Transplantation rénale après exérèse d'un angiomyolipome sur un greffon issu de donneur vivant

05 juillet 2004

Mots clés : Angiomyolipome, Donneur vivant, transplantation rénale.
Auteurs : HETET J.F., RIGAUD J., BLANCHO G., RENAUDIN K., BOUCHOT O., KARAM G.
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 205-206
La transplantation d'un rein présentant une tumeur est une situation exceptionnelle. Nous rapportons le cas d'une transplantation rénale programmée après exérèse d'un angiomyolipome sur un rein issu de donneur vivant.



La transplantation d'organes issus de donneurs présentant une tumeur, quelle soit bénigne ou maligne, est une situation exceptionnelle. Les angiomyolipomes rénaux sont des tumeurs bénignes accessibles à une chirurgie conservatrice. Nous rapportons le cas d'une transplantation rénale programmée après exérèse d'un angiomyolipome sur un rein issu de donneur vivant.

Observation

Un homme âgé de 29 ans en insuffisance rénale chronique terminale en rapport avec une glomérulonéphrite à IgA était hémodialysé depuis un an. Son épouse, âgée de 35 ans, ayant comme seul antécédent une thyroidite chronique auto-immune traitée, s'est portée volontaire dans le cadre d'un don de rein. Il n'existait aucun stigmate de sclérose tubéreuse de Bourneville dans les antécédents personnels ou familiaux de ces deux patients.

L'échographie préopératoire du donneur a mis en évidence une lésion tissulaire de la partie moyenne du rein droit, de 1 cm de diamètre, hyperéchogène par rapport au parenchyme rénal (Figure 1). La tomodensitométrie a confirmé cet aspect évocateur d'un angiomyolipome de la lèvre antérieure du rein droit, à très faible composante vasculaire, mesurant 7 x 8 mm, hypodense avant l'injection de produit de contraste et restant hypodense tardivement (Figure 2). Par ailleurs, une scintigraphie rénale au Tc 99m-DMSA a montré une fixation symétrique des deux reins.

Figure 1 : Coupe échographique longitudinale du rein droit. Syndrome de masse de la lèvre antérieure du rein hyperéchogène par rapport au parenchyme rénal.
Figure 2 : Coupe tomodensitométrique passant par la partie moyenne du rein à un temps vasculaire cortical. Syndrome de masse de la lèvre antérieure du rein droit de densité graisseuse, à très faible composante vasculaire, ne se rehaussant donc pas après l'injection de produit de contraste.

Après discussion et information du patient et de son épouse, il a été convenu de prélever le rein tumoral. Malgré les faibles dimensions de la tumeur, il a été décidé d'en réaliser l'exérèse, suivie de transplantation en cas de confirmation histologique extemporanée de sa nature bénigne.

La néphrectomie a été réalisée par lombotomie suivie d'une résection cunéiforme ex-vivo de la tumeur, après lavage et refroidissement du rein par une solution de Ringer Lactate héparinée. L'histologie extemporanée ayant confirmé la nature angiomyolipomateuse de la lésion, le rein a été transplanté en fosse iliaque droite sans incident particulier. L'ischémie froide était de 91 min.

L'analyse anatomopathologique définitive a conclu à un angiomyolipome de 0,7 cm de diamètre, avec des marges d'exérèse saines. Le donneur a eu des suites simples, permettant sa sortie au 6ème jour post-opératoire, avec une créatininémie à 100 µmol/l. Le greffon a démarré immédiatement permettant la sortie du receveur au 10ème jour postopératoire, avec une créatininémie à 170 µmol/l. Au contrôle à deux ans, la créatininémie du receveur reste stable à 130 µmol/l, sans récidive tumorale sur l'échographie du greffon.

Discussion

L'angiomyolipome est une tumeur bénigne qui représente 1 à 3% des tumeurs solides du rein. L'aspect échographique et tomodensitométrique est très évocateur, permettant de proposer une surveillance radiologique devant un angiomyolipome unique de moins de 4 cm de diamètre [6]. Seuls quelques cas de transplantation d'un rein porteur d'un angiomyolipome ont été rapportés dans la littérature.

En règle générale, il est pratiqué l'exérèse de la tumeur sur un rein provenant d'un cadavre [4] ou issu de donneur vivant [1, 2]. Fritsche, dans le cadre d'une transplantation donneur vivant, a choisi de laisser en place une telle lésion, du fait de sa petite taille et de sa localisation hilaire, sans preuve histologique quant à sa nature angiomyolipomateuse, pour ne pas faire prendre de risque au greffon [3]. Lappin a lui, transplanté un rein cadavérique après avoir réalisé une biopsie d'une zone macroscopiquement douteuse [5]. L'histologie définitive, parvenue quelques jours après la greffe, a conclu à un angiomyolipome. Une échographie du transplant a alors été réalisée, mettant en évidence une tumeur laissée en place ayant toute les caractéristiques d'un angiomyolipome. Après information du patient, il a décidé de conserver le greffon sous réserve d'une surveillance radiologique rapprochée. Cinq ans après l'intervention, le patient était toujours asymptomatique.

Ainsi, transplanter un rein tumoral reste une situation exceptionnelle et doit pousser à la biopsie avec un examen histologique extemporané de toute lésion macroscopique inhabituelle. Les performances des examens radiologiques doivent permettre de diminuer la fréquence de ce type d'accident, en particulier chez les donneurs vivants. Une chirurgie conservatrice reste possible en présence d'une tumeur bénigne, au moment de la transplantation [2].

En présence d'un angiomyolipome, un faible volume tumoral pourrait permettre la transplantation sans exérèse de la lésion, au prix d'une surveillance accrue et prolongée. Le patient devra bien sûr être informé de l'histoire naturelle de ces tumeurs bénignes et en particulier de la possibilité de complications hémorragiques [7].

Conclusion

L'utilisation d'un greffon provenant d'un donneur vivant présentant une tumeur bénigne de type angiomyolipome est une situation exceptionnelle en transplantation rénale. Il nous semble indispensable d'en réaliser l'exérèse complète et de disposer d'une confirmation histologique extemporanée de sa bénignité permettant la réalisation de la transplantation en toute sécurité. Il est ensuite nécessaire de mettre en route une surveillance radiographique rapprochée, le tout bien sûr chez un patient correctement informé. Une chirurgie conservatrice est ainsi envisageable dans la majorité des cas, à l'exception des tumeurs de petit calibre ou des tumeurs dont la localisation hilaire en rendrait l'exérèse dangereuse pour le greffon.

Références

1. BISSADA N.K., BISSADA S.A., FITTS C.T., RAJAGOPALAN P.R., NELSON R. : Renal transplantation from living related donor after excision of angiomyolipoma of the donor kidney. J. Urol., 1993 ; 150 : 174-175.

2. CHEN A., SCHERR D., EID J.F. : Renal transplantation after in vivo excision of an angiomyolipoma from a living unrelated kidney donor. J. Urol., 2000 ; 163 : 1859.

3. FRITSCHE L., BUDDE K., ROGALLA P., TURK I., NEUMAYER H.H., LEONING S.A. : Successful living related kidney transplantation despite renal angiomyolipoma in situ. J. Urol., 1999 ; 162 : 480-481.

4. HERITIER P., BIZRANE M., FARCOT M., YOUVARLAKIS P., GUERIN C., GILLOZ A., BERHOUX F. : Transplantation et tumeurs rénales. J. Urol. (Paris), 1990 ; 96 : 167-168.

5. LAPPIN D.W., HUTCHISON A.J., PEARSON R.C., O'DONOGHUE D.J., ROBERTS I.S. : Angiomyolipoma in a transplanted kidney. Nephrol. Dial. Transplant., 1999 ; 14 : 1574-1575.

6. PFISTER C., THOUMAS D., FAUQUET I. : Stratégie diagnostique et thérapeutique des angiomyolipomes. Prog. Urol., 2002 ; 12 : 108-113.

7. STEINER M.S., GOLDMAN S.M., FISHMAN E.K., MARSHALL F.F. : The natural history of renal angiomyolipoma. J. Urol., 1993 ; 150 : 1782-1786.