupe frontale (c).
Figure 2 a,b,c. Uroscanner : Coupe transversale: Masse pyélique de caractère tissulaire (a), prenant faiblement le produit de contraste associée à une polykystose rénale (b). Coupe frontale (c).
Figure 2 a,b,c. Uroscanner : Coupe transversale: Masse pyélique de caractère tissulaire (a), prenant faiblement le produit de contraste associée à une polykystose rénale (b). Coupe frontale (c).

La cystoscopie était normale de même que la cytologie urinaire. Devant cette masse tissulaire, une tumeur des voies excrétrices hautes aux dépends du bassinet était évoquée : la néphro-urétérectomie totale élargie était réalisée avec exérèse d'une collerette vésicale. L'étude anatomopathologique de la pièce opératoire avait confirmé le diagnostic en montrant une tumeur urothéliale pyélique de stade T2 et de grade 2, associée à une polykystose rénale (Figure 3 a et b).

Figure 3 a, b. Pièce opératoire: pièce de néphro-urétérectomie totale élargie (a) avec la tumeur pyélique associée à la polykystose rénale.
Figure 3 a, b. Pièce opératoire: pièce de néphro-urétérectomie totale élargie (a) avec la tumeur pyélique associée à la polykystose rénale.

L'évaluation clinique et paraclinique par l'échographie et la cytologie urinaire n'avait pas retrouvé de récidive ni d'aggravation de la fonction rénale avec un recul de 13 mois.

Discussion

L'incidence de la polykystose rénale (PK) est de 1/1000 habitants [3]. L'infection et l'hémorragie intrakystique constituent les complications les plus fréquentes des affections kystiques du rein [9]. Le risque potentiel de survenue de l'adénocarcinome rénal est présent dans la PK rénale dans la mesure où plus d'une centaine de cas ont été décrits [10, 13]. Par ailleurs l'incidence des tumeurs des voies excrétrices supérieures (TVES) est faible, 2 cas pour 100000 habitants et par an [12, 15]. La possibilité de survenue d'une tumeur urothéliale sur PK rénale est beaucoup plus rare; à peine cinq cas d'association, surtout sur rein pelvien, ont été décrits jusqu'à présent [8, 13]. La localisation pyélique reste la plus fréquente avec un taux de 4% des tumeurs urothéliales [1, 15].

La pathogénie des TVES sur PK rénale peut être expliquée par l'implication du gène responsable de la PK dans la genèse de la TVES, la prolifération concomitante des cellules épithéliales générant le kyste et des cellules carcinomateuses, l'infection urinaire avec l'inflammation chronique des cellules urothéliales et enfin l'environnement urémique souvent fréquent dans ce contexte [2, 4, 13]. Chez notre patiente la répétitivité de l'infection urinaire serait probablement un facteur favorisant la formation de la tumeur pyélique.

Cliniquement, lors de cette association, l'hématurie retrouvée dans 80% des TVES se surajoute à la symptomatologie habituelle de la polykystose rénale [3, 12]. Ainsi le diagnostic de TVES sur PK peut être retardé du fait de l'hématurie qui peut être aussi retrouvée en cas de rupture de la paroi kystique, d'hémorragie, de lithiase ou d'infection intrakystique [13]. Un gros rein peut être aussi palpable et être dû soit à l'hydronéphrose secondaire à l'obstruction des voies urinaires par la tumeur, soit à la polykystose rénale [3, 12].

L'urétéropyélographie (UPR) et l'uroscanner constituent les examens clés pour le diagnostic. Ainsi cette association rend le diagnostic difficile à l'urographie intraveineuse du fait de l'interférence des kystes rénaux qui, surtout lorsqu'ils sont compliqués, masquent le diagnostic de la lacune tumorale. Aussi l'insuffisance rénale majeure, retrouvée souvent chez ce type de patients, impose la réalisation de l'Uretéropyélographie rétrograde qui constitue pour certains auteurs le seul moyen diagnostic des TVES sur PK rénale [13]. L'échographie permet facilement de retrouver la polykystose rénale et la tumeur pyélique. Celle-ci est sous forme d'une image hypoéchogéne au sein de la graisse sinusale hyperéchogène, comme c'est le cas chez notre patiente [19]. De même l'échographie permet d'éliminer certains diagnostics différentiels de la tumeur pyélique dont PK est un facteur favorisant [12, 19]. L'uroscanner [15, 19] est plus spécifique, cependant dans notre situation le diagnostic de TVES a été limité par la présence de kystes multiples, de différentes tailles et d'apparences différentes [13]. Ainsi, avant de retenir le diagnostic de tumeur pyélique, il faut éliminer le diagnostic du calcul pyélique et du caillot sanguin pouvant être retrouvés en cas de PK rénale. L'IRM n'apporte pas plus d'informations par rapport à la TDM. Dans cette situation, elle serait d'un grand apport chez les patients qui ne peuvent pas tolérer l'injection de produit iodé et chez les femmes enceintes permettant ainsi de visualiser les voies excrétrices sans néphrotoxicité [18, 19].

La cytologie urinaire présente une valeur diagnostique et pronostique capitale concernant les tumeurs urothéliale du haut appareil. Le recueil des urines peut se faire séparément par cathétérisme urétéral sélectif après lavage avec une faible quantité de 5 ml de sérum physiologique [7]. Pour augmenter la richesse cellulaire du prélèvement, on pratique des prélèvements in situ au cours d'une urétéroscopie avec brossage [7]. Pour le diagnostic des TVES, l'examen cytologique présente une sensibilité de 61% et une spécificité de 93% avec une valeur prédictive positive et négative respectivement de 75 et 88% [7]. Différentes études ont démonté que le test uCyt combiné à la cytologie urinaire permettait d'en augmenter la sensibilité et pouvait ainsi aider au diagnostic de TVES [6, 11, 14].

Le traitement de choix est la chirurgie. Elle repose sur la néphro-urétérectomie totale élargie avec exérèse d'une collerette vésicale [15, 17]. La résection du bassinet à ciel ouvert a été abandonnée du fait des récidives fréquentes qui peuvent atteindre 60% [17]. Le traitement conservateur endoscopique par voie percutanée ou par voie rétrograde urétéroscopique avec destruction tumorale par éléctrofulguration ou coagulation au laser est employé avec succès [5, 15]. Ce traitement de nécessité est proposé en cas de tumeur sur rein unique, de tumeurs bilatérales, de mauvais état général ou d'insuffisance rénale [12, 15, 17]. Dans ce contexte où le rein controlatéral est polykystique, le choix des modalités thérapeutiques entre le traitement radical ou conservateur est difficile. Rarement cette difficulté s'est posée car dans la plupart des cas publiés, les patients étaient déjà au stade de l'insuffisance rénale sous dialyse et donc un traitement chirurgical radical était préconisé sans hésitation [8, 13]. Dans notre observation, ce dilemme s'est posé, mais devant la fonction rénale qui était normale et le caractère fonctionnel du rein controlatéral qui était bon à l'uroscanner, nous avons opté pour une néphro-urétérectomie totale élargie avec exérèse d'une collerette vésicale.

Le pronostic est bon pour les tumeurs stade 2 avec une survie à 5 ans d'environ 43% [17]. Cependant lors de cette association le pronostic dépend aussi de l'état du rein controlatéral et du risque de survenue d'une tumeur rénale sur le rein polykystique restant. Aussi le risque de récidive après néphrourétérectomie est inférieur à 12% [17] alors qu'en cas de traitement endoscopique, ce taux est de 33% pour les tumeurs du bassinet [16].

Conclusion

L'association TVES et Polykystose rénale est exceptionnelle. Le diagnostic de TVES est difficile en présence d'une PK rénale, cependant l'Uroscanner et L'urétéropyélographie constituent les examens clé du diagnostic. L'attitude thérapeutique face à une TVES sur PK rénale est une néphrourétérectomie totale élargie malgré le risque d'insuffisance rénale.

Références

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