Schwannome rétropéritonéal bénin : à propos de trois cas

20 août 2002

Mots clés : Schwannome bénin, neurofibromes, rétropéritonéal, tumeurs des nerfs périphériques.
Auteurs : GARCIA G., ANFOSSI E., PROST J., RAGNI E., RICHAUD C., ROSSI D.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 450-453
Le schwannome est une tumeur développée au dépend des cellules de Schwann. De présentation variée et de diagnostic pré-opératoire difficile, sa localisation rétropéritonéale est exceptionnelle. Bien que la grande majorité des schwannomes soient bénins, il existe des formes malignes fréquemment associées au syndrome de Von Recklinghausen (4% des cas) ou aux autres neurofibromatoses. Nous rapportons trois cas de schwannomes retropéritonéaux bénins découverts dans le cadre de douleurs lombaires, de troubles du transit ou de façon fortuite. La fréquence, le diagnostic, les données de l'imagerie et le traitement de cette tumeur rare sont discutés.



Le schwannome est une tumeur le plus souvent bénigne qui a pour origine les cellules de Schwann et se développe dans la plupart des cas au niveau des nerfs crâniens ( spécialement la huitième paire) ou des nerfs périphériques mais de façon extrêmement rare dans le rétropéritoine. Seulement une soixantaine de cas ont été décrits à ce jour dans cette localisation. Nous rapportons trois cas traités dans notre service en y associant une revue de la littérature.

OBSERVATIONS

Observation n°1

Cet homme de 43 ans, fumeur, sans antécédent particulier, nous avait été adressé par son médecin pour des douleurs lombaires gauches évoluant depuis six mois. L'état général était conservé et l'examen clinique retrouvait uniquement une douleur à l'ébranlement de la fosse lombaire gauche. Une échographie abdomino-pelvienne réalisée deux mois auparavant n'avait rien montré de particulier en dehors d'une splénomégalie modérée. La tomodensitométrie (TDM) abdominale mettait en évidence une masse rétropéritonéale gauche, ovalaire, de 4 cm de grand axe refoulant le rein gauche (Figure 1) de densité égale à celle des muscles para-vertébraux. Une biopsie sous TDM était alors réalisée. L'analyse histologique révéla qu'il s'agissait d'un schwannome de type B d'Antoni, bénin. Une exérèse de la masse était décidée en raison des douleurs chroniques devenant difficilement tolérables.

Figure 1 : TDM abdomino-pelvienne : masse rétropéritonéale gauche, ovalaire, de 4 cm de grand axe et refoulant le rein gauche. Sa densité est égale à celle des muscles para-vertébraux.

Le geste chirurgical réalisé par lombotomie gauche permettait l'éxérèse complète de la masse. L'analyse anatomopathologique de la pièce opératoire confirmait le diagnostic de schwannome bénin en retrouvant une tumeur encapsulée, hémorragique et nécrotique en son centre constituée par une prolifération de cellules fusiformes développées dans une trame fibrillaire dont le point de départ se fait à partir d'un filet nerveux. Cette description est typique d'un schwannome de type B.

Une surveillance par une TDM annuelle était alors décidée. Avec un recul post opératoire de huit ans, le patient ne présente aucune récidive de ce schwannome rétropéritonéal.

Observation n°2

Un homme de 36 ans, sans aucun antécédent, a été adressé en consultation par son médecin traitant pour découverte échographique d'une masse rétropéritonéale. Ce patient présentait depuis six mois des troubles du transit à type de constipation et de sensation de plénitude digestive lors des repas. Une échographie abdominale retrouvait une masse latéro-aortique gauche, au dessus de la bifurcation aortique, indépendante du psoas, de 75x45x48 mm, de contour régulier, d'échostructure hétérogène, avec alternance de zones solides et liquides. L'aspect hétérogène et peu spécifique de la masse était confirmé par le scanner (Figure 2). Une IRM montrait une néoformation hétérogène, en hypersignal en T2 et en iso-signal en T1, peu rehaussée par le gadolinium (Figure 3) et bien encapsulée. Des dosages sanguins et urinaires des catécholamines et dérivés méthoxylés été réalisés afin d'éliminer un phéochromocytome. Devant cet aspect non spécifique d'une tumeur rétropéritonéale isolée entrainant des signes digestifs importants, une exploration chirurgicale était décidée.

Figure 2 : TDM abdomino-pelvienne : masse latéro-aortique gauche au dessus de la bifurcation aortique, indépendante du psoas, de 75 x 45 x 48 mm, de contour régulier hétérogène.
Figure 3 : IRM abdomino-pelvien. Examen réalisé en T1 après injection IV de g adolinium : néoformation rétropéritonéale développée en para-aortique gauche, bien limitée, présentant une composante postérieure accolée au rachis rehaussée par le gadolinium de façon tardive et une composante antérieure en hyposignal, vraisemblablement de nature liquidienne.

L'intervention chirurgicale pratiquée par voie médiane à cheval sur l'ombilic permettait de réaliser l'éxérèse complète d'une masse adhérant fortement au ligament vertébral antérieur et au psoas. L'analyse histologique retrouvait une prolifération cellulaire sans atypie, s'agençant focalement en faisceaux et exprimant, sur le plan immuno-histochimique, très fortement la protéine S100. Ceci permettait de poser le diagnostic de schwannome bénin. Le patient surveillé annuellement par tomodensitométrie ne présente aucune récidive à 16 mois.

Observation n°3

Cet homme de 21 ans avait été hospitalisé en urgence pour une colique néphrétique droite. La radiographie d'abdomen sans préparation montrait une image radio-opaque se projetant en regard du méat urétéral droit. La TDM confirmait le diagnostic de calcul radio opaque dans le méat urétéral avec retentissement d'amont modéré. Cette TDM mettait également en évidence de façon fortuite une masse hypodense, appendue au muscle psoas gauche, bien circonscrite (Figure 4). Une imagerie par résonance magnétique (IRM) retrouvait une masse cloisonnée (Figure 5), mais aucun diagnostic précis ne pouvait être évoqué sur les données de l'imagerie.

Figure 4 : TDM abdomino-pelvienne : masse hypodense appendue au muscle psoas gauche, bien circonscrite.
Figure 5 : IRM abdomino-pelvienne. Coupe frontale en T2 avec injection de gadolinium : lésion limitée au bord externe du psoas gauche, cloisonnée, en hyper-signal.

Le patient éliminait spontanément son calcul et des biopsies de la masse étaient alors réalisées sous tomodensitométrie.

L'étude histologique des biopsies retrouvait une prolifération fusocellulaire d'organisation anarchique, faite d'éléments à cytoplasme éosinophile dépourvus de toute atypie. L'agencement palissadique des noyaux était très évocateur d'une différenciation schwannienne, ce qui était confirmé par la positivité de la protéine S100.

Le diagnostic de schwannome bénin était donc posé. Cette masse étant asymptomatique et le patient refusant toute intervention chirurgicale, nous décidions de mettre en route une surveillance par des TDM annuelles. Les images ne se sont pas modifiées à 20 mois de recul.

Discussion

Un schwannome est très rarement rétropéritonéal. L'incidence de cette localisation a été rapportée à deux cas pour 1,5 millions d'admissions à l'hôpital [13]. Cette localisation rétropéritonéale représente seulement 0,7% des schwannomes bénins et 1,7% des schwannomes malins [1, 2]. Sur une série de 688 tumeurs rétropéritonéales, la fréquence des schwannomes était de 1% [9]. La véritable incidence du schwannome est difficile à établir car de nombreuses séries incluent ces tumeurs avec les neurofibromes. Les deux sexes sont atteints de façon égale et l'âge des patients est le plus souvent entre 30 et 60 ans [3].

Comme cela a été le cas dans les observations 1 et 2, le schwannome rétropéritonéal est souvent découvert dans le cadre de l'exploration de douleurs lombaires inexpliquées ou en raison de la compression d' organes de voisinage : douleurs gastriques et dyspepsies, mais aussi thrombose portale [5] ou encore compression urétérale [6]. Cette absence de spécificité des signes cliniques rend son diagnostic difficile et souvent tardif.

L'échographie et la TDM , s'ils font le diagnostic de masse rétropéritonéale, ne montrent pas d'images pathognomoniques, cependant le schwannome est classiquement décrit comme une tumeur bien encapsulée et solide quand elle est de petite taille. Elle peut devenir hémorragique et nécrotique quand sa taille est plus importante [6]. Un autre argument d'imagerie est la présence de kystes intra-tumoraux qui sont retrouvés dans 63% des cas pour les schwannomes bénins et dans 75% des cas pour les schwannomes malins, ceci est à signaler car les tumeurs rétropéritonéales forment rarement des kystes [11]. Des calcifications ont également été observées, il s'agirait d'un argument en faveur d'une dégénérescence [3].

Le diagnostic de certitude ne peut donc se faire que sur l'histologie, les prélèvements étant obtenus par des biopsies ou sur la pièce opératoire. La réalisation de biopsies est discutable et l'exérèse chirurgicale est recommandée devant l'hétérogénéité histologique possible des tumeurs rétropéritonéales [7].

Il existe deux types histologiques de schwannomes : Antoni A composé de cellules bipolaires entrelacées en palissades, de façon bien organisées et Antoni B ou des cellules pleiomorphes sont disposées dans une trame fibrillaire, lâche [3]. L'expression de la protéine S100 en étude immuno-histochimique est le témoin d'une différenciation neurectodermique, sa positivité oriente donc vers un schwannome [12, 15].

L'ablation chirurgicale complète de la tumeur est le traitement de référence. Cette éxérèse peut être difficile et parfois incomplète en raison du contact intime avec de gros vaisseuax ou des organes nobles. La récidive est rare si l'ablation a été complète. Un cas de récidive hétérotopique a été décrit [14] : apparition d'un schwannome rétropéritonéal dans les suites d'une exérèse d'un schwannome spinal. Par ailleurs un schwannome bénin ne dégénère qu'exceptionnellement : Un seul cas a été décrit ou un schwannome malin est apparu à distance sur un site d'éxérèse d'un schwannome bénin [2]. Ce risque, même faible, de transformation et de récidive rend la surveillance post-opératoire annuelle par tomodensitométrie nécessaire.

Bien que la grande majorité des schwannomes soient bénins, il existe des formes malignes dont la nature histologique porte à controverse en raison de leur association fréquente avec le syndrome de Von Recklinghausen (4%des cas) et les autres neurofibromatoses [4].Ces formes malignes sont plus fréquentes chez les hommes. Certains auteurs pensent qu'il s'agit en fait de neurofibrosarcomes [3]. Les antécédents de radiothérapie seraient un facteur favorisant l'apparition de schwannomes malins [10]. Le traitement du schwannome malin est chirurgical, ces tumeurs répondant mal à la radiothérapie ou à la chimiothérapie [16]. Les métastases sont préférentiellement hépatiques, pulmonaires, osseuses et dans le tissus sous-cutané [8]. La dissémination lymphatique est très rare. L'association du schwannome malin à une neurofibromatose est un facteur péjoratif (10) puisque le taux de survie à 5 ans passe alors de 47% à 23%.

Conclusion

Le schwannome rétropéritonéal est une tumeur de bon pronostic dans sa forme bénigne. Son diagnostic clinique est souvent tardif du fait d'une symptomatologie d'emprunt et l'imagerie est souvent peu contributive. L'exérèse chirurgicale complète est le traitement de référence. La récidive bien que rare après chirurgie impose une surveillance post-opératoire par tomodensitométrie.

Références

1. Das Gupta T.K., Brasfield R.D. : Solitary malignant schwannoma. Ann. Surg., 1970, 171, 419-421.

2. Das Gupta T.K., Brasfield R.D., Strong E.W., Hajolu S.Z. : Benign solitary schwannomas. Cancer, 1969, 24, 355-358.

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7. Rossi D., Delpero J.R., Jacquemier J., Resbeut M., Viens P. : Tumeurs rétropéritonéales primitives, Editions Techniques, Encycl.Med.Chir (Paris France), Nephrologie.Urologie, 18-083-A-10, Cancérologie, 60-18-250-A-10, 1993, 10 p

8. Saito R., Ishizuka E., Iwasaki A., Kobayashi K. : Retroperitoneal malignant schwannoma in the pelvis : a case report. Hinyokika Kiyo, 1997, 43, 25-28.

9. Scalan D.B. : Primary retroperitoneal tumors. J.Urol, 1959, 81, 740-743

10. Sordillo P.P. : Malignant schwannoma : clinical characteristics, survival and response to therapy. Cancer, 1981, 47, 2503-2506.

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13. Whitaker W.G., Droulias G. : Benign encapsulated neurilemoma : a report of 76 cases. Am. Surg, 1976, 42, 675- 679.

14. Yamamichi F., Nomomura M., Soeda A., Kanaoka T., Fujikawa K., Takeuchi H. : Retroperitoneal schwannoma : a case report. Hinyokika Kiyo, 1999, 45, 41-43.

15. Yamamoto K., Miyagawa J., Katsura H. : Retroperitoneal cellular schwannoma : report of a case diagnosed by the presence of S-100 protein. JPN J. Med., 1991, 30, 487-490.

16. Zhang G., Chan K., Marrivel C., Fraley E. : Sarcomas of the retroperitoneum and genitourinary tract. J. Urol, 1989, 141, 1107-1110.