Thrombose partielle du corps caverneux.Faut-il rechercher systématiquement une anomalie de la coagulation ?

11 juillet 2007

Mots clés : Pénis, thrombose, corps caverneux, priapisme, coagulation sanguine
Auteurs : DUBOIS F., LESUR G., AZZOUZI A.R., BEURRIER P., CHAUTARD D.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 866-868
Les auteurs rapportent un cas de thrombose partielle d'un corps caverneux, dont le diagnostic a été confirmé par l'imagerie IRM. Chez ce patient, un neuroleptique avait été prescrit quelques jours avant la thrombose et le bilan de coagulation a mis en évidence une résistance à la protéine C.
Un traitement conservateur associant héparine de bas poids moléculaire et aspirine a été institué. Trois mois après, la symptomatologie douloureuse avait disparu alors qu'une image séquellaire de thrombose persistait à l'IRM.
L'étiologie de la thrombose du corps caverneux, cas rare, reste inconnue. Le traitement neuroleptique est incriminé. A partir de leur observation, les auteurs soulignent l'intérêt de réaliser systématiquement un bilan de thrombose.

La thrombose partielle du corps caverneux est une pathologie aiguë rare se manifestant par une douleur élective de la verge ou du périnée associée à une sensation d'érection permanente sans réelle tumescence des corps caverneux.

Nous décrivons le cas d'un patient atteint de thrombose partielle d'un corps caverneux, chez qui un neuroleptique avait été prescrit quelques jours avant la thrombose et dont le bilan de coagulation a mis en évidence une résistance à la protéine C.

Observation

Monsieur R. C., 26 ans, caucasien, a consulté pour une douleur périnéale fébrile évoluant depuis 48h. Il n'avait aucun antécédent chirurgical. Sur le plan médical, il était traité pour un trouble psychiatrique léger par Rispéridone depuis 3 jours (neuroleptique antipsychotique de la classe de dérivés benzisoxazoles, anti-sérotoninergique et anti-dopaminergique avec une part alpha-bloquante). L'anamnèse relevait la survenue d'érections prolongées nocturnes, douloureuses, antérieures à la prise du traitement, spontanément résolutives qui n'avaient jamais motivé de consultation médicale.

Les premiers symptômes ont été une douleur périnéale spontanée d'apparition progressive et une fièvre à 39°C. A l'examen, la verge était flasque, la palpation des corps caverneux était douloureuse et mettait en évidence une induration localisée du coté gauche dans la portion proximale. Il n'y avait ni signe d'inflammation cutanée, ni signe de traumatisme local. L'examen testiculaire était normal. Au toucher rectal la prostate était petite, souple et indolore.

L'hémogramme, le ionogramme et le bilan de coagulation standard étaient normaux. Le taux de CRP était mesuré à 49.1 mg/L. et le taux de CPK à 109 UI/L.

D'emblée, le diagnostic de thrombose partielle des corps caverneux était évoqué.

Le tableau 12h00 plus tard n'était pas modifié par l'arrêt de la Risperidone et la mise sous Diazepam 10 mg et Ciprofloxacine 1 g/j. Les douleurs et l'induration du corps caverneux diminuaient après 3 injections à 6 Heures d'intervalle de Topatépine 10 mg (anticholinergique antagoniste des neuroleptiques).

A l'IRM du périnée réalisée 9 jours après l'apparition des premiers signes il existait, à la base du corps caverneux gauche, une zone bien délimitée de 6 cm x 2 cm en hypersignal hétérogène sur les séquences en pondération T2 (Figure 1) et hyposignal avec quelques zones d'hypersignal spontané en pondération T1 (Figure 2) sans rehaussement après injection de gadolinium (Figure 3), confirmant le diagnostic.

Un traitement médical était institué associant une Héparine de bas poids moléculaire (daltéparine sodique 5000UI/j) pendant 3 semaines et un antiagrégant plaquettaire (Acétylsalicylate de lysine 160 mg/j) pour une durée de 6 mois.

Après un mois de traitement, persistait une induration modérée de la base du corps caverneux gauche.

Le bilan de coagulation mettait en évidence une résistance à la protéine C activée avec un profil hétérozygote pour la mutation du facteur V Leiden. Le reste du bilan, comportant les taux de protéine C, protéine S, anti-thrombine III et la recherche de la mutation prothrombine 20210 était normal.

A l'IRM de contrôle à 3 mois il persistait à la base du corps caverneux gauche d'une plage de 5 cm x 1.7 cm en hyposignal en pondération T2 (Figure 4) et isosignal en pondération T1. (Figure 5), image compatible avec un aspect séquellaire de thrombose.

Figure 1 : IRM du périnée précoce, séquence en pondération T2.
Figure 2 : IRM du périnée précoce, séquence en pondération T1.
Figure 3 : IRM du périnée précoce, séquence en pondération T1 avec injection de gadolinium.
Figure 4 : IRM de contrôle à 3 mois, séquence en pondération T2.
Figure 5 : IRM de contrôle à 3 mois, séquence en pondération T1.

Discussion

La thrombose partielle de corps caverneux a été décrite pour la première fois en 1976. Nous avons recensé moins de trente cas dans la littérature mondiale.

L'âge moyen des patients est de 31 ans. La présentation clinique est une tuméfaction périnéale douloureuse unilatérale, sans tumescence de la verge, associée parfois à des troubles de l'érection sans aucun autre signe clinique. Le délai avant consultation est souvent long; il peut atteindre 2 mois. [1]

Le bilan biologique, à la phase aiguë de la thrombose n'est pas typique : il montre parfois une hyperleucocytose avec une légère élévation de la CRP.

La plupart des patients sont explorés chirurgicalement, permettant la constatation d'une thrombose localisée, parfois cloisonnée par une membrane intra-caverneuse. Le traitement associe une irrigation et un drainage du corps caverneux [1, 2].

L'échographie montre une masse tissulaire au sein d'une des parties proximales des corps caverneux [2]. L'IRM montre une plage d'hypersignal hétérogène en séquence T1 et T2 avec des zones d'hyposignal périphériques en rapport avec une évolution fibreuse périthrombotique en T2 au sein d'un corps caverneux d'aspect normal par ailleurs [2]. La thrombose partielle est proximale dans tous les cas.

Actuellement, compte tenu de la certitude diagnostic apportée par l'imagerie moderne, un traitement conservateur est recommandé, comportant une anticoagulation par héparine de bas poids moléculaire à dose préventive durant 1à 6 semaines avec ou sans relais par la prise d'antiagrégant plaquettaire durant 6 mois.

Les résultats sur les symptômes et sur les séquelles sont supérieurs à ceux du traitement chirurgical. Dans six cas décrits de traitement conservateur, l'évolution a été favorable avec disparition de la douleur sans troubles de l'érection [1, 2].

Chez notre patient, l'évolution a été favorable sans trouble de l'érection, sans déviation de la verge mais avec la persistance d'une légère induration indolore du corps caverneux.

L'étiologie de la thrombose partielle des corps caverneux reste inconnue. Toutefois, dans les cas publiés, on retrouve deux cas liés à une sphérocytose congénitale [3], d'autres à la consommation de cannabis [1, 3], et à des traumatismes locaux ou sexuels [1] et périnéal [1]. La pratique du cyclisme et de la course à pied [2] sont considérées comme facteurs favorisants.

Chez notre patient, deux éléments d'orientation étiologique sont à évoquer :

Le premier est la présence d'une résistance à la protéine C activée avec un profil hétérozygote pour la mutation du facteur V (Leiden).

La mutation du facteur V est fréquente dans la population caucasienne et sa prévalence à l'état hétérozygote varie de 3% à 5% en remontant du sud au nord de l'Europe. Cette anomalie est observée chez 20% des patients présentant des manifestations thrombotiques idiopathiques et le risque relatif de thrombose veineuse chez l'hétérozygote est multiplié par quatre [4]. En revanche dans la littérature consacrée à la mutation du facteur V, aucune localisation de thrombose des corps caverneux n'est retrouvée. Certain évoquent cependant la possibilité que, la résistance à la protéine C activée, puisse provoquer un priapisme vrai [5].

Le deuxième est la concomitance de l'évènement et de la prise de Risperidone pendant 72 heures. Quelques cas de priapisme sous Risperidone sont rapportés, particulièrement lorsqu'elle est associée à d'autres anti-psychotiques et parfois dans un très court délai après la mise en route du traitement [6]. Le priapisme est alors total et parfois spontanément résolutif en dehors de tout traitement. Chez notre patient, le délai d'installation a été rapide après la première prise, mais il s'agissait d'une thrombose incomplète a contrario de ce qui a été décrit. Le mécanisme résulterait de l'action inhibitrice de la risperidone sur les récepteurs alpha1-adrénergiques des corps caverneux.

Dans notre observation le patient avait présenté des érections douloureuses et prolongées jamais explorées. Une récidive de priapisme sous le mode partiel a été décrite, le premier épisode ayant été total [3].

La filiation entre le priapisme et la thrombose caverneuse est difficile à établir. La constatation per-opératoire, à plusieurs reprises d'une membrane segmentant le corps caverneux touché par une thrombose partielle permet de l'évoquer [1]. On pourrait donc rapprocher les étiologies du priapisme et de la thrombose partielle du corps caverneux, les plus communes étant les hyperviscosités (drépanocytose, polyglobulie, leucoses, ...), les causes neurologiques, les causes iatrogènes et dans 50-70% les origines idiopathiques.

Conclusion

La thrombose du corps caverneux est rare, la symptomatologie est trompeuse et peut évoquer, à cause des douleurs périnéales et de la fièvre, une prostatite aiguë ou un abcès périnéal par la tuméfaction.

L'IRM est l'examen de référence, il confirme le diagnostic et permet d'instituer un traitement conservateur et non plus chirurgical délabrant réalisé dans l'urgence.

Compte tenu de la méconnaissance des étiologies et à la lumière de notre observation clinique, il est souhaitable de réaliser chez ces patients un bilan de thrombose.

Références

1. HORGER D.C., WINGO M.S., KEANE T.E. : partial segmental thrombosis of corpus cavernosum : case report and review of world literature. Urology, 2005 ; 66 : 194.

2. GOEMAN L., JONIAU S., OYEN R., CLAES H., VAN POPPEL H. : Idiopathic Partial Thrombosis of the Corpus Cavernosum : Conservative Management Is Effective and Possible. Eur. Urol., 2003 ; 44 : 119-123.

3. LEWIS J.H., JAVIDAN J., KEOLEIAN C.M., SHETTY S.D. : Management of partial segmental priapism. Urology, 2001 ; 57 : 169.

4. DE MOERLOOSE P., BOEHLEN F. : Thrombophilies. Rev. Prat., 2003 ; 53: 20-24.

5. GUICHARD G., HENRY P.C., BITTARD H., KLEINCLAUSS F. : Priapisme et résistance à la protéine C activée. Prog. Urol., 2005 ;15 : 337-338.

6. STEPHEN D., SLAUSON M.D., LO VECCHIO DO F. : Risperidone-induced priapism with rechallenge. Journal of Emergency Medicine, 2004 ; 27 : 88-89.