Syndrome de Klippel-Trenaunay et hémangiomes vésicaux multiples : traitement par laser Neodymium : YAG

28 juin 2002

Mots clés : Vessie, Hémangiome, laser.
Auteurs : ZINI L., AMARA N.,GRAZIANA J.P., VILLERS A., BISERTE J., MAZEMAN E.
Référence : Prog Urol, 2001, 11, 1282-1284
Nous rapportons l'observation d'une patiente présentant des hémangiomes vésicaux dans le cadre d'un syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) traitée par laser néodymium. Le SKT est défini par l'association d'une hypertrophie d'un membre, d'angiomes cutanés et de varices. L'hémangiome vésical est une tumeur vasculaire bénigne congénitale associée à un SKT dans 3 à 6% des cas et concernant surtout l'enfant et l'adulte jeune. Sa manifestation clinique la plus fréquente est une hématurie et le diagnostic est endoscopique. Le traitement endoscopique par photocoagulation laser Neodymium :YAG (Nd:YAG) semble une option thérapeutique satisfaisante.



L'hémangiome vésical est une tumeur vasculaire bénigne congénitale unique ou multiple, se développant probablement à partir de reliquats embryonnaires de cellules angioblastiques [12]. Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) a été décrit en 1900 par Klippel et Trenaunay puis en 1907 par Weber et Parks. Il est rare, caractérisé par une hypertrophie d'un membre, des hémangiomes cutanés et des varices. L'association du SKT et d'hémangiomes vésicaux a été décrit dans 3 à 6% des cas [7].

Le mode de révélation de cette tumeur est une hématurie macroscopique. Son diagnostic est facilement établi par la cystoscopie. Le traitement par voie endoscopique utilisant le laser Neodymium :YAG (Nd : YAG) semble une option thérapeutique satisfaisante.

Cas clinique

Une femme de 27 ans, présentant un SKT du membre inférieur droit a été hospitalisée pour hématurie macroscopique récidivante. L'histoire de la maladie retrouve de nombreuses hospitalisations pour anémie aiguˆ´ nécessitant des transfusions itératives depuis l'âge de 17 ans. Cliniquement la patiente présentait une nappe angiomateuse et des varices importantes du membre inférieur droit. On notait aussi un angiome du pli inter-fessier, une hypertrophie des grandes lèvres et un bourrelet hémorroidaire. Le diagnostic d'hémangiomes vésicaux a été porté devant l'aspect endoscopique typique des lésions : multiples bourgeonnements circulaires de 1 cm de diamètre, d'aspect brunâtres ou violacés, largement implantés et saignant ; toute la paroi vésicale semblait infiltrée en dehors du trigone vésical. L'imagerie comprenant une échographie vésicale et une IRM confirmait un important épaississement de la paroi vésicale mais également d'autres localisations rectale et utérine (Figures 1, 2 et 3).

Figure 1 : IRM vue sagittale du petit bassin : noter les aspects utérins et rectaux.
Figure 2 : IRM : vue frontale passant par la vessie : noter l'épaississement de la paroi vésicale.
Figure 3 : Vue endoscopique des angiomes vésicaux.

Un traitement endoscopique par laser Nd :YAG a été réalisé : introduction d'une fibre laser flexible à travers un cystoscope rigide ; la fibre était positionnée à 1 cm des lésions et la photocoagulation était réalisée pendant 2 à 3 secondes par angiomes. Elle permettait ainsi un blanchissement des lésions et une coagulation transmurale des lésions.

La première séance a été réalisée en juillet 1999. Depuis on note une nette diminution de la fréquence, l'abondance et la gravité des hématuries. Deux autres séances de photocoagulation laser ont été faites en janvier 2000 et janvier 2001 pour la récidive de nouvelles lésions constatées en endoscopie après des hématuries minimes. Lors de ces endoscopies on a constaté une diminution nette du nombre d'hémangiomes et la régression complète de certaines lésions avec réépithélialisation vésicale.

Discussion

L'hémangiome vésical est une tumeur bénigne rare [12]. Dans plus de la moitié des cas le diagnostic se révèle dans les 2 premières décennies [1, 3, 8], mais il peut se révéler à tout âge et sans prédominance de sexe. Dans 3 à 6 % des cas la tumeur s'intègre dans un SKT [7].

La manifestation clinique la plus fréquente est l'hématurie macroscopique récidivante.

Le diagnostic est en principe aisément établi par la cystoscopie [4, 6, 7] après avoir éliminé l'endométriose et le mélanome de la vessie [2, 12]. L'hémangiome se présente sous la forme d'une tumeur bourgeonnante de relief et de taille variable, souvent sessile, à surface ondulée, polylobée irrégulière, aux limites imprécises, de consistance souple, de couleur rouge sombre et saignant facilement au contact [5]. Toute la muqueuse vésicale peut être atteinte mais le trigone vésical est parfois respecté [14]. Les lésions sont soit superficielles soit infiltrent toute la paroi vésicale. La biopsie est dangereuse en raison du risque hémorragique majeur : 3 décès ont été rapportés dans la littérature [5]. Le diagnostic différentiel dans l'examen histologique comprend l'hémangio-endothéliome, l'hémangiome caverneux et le granulome pyogénique [12].

Dans un tiers des cas, on retrouve d'autres localisations angiomateuses [4, 6]. Le bilan morphologique permet d'évoquer le diagnostic et d'apprécier l'extension des lésions. L'UIV montre parfois des lacunes vésicales correspondant aux lésions ou aux caillots intra-vésicaux. L'échographie montre une paroi vésicale épaissie contenant de multiples espaces serpigineux anéchogène. La tomodensitométrie ainsi que l'IRM montrent un épaississement de la paroi vésicale et précise une éventuelle extension extra-vésicale ou la présence d'autres localisations angiomateuses [4].

Les modalités thérapeutiques sont variables et ont évoluées : la chirurgie (cystectomie partielle) s'impose en cas de lésion unique, volumineuse à extension extra-vésicale. La résection endoscopique n'est pas recommandée en raison de son caractère dangereux et souvent incomplet. La radiothérapie est insuffisante et trop invasive notamment chez l'enfant.

Le laser Nd :YAG est récemment entré dans l'arsenal thérapeutique et permet une coagulation transmurale complète. Il permet une diminution du nombre et de la taille des lésions, et parfois une régression complète des hémangiomes avec réépithélialisation vésicale [13, 11]. Il peut être utilisé pour les lésions uniques ou multiples. En cas d'infiltration diffuse de la paroi vésicale plusieurs séances de photocoagulation sont parfois nécessaire [10]. Le laser apparaît donc comme le traitement de première intention.

Conclusion

L'hémangiome vésical est une tumeur bénigne rare parfois associée à un SKT. Le laser Nd :YAG apparaît comme une option thérapeutique efficace s'imposant en cas de lésions multiples et symptomatiques.

Références

1. FERNANDEZ E.T , MANIVEL J.C., REINBERG Y. Hématuria in a newborn infant caused by bladder hemangioma. Urology, 1996, 47, 412-415.

2. FULEIHAN F.M., CORDONNIER J.J. Hemangioma of bladder : report of a case and review of the litterature. J. Urol. 1969, 102, 581-585.

3. HALL B.D. Bladder hemangioma in Klippel-Trenauney-Weber syndrome. New Eng. J. Med., 1971, 285, 1032-1033.

4. HENDRY W.F., WINNICOMBE J. Hemangioma of bladder in children and young adults. Br. J. Urol., 1971, 43, 309-316.

5. LAVILLEDIEU S., ANFOSSI E., MIANNE D. NGUYEN PHU V. l'hémangiome vésical : une cause rare d'hématurie. Prog. Urol., 1998, 8, 99-102.

6. LEE K.W., REDO J., MARGERIT J., MONTANER A., SALARICH J., Cavernous hemangioma of the bladder in a child. Br J. Urol., 1995, 75, 799-801.

7. LEGRAVEREND J.M., CANARELLI J.P., BOUDAILLIEZ B., and al. Hémangiome caverneux de la vessie chez l'enfant: a propos d'un cas. Ann Urol. 1986, 20, 265-266.

8. LEONARD M.P., NICKEL J.C., MORALES A. Cavernous hemangioma of the bladder in the pediatric age group. J Urol, 1988, 140, 1503-1504.

9. PATKER R., NUSSBAUM A., FISHMAN E.K. Hemangioma of the bladder : sonographic and computerized tomography findings. J. Urol., 1988, 140, 601-602.

10. SMITH J.A., Laser treatment of bladder hemangioma. J. Urol., 1990, 143, 282-284.

11. SMITH J.A., DIXON J.A. Neodymium: Yag laser irradiation of bladder hemangioma. Urology, 1984, 24, 134-136.

12. STENOS J., PAULAKIS A., REBELAKOS A. L'hémangiome caverneux de la vessie. J. Urol. (Paris), 1983, 89, 83-84.

13. VINCENTE J., SALVADOR J. Neodymium-Yag laser treatment of bladder hemangiomas. Urol. 1990, oct, 36 (4), 305-308.

14. VINCENTE-RODRIGUEZ J., GARAT J.M., PEREA C., VACA A., VALL M. Hémangiomes vésicaux. J. Urol. (Paris), 1986, 92, 43-46.