Quels traitements urologiques sont possibles chez un hémophile?

08 octobre 2001

Mots clés : Hémophilie, Chirurgie, urologie, HIV, Lithiase, hypertrophie bénigne de la prostate, Cancer de la prostate
Auteurs : BENOIT G, LAMBERT T, BLANCHET P, LAURIAN Y, LASJAUNIAS P, D'OIRON R, ESCHWEGE P, LANGLOYS J, DROUPY S, KRIAA F, JARDIN A
Référence : Prog Urol, 2000, 10, 388-396
But :Le traitement urologique des malades hémophiles est difficile. Le but de ce travail est de rapporter le traitement de 22 malades hémophiles afin de définir les facteurs pronostiques et les options thérapeutiques.Patients et Méthodes : 22 malades ont été traités, 8 avaient une hémophilie sévère : 5 A (facteur VIII < 1%), 3 B (facteur IX < 1 %), 2 avaient une hémophilie modérée A (facteur VIII 2 à 6%) et 10 une hémophilie mineure A (facteur VIII 7 à 30%), 2 avaient une hémophilie acquise avec auto-anticorps anti-facteur VIII, 4 patients étaient VIH+. Dix huit patients avaient été envoyés initialement dans notre hôpital. Trois ont été transférés d'une autre institution pour hématurie persistance: un premier malade avec une anurie, un deuxième après une incision cervico-prostatique et un troisième après une adénomectomie par voie trans-vésicale.Résultats : pour les patients sans anticorps anti facteur VIII, un niveau suffisant de facteur VIII ou IX (> 60%) a pu être atteint en pré opératoire et maintenu en post opératoire pendant 4 à 20 jours selon la procédure chirurgicale à l'aide d'injection de facteur VIII, de facteur IX ou par perfusion de desmopressine. Pour un patient hémophile A avec anticorps anti-facteur VIII transféré dans notre service pour un saignement incontrôlable après incision cervico prostatique, une embolisation artérielle sélective a été efficace, mais pour 2 patients avec une hémophilie acquise l'amélioration de la coagulation a été insuffisante avec des facteurs VIII humains ou porcins, du concentré de complexe prothrombique activé ou du facteur VII activé recombinant. En dépit du traitement chirurgical ou d'embolisation sélective ces deux patients sont décédés.Conclusion : le traitement urologique des patients hémophiles nécessite d'être réalisé dans des centres spécialisés. Pour les patients sans anticorps anti-facteur VIII les traitements urologiques classiques peuvent être réalisés, mais pour les patients avec des anticorps anti-facteur VIII les alternatives thérapeutiques : radiothérapie, agoniste de la LH-RH doivent être utilisés et les traitements chirurgicaux doivent être évités. En urgence une embolisation artérielle sélective avec du matériel non résorbable doit être préférée aux techniques classiques.

L'existence d'une hémophilie chez un patient porteur d'une affection urologique rend sa prise en charge complexe. Les hémophilies A (déficit en facteur VIII) et B (déficit en facteur IX) peuvent être sévères (taux du facteur déficitaire moins de 1%), modérées (taux du facteur déficitaire entre 1 et 6%) ou mineures (taux du facteur déficitaire entre 7 et 30%).

L'hémophilie est soit connue avant l'intervention, soit découverte à l'occasion du bilan préopératoire.

En pratique, seules les hémophilies modérées, voire mineures sont découvertes lors du bilan pré opératoire. En effet, les hémophiles sévères, et les hémophiles modérés à taux bas de facteur VIII ou IX ont le plus souvent des manifestations hémorragiques qui ont fait porter ce diagnostic hématologique avant l'âge habituel d'apparition des troubles urologiques.

Certains hémophiles, le plus souvent sévères, peuvent développer des allo-anticorps dirigés contre le facteur VIII ou le facteur IX. La présence des anticorps à effet anticoagulant circulant (Acc) doit systématiquement être recherchée au cours du bilan pré opératoire d'un hémophile, car elle vient compliquer le traitement. En effet l'apport du facteur déficitaire dans ces situations peut être inefficace pour corriger la coagulation.

Enfin certains patients, non hémophiles, développent des auto-anticorps anti facteur VIII, il s'agit d'hémophilie acquise par auto-anticorps dont le traitement est plus difficile encore que celui des hémophiles avec Acc (8).

La couverture hématologique doit couvrir la période per-opératoire ainsi que la période postopératoire tant qu'un risque hémorragique persiste. Cette période est particulièrement longue en chirurgie endoscopique qui ne permet pas un contrôle complet du saignement en cours d'intervention.

La chirurgie urologique chez les malades est donc source de difficultés d'hémostase particulières et nécessite une prise en charge uro-hématologique complexe et coûteuse [23].

Les indications urologiques doivent être posées en tenant compte des alternatives possibles, en fonction du risque d'immunisation du malade, des possibilités du traitement hématologique, et de la lourdeur des procédures.

Le but de ce travail est de rapporter l'expérience de 22 malades hémophiles traités de 1990 à 1999 dans les services d'urologie et d'hématologie du Centre Hospitalier Universitaire de Bicêtre et de proposer des alternatives aux traitements chirurgicaux.

MALADES ET METHODES

Les hémophilies

Entre 1987 et 1999, 24 hospitalisations ont été nécessaires chez 22 patients :

- 20 hémophiles, dont 2 avec Acc,

- 2 malades avec auto-anticorps anti-facteur VIII (hémophilie acquise).

Les 20 hémophiles étaient :

- 8 hémophiles sévères (5 hémophiles A et 2 hémophiles B), 2 hémophiles A modérés (FVIIII 4 et 6%), 10 hémophiles A mineurs (FVIII de 2 à 28%). Leur âge allait de 17 à 76 ans avec un âge moyen à 41,7 ans et médian à 39 ans.

Les 2 malades avec hémophilie acquise avaient respectivement 51 et 74 ans; le premier était porteur d'un psoriasis et il n'a été retrouvé aucun stigmate de maladie auto-immune chez le second.

Pour les 2 patients avec auto-anticorps anti VIII les traitements hématologiques ont fait appel à des injections de facteur VIII humain, de concentrés du complexe prothrombique activé et d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses pour l'un, aux facteurs VIII humain et porcin, au facteur VII activé recombinant et aux immunoglobulines polyvalentes intraveineuses pour l'autre

Chez le patient porteur d'une hémophilie mineure ayant développé un Acc dans les suites d'une intervention prostatique il a fallut associer à ces différentes modalités thérapeutiques un traitement par immunoabsorption.

Quand au malade hémophile avec allo anticorps anti VIII traité par auto-sondage, aucun traitement hématologique n'a été nécessaire.

Les lésions urologiques

Dix patients sur vingt-deux avaient été adressés en urgence dans notre centre.

Chez les hémophiles dans 21 cas, la lésion urologique était primitive : 5 hypertrophies bénignes de la prostate, 6 lithiases urétérales ou rénales, deux torsions du testicule, un hématome scrotal, un abcès scrotal, un cancer du testicule, une sténose urétrale, un condylome urétral, une hydronéphrose rompue, un cancer de la prostate et une vessie neurologique. Chez 3 d'entre-eux, âgés de 18 ans, 63 ans, 67 ans, le bilan préopératoire (1 torsion du testicule, 2 hypertrophies bénignes de la prostate) avait permis la découverte de l'hémophilie, mineure à chaque fois.

Dans 1 cas l'hémorragie est survenue dans le cadre d'un syndrome hémorragique généralisé avec choc infectieux.

Dans 8 cas la pathologie urologique était secondaire ou aggravée par l'hémophilie, il s'agissait : de deux crises de colique néphrétique sous indinavir chez des malades porteurs du VIH, d'un hématome des bourses, d'une vessie neurologique chez un paraplégique, de deux hématuries secondaires à une intervention prostatique (une incision cervico prostatique et une opération de Denis pour hypertrophie bénigne de la prostate) chez des malades ayant développé un Acc (un hémophile et un auto-anticorps) et d'une hématurie avec insuffisance rénale aiguë et choc septique apparus dans les suites d'une péritonite appendiculaire, chez un malade avec auto-anticorps.

Pour les malades avec auto anticorps anti VIII le saignement urologique était associé à un tableau hémorragique généralisé une fois, et était venue compliquer une intervention prostatique l'autre fois. Dans deux cas l'hémorragie urologique a révélé l'anticorps anti F VIII (1 autoanticorps et 1 anticorps chez un hémophile mineur).

Résultats

Les traitements hématologiques

3 groupes de patients doivent être distingués pour ce traitement. Les hémophiles sans anticoagulant circulant

Pour eux le traitement a été :

- Une compensation du déficit par alternative au facteur VIII chez un hémophile mineur qui a pu être traité par desmopressine,

- La compensation du déficit en facteur VIII ou IX par apport de facteur VIII ou IX, plasmatique ou recombinant dans 16 cas. Pour ces patients, le niveau de facteur VIII ou IX a été maintenu aux taux désirés pendant 4 à 20 jours selon les besoins de la technique chirurgicale, car après chirurgie prostatique les saignements sont possibles après la 2ème semaine [32]. La quantité de facteur VIII ou IX utilisée par ces patients a varié de 1800 à 125 200 UI.

- Pour 3 patients aucune compensation du déficit n'a été nécessaire (récidive d'abcès scrotal fistulisé et coliques néphrétiques sous Indinavir) (Tableau 1).

* patient ayant développé un Acc dans les suites de son intervention urologique.

HF VIII : Facteur VIII humain, APCC : concentré du complexe prothrombique activés, IGIV : Immunoglobulines intra veineuses, PF VIII : Facteur VIII porcin,

RF VII a : Facteur activé recombinant, IA : Immuno absorption, FIX : Concentré de F IX, CGR : Concentrés de plaquettes d'aphérèse, Sév : Sévère, mod : modéré,

min : mineur Tableau 1. Traitement médical (hémophiles sans anticorps initial).Les patients hémophiles ayant développé un ACC

2 patients ont été traités :

- Chez l'un aucune compensation n'a été nécessaire (auto-sondage sur vessie neurologique).

- Chez l'autre (ACC survenu dans les suites d'une incision cervico-prostatique pour hypertrophie bénigne de la prostate), les hémorragies ont été majeures et ont nécessité, pour être contrôlées, des injections discontinues puis continues de facteur VIII humain (211 000 UI), du facteur VIII porcin (231 000 UI), de facteurs du complexe thrombique activés (448 000 UI). Par ailleurs une immuno absorption a du être entreprise avec compensation par immunoglobulines intraveineuses (320 g). Ces diverses hémorragies ont nécessité la transfusion de 25 concentrés de globules rouges et de 8 concentrés de plaquettes d'aphérèse (Tableau 2).

Tableau 2. Traitement médical (Hémophiles avec allo ou auto-anticorps pré-existant).Les hémophilies acquises avec auto-anticorps anti-facteur VIII

C'est chez ces patients que la compensation hématologique est la plus difficile. Pour un des patients, le traitement a nécessité l'apport de 554 000 UI de facteur VIII, 21 600 UI d'APCC et 330 g d'immunoglobulines intraveineuses. Par ailleurs, 20 CGR ont été nécessaires chez ce patient.

Pour l'autre patient 525495 UI de F VIII porcin, 410 mg de RF VIIa, 180g d'immunoglobulines intraveineuses et 32 CGR ont été nécessaires

Ces 2 patients sont décédés de suites septiques.

Traitement urologique (Tableau 3)

Tableau 3. Traitement urologique.

Pour les malades sans anticorps : une mise en place de sonde JJ, deux incisions cervico-prostatiques, une lithotripsie extra-corporelle, deux orchidopexies, une urétérotomie, une néphrectomie, trois adénomectomies selon Millin, une prostatectomie radicale, une orchidectomie, une urétrotomie ont pu être réalisées dès lors que le déficit de l'hémostase avait été compensé par le traitement hématologique [4, 14, 17]. Un malade a présenté un hématome de l'espace prévésical après Millin, évacué au 3è jour postopératoire.

Chez les malades avec anticorps anti VIII (auto-immuns et allo-immuns), lorsque nous avions attendu, avec une irrigation lavage, que l'hémostase spontanée se fasse le saignement a récidivé et a posé des problèmes très complexes.

La correction de la coagulation a été insuffisante, que ce soit avec du facteur VIII humain ou porcin, avec des APCC ou avec du facteur VII activé recombinant pour contrôler le saignement.

Chez les 3 malades présentant une hématurie massive, les tentatives de coagulations endoscopiques et les embolisations artérielles n'ont permis qu'une seule fois le contrôle de l'hémostase, les deux autres patients (malades avec auto-anticorps) sont décédés.

Le premier cas était celui d'un malade présentant une hémophilie A mineure opéré d'une hypertrophie bénigne de la prostate par incision cervico prostatique sous couverture d'injection de facteur VIII humain. Le saignement au quinzième jour post opératoire a révélé l'apparition d'un anticorps anti-facteur VIII ; une coagulation endoscopique n'avait pas permis d'obtenir d'hémostase, et le patient nous a été adressé. Après un décaillotage et électrocoagulation sans succès, Le malade a du être embolisé à 2 reprises ; l'hémostase obtenue après une première embolisation de matériel résorbable des deux artères iliaques internes n'a duré que 4 jours, il a fallu faire une nouvelle embolisation hypersélective avec du matériel non résorbable des branches antérieures de l'artère iliaque interne : 16 culots globulaires avaient été transfusés. Le taux élevé d'anticorps anti-VIII n'avait pas permis d'obtenir une coagulation plasmatique satisfaisante, et il avait fallu recourir à une immuno-absorption extracorporelle de ces anticorps sur colonnes de protéine A sepharose. Un mois après l'hémorragie a récidivé et ce malade a du être réembolisé de manière hyper sélective, car une artère prostatique accessoire (13) naissant de l'artère pudendale saignait, son hémostase a pu être obtenue au prix d'une dysérection secondaire.

Le second cas était celui d'un homme ayant développé une hémophilie acquise par auto-anticorps anti-VIII au dixième jour post-opératoire d'une adénomectomie par voie haute avec cerclage de la loge. Un saignement secondaire avait nécessité la transfusion de 10 concentrés globulaires ; une coagulation par voie endoscopique n'avait pas permis d'obtenir une hémostase durable. Ce malade nous avait alors été adressé : un décaillotage avec nouvelle tentative d'hémostase endoscopique avait été infructueuse, il avait du être embolisé avec du matériel non résorbable de façon sélective à droite et à gauche ce qui avait permis d'obtenir l'arrêt du saignement. 47 jours après l'intervention, un choc septique à point de départ urinaire a entraîné le décès du patient.

Le troisième cas est celui d'un malade avec autoanticorps hospitalisé pour une anurie avec hématurie bilatérale apparue au décours de la prise en charge d'une péritonite appendiculaire réopérée à plusieurs reprises. Il nous a été adressé pour une hématurie massive avec insuffisance rénale aiguë. Le saignement venait des deux reins, il n'a pas été possible par voie endoscopique de le tarir. Le malade est décédé de suites septiques dans un tableau d'insuffisance rénale aiguë (Tableau 3).

Discussion

Chez tout opéré il faut faire un bilan d'hémostase pré-opératoire, et analyser ce bilan très soigneusement même dans le contexte de l'urgence, situation correspond à 10 des 22 malades que nous avons hospitalisés.

Trois types de situations associant hémophilie et pathologie urologique peuvent se présenter :

- Une pathologie urologique "classique", survenant chez un malade atteint d'une hémophilie congénitale connue sans hémorragie. Dans ce cas, sous réserve de l'absence d'Acc, le traitement de la pathologie urologique peut se faire de façon classique ; l'hémophilie va nécessiter une compensation préventive du trouble de l'hémostase et son contrôle biologique ; elle entraînera l'allongement de la durée d'hospitalisation, et posera le problème du coût humain et financier, nécessitant de réfléchir au choix du meilleur procédé urologique [6].

Plusieurs articles insistent sur les possibilités de la chirurgie urologique chez ces malades [1, 2, 30], en particulier à froid à condition d'obtenir une hémostase chirurgicale et biologique correcte tant que la cicatrisation n'est pas obtenue [3].

Trois fois le diagnostic d'hémophilie a été fait lors du bilan pré-opératoire. Nous n'avons pas eut à déplorer de décès dans cette population. Mais un malade ayant développé des anticorps anti facteur VIII après chirurgie prostatique (ICP) a nécessité des procédures extrêmement lourdes pour obtenir l'hémostase. BROWN avait rapporté 8 % de décès dans le mois suivant des interventions de chirurgie générale chez des hémophiles [9].

Même dans des circonstances apparemment simples ces malades doivent être pris en charge dans un milieu offrant un plateau technique spécialisé en urologie et dans le traitement de l'hémophilie, car des complications peuvent toujours survenir. Lors de l'apparition d'une hémorragie chez un hémophile ayant bénéficié d'une chirurgie urologique, la première étape est de rechercher une anomalie associée de l'hémostase (thrombopénie, coagulation intra-vasculaire disséminée, et surtout la survenue d'un anticoagulant circulant)

Si un traitement chirurgical est nécessaire, il doit être proposé en choisissant la technique comportant le moindre risque hémorragique.

En cas d'hémophilie congénitale sans hémorragie il est souhaitable de faire un traitement prophylactique des pathologies urologiques les plus fréquentes : calcul et hypertrophie bénigne de la prostate. En cas de calcul de la voie excrétrice, un traitement est souhaitable, car des observations d'hématurie secondaire à la lithiase ont été rapporté, les cures de diurèse, (l'acidification des urines en cas de lithiase sous indinavir) ont permis l'évacuation des calculs sans hémorragie [12, 26], une lithotritie extra corporelle nous a donné de bons résultats. Notre expérience rejoint donc celle de KRAYANNIS qui avait traité un calcul par lithotritie extra-corporelle avec l'utilisation d'ondes de choc de bas voltage. Une néphrostomie percutanée a été mise en place sans complication, rejoignant l'expérience d'AZUNO et de KIRSCHNER qui avaient traités deux malades par néphrolithotomie per cutanée avec succès [4, 5, 20, 22].

La chirurgie prostatique pose les problèmes plus complexes car l'hémostase chirurgicale n'est jamais complète après une résection endoscopique ou après une adénomectomie selon les techniques de Denis ou de Hryntschak : l'hémostase de plaie opératoire baignée d'urines se fait en deuxième intention.

Même si la correction de l'hémostase plasmatique est suffisante, une technique permettant l'hémostase locale à vue comme la technique de Millin est préférable pour limiter le risque hémorragique post opératoire [18, 19, 30].

Comme IRIE et GOLDSMITH [14, 17], nous avons réalisé une prostatectomie radicale sans problème hémorragique.

Nous n'avons pas d'expérience du traitement par voie endoscopique des tumeurs de vessie, les difficultés d'hémostases sont prévisibles, une résection endoscopique avait été réalisée avec succès par MINAYOSHI [24].

Nous n'avons pas d'expérience de transplantation rénale chez ce type de malade, un de nos malades avait bénéficié d'une transplantation hépatique compliquée d'un condylome. Une hémostase soigneuse de l'uretère du rein greffé est souhaitable car des d'hématuries ont déjà été rapporté dans 2 observations [15, 21, 27].

A l'opposé, en cas d'hémophilie avec Acc il est souhaitable de retarder l'intervention chirurgicale pour caractériser biologiquement cet anticorps, si une hémorragie ne met pas en jeu le pronostic vital. Cette caractérisation (type et titre de l'anticorps, activité contre le F VIII porcin) est nécessaire pour mieux définir les stratégies possibles en matière d'hémostase plasmatique et de préparation immunologique éventuelle (échange plasmatique, immunoabsorption, immuno-tolérance) [8, 16, 28]. Pour ces patients avec Acc, il est souhaitable, si l'urgence le permet, et tant que le choix du type de traitement hématologique n'est pas encore fait, de ne pas apporter l'antigène du facteur VIII sous la forme du plasma résiduel contenu dans les concentrés de globules rouges. Si une transfusion est requise, elle doit donc faire appel à des concentrés de globules rouges déplasmatisés [8].

Les malades adressés pour hémorragie post opératoire posaient le problème de l'existence d'anticoagulants circulants. Dans cette situation, la technique qui nous est parue la plus efficace est l'embolisation hyper sélective avec du matériel non résorbable. En cas de saignement vésico prostatique cette embolisation doit occlure les différents troncs des artères normales ou accessoires qui vascularisent la prostate. Chez l'un de nos malades, l'existence d'artères prostatiques accessoires a nécessité leur réembolisation [13]. Nous avons à regretter 2 décès chez les 2 malades opérés avec auto-anticorps circulants anti VIII. Ces malades doivent être traités rapidement par des traitements multiples, hématologiques et urologiques, souvent coûteux. Une hémostase par ligature artérielle chirurgicale, ou par embolisation radiologique avec matériel non résorbable doit être la règle.

Le coût du traitement de ces différents malades est important : pour les malades hémophiles sans Acc le coût a été de 7 000 à 387 000 F (1 000 à 64 000 Euros), pour les 2 malades avec auto anticorps anti VIII le coût a été de 2 460 000 F (410 000 Euros) pour l'un et 8 260 000 ( (1 376 000 Euros) pour l'autre. Enfin le coût du traitement du malade qui avait développé un anticoagulant circulant après incision cervico-prostatique a été de 6 500 000 F (1 000 000 Euros).

Quel que soit le type d'hémophilie, avec auto-anticorps ou non, il nous semble qu'il faut donc proposer des alternatives thérapeutiques non chirurgicales, moins invasives en raison du risque toujours possible de saignement pouvant nécessiter des transfusions sanguines qui peuvent être à l'origine d'immunisations ou de contaminations que l'on ne peut jamais complètement éliminer. Les malades ayant une hypertrophie bénigne de la prostate ont une mortalité importante : taux de réintervention 60%. L'hospitalisation est plus longue 40 jours (extrêmes 16-115 jours). Un malade sur les cinq est décédé. Un anticoagulant circulant peut apparaître et se manifester par une hémorragie secondaire. En cas de chirurgie prostatique, le coût prévisible du traitement, les difficultés possibles d'hémostase le risque d'immunisation secondaire, justifient que l'on pose les indications thérapeutiques avec les hématologistes et les malades en mettant en balance les avantages et inconvénients de chacune des méthodes [10, 25]. Ce peut être le cas par exemple pour les cancers localisés de la prostate qui peuvent être traités par radiothérapie, même si la prostatectomie radicale est possible [17]. Les hypertrophies bénignes de la prostate peuvent être traitées médicalement avec des a bloquant, des inhibiteurs de la 5 alpha réductase, des agonistes de la LHRH (31), des anti-androgènes [11]. Une réflexion sur la prévention des complications de l'hypertrophie bénigne de la prostate (rétention aiguë d'urine), ou du cancer de la prostate doit tenir compte de la prévalence de ces deux pathologies avec l'age : la prévalence d'une hypertrophie bénigne de la prostate est de 42% entre 51 et 60 ans, 66% entre 61 et 70 ans et 81% entre 71 et 80 ans. La prévalence pour le cancer de la prostate est de 11% entre 51 et 60 ans, 24% entre 61 et 70 ans, 32% entre 71 et 80 ans [7].

Une réflexion sur la prise en charge urologique chimique des pathologies prostatiques devrait être proposée après bilan urologique, aux malades de la soixantaine, puisque tous nos malades opérés avaient plus de 60 ans (61, 61, 67, 74, 76 ans). Lorsque les malades sont en rétention aiguë d'urine il est souhaitable d'envisager un traitement médical avant de les opérer. SCHLEGEL a utilisé des agonistes de la LHRH chez un malade hémophile B en rétention d'urine, le volume prostatique est passé de 132 à 42 g permettant une reprise spontanée des mictions [29].

Quand la chirurgie est indispensable si l'adénome est volumineux il nous semble que les techniques qui permettent une hémostase à vue avec ligature artérielle (adénomectomie par voie trans capsulaire de Millin), sont préférables aux techniques endoscopiques ou aux adénomectomies sans hémostase à vue [10, 25].

En cas de chirurgie prostatique il nous est apparu nécessaire de prolonger pendant 3 semaines environ le traitement substitutif compensateur de l'hémophilie en raison du risque de saignement retardé [32].

Il faut donc pouvoir utiliser plusieurs techniques hématologiques et urologiques : traitement médical, endoscopie, chirurgie à ciel ouvert, embolisation et avoir des lignes budgétaires prévues pour supporter les coûts particulièrement élevés pouvant mettre en péril le budget d'un hôpital non doté de crédits spécifiques au traitement des hémophiles.

Conclusion

L'hémophilie est une maladie rare, la chirurgie urologique est souvent hémorragique. Le bilan d'hémostase pré opératoire peut découvrir des troubles d'hémostase variés ; il peut déboucher sur un diagnostic tardif d'hémophilie mineure, ou sur le diagnostic d'une hémophilie acquise par auto-anticorps anti-facteur VIII, qui peut être elle même responsable d'une pathologie urologique hémorragique. Il faut différencier les hémophilies modérées, des l'hémophilies sévères et rechercher la présence d'anti-anticoagulants circulants anti facteur VIII qui posent des problèmes complexes même si l'hémostase chirurgicale peut être obtenue. En cas d'hémophilie congénitale sans Acc notre expérience montre que la chirurgie urologique est possible lorsqu'une prophylaxie est faite, mais elle peut être évitable.

Le problème de la chirurgie des malades hémophiles va se poser de plus en plus avec le vieillissement de cette population, en particulier le traitement des adénomes et des cancers de la prostate.

La chirurgie endoscopique nous paraît peu indiquée en raison du risque d'hémorragie secondaire qu'elle comporte. Lorsque l'hémorragie survient, les lavages de vessie, les décaillotages, les traitements endoscopiques ne suffisent pas, ce sont les hémostases à vue, les embolisations hyper sélectives qui ont permis d'obtenir l'arrêt du saignement.

En cas d'anticoagulant circulant la chirurgie est contre-indiquée tant qu'un traitement préalable n'a pas permis de corriger l'hémostase plasmatique.

La morbidité, la mortalité, le risque d'immunisation, le coût du traitement , justifient que ces malades soient bien informés des différentes possibilités thérapeutiques et des alternatives médicales possibles en particulier dans le cadre de la chirurgie prostatique. Les difficultés d'un tel traitement justifient que ces malades soient pris en charge dans des centres spécialisés.

Références

1. ANDREJEV N.J.U., KORENEVSKAYA M.I., RUTBERG R.A., DUKAREVICH M.Z., POKROVSKIY P.I., TOKAREV N.Y.U. Haemophilia A in a patient with testicular feminization.Thromb.Diath.Haemorrh., 1975, 30, 208-216.

2. ALBERT D.J., ZIMMERMAN T.S., MAHONEY S.A., PERSKY L. Hemophilia (factor VIII dificiency) hematuria and urological intervention. J.Urol., 1970, 103, 421-424

3. AVANOGMARCLU A., CELIK A., ULMAN I., OZCAN C., KAVAKLI K., NISLI G., GOKDEMIR A. Safer circumcison in patients with haemophilia : the use of fibrin glue for local haemostasis. B.J.U.Int., 1999, 83, 91-94.

4. AZUNO Y., KAHU K. Percutaneous nephrolithotripsy supported by recombinant factor VII a patient with hemophilia A., a Jehovah's. Rinsho Ketsueki, 1995, 36, 1337-1341.

5. BECOUPOLOS T., KARAYANNIS A., MANDALAKI T., KARAFOULIFOU A., MARKAKIS C. Extracorporeal lithotripsy in patients with hemophilia. Eur.Urol., 1988, 14, 343-345.

6. BOHN RL., AVORN J., GLYNN RJ., CHOODNOVSKIY I., HASCHEMEYER R., ALEDORT L.M. Prophylactic use of factor VIII : an economic evaluation. Thromb Haemost., 1988, 79, 932-937.

7. BOSTWICK D.G., COONER W.H., DENIS L., JONES G.W., SCARDINO P.T., MURPHY G.P. The association of benign prostatic hyperplasia and cancer the prostate. Cancer, 1992, 70, suppl., 291-301.

8. BOSSI P., CABANE J., NINET J., DHOTE R., HANSLIK T., CHOSIDOW O., JOUAN FLAHAULT C., HORELLOU M.H., LEYNADIER F., LIOSON E., POUCHOT J., ROBIN JP., SANDERSON F., SCHAEFFER A., SICARD D., STAIKOWSKY F., WECHSLER B., ZITTOUN R. Acquired hemophilia due to factor VIII inhibitors in 34 patients. Am. J. Med., 1998, 105, 400-408.

9. BROWN B., STEED D.L., WEBSTER N.W., MAKAROUN M.S., SPERO JA., BONTEMPO F.A., RAGNI M.V., LEWIS JH. General surgery in adult hemophiliacs. Surgery, 1986, 99, 154-159.

10. CZESTOCHOWSKA E., KASZTELAN Z. Adenomectomy in hemophilia A patients. Urol.Nephrol., 1979, 72, 197-199.

11. CAINE M., PERLBERG S., GORDON R. The treatment of benign prostatic hypertrophy with flutamide (SCH 13521) : placebo-controlled study. J.Urol., 1975, 114, 564-568.

12. DRAWZ G., ANDERS O., DRAWZ B. Therapy of calculus induced hematuria in hemophilia A. Urol.Nephrol., 1984, 77, 295-299.

13. DROUPY S, BENOIT G., F. GIULIANO, A. JARDIN. Penile arteries in humans : origin, distribution, variations. Surg. Radiol. Anat., 1977, 19, 161-167.

14. GOLDSMITH J.C., UNGER H.A., FRIED F.A. Successful prostatectomy in patient with inherited abnormalities of the factor VIII molecule. J. Urol., 1980, 124, 570-573.

15. GOMPERTS E.D., MALEKZADEH M.H., FINE R.N. Dialysis and renal transplantant in a hemophiliac. Thromb. Haemost., 1981, 46, 626-628.

16. INGERSLEV J., FREIDMAN D., GASTINEAU D., GILCHRIST G., JOHNSSON H., LUCAS G., McPHERSON J., PERSTON E., SCHEIBEL E., SHUMAN M. Major surgery in harmophilic patients with inhibitors using recombinant factor VIIa. Haemostasis, 1996, 26, suppl., 118-123.

17. IRIE A., LEE K., KADOWAKI K., HANDA M. Radical prostatectomy in a patient with hemophilia B. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi, 1995, 86, 1501-1503.

18. KERNOFF P. Prostatectomy in haemophilia and Christmas disease. Brit. J. Urol., 1972, 44, 51-57.

19. KIRBY K., MESROBIAN H-G, FRIED F. Prostatectomy in patient with bleeding disorders. J. Urol., 1988, 140, 87-90.

20. KIRSCHNER P., ZIEMER S., BRIEN G., GROMNICA, IHLE E., SCHOPKE W., SYDOW K. Percutaneous removal of kidney calculi and extracorporeal shockwave lithotripsy in patients with hemorrhagic diatheses. Urol.Nephrol., 1988, 81, 425-430.

21. KOENE R.A., GERLAG P.G., JANSEN J.L., MOULIJN A.C., SKOTNICKI S.H., DEBRUYNE F.J., KUNST V.A., GEERDINK P., WIJDEVELD P.G. Successful haemodialysis and renal transplantation in a patient with haemophilia A. Proc. Eur.Dial.Transplant.Assoc., 1997, 401-406.

22. KRAYANNIS A., KOSTAKOPOULOS A., DELIVELIOTIS C., DELAKAS D., GOULANDRIS N., DIMONPOULOS C. Extracorporeal shockwave lithotripsy : our experience in 5,000 cases. Arch. Esp.Urol., 1989, 42, 7-12.

23. MATSUMIYA K., NISHIMURA K., TSUJIMURA A., YASUNAGA Y., OKA T., TAKAHA M., YASUI M., KINOSHITA S., MATSUBUCHI T. Clinical experience of urological surgery of the patients with hemostatic disorder or hemolytic disease. Hinyokika kiyo, 1992, 38, 1237-1241.

24. MINAYOSHI K., NAKANISHI T., OKADA H., ARAKAWA S., MATSUMOT O., KAMIDONO S., YAMANAKA N., ISHIGAMI J., HAZAMA M. Clinical experience with three cases of haemorrhagic tendency-bladder carcinoma with hemophilia A, a bladder carcinoma with Von Willebrand disease and a benign prostatic hypertrophy with idiopathic. Nippon Hinyokika Gakkai Zasshi, 1990, 81, 308-311.

25. MINER G.W., WISE H.A. 2d., BOURONCLE B.A. Prostatectomy in hemophilia. J.Urol., 1976, 116, 533-534.

26. MORFINI M., MESSORI A., LONGO G. Factor VIII pharmacokinetics : intermittent infusion versus continuous infusion. Blood Coagul. Fibrinolysis, 1996, 7 Suppl., 811-814.

27. PROUD G., SHENTON B.K., SMITH B.M. Blood transfusion and renal transplantation. Br. J. Surg., 1979, 66, 678-682.

28. SCHARF R., KUCHARSKI W., NOWAK T. Surgery in hemophilia a patients with factor VIII inhibitor : 10 year experience. World J. Surgery, 1996, 20, 1171-1181.

29. SCHLEGEL P.N., BRENDLER C.B. Management of urinary retention due to benign prostatic hyperplasia using luteinizing hormone-releasing hormone agonist. Urology, 1989, 34, 69-72.

30. SNYDER A.B., NUGENT D.M., BARONE J.E. Major urologic surgery in the patient with hemophilia A. N.J. Med., 1987, 84, 881-883.

31. SCHROEDER F.H., WESTTERHOF M., BOSCH R.J., KURTH K.H.Benign prostatic hyperplasia treated by castration or th LH-RH analogue buserelin : a report on 6 cases. Eur. Urol., 1986, 12, 318-321.

32. WYLIN R., SCHNEIDER J. Prostatectomy in an 85 year old hemophiliac. Arch. Surg., 1976, 818-821.