Traitement par laparoscopie extrapéritonéale itérative d'un adénome corticosurrénalien ectopique responsable d'un syndrome de Cushing

25 janvier 2008

Auteurs : J. Cariou, P. Grise, R. Caremel, A. De Fourmestraux, B. Albouy
Référence : Prog Urol, 2008, 1, 18, 68-70




 




Introduction


Le syndrome de Cushing ACTH indépendant causé par un adénome surrénalien ectopique est une situation exceptionnelle de diagnostic difficile en cas d’adénome micronodulaire malgré l’apport de l’imagerie par tomodensitométrie. Nous rapportons le cas d’une patiente porteuse d’un adénome ectopique surrénalien après surrénalectomie bilatérale. La technique pour son exérèse fut une seconde laparoscopie rétropéritonéale, éventualité rare en chirurgie surrénalienne.


Matériel et méthode


Une femme de 31 ans, sans antécédent médicochirurgical, a présenté un syndrome de Cushing associant un gonflement du visage, une prise de poids de 10kg depuis six mois, des vergetures cutanées, des hématomes spontanés, une obésité faciotronculaire, une amyotrophie des cuisses, une aménorrhée secondaire et une hypertension artérielle.

Les examens complémentaires biologiques révélaient des cortisolémies élevées avec perte du rythme nycthéméral. Le taux de cortisol libre urinaire (Clu) était dix fois les valeurs normales (2266nmol/24heures ; n <220). Le test de freination renforcée par la dexaméthasone ne montrait aucune diminution de la cortisolémie. Une ascension paradoxale du cortisol libre urinaire était même observée lors du test. Les taux d’ACTH étaient effondrés traduisant l’origine primitive surrénalienne du syndrome de Cushing.

Des coupes de TDM centrées sur les aires surrénaliennes ont mis en évidence deux surrénales d’allure micronodulaire évoquant, en premier lieu, le diagnostic de dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales pouvant s’intégrer dans un syndrome tumoral multiple d’origine génétique : le complexe de Carney (Figure 1). Il n’y avait pas d’autre lésion apparente.


Figure 1
Figure 1. 

Coupe transversale de TDM sans injection : surrénales de petite taille avec un aspect discrètement micronodulaire.




La recherche d’autres atteintes tumorales était négative. Il n’y avait pas d’argument pour une atteinte thyroïdienne, pas de myxome de l’oreillette en échographie cardiaque, pas de signe hormonal ni IRM d’adénome hypophysaire. L’échographie mammaire était normale.

La patiente a été traitée par un anticortisolique : kétoconazole (600mg/j) ce qui a entraîné la régression des anomalies cliniques et la normalisation de la cortisolurie. Une allergie avec éruption urticarienne et ascension des transaminases font interrompre le traitement et oblige à poser l’indication d’une surrénalectomie bilatérale.

Une surrénalectomie bilatérale par voie laparoscopique extrapéritonéale fut donc réalisée. L’examen anatomopathologique montrait une hyperplasie micronodulaire modérée, non pigmentée, sans atrophie du parenchyme internodulaire, prédominant au niveau de la surrénale gauche.

Trois mois après la surrénalectomie bilatérale, les signes d’hypercortisolisme n’avaient pas régressé alors que le traitement par hydrocortisone était à dose purement substitutive. La cortisolémie de base était à 687nmol/l et à 1128nmol/l lors du test au tétracoside (Synacthène®) faisant évoquer la présence de tissu surrénalien résiduel. Les deux surrénales étant absentes, le diagnostic d’adénome corticosurrénalien ectopique hypersécrétant était évoqué et le traitement par hydrocortisone était arrêté.

Une nouvelle TDM (Figure 2) retrouvait au niveau du hile rénal gauche une formation tissulaire ovalaire de 3,5cm de diamètre se rehaussant fortement après injection de produit de contraste. La lésion fixait intensément le traceur lors de la scintigraphie au iodocholestérol. Une seconde laparoscopie extrapéritonéale gauche est réalisée avec le même emplacement des trocarts. Il y avait peu d’adhérences, le nodule ectopique était en avant de la veine génitale allant vers le pédicule rénal. Il fut extrait en monobloc au sein d’un sac. L’examen anatomopathologique a confirmé le diagnostic d’adénome corticosurrénalien sans critère de malignité (score de Weiss à 0).


Figure 2
Figure 2. 

Coupe transversale de TDM sans injection : formation ovalaire tissulaire à contours bien limités mesurant 35×40mm au niveau du hile du rein gauche.




La patiente a eu au décours de l’intervention une pyélonéphrite puis une fistule urétérocutanée à j15. La fistule a été tarie par un drainage par sonde JJ pendant un mois.

Le bilan biologique à un mois a montré l’effondrement de la cortisolémie basale et après stimulation par le tétracoside. La recherche de l’anomalie génétique caractéristique du syndrome de Carney s’est révélée négative.

La patiente a repris un traitement substitutif par hydrocortisone et fludrocortisone.


Discussion


Cette observation amène à discuter deux situations intéressantes bien que rares en pathologie surrénalienne : un adénome sécrétant ectopique et le recours à une laparoscopie rétropéritonéale.

Un adénome surrénalien sécrétant en situation ectopique est exceptionnel. Les reliquats embryologiques surrénaliens ectopiques sont le plus souvent non sécrétants et plutôt observés chez des enfants [1]. Les sites les plus typiques de tissu surrénalien ectopique sont les suivants :

testicules ;
le cordon spermatique ;
le ligament large ;
les reins ;
l’espace rétrocave ;
la région coeliaque.

La migration embryologique de la surrénale explique les localisations ectopiques.

La transformation tumorale d’un reliquat embryonnaire ectopique en carcinome surrénalien ou en adénome est exceptionnelle, la pathogénie est inconnue.

Deux autres cas d’adénomes surrénaliens ectopiques sécrétants avec hypercortisolisme ont été rapportés, l’un rétrohépatique [2] révélé après surrénalectomie bilatérale pour syndrome de Cushing, l’autre pararénal gauche [3] après une surrénalectomie gauche pour adénome de Cushing. Ayala et al. [4] ont rapporté le cas d’un adénome ectopique diagnostiqué d’emblée lors d’un syndrome de Cushing avec un nodule près du hile rénal.

La présence d’un adénome ectopique sécrétant surrénalien à l’origine d’un syndrome de Cushing ACTH indépendant persistant ou récidivant doit être évoquée quand les surrénales apparaissent normales ou absentes après surrénalectomie.

Le diagnostic radiologique initial par TDM a méconnu cette localisation tout simplement parce que les coupes ne sont pas descendues assez bas sur les aires rénales. La scintigraphie au iodocholestérol est un apport déterminant pour la recherche d’une localisation ectopique et son caractère unique ou multiple.

La laparoscopie trans- ou rétropéritonéale est devenue la technique de référence pour l’exérèse des tumeurs surrénaliennes, hormis les très volumineuses tumeurs. La voie transpéritonéale est plus communément utilisée à cause de l’espace de travail plus large, et des repères anatomiques plus visibles que dans la voie rétropéritonéale. Toutefois, l’abord rétropéritonéal à l’avantage d’être bien approprié à la chirurgie urologique [5, 6]. De plus, il évite des lésions intestinales et l’irritation péritonéale. L’expérience de l’opérateur est également un élément déterminant dans le choix de la voie d’abord.

La particularité de notre observation était le recours à une seconde laparoscopie rétropéritonéale. Bien qu’une réintervention puisse être plus difficile, sa faisabilité a été établie par Nambirajan et al. [7]. Nos constatations peropératoires confirment que l’abord fut facile avec des adhérences modérées. Le temps opératoire ne fut pas allongé. La fistule urétérale peut être due à une chute d’escarre sur une coagulation à proximité de l’uretère, ou à la fragilité tissulaire liée au terrain.

La cicatrisation pariétale difficile des patients ayant un syndrome de Cushing incite à préférer la chirurgie par laparoscopie trans- ou rétropéritonéale à la chirurgie ouverte, même en localisation ectopique et en cas de chirurgie antérieure.


Conclusion


Un adénome surrénalien sécrétant en situation ectopique à l’origine d’un syndrome de Cushing est une situation exceptionnelle. Le diagnostic est évoqué quand les signes cliniques persistent alors que l’exérèse des surrénales a été pratiquée. Le diagnostic repose sur la biologie, la scintigraphie et la TDM. L’exérèse par laparoscopie extrapéritonéale même itérative est possible.



Références



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Ney R.L., Hammon W., Wright L., Davis W.W., Acker J., Bartter F.C. Studies in a patient with an ectopic adrenocortical tumor J Clin Endocrinol Metab 1966 ;  26 : 299-304 [cross-ref]
Leibowitz J., Pertsemlidis D., Gabrilove J.L. Recurrent Cushing’s syndrome due to recurrent adrenocortical tumor-fragmentation or tumor in ectopic adrenal tissue? J Clin Endocrinien Meta 1998 ;  83 : 3786-2-3789.
Ayala A.R., Basaria S., Udelsman R., Westra W.H., Wand G.S. Corticotropin-independent Cushing’s syndrome caused by an ectopic adrenal adenoma J Clin Endocrinien Meta 2000 ;  85 : 2903-2906 [cross-ref]
Sambuis C., Albouy B., Andreou A., Sibert L., Grise P. Lomboscopic surgery for renin-secreting tumour Prog Urol 2005 Dec ;  15 (6) : 1125-1127
Ferhi K., Oussedik K., Cappelle O., Miaadi N., Goulet E., Grise P. Pyeloplasty: aesthetic benefit of lumboscopy Prog Urol 2005 Apr ;  15 (2) : 221-225
Nambirajan T., Leeb K., Neumann H.P.H., Graubner U.B., Janetschek G. Laparoscopic adrenal surgery for recurrent tumours in patients with hereditary pheochromocytoma Eur Urol 2005 ;  47 : 622-626 [cross-ref]






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