Sténose congénitale suspendue de l'uretère

14 mai 2003

Mots clés : sténose, congénitale, Uretère, laparoscopie.
Auteurs : MAILLET F., KARAM G., FA?SSE A., LE NORMAND L., DRAPIER E., BOUCHOT O.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 118-120
Nous rapportons un cas de rétrécissement congénital urétéral suspendu au niveau lombaire chez une jeune femme de 20 ans, au décours d'une pyélonéphrite avec dilatation des cavités pyélo-calicielles. Le bilan de cette sténose a permis de mettre en évidence un pédicule vasculaire pré-croisant cette zone, mais sans élément compressif. Le traitement a consisté en une résection anastomose par laparoscopie rétro-péritonéale.

L'association d'une dilatation des cavités pyélo-calicielles et d'une pyélonéphrite impose un drainage en urgence et une antibiothérapie. A distance, on recherchera une éventuelle cause à traiter, afin de prévenir la récidive, et la dégradation de la fonction rénale. La mise en évidence d'une obstruction suspendue de l'uretère par une sténose congénitale située à distance de la jonction urétéro-vésicale ou pyélo-urétérale est très rare.

Observation

Mademoiselle S. âgée de 20 ans a été admise aux urgences pour infection urinaire fébrile avec douleur en fosse lombaire gauche. L'examen clinique a montré une hyperthermie à 39,5°C, des sueurs et des frissons, une vive douleur à l'ébranlement de la fosse lombaire gauche, une pollakiurie, des brûlures mictionnelles. Le bilan biologique a retrouvé une hyperleucocytose à 17,2 10.9/l, en revanche une créatininémie normale à 75 mmol.

L'échographie a montré "une dilatation des cavités pyélo-calicielles et de l'uretère jusqu'au niveau lombaire sans calcul décelable, et un bas uretère fin" (Figure 1).

Figure 1 : Echographie du rein gauche, retrouvant une dilatation majeure des cavités pyélo-calicielles et de l'uretère.

Puis une tomodensitométrie (TDM) spiralée sans injection a été réalisée à la recherche de calcul. Elle a confirmé la dilatation des cavités pyélo-calicielles et de l'uretère lombaire mais sans calcul. Après réalisation d'un ECBU, la patiente a été traitée par ofloxacine, en attente de l'antibiogramme, et paracétamol.

Devant ce tableau d'infection urinaire fébrile, avec dilatation des cavités pyélo-calicielles, une néphrostomie a été posée en urgence sous anesthésie locale.

L'apyrexie a été obtenue au 2ème jour, et un Escherichia Coli sensible à l'ofloxacine a été identifié dans les urines.

La pyélographie descendante, réalisée au 6ème jour au bloc opératoire, a montré une dilatation pyélo-urétérale majeure (Figure 2).

Figure 2 : Pyélographie descendante, arrêt du produit de contraste sans passage en aval.

La cystoscopie n'a pas montré d'anomalie et l'urétéro-pyélographie rétrograde (UPR) a authentifié un rétrécissement urétéral en regard de la quatrième vertèbre lombaire (Figure 3).

Figure 3 : Sténose urétérale suspendue vue à l'UPR en regard de la 4ème vertèbre lombaire

Un passage de produit de contraste filiforme sur environ 2 cm et un uretère dilaté en amont ont été correctement visualisés. Une sonde urétérale double J 6/28 a été mise en place avec quelques difficultés.

Le diagnostic de sténose suspendue de l'uretère lombaire a été posé et le bilan entrepris à distance de l'épisode infectieux (1 mois).

Une nouvelle TDM avec injection, sonde double J en place, n'a retrouvé aucune cause extrinsèque de compression. A la scintigraphie au DMSA, le taux de fixation relatif a été de 57% à gauche et de 43% à droite. Le diagnostic de sténose congénitale suspendue de l'uretère a donc été posé, et un traitement chirurgical a été décidé par laparoscopie rétro-péritonéale.

En per-opératoire, après une dissection de l'uretère, un pédicule vasculaire polaire inférieur du rein gauche, très oblique et grêle, pré-croisant la sténose a été trouvé. Le pédicule a été disséqué au contact de la zone rétrécie, mais ne semblait pas être responsable d'une compression. Après section de l'uretère en zone saine, celui-ci a été décroisé du pédicule et anastomosé en termino-terminal à points séparés (PDS 5/0) après l'avoir spatulé. Une sonde double J a été mise en place. L'examen anatomopathologique de la pièce a trouvé un tissu fibro-scléreux aspécifique.

Les suites opératoires n'ont pas posé de problème particulier, et la patiente a quitté le service au troisième jour. La sonde double J a été retirée à 1 mois post-opératoire.

L'UIV de contrôle à 3 mois n'a pas retrouvé de retard de sécrétion ou d'excrétion, mais la dilution du produit de contraste n'a pas permis de visualiser parfaitement l'anastomose.

La patiente est asymptomatique sans traitement. Une scintigraphie est prévue à 1 an.

Discussion

Cette observation présente un cas d'obstruction suspendue de l'uretère par une sténose congénitale. En dehors du traitement de la pyélonéphrite, la prise en charge du dossier et les constatations per-opératoires suscitent 3 interrogations : quelle est l'étiologie de cette sténose ? quels examens doivent être réalisés pour le bilan et la surveillance? quelle voie d'abord choisir pour traiter ce type de lésion ?

Il existe 4 grandes causes de rétrécissement de l'uretère : congénitales, inflammatoires, chirurgicales et tumorales. Un cas semblable a été rapporté par Rosi, à propos d'une sténose en regard du processus transverse de L4 [7]. Ayyat a décrit une observation similaire avec une agénésie rénale controlatérale [2]. Ces cas de sténose congénitale de la portion moyenne de l'uretère, à distance de ses extrémités sont particulièrement rares. Ils correspondent selon Allen à une anomalie de l'embryogénèse survenant vers la douzième semaine inra-utérine qui pourrait être causée par des compressions vasculaires à cette période [1]. La sténose serait due à un défaut de développement de la couche musculaire du segment urétéral. Les constatations per-opératoires chez notre patiente vont dans ce sens, retrouvant un pédicule vasculaire au contact de cette sténose mais non compressif et de très petit calibre. Ces cas sont bien différents des compressions extrinsèques par vaisseaux aberrants [5].

Après l'échographie, les examens à réaliser comprennent évidemment une TDM à la recherche d'une compression extrinsèque, une urétéro-pyélographie rétrograde et une scintigraphie pour connaitre la valeur fonctionnelle du rein. La scintigraphie au DMSA peut surestimer la valeur du rein du fait de la concentration du produit radio-actif. Il aurait pu être préférable de réaliser une scintigraphie dynamique. Cet examen permettra de suivre la valeur fonctionnelle du rein à distance, l'UIV étant d'un faible apport du fait de la dilution trop importante du produit de contraste dans des cavités pyélo-calicielles très dilatées. La TDM, avec injection de produit de contraste permet de rechercher une cause de cette sténose. Celle-ci peut être inflammatoire ou bien néoplasique. L'appréciation de la fibrose péri-urétérale est un facteur pronostique important en cas de traitement par dilatation [6]. En cas de doute sur un processus tumoral, il pourra être réalisé des biopsies urétérales endoscopiques, pour affirmer la nature néoplasique de la lésion responsable de la sténose.

La rétro-péritonéoscopie a été préférée à la lombotomie classique, plus délabrante sur le plan pariétal, et à la laparoscopie, qui expose à l'ouverture du péritoine et à l'uro-péritoine en cas de fistule. Cette voie cumule les avantages de la voie rétro-péritonéale et de l'abord moins invasif de la coelioscopie. Cet abord nous a permis de repérer facilement la sténose. Par cette voie, nous avons pu libérer suffisamment l'uretère pour réaliser une suture sans tension, et être dans de bonnes conditions d'exposition. La dilatation par ballonnet à haute pression a été écartée de première intention compte tenu de ses résultats, puisque de La Taille retrouve 40 % de récidive dans les sténoses inflammatoires [3]. Ceci d'autant plus que cette sténose mesurait un peu plus de 2 cm ce qui n'en fait pas une bonne indication de dilatation par ballonnet à haute pression [3, 4].

Une alternative thérapeutique est l'endo-urétérotomie. Yamada rapporte en effet 20 cas de sténose urétérale chez 19 patients traités par cette technique à la lame froide après dilatation.par un ballonnet, dont 4 patients porteurs d'une sténose primitive [8]. Ils rapportent 85% de bon résultats sur leur série avec un suivi moyen de 18 mois. Le traitement a intéressé des sténoses allant jusqu'à 4,5 cm. Le recul du traitement des sténoses primitives est de 22,5 mois avec 2 succès complets et 2 améliorations partielles. L'avantage de cette méthode est son caractère peu invasif, une durée d'hospitalisation raccourcie, et la possibilité en cas d'échec de recourir à d'autres techniques ou de réaliser une nouvelle endo-urétérotomie.

Conclusion

Les sténoses congénitales suspendues de l'uretère sont très rares et leur diagnostic se fait après élimination des autres causes possibles de rétrécissement de l'urètre. Leur mise en évidence peut être problématique et l'UPR reste un élément clé du diagnostic. A la classique lombotomie, il est préférable d'utiliser l'abord coelioscopique, et notre préférence va à la laparoscopie rétro-péritonéale.

Références

1. ALLEN T.D. : Congenital ureteral strictures. J. Urol., 1970, 104(1), 196-204.

2. AYYAT F.M., ADAMS G. : Congenital midureteral strictures. Urology, 1985, 26(2), 170-172.

3. DE LA TAILLE A., RAVERY V., HOFFMANN P., HERMIEU J.F., MOULINIER F., DELMAS V., BOCCON-GIBOD L. : Le traitement des sténoses de l'uretère par cathéters de dilatation à haute pression. Prog. Urol., 1997, 7(3), 408-414.

4. GOLDFISCHER E.R., GERBER S.G. : Endoscopic management of ureteral stricture. J. Urol., 1997, 157, 770-775.

5. KURIMOTO S., KITAMURA T., UEKI T., MORIYAMA N. and TAJIMA A. : Obstruction of the lower ureter caused by an aberrant vessel. Br. J. Urol., 1997, 80(2), 355-356.

6. MARIE L., MERIA P., DESGRANDCHAMPS F., ANIDJAR M., CUSSENOT O., CORTESSE A., TEILLAC P., LE DUC A. : Results of high pressure dilatation (Olbert Ballon) of non malignant ureteral stricture. Eur. Urol., 1996, 30, 19 (S2, abstr. 9).

7. ROSI P., TURINI D., SELLI C., CARINI M., TRIPPITELLI A. : Congenital strictures of the lumbar and iliac ureter. Acta. Urol. Belg., 1982, 50(3), 320-326.

8. YAMADA S., ONO Y., OHSHIMA S., MIYAKE K. : Transurethral ureteroscopic ureterotomy assisted by a prior ballon dilatation for relieving ureteral stricture. J. Urol., 1995, 153, 1418-1421.