Sarcome d'Ewing primitif de la surrénale gauche associé à un thrombus cave

24 novembre 2002

Mots clés : Sarcome d'Ewing, surrénale, thrombus cave.
Auteurs : GIROT V., JOHANN M., SAHYOUN A., PLATINI C., FERY N., KHALIFE K.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 668-671
Nous rapportons une observation de sarcome d'Ewing surrénalien gauche associé à un thrombus cave étendu à l'origine des veines hépatiques.
La lésion a été découverte à l'occasion d'une embolie pulmonaire massive.
Le caractère exceptionnel de la présentation anatomique est souligné.
L'exérèse chirurgicale de la tumeur a pu être réalisée par voie abdominale malgré l'importance de l'altération des fonctions respiratoires et le risque de récidive embolique per-opératoire.
Le geste a été facilité par l'utilisation d'une exclusion vasculaire totale du foie, technique empruntée à la transplantation hépatique.



Le sarcome d'Ewing appartient au groupe des tumeurs neuro-ectodermiques périphériques [2]. Sa localisation extra-osseuse, apanage de l'adulte jeune, est rare et pose des problèmes de diagnostic différentiel [1, 3]. Nous rapportons ici une observation de sarcome d'Ewing à localisation surrénalienne gauche associé à un volumineux thrombus néoplasique cave (Figure 1).

Figure 1 : Tumeur primitive de la surrénale gauche avec envahissement de la veine rénale et volumineux thrombus cave néoplasique.

Observation

Il s'agit d'un homme de 23 ans sans antécédent pathologique hospitalisé en urgence en unité de soins cardiologiques intensifs pour une embolie pulmonaire mal tolérée. La scintigraphie pulmonaire et l'angioscanner thoracique confirment l'embolie pulmonaire bilatérale prédominant à droite où l'artère pulmonaire est totalement obstruée. Une thrombolyse par altéplase 50 mg est mise en route avec une récupération très incomplète sur le plan gazométrique et scintigraphique.

Le bilan étiologique (échographie et tomodensitométrie abdominale) retrouve une volumineuse tumeur surrénalienne gauche de 135 mm de grand axe, de contours bien limités, de densité hétérogène à centre nécrotico-hémorragique et zones charnues rehaussées par l'injection de produit de contraste (Figure 2).

Figure 2 : Tomodensitométrie abdominale : volumineuse tumeur surrénalienne gauche.

Il existe un thrombus de la veine rénale gauche et de la veine cave (Figure 3).

Figure 3 : Tomodensitométrie abdominale : thrombus de la veine rénale gauche.

L'IRM vasculaire ne retrouve pas d'envahissement pariétal cave mais l'extrémité supérieure du thrombus est très haut située, au niveau des veines sus-hépatiques, à 2,5 cm du passage diaphragmatique. La sérologie HIV et les marqueurs des tumeurs germinales (alphafoetoprotéine et bHCG) sont négatifs. L'hémogramme, le bilan hormonal médullo et cortico-surrénalien sont sans particularité. La scintigraphie osseuse est normale. Il ne semble pas exister à ce stade de métastase pulmonaire mais l'interprétation des images thoraciques est gênée par les antécédents récents d'embolie pulmonaire.

Les aspects radiologiques sont aspécifiques [8]. Le diagnostic étiologique reste incertain [5]. Le patient continue d'emboliser à minima. La situation respiratoire ne s'améliore pas. Il est rapidement décidé d'une exérèse chirurgicale de propreté de la lésion et du thrombus. Le jour de l'intervention la PaO2 est à 65 mg/hg (N 80-100), la fonction cardiaque est conservée, la scintigraphie pulmonaire retrouve une amputation de la quasi totalité du champ droit mais aussi de trois segments pulmonaires à gauche.

L'opération est menée par voie bi-sous costale. Un sternotome est en salle en cas de détachement brutal du thrombus cave lors des manipulations. Dans un premier temps le foie est totalement libéré de la veine cave rétro-hépatique, l'exposition nécessite sa luxation complète. La veine cave sous-rénale, le pédicule rénal droit, le pédicule porte, les veines sus-hépatiques, le court segment cave sus-hépatique sont contrôlés. Le thrombus est retiré par cavotomie (Figure 4) ce qui nécessite un clampage cave au ras du diaphragme et en sous-rénal, une exclusion vasculaire totale du foie d'une demi heure, un clampage de 34 minutes du pédicule rénal droit.

Figure 4 : Vue peropératoire : exérèse du thrombus cave.

L'artère rénale gauche est liée. On réalise enfin l'exérèse monobloc d'une volumineuse veine rénale gauche infiltrée, du rein homolatéral, de la tumeur surrénalienne qui n'est pas clivable du rein et dont le pôle supérieur adhère au diaphragme. L'intervention se termine par un curage lymphonodal péri-aortique.

L'examen histologique est confié à trois équipes (Dr.Froment, CHR Metz-Thionville, Pr. Vignaud, CHRU de Nancy, Dr. Duvillard, Institut Gustave Roussy de Villejuif). La pièce pèse 850 g. La tumeur d'origine surrénalienne est adhérente à la capsule rénale sans envahissement du parenchyme. Fragile, elle est entourée d'une fine capsule. Elle présente à la coupe un aspect hétérogène grisâtre et blanchâtre. Il existe un envahissement veineux néoplasique de contiguité. Il n'y a pas de métastase lymphonodale. L'examen microscopique de la lésion associé au marquage immuno-histo-chimique conclut en une tumeur neuro-ectodermique périphérique de type sarcome d'Ewing (Figure 5). Le thrombus est tumoral.

Figure 5 : Examen anatomo-pathologique (10 x 40) : tumeur neuro-ectodermique de type sarcome d'Ewing.

Les suites opératoires sont marquées par une légère dégradation des fonctions rénales (créatininémie qui plafonne à 20 mg/l pour redescendre à 16 mg/l). Le patient est placé sous anti-vitamines K. Il récupère une partie de sa fonction respiratoire. Le bilan d'évaluation pré-chimiothérapique retrouve désormais des micro-métastases pulmonaires bilatérales. On débute un protocole type VIDE (Vincristine, Doxorubicine, Etoposide, Ifosfamide ).

Le décès est survenu au cours du troisième mois post-opératoire dans un contexte d'aplasie fébrile. Il n'y a pas eu de contrôle autopsique.

Discussion

Le sarcome d'Ewing est désormais rattaché au groupe des tumeurs neuro-ectodermiques (PNET). C'est une tumeur osseuse de l'enfant et de l'adolescent. La localisation extra-squelettique primitive est peu fréquente, elle touche l'adulte jeune sans distinction de sexe [1]. L'atteinte primitive de la surrénale que nous rapportons est rare [4, 6], son association à un thrombus cave semble, après revue de la littérature, exceptionnelle.

Le sarcome d'Ewing est une tumeur radio et chimio-sensible qui justifie une prise en charge multi-disciplinaire. La survie à 5 ans serait actuellement de l'ordre de 60% [1].

Concernant notre observation la taille et l'extension initiale de la lésion étaient d'emblée un facteur pronostique péjoratif. La menace vitale que représentait le thrombus cave nous a amené à réaliser une chirurgie première. La voie abdominale exclusive a eu dans ce contexte le mérite de la simplicité et de l'inocuité [9]. Dans d'autres circonstances le schéma thérapeutique aurait pu comporter une biopsie chirurgicale diagnostique de la masse, une chimiothérapie néo-adjuvante, un geste loco-régional (chirurgie et/ou radiothérapie), une chimiothérapie post-opératoire enfin [2].

Conclusion

Pour conclure, certains éléments de l'observation méritent avec le recul d'être discutés : Quelle est l'incidence d'une thrombolyse sur un caillot néoplasique? Fallait-il réaliser une embolectomie pulmonaire au début de la prise en charge ? Existait-il malgré l'imagerie rassurante un risque de constatation per-opératoire d'envahissement pariétal cave par le thrombus nécessitant un remplacement prothétique sous circulation extra-corporelle [7]?

Références

1. AUGE B., PUSEL J. : Les sarcomes d'Ewing extra-squelettiques. A propos d'un cas avec revue détaillée de la littérature. Arch. Anat. Cytol. Path., 1990, 38, 65-71.

2. BLAY J.Y. : Les sarcomes d'Ewing et les tumeurs neuro-ectodermiques primitives. La lettre du cancérologue - numéro spécial - décembre 2000, 11-14.

3. CURRARINO G., PINCKNEY L.E. : Renal displacement caused by a supradiaphragmatic, paraspinal Ewing-like sarcoma and simulating an adrenal mass. Radiology, 1981, 139, 603-607.

4. FISCHER J.H. II, FOLPE A.L., RICHARDSON M.L. : Extraosseous Ewing Sarcoma Presenting as an Adrenal Mass. in RSNA e.j. [ en ligne ] Adresse URL :http://ej.rsna.org/EJ-0-96/0047-97.fin/index.htm (visité le 12.12.01).

5. GRISE Ph., ABBOU C.C., DUCLOS J.M., J.M. KUHN, HERNIGOU A. : Standards diagnostiques et thérapeutiques des tumeurs surrénaliennes. Prog. Urol., 2001, 11, 362-363.

6. KATO K., KATO Y., IJIRI R., MISUGI K., NANBA I., NAGAI J., NAGAHARA N., KIGASAWA H., TOYODA Y., NISHI T., TANAKA Y. Ewing's sarcoma family of tumor arising in the adrenal gland-possible diagnostic pitfall in pediatric pathology : histologic, inmunohistochemical, ultrastructural, and molecular study. Hum. Pathol., 2001, 32, 1012-1016.

7. LEBRET T., BOHIN D., RICHARD F., BOTTO H. : Tumeur rénale avec thrombus s'étendant à la totalité de la lumière de la veine cave inférieure : indication chirurgicale, technique et résultats. Prog. Urol., 1998, 8, 352-357.

8. PAOLETTI H., COLINEAU X., ACALET L., TOURRETTE J.H., CIVATTE M., FESSELET J., DUSSAUT J.P., PUJOL A., MUYARD B., AUBSPIN D., NUN P., DUFOUR M., CURVALE G., SOLACROUP J.C. : Sarcome d'Ewing des parties molles : à propos de trois cas et revue de la littérature. J. Radiol., 1999, 80, 477-482.

9. TIGUERT T., CIANCIO G., RAVERY V., SOLOWAY M.S. : Apport des techniques chirurgicales utilisées en transplantation hépatique pour traiter les tumeurs du rétropéritoine. Prog. Urol., 2001, 11, 145-148.