Traitement par radiofréquence d’une tumeur de l’appareil juxta-glomérulaire sécrétant de la rénine. À propos d’un cas

25 mai 2014

Auteurs : N. Branger, C. Maurin, L. Daniel, M. André, C. Coulange, H. Vacher-Coponnat, E. Lechevallier
Référence : Prog Urol, 2014, 6, 24, 349-352

Les tumeurs de l’appareil juxta-glomérulaire sécrétant de la rénine sont des tumeurs rares, d’évolution bénigne, survenant chez des sujets jeunes et dont le traitement de référence est la néphrectomie partielle. Nous rapportons le cas d’une jeune patiente de 22ans ayant une tumeur sécrétant de la rénine découverte lors d’une exploration d’une hypertension artérielle sévère associée à une hypokaliémie que nous avons traitée par radiofréquence.




 




Introduction


Découvertes dans la majorité des cas lors de l'exploration d'une hypertension artérielle sévère, les tumeurs de l'appareil juxta-glomérulaire sécrétant de la rénine sont des tumeurs rénales rares, d'évolution bénigne, et survenant chez des sujets jeunes [1, 2]. Le traitement de référence est la néphrectomie partielle. Nous rapportons le cas d'une jeune patiente ayant une tumeur sécrétant de la rénine, traitée par radiofréquence.


Cas clinique


Dans les suites d'une cholécystectomie cÅ“lioscopique, une patiente de 22ans a été adressée pour prise en charge d'une hypertension artérielle sévère (190/110mmHg) associée à une hypokaliémie (2mmol/L). La patiente n'avait aucun antécédent notable notamment pas de notion d'hypertension artérielle préopératoire. Les dosages biologiques réalisés en post-opératoire mettaient en évidence une hypokaliémie persistante malgré une supplémentation en potassium (2,5mmol/L), une kaliurèse inadaptée (34mmol/L, normale <20mmol/L). L'écho-doppler ne mettait pas en évidence de sténose des artères rénales. Devant les signes évocateurs d'hyperaldostéronisme, une tomodensitométrie (TDM) abdomino-pelvienne a été réalisée mettant en évidence une lésion hypodense de 12mm de la lèvre antérieure du rein droit se réhaussant après injection (Figure 1). Le dosage de la rénine était supérieur à 500mUI/L (normale <50mUI/L). L'aldostéronémie debout et couchée était augmentée (entre 2 et 8 fois la normale en fonction de l'heure de la journée). L'IRM réalisée en complément d'exploration objectivait une tumeur bien limitée en hyposignal de diffusion avec un réhaussement moins important que le parenchyme rénal en T1, en isosignal T2 et opposition de phase (Figure 2). Une biopsie sous TDM a été réalisée. L'analyse histologique et immuno-histochimique de la lésion était en faveur d'une tumeur de l'appareil juxta-glomérulaire sécrétant de la rénine (CD34+, CD10-).


Figure 1
Figure 1. 

Tomodensitométrie abdomino-pelvienne : lésion hypodense de 12mm de la lèvre antérieure du rein droit se réhaussant après injection de produit de contraste.




Figure 2
Figure 2. 

IRM abdominale (séquences diffusion, T1 injecté, T2 et opposition de phase) : tumeur bien limitée en hyposignal de diffusion, en T1 injecté réhaussement moins important que le parenchyme rénal, en T2 et opposition de phase : isosignal.




Dans l'attente du traitement chirurgical, un traitement médical par inhibiteur direct de la rénine (aliskiren, Rasilez®) a été instauré. Après discussion du dossier en réunion de concertation pluri-disciplinaire, un traitement par radiofréquence a été proposé en raison des caractéristiques cliniques de la patiente et de la lésion. La tumeur mesurée à 12mm correspondait à un niveau faible de complexité chirurgicale mais à un niveau modéré de risques de complications selon les scores RENAL (score 6) et PADUA (score 8). La tumeur était peu exophytique et la patiente avait un IMC à 33 (93kg pour 1,67m) pouvant rendre difficile le repérage en chirurgie ouverte.


La radiofréquence a été réalisée sous anesthésie générale en décubitus latéral avec monitorage cardio-vasculaire permanent. L'angle duodénojéjunal proche de la tumeur a été refoulé par hydro-dissection. Trois tirs ont été réalisés pour une durée totale de 12minutes et une puissance maximale de 60 W (Figure 3). Il n'y a pas eu de poussée hypertensive durant le geste. Dès j1, la tension artérielle, la kaliémie et la rénine étaient normalisées permettant la sortie de la patiente le lendemain du traitement sans poursuite du traitement anti-hypertenseur et de la supplémentation potassique. La patiente a été perdue de vue dans les suites et ne s'est pas présentée aux consultations de contrôle malgré les relances par courrier.


Figure 3
Figure 3. 

Clichés peropératoires de la radiofréquence (réalisée sous anesthésie générale en décubitus latéral) : refoulement de l'angle duodénojéjunal proche de la tumeur par hydro-dissection (1,2). Tir de radiofréquence (3). Trois tirs ont été réalisés pour une durée totale de 12minutes et une puissance maximale de 60 W.





Discussion


Décrites pour la première fois en 1967 [3], les tumeurs de l'appareil juxta-glomérulaire sécrétant de la rénine (également appelés « tumeurs à rénine » ou « réninomes ») sont une cause rare d'hypertension artérielle. Une centaine de cas ont été décrits dans la littérature. La plus grande série rapportée est de 8 cas [4]. D'évolution bénigne, elles concernent les sujets jeunes (moyenne 24,8ans [6-69]), avec une prédominance féminine (sex-ratio : 2:1). Un seul cas de maladie métastatique a été décrit dans la littérature [5]. Le diagnostic peut être évoqué sur des arguments clinico-biologiques associant HTA sévère (moyenne 198/102mmHg) et hypokaliémie (2,9±0,4mmol/L) et sur les caractéristiques à l'imagerie. La TDM est l'examen de référence [6] permettant de mettre en évidence une tumeur périphérique iso- ou hypodense avec un réhaussement inférieur au réhaussement de la médullaire. Une IRM peut être réalisée en complément d'imagerie pour les tumeurs de petite taille. Le taux de rénine ou l'activité rénine plasmatique, ainsi que l'aldostéronémie sont très augmentés (3 à 100 fois la normale) sans corrélation avec la taille de la tumeur ou la sévérité de l'HTA. Des tests dynamiques (stimulation par orthostatisme, freination par une charge en sel) peuvent mettre en évidence une autonomie de sécrétion. La biopsie n'est pas indispensable. Le diagnostic anatomo-pathologique associe des arguments histologiques, immuno-histochimiques et plus récemment cytogénétiques [7].


Un seul cas de traitement par radiofréquence d'une tumeur à rénine a été décrit [8]. Il s'agissait d'une tumeur rénale droite de 8mm polaire supérieure chez une patiente de 17ans. La biopsie avait été réalisée dans le même temps que la radiofréquence. La tension artérielle et la kaliémie s'étaient normalisées dans les suites opératoires immédiates.


La radiofréquence rénale est un traitement non chirurgical qui peut être proposé pour le traitement des tumeurs de taille inférieure à 4cm à haut risque chirurgical [9]. Des résultats à moyen terme ont été publiés [10, 11, 12]. Ptsutka et al. ont rapporté un taux de récidive de 6,5 % dans une série de 185 patients avec un suivi médian de 6,43ans. Le taux d'efficacité était comparable à celui de la chirurgie (92 % contre 94 %) [13]. Les principales complications étaient la douleur au point d'entrée, l'hématome, l'urinome et la perforation digestive (rare). Les avantages de la technique étaient une morbidité inférieure et une meilleure préservation de la fonction rénale que pour la néphrectomie partielle [14]. Aucune étude prospective randomisée comparant néphrectomie partielle et radiofréquence n'a été rapportée jusqu'à présent. La néphrectomie partielle est le traitement de référence des tumeurs sécrétant de la rénine (réninomes) [15, 16]. Un seul cas de traitement chirurgical de tumeur à rénine par lomboscopie a été décrit [17]. Dans une revue de la littérature de 2001, le traitement chirurgical a permis une correction de la tension artérielle et de l'hyperaldostéronisme secondaire dans 90 % des cas (persistance des troubles dans 7 cas sur 70, soit 10 % [18]).


La surveillance est régulière, clinico-biologique avec recherche de signes en faveur d'une récidive notamment la réapparition d'une hypertension artérielle et d'une hypokaliémie. Les modalités de surveillance (durée de suivi, place des examens d'imagerie) ne sont actuellement pas codifiées.


Compte tenu du caractère bénin des tumeurs sécrétrices de rénine, de la population concernée et de la possibilité d'une surveillance clinico-biologique associée à l'imagerie, la radiofréquence pourrait être une option pour le traitement des tumeurs sécrétant de la rénine de petite taille chez les patients sélectionnés (risque chirurgical élevé et possibilité d'une surveillance médicale régulière).


Conclusion


Les tumeurs de l'appareil juxta-glomérulaire sécrétant de la rénine sont des tumeurs rares à prédominance féminine et concernant une population jeune. D'évolution bénigne, ces tumeurs sont une cause rare d'hypertension artérielle sévère dont le traitement de référence est la néphrectomie partielle. Compte tenu du degré moins invasif et des résultats pour le traitement des cancers du rein, la radiofréquence pourrait être une alternative thérapeutique pour le traitement des tumeurs sécrétrices de rénine. Les indications et les modalités de surveillance de la radiofréquence dans la prise en charge des tumeurs sécrétrices de rénine sont à définir.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



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