Traitement de la maladie de von Hippel Lindau avec atteinte rénale

16 juillet 2001

Mots clés : Rein, Tumeur, maladie de Von Hippel Lindau, Néphrectomie partielle
Auteurs : Chrétien Y, Chauveau D, Richard S, Droz D, Correas JM, Mejean A, Dufour B, Grünfeld JP
Référence : Prog Urol, 1997, 7, 939-947
BUTS : Essayer de préciser quand et quel type d'intervention effectuer dans la maladie de von Hippel-Lindau (VHL) en cas d'atteinte rénale.
MATERIEL ET METHODES : Entre 1985 et juillet 1996, 43 patients avec atteinte rénale de la maladie ont été suivis dans notre service. Nous avons décidé d'opérer les patients qui avaient une ou plusieurs tumeurs pleines ou complexes d'un diamètre supérieur à 2,5 cm par chirurgie conservatrice (tumorectomie enlevant une couche de parenchyme sain) quand le nombre des tumeurs sur un rein ne dépassait pas 5-6 et par néphrectomie élargie dans les autres cas. Les patients ont été surveillés par une TDM, une radio thoracique et un contrôle de la fonction rénale tous les 6 mois.
RESULTATS : Vingt neuf patients ont été opérés à un âge moyen de 33,6 ans : 21 patients (29 reins) ont eu une chirurgie conservatrice, 20 fois in situ et 9 fois ex vivo; 3 ont eu une néphrectomie élargie bilatérale, 4 une néphrectomie élargie unilatérale et 1 une exérèse du dôme saillant pour obstruction de la voie excrétrice. Il y a eu 4 thromboses artérielles aiguës en cas de chirurgie ex vivo ayant nécessité à chaque fois une néphrectomie. La chirurgie conservatrice in situ n'a pas eu de complication grave. Pendant la période de surveillance (29 mois en moyenne), une nouvelle localisation sur le parenchyme rénal restant après chirurgie conservatrice a été constatée 5 fois. En cas de néphrectomie élargie aucune récidive locale ne s'est développée. Deux malades non opérés ont présenté une extension métastatique.
CONCLUSION : Le plus souvent une attitude conservatrice est possible : soit simple surveillance s'il n'y a aucune tumeur pleine ou complexe d'un diamètre supérieur à 2, 5 cm, soit chirurgie conservatrice si les tumeurs ont un diamètre supérieur à 2,5 cm et si leur nombre ne dépasse pas 6 par rein, la contre partie de cette attitude étant une surveillance bi-annuelle par TDM du parenchyme restant.