Syndrome d'Antopol Goldman bilatéral associé à un déficit congénital sévère en facteur V

25 septembre 2010

Auteurs : J. Branchereau, F. Leaute, F. Luyckx, M. Hitier, G. Normand, G. Karam, O. Bouchot, J. Rigaud
Référence : Prog Urol, 2010, 8, 20, 604-607




 




Introduction


Le syndrome d’Antopol Goldman, décrit pour la première fois en 1948 [1], est une pathologie extrêmement rare, seuls 29 cas sont répertoriés dans la littérature [2]. Il s’agit de la formation spontanée ou non d’un hématome sous-épithélial, au niveau de la jonction pyélo-urétérale. Le terrain est la femme entre 40 et 60 ans. Les hypothèses étiologiques de ce syndrome sont multiples. Des causes traumatiques et malformatives (trouble de la lobulation au cours de l’embryogénèse à l’origine d’une hyperplasie localisée du réseau capillaire, bifidité pyélique, vaisseau aberrant) ont été avancées. D’autres facteurs comme l’amylose [3] l’hypertension artérielle sévère, la consommation excessive de morphiniques et la grossesse y sont également souvent associés. Parmi les cas répertoriés dans la littérature, les troubles de la crase sanguine sont souvent incriminés, soit au cours d’un traitement anticoagulant ou antiagrégant, soit dans le cadre d’une pathologie de l’hémostase.

Nous rapportons le premier cas de syndrome d’Antopol Goldman bilatéral traité de façon conservatrice, chez un patient de 43 ans ayant de plus un déficit congénital sévère en facteur V.


Observation


Nous rapportons l’observation d’un homme de 43 ans hémophile avec un déficit congénital sévère en facteur V (<5 %) sans allo-anticorps circulant antifacteur V. Il a consulté en urgence pour une hématurie macroscopique totale d’apparition brutale et spontanée en dehors de tout contexte traumatique. La tomodensitométrie a mis en évidence un caillotage de la voie excrétrice supérieure gauche associé à un hématome sous-épithélial pyélo-urétéral gauche issu d’un micro-anévrisme de la branche rétropyélique de l’artère rénale (Figure 1, Figure 2). Aucune anomalie n’a été détectée sur le haut appareil droit. La prise en charge initiale a consisté en une pose de sonde vésicale double courant, suivi 24 heures après d’un décaillotage vésical endoscopique au bloc opératoire. Ce geste a été associé à la pose d’une sonde urétérale gauche, du fait du caillotage de la voie urinaire supérieure et de l’apparition de douleur de fosse lombaire gauche.


Figure 1
Figure 1. 

Hématome sous-épithélial du rein gauche sur une coupe tomodensitométrique injectée au temps tardif.




Figure 2
Figure 2. 

Hématome sous-épithélial urétéral gauche sur une coupe frontale tomodensitométrique injectée au temps tardif.




Devant l’absence d’anomalie évidente à la tomodensitométrie avec des temps artériels et la persistance de l’hématurie, une artériographie a été réalisée, mettant en évidence une malformation anévrismale de 3mm développée à la face inférieure de la terminaison rétropyélique de l’artère rénale principale (Figure 3). Un microstent a été mis en place pour couvrir l’anévrisme. L’exclusion de cet anévrisme a permis de juguler l’hématurie macroscopique et de sevrer le patient des sondes urétérale et vésicale. Les suites de ce geste ont été marquées par un important hématome au point de ponction de l’artère fémorale commune droite malgré l’utilisation de système vaso-occlusif.


Figure 3
Figure 3. 

Artériographie rénale gauche : malformation anévrismale de 3mm à la face inférieure de la terminaison rétropyélique de l’artère rénale principale.




Un mois plus tard, le patient a présenté une récidive de l’hématurie macroscopique. Une nouvelle tomodensitométrie avec injection a été réalisée montrant que l’endoprothèse vasculaire était en place, il n’existait pas de saignement de la voie excrétrice gauche. En revanche, une hémorragie sous-épithéliale controlatérale à droite a été mise en évidence (Figure 4). L’origine de cette hémorragie a été précisée par une artériographie qui a objectivé une malformation artérioveineuse cirsoïde du pôle supérieur du rein droit (Figure 5). Cette malformation a été embolisée avec de la colle N-butyl cyanoacrylate. L’hématurie a été jugulée, cependant un faux anévrisme développé aux dépend du point de ponction de l’artère fémorale commune a été à l’origine d’un volumineux hématome inguinal diffusant dans tout le pelvis.


Figure 4
Figure 4. 

Hématome sous-épithélial du rein droit sur une coupe tomodensitométrique injectée au temps tardif.




Figure 5
Figure 5. 

Artériographie rénale droite : malformation artérioveineuse cirsoïde du pôle supérieur du rein droit.




Au total, la gestion conservatrice des hématuries a engendré une hospitalisation de six semaines, la transfusion de 50 culots globulaires, 95 culots plasmatiques frais congelés et la perfusion de 855mg de facteur VII active recombinant, soit une somme de plus de 555 000 euros.

Après six mois de recul, le patient n’a pas présenté de récidive hématurique, il a pu reprendre ses activités professionnelles. La tomodensitométrie de contrôle à six mois était normale sans récidive du saignement et sans défaut de perfusion rénale. La créatininémie est restée stable aux alentours de 80μmol/L.


Discussion


Le syndrome d’Antopol Goldman est une entité certes rare, mais qui doit être évoquée dans le cadre du diagnostic différentiel des carcinomes urothéliaux, notamment chez des patients jeunes ayant des troubles de la coagulation. La quasi-totalité (96 %) des lésions d’Antolpol Goldman a été diagnostiquée a posteriori sur des pièces de néphro-urétérectomie réalisée pour forte suspicion de tumeur urothéliale [3]. L’analyse anatomopathologique retrouvait un hématome sous l’épithélium urothélial du bassinet, une néphromégalie ou des infarctus corticaux en regard de ces hématomes.

Le tableau clinique du syndrome d’Antopol Goldman est aspécifique. L’angioscanner confirme le diagnostic en visualisant un hématome sous-épithélial. L’artériographie aide à confirmer le diagnostic et recherche une lésion vasculaire sous-jacente.

Les prises en charges varient dans la littérature. Un cas de régression spontanée a été décrit, les autres ont nécessité soit une pyéloplastie, soit une néphrectomie partielle, soit une néphrectomie totale pour hématurie incoercible [4].

Nous rapportons le premier cas de syndrome d’Antopol Goldman de la littérature traité de façon conservatrice avec succès par embolisation hypersélective. Il s’agit également du troisième cas répertorié dans la littérature de syndrome d’Antopol Goldman chez l’hémophile [5]. Le déficit majeur en facteur V associé à un allo-anticorps circulant antifacteur V est un facteur limitant tout geste invasif. La question de la néphrectomie initiale d’hémostase ne s’est pas posée, compte tenu de la stabilité hémodynamique du patient à son admission. Cependant, l’aspect de la lésion initiale à l’imagerie pouvant faire évoquer un carcinome urothélial nous a fait discuter l’éventuelle indication d’une néphro-urétérectomie gauche [6]. Une exploration par urétéro-rénoscopique souple aurait pu être contributive à distance du saignement, mais a été jugée trop invasive dans ce contexte d’hémophile majeure. Le risque de récidive controlatérale existe et doit être pris en compte avant l’indication de néphrectomie.

La gestion conservatrice semble donc intéressante afin de préserver le capital néphronique d’autant plus qu’il y a un risque de récidive controlatérale. Cependant, la prise en charge conservatrice est délicate sur le plan des techniques d’embolisation car il s’agit le plus souvent de lésion millimétrique mais également coûteuse sur le plan des transfusions et de la correction des troubles de l’hémostase (plus de 555 000 euros de transfusion et de facteurs de coagulation).


Conflit d’intérêt


Pas de conflit d’intérêt.



Références



Antopol W., Goldman L. Subepithelial hemorrhage of renal pelvis simulating neoplasm Urol Cutan Rev 1948 ;  52 (4) : 189-195
Cardin A., Marshall J., Bhatt S., Erturk E., Wu G., Dogra V. Antopol-Goldman lesion of the kidney diagnosed by radiology: a case report of observation Acta Radiol 2008 ;  49 (6) : 715-717 [cross-ref]
Eccher A., Brunelli M., Gobbo S., Ghimenton C., Grosso G., Iannucci A., et al. Subepithelial pelvic hematoma (Antopol-Goldman lesion) simulating renal neoplasm: report of a case and review of the literature Int J Surg Pathol 2009 ;  17 (3) : 264-267 [cross-ref]
Iczkowski K., Sweat S., Bostwick D. Subepithelial pelvic hematoma of the kidney clinically mimicking cancer: report of six cases and review of the literature Urology 1999 ;  53 (2) : 276-279 [inter-ref]
Kirbas I., Ozgul E., Avci Z., Coskun M., Ozbek N. Ultrasound and computed tomography findings of spontaneous intramural hemorrhage of renal pelvis and ureter in patient with hemophilia Urology 2008 ;  72 (5) : 1030-1032 [inter-ref]
Irani J., Bernardini S., Bonnal J., Chauvet B., Colombel M., Davin J., et al. Tumeurs urothéliales Prog Urol 2007 ;  17 (6) : 1065-1098 [cross-ref]






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