Le méga-uretère primitif (MUP), qui est défini comme un uretère supérieur à 7mm de diamètre, est une pathologie urinaire peu fréquente dans la population générale (incidence : 1/10 000, 5 % des uropathies malformatives) mais représentant 23 % des dilatations anténatales des voies urinaires (2e place des uropathies obstructives derrière le syndrome de jonction pyélo-urétéral représentant 24 %) [1Merlini E., Spina P. Primary non-refluxing megaureters J Pediatr Urol 2005 ; 6 : 409-441 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Il entraîne une dilatation des voies urinaires supérieures au même titre que le syndrome de jonction ou que le reflux vésico-rénal.
L'évolution du méga-uretère est imprévisible. Le MUP est pratiquement la seule dilatation urinaire malformative qui peut s'améliorer spontanément avec le temps [2Beurton D. Le méga-uretère obstructif primitif de l'enfant et de l'adulte J Urol 1983 ; 89 (6) : 375-377
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cette amélioration est fréquente, pouvant aller jusqu'à la quasi-normalisation, cependant elle n'est pas constante et l'évolution peut également se faire vers l'aggravation de la dilatation, voire la détérioration de la fonction rénale.
L'objectif de la prise en charge du MUP est double : préserver la fonction rénale et prévenir les infections urinaires. Il n'y a pas, encore aujourd'hui, de consensus concernant la prise en charge des MUP chez les enfants de moins de 1 an entre les techniques chirurgicales et celles médicales. Ces deux attitudes thérapeutiques peuvent en effet conduire à des excès opposés : intervenir sur des reins qui auraient récupérés spontanément dans le premier cas, ou attendre une détérioration fonctionnelle qui peut être définitive dans le second cas.
Avec cette étude, nous avons voulu évaluer les risques et les résultats à long terme de la prise en charge des MUP chez des enfants âgés de moins de un an, selon qu'ils aient été pris en charge médicalement ou chirurgicalement.
Nous avons analysé l'incidence des complications au sein des deux groupes ; comparé le diamètre médian des uretères par échographie, la fonction rénale par scintigraphie et l'apparition d'incontinence urinaire à 6 mois, 1, 2, 3, 5 et 10 ans selon que la prise en charge était médicale ou chirurgicale.
Les calculs statistiques ont été réalisés via le logiciel xlstat© (Copyright 2015 Addinsoft) et vérifiés de manière indépendante par un statisticien hospitalier.
Il s'agit d'une cohorte rétrospective comportant 110 enfants âgés de 0 à 1 an, chez qui nous avons diagnostiqué un méga-uretère primitif (MUP).
Étaient exclus les méga-uretères secondaires, ceux présentant des uropathies associées (syndrome de jonction pyélo-urétéral, rein polykystique, méga vessie, ectopie urétérale, duplication pyélo-urétérale) nécessitant une opération précoce recommandée [3El ghoneimi A., Miranda J., Truong T., Monfort G. Ectopic ureter with complete ureteric duplication: conservative surgical management J Pediatr Surg 1996 ; 31 : 467-472
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Les méga-uretères refluants qui étaient conservés, étaient des MUP pour lesquels le reflux avait été diagnostiqué secondairement. Ces reflux étaient initialement des reflux vésico-urétéral de grade 1 ou 2.
Les enfants étaient répartis en deux groupes : groupe 1 : patients opérés initialement et groupe 2 : patients non opérés mais susceptibles de l'être en fonction des complications (Tableau 1).
Le diagnostic pouvait être anténatal lors de l'échographie fÅ“tale à la 32 SA (semaine d'aménorrhée), ou en postnatal lors d'un bilan d'infection urinaire, ou bien de manière fortuite.
La découverte se faisait par l'augmentation de la dilatation des voies excrétrices à l'échographie. Tous les enfants ont eu un bilan comportant une évaluation biologique de la fonction rénale, une scintigraphie au DTPA ou MAG3 et une cystographie rétrograde. Puis ils étaient revus en consultation et avaient le même bilan à 6, 12, 24, 36 mois puis à 5 et 10 ans. L'arrêt du suivi était décidé lorsque l'ensemble du bilan radio clinique était normal après un suivi poursuivi jusqu'à la fin de l'adolescence.
L'incontinence urinaire était évaluée cliniquement et radiologiquement dès la 5e année de vie selon l'algorithme de l'international children's continence society [4Wilhelm-Bals A., Birraux J., Girardin E. Troubles mictionnels de l'enfant Paediatrica 2010 ; 21 (5) :
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Tous les enfants étaient mis sous traitement antiseptique urinaire.
Le traitement médical consistait à une antibiothérapie adaptée à l'examen cytobactériologique des urines (ECBU) en cas d'infections urinaires hautes.
La prise en charge chirurgicale consistait en un traitement définitif selon la technique de réimplantation de Cohen [5Beurton D. Chirurgie du méga-uretère obstructif primitif de l'enfant ou de l'adulte : (2009). [41135, 18 p].
Cliquez ici pour aller à la section Références] avec ou sans remodelage. Cette technique était celle préconisée dans le service car facilement réalisable chez l'enfant, efficace, fiable et reproductible [6Carpentier P.J., et al. Reflux-A retrospective study of 100 ureteric reimplantations by the Politano-Leadbetter method and 100 by the Cohen technique Br J Urol 1982 ; 54 : 230-233 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 7Bisignani G., Decter R. Voiding cystourethrography after un complicated ureteral reimplantation in children: is it necessary? J Urol 1997 ; 158 (3 Pt 2) : 1229-1231 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 8Weiss R., et al. on behalf of the International Reflux Study in Children Results of a randomized clinical trial of medical versus surgical management of infants and children with grades III and IV primary vesicoureteral reflux (United States) J Urol 1992 ; 148 : 1667-1673
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Étaient recensés chez tous les enfants : l'émergence des pyélonéphrites, l'altération de la fonction rénale, l'apparition ou l'aggravation d'un reflux et la persistance ou l'aggravation d'une dilatation.
Étaient également répertoriées, les complications post-chirurgicales pour lesquelles une reprise avait du être entrepris (grade III ou plus de la classification de Clavien Dindo) [9Dindo D., Demartines N., Clavien P. Classification of surgical complications, a new proposal with evaluation in a cohort of 6336 patients and results of a survey Ann Surg 2004 ; 240 (2) : 205-213 [cross-ref]
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Sur les 110 enfants retrouvés dans l'étude, 54 ont du être opérés dans la première année de vie (groupe 1=54) et 56 non pas été opérés ou opérés après l'âge de 1 an (groupe 2=56). Le suivi médian était de 12 ans (groupe 1 : 14 ans et groupe 2 : 10 ans).
Nous avions 101 garçons pour 9 filles, la répartition était identique dans les deux groupes ; le sex-ratio était de 11,22. Il y avait 57 MUP gauche (52 %), 22 droit (20 %) et 31 bilatéraux (28 %).
Il y avait 71 % de diagnostic anténatal soit 34 dans le groupe 1 et 44 dans le groupe 2. Les causes de diagnostics postnataux étaient dominées par les pyélonéphrites dans les premiers jours de vies, dix pour chaque groupe. Il n'y avait pas de différence significative entre les deux groupes concernant les différentes périodes de mise en évidence du diagnostic (p =0,06).
Initialement, l'uretère moyen mesurait 13,9mm pour le groupe 1 et 12,9mm pour le groupe 2.
Il y avait plus de MUP refluant dans le groupe 1 que dans le groupe 2 (28 versus 17, OR=2,34 ; p =0,03). Le nombre de MUP ni refluant ni obstructif était lui supérieur dans le groupe 2 (4 versus 14 ; OR=0,24 ; p =0,012).
Les patients du groupe 1 avaient tous été opérés selon la technique de Cohen. Il y avait 30 remodelages réalisés, tous lorsque le diamètre de l'uretère était supérieur à 10mm et lorsqu'un reflux était associé. L'âge médian de l'opération était 8 mois, la durée médiane de leur hospitalisation était de 6jours.
À 6 mois, aucun MUP n'avait régressé spontanément. Vingt enfants du groupe 1 (37 %) étaient déjà opérés.
Quinze enfants du groupe 2 ont du être opérés entre leur première et deuxième année de vie, soit 26,8 % de l'effectif total du groupe et 68 % du nombre d'enfants qui ont été opérés après 1 an de vie.
À 3 ans, le diamètre médian de l'uretère était identique dans les deux groupes (soit 6mm). La fonction rénale du côté atteint était respectivement de 45,5 % dans le groupe 1 et de 49 % dans le groupe 2.
À 5 ans, il y avait 2 découvertes d'incontinence diurne dans chaque groupe. Il n'y avait pas de différence significative : OR=1,04 ; IC 95 % (0,14 ; 7,64) ; p =0,67.
À 10 ans, il n'y avait pas de différence significative sur le nombre d'uretères restant dilatés en fonction de la prise en charge : sept dans chaque groupe, OR=1,04 ; IC 95 % (0,288 ; 3,778) ; p =1. Il y avait 87 % de régression dans le groupe 1 versus 91 % dans le groupe 2.
Le diamètre médian de l'uretère et la fonction rénale moyenne étaient similaires dans les deux groupes (Figure 1, Figure 2). Il n'y avait aucune dégradation de la fonction rénale pour chaque groupe à 10 ans de suivi.
Figure 1.
Évolution du diamètre médian de l'uretère sur 10 ans selon le groupe.
Figure 2.
Évolution de la fonction rénale sur 10 ans selon le groupe.
Au terme du suivi, il n'existait pas de différence significative sur l'émergence de complications au sein des différents groupes : 25 (groupe 1) versus 31 (groupe 2) OR=0,69 ; IC 95 % (0,307 ; 1,574) ; p =0,44. Il n'y avait pas de différence significative entre les enfants qui avaient nécessité une chirurgie dans le groupe 2 et les enfants qui avaient été repris chirurgicalement dans le groupe 1 : respectivement vingt-deux versus douze, OR=0,45 ; IC 95 % (0,17 ; 1,09) ; p =0,06. L'âge moyen d'indication opératoire dans le groupe 2 était 17,5 mois (13 mois-37 mois). Tous les enfants du groupe 2 qui avaient dus être opérés l'ont été par la technique de Cohen. Pour les reprises des enfants du groupe 1, il y avait 8 Cohen, 3 Leadbetter-Politano et une pose de Deflux par endoscopie. Les indications rassemblaient : 22 altérations de la fonction rénale avec une valeur moyenne de 35 % (groupe 1=8 versus groupe 2=14) ; cinq augmentations de la dilatation du diamètre de l'uretère supérieure à une valeur moyenne de 10mm avec apparition ou aggravation du reflux (1 versus 5), sept pyélonéphrites récidivantes (3 versus 4). Tableau 2, Tableau 3.
Sur l'effectif total, 76 enfants (69 %) avaient finalement été opérés. Il y avait 12 enfants qui avaient été opérés deux fois (10,9 %) et 34 enfants (31 %) qui n'avaient jamais été opérés.
Nous avons donc retrouvé 110 enfants et compte tenu du faible effectif, nous avons décidé d'utiliser les odds ratios pour estimer au mieux les risques relatifs.
Notre population montre, comme la plupart des auteurs : une prédominance masculine (sex-ratio : 11,22) et une unilatéralité gauche (respectivement 53 % et 50 %) [1Merlini E., Spina P. Primary non-refluxing megaureters J Pediatr Urol 2005 ; 6 : 409-441 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 10Hoquétis L., et al. Méga uretères primitifs : étude rétrospective sur 10 ans Prog Urol 2013 ; 23 (7) : 470-473 [inter-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 11Caione P., Capozza N., Asili L., Lais A., Matarazzo E. Primary obstructive megaureter repair at risk for controlateral reflux? J Urol 2000 ; 164 (3 pt 2) : 1061-1063 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 12Calisti A., et al. The fate of prenatally diagnosed primary non-refluxing megaureter: do we have reliable predictors for spontaneous resolution? Urology 2008 ; 72 : 309-312 [inter-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 13Gimpel C., Masioniene L., et al. Complications and long-term outcome of primary obstructive megaureter in childhood Pediatr Nephrol 2010 ; 25 : 1679-1686 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références].
L'évolution des MUP est imprévisible, un grand nombre s'améliorent spontanément ou restent stables [1Merlini E., Spina P. Primary non-refluxing megaureters J Pediatr Urol 2005 ; 6 : 409-441 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] ; 70 à 90 % d'entre eux ne justifieraient pas d'indication chirurgicale. Cette attitude nécessite un suivi régulier et de long terme qui s'articule entre examens cliniques, échographiques et scintigraphiques [12Calisti A., et al. The fate of prenatally diagnosed primary non-refluxing megaureter: do we have reliable predictors for spontaneous resolution? Urology 2008 ; 72 : 309-312 [inter-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 13Gimpel C., Masioniene L., et al. Complications and long-term outcome of primary obstructive megaureter in childhood Pediatr Nephrol 2010 ; 25 : 1679-1686 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références, 14Chertin B., Pollack A., et al. Long-term follow-up of antenatally diagnosed megaureters J Pediatr Urol 2008 ; 4 : 188-191 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Direnzo et al. [15Direnzo, et al. Conservative management of primary non-refluxing megaureter during the first year of life: a longitudinal observational study J Pediatr Urol 2015 ; [11.226.e1-226.e6].
Cliquez ici pour aller à la section Références] ont même récemment observé que la résolution ou l'amélioration du MUP modéré à sévère chez l'enfant de moins d'un an est de l'ordre de 60 % par le traitement médical.
Dans notre série, 69 % des enfants ont du bénéficier d'une chirurgie. Ce taux très élevé peut être expliqué par notre faible effectif, par l'existence non négligeable de méga-uretères refluants et par le fait qu'un grand nombre de MUP non diagnostiqués en anténatal restent asymptomatiques. Pour comparaison, même si leurs séries sont plus petites, Chertin et al. [14Chertin B., Pollack A., et al. Long-term follow-up of antenatally diagnosed megaureters J Pediatr Urol 2008 ; 4 : 188-191 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] obtiennent un taux de chirurgie de 31 % et McLellan et al. [16McLellan D., Retic A., Bauer S., et al. Rate and predictors of spontaneous resolution of prenatally diagnosed primary non refluxing megaureters J Urol 2002 ; 168 : 2177-2180 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] un taux de 18,5 %.
L'étude ayant un recul de 20 ans et compte tenu des évolutions médicales, il n'ai pas aisé de donner, avec notre série, des indications chirurgicales précises. Cependant il ressort de notre série : qu'une dilatation de l'uretère supérieure à 10mm associée à un reflux, qu'une fonction rénale inférieure à 30 % et qu'une persistance de pyélonéphrites malgré un traitement antibiotique adapté semblent être des éléments prédictifs de chirurgie. Ces différents éléments ressortent aussi des études de Merlini et Spina [1Merlini E., Spina P. Primary non-refluxing megaureters J Pediatr Urol 2005 ; 6 : 409-441 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références], de Calisti et al. [12Calisti A., et al. The fate of prenatally diagnosed primary non-refluxing megaureter: do we have reliable predictors for spontaneous resolution? Urology 2008 ; 72 : 309-312 [inter-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références], de Chertin et al. [14Chertin B., Pollack A., et al. Long-term follow-up of antenatally diagnosed megaureters J Pediatr Urol 2008 ; 4 : 188-191 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] et de Ranawaka et al. [17Ranawaka, et al. Resolution of primary non-refluxing megaureter: an observational study J Pediatr Surg 2013 ; 48 : 380-383 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références].
La technique de réimplantation de Cohen apporte de très bons résultats et même supérieurs à ceux de la technique de Polinato-Leadbetter [6Carpentier P.J., et al. Reflux-A retrospective study of 100 ureteric reimplantations by the Politano-Leadbetter method and 100 by the Cohen technique Br J Urol 1982 ; 54 : 230-233 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Cependant elle reste discutée étant donné la possibilité d'éventuelles dissections liées à la taille relative de l'uretère et de la vessie.
Les risques de déséquilibre vésical ultérieur et d'émergence de complications ont fait proposer par de nombreux auteurs de nouvelles techniques de réimplantation. Teklali et al. [18Teklali Y., et al. Traitement endoscopique du méga uretère chez le jeune nourrisson Arch Pediatr 2010 ; 17 (6 Suppl. 1) : 37 [inter-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] proposent une procédure endoscopique, Christman et al. [19Christman M., Kasturi S., Lambert S., et al. Endoscopic management and the role of double stenting for primary obstructive megaureters J Urol 2012 ; 187 (3) : 1018-1022
Cliquez ici pour aller à la section Références] réalisent une méatotomie urétérale oblique, Farrugia et al. [20Farrugia M., Steinbrecher H., Malone P. Theutiliation of stents in the management of primary obstructive megaureters requiring intervention before 1 year of age J Pediatr Urol 2011 ; 7 : 198-202 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] et Carroll et al. [21Carroll D., Chandran H., Joshi A., et al. Endoscopic placement of double-J ureteric stents in children as a treatment for primary obstructive megaureter Urol Annu 2010 ; 2 : 114-118 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] recommandent la mise en place de stent. Garcia et al. [22Garcia L., Rode J., Krauel P., et al. High pressure balloon dilatation of the ureterovesical junction-first line approach to treat primary obstructive megaureter? J Urol 2012 ; 187 : 1834-1838
Cliquez ici pour aller à la section Références] s'orientent vers une dilatation urétérale par ballonnet. Tous publiant des résultats intéressant : Carroll et al. [21Carroll D., Chandran H., Joshi A., et al. Endoscopic placement of double-J ureteric stents in children as a treatment for primary obstructive megaureter Urol Annu 2010 ; 2 : 114-118 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] et Farrugia et al. [20Farrugia M., Steinbrecher H., Malone P. Theutiliation of stents in the management of primary obstructive megaureters requiring intervention before 1 year of age J Pediatr Urol 2011 ; 7 : 198-202 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] obtiennent respectivement une efficacité de 66 % à 7 ans et de 56 % à 10 ans. Christman et al. [19Christman M., Kasturi S., Lambert S., et al. Endoscopic management and the role of double stenting for primary obstructive megaureters J Urol 2012 ; 187 (3) : 1018-1022
Cliquez ici pour aller à la section Références] révèlent une efficacité de 100 % à 3 ans (seulement 5 patients inclus). Dans notre série seulement 12 enfants soit 10,9 % ont dû bénéficier d'une reprise chirurgicale, soit une efficacité de 89,1 % à 10 ans. Si l'indication opératoire est posée, la technique de Cohen semble apporter encore aujourd'hui de très bons résultats et un rapport bénéfices/risques très acceptable.
La régression de la dilatation de l'uretère que nous obtenions à 2 ans (50 %), après une prise en charge chirurgicale, est en accord avec celle obtenue par Diakité et al. [23Diakité M., et al. Le méga uretère primitif de type obstructif : stratégies thérapeutiques à propos de 30 cas Afr J Urol 2013 ; 19 : 107-112
Cliquez ici pour aller à la section Références] (53 %). Ce taux est de 70 % dans la série de Shukla et al. [24Shukla A., Cooper J., Patel R., Carr M., Canning D., Zderic S. Prenatally detected primary megaureter: a role of extended followup J Urol 2005 ; 173 (4) : 1353-1356 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références] et de 72 % chez McLellan et al. [25McLellan D., Retic A., Bauer S., Diamond D., Atala A., Mandell J., et al. Rate and predictors of spontaneous resolution of prenatally diagnosed primary non refluxing megaureters J Urol 2002 ; 168 : 2177-2180 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous obtenions 87 % de régression à 10 ans, en accord avec Cheski [26Cheskis A., Vinogrodov V., Leonova L., Al Kadi K. Surgical correction of primary non refluxing megaureter in children and its remote results Urologia 2004 ; 2 : 59-65
Cliquez ici pour aller à la section Références] (88,3 %) et Fontaine [27Fontaine E., Ben Mouelle S., Beurton D. Chirurgie du mega uretère obstructif primitive de l'enfant ou de l'adulte : (2003). 41-135
Cliquez ici pour aller à la section Références] (90 %).
Le risque d'infection urinaire est plus important passé 6 mois de vie, Direnzo [15Direnzo, et al. Conservative management of primary non-refluxing megaureter during the first year of life: a longitudinal observational study J Pediatr Urol 2015 ; [11.226.e1-226.e6].
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Ces chiffres concordent avec notre âge médian de prise en charge chirurgicale qui est de 8 mois.
Dans la population générale, 96 % des filles et 94 % des garçons ont acquis la propreté diurne à l'âge de 6 ans. La propreté nocturne, quant à elle, est acquise à 80 % à l'âge de 10 ans [4Wilhelm-Bals A., Birraux J., Girardin E. Troubles mictionnels de l'enfant Paediatrica 2010 ; 21 (5) :
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nos résultats sont donc dans la normalité de la population générale. Malgré le faible effectif, on peut emmètre l'hypothèse que l'intervention chirurgicale n'est pas, même chez des tout petits où la maturation du système urinaire n'est pas achevée, un facteur de risque de développer par la suite une dysfonction vésicale. Wilhelm-Bals et al. [4Wilhelm-Bals A., Birraux J., Girardin E. Troubles mictionnels de l'enfant Paediatrica 2010 ; 21 (5) :
Cliquez ici pour aller à la section Références] retrouvent dans sa série une incidence d'énurésie diurne à 10 ans de 4 % chez la fille et de 6 % chez le garçon.
Il faut mettre en avant que le diagnostic anténatal de ces MUP permet d'organiser une prise en charge précoce afin d'éviter les complications rénales sur le long terme. Avec 20 années de suivi et une médiane de 12 ans, notre étude fait partie des plus importantes séries [14Chertin B., Pollack A., et al. Long-term follow-up of antenatally diagnosed megaureters J Pediatr Urol 2008 ; 4 : 188-191 [cross-ref]
Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous avons suivi nos enfants jusqu'à la fin de l'adolescence, il serait intéressant de les suivre jusqu'à l'âge adulte afin d'apprécier au mieux leur pronostic rénal.
Le principal enjeu de la prise en charge des MUP est la préservation de la fonction rénale. Soixante-neuf pour cent de nos enfants ont bénéficié d'un traitement chirurgical à cause d'une altération de la fonction rénale inférieure à 30 %, d'une dilatation urétérale supérieure à 10mm associée à un reflux ou de pyélonéphrites récidivantes. Un suivi clinique, échographique et isotopique régulier de dépistage est nécessaire et devrait être prolongé jusqu'à l'âge adulte.
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Déclaration de liens d'intérêts
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Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.
