Quelle prise en charge optimale pour un sarcome du cordon spermatique en 2018 ?

25 janvier 2019

Auteurs : S. Carrère, R. Tetreau, C. Honoré, D. Tzanis, J.-B. Delhorme, M. Fau, G. Decanter, C. Llacer, N. Firmin, E. Stoeckle, P. Meeus, G. Ferron, D. Cupissol, F. Quénet, B. Meunier, S. Bonvalot, GSF-GETO
Référence : Prog Urol, 2019, 1, 29, 12-17

Le sarcome du cordon spermatique est une pathologie rare pour laquelle la prise en charge initiale est d’importance primordiale. Le diagnostic est souvent découvert a posteriori après une chirurgie pour cure de hernie inguinale, pour suspicion de cancer du testicule ou après exérèse d’une adénopathie inguinale. Toute suspicion clinique doit donc faire l’objet d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) et d’une biopsie percutanée sous contrôle radiologique dans le but d’obtenir un diagnostic préopératoire précis. Les histologies les plus fréquentes sont le liposarcome et le léiomyosarcome chez l’adulte âgé, le rhabdomyosarcome chez l’enfant et l’adulte jeune. Un bilan d’extension intra-abdominal et à distance par scanner précédera le traitement. La stratégie thérapeutique de même que la planification chirurgicale sont ensuite adaptées aux paramètres histologiques, morphologiques et pronostiques. La chirurgie est la pierre angulaire du traitement des sarcomes du cordon spermatique. Le geste minimal requis est l’exérèse de la tumeur en bloc avec la réalisation d’une orchidectomie totale, l’exérèse du cordon spermatique et la ligature des vaisseaux spermatiques à l’orifice inguinal profond. Elle peut être élargie à la paroi abdominale et aux organes de voisinage et nécessiter si besoin une reconstruction par lambeau. Le pronostic des sarcomes du cordon spermatique est équivalent à celui des sarcomes du tronc dont l’évolutivité locale est péjorative pour la survie des patients. De fait, l’exérèse doit être réalisée par un chirurgien ayant l’expertise des problématiques liées à la chirurgie des sarcomes au sein d’un centre spécialisé du réseau Netsarc.




 




Introduction


Les sarcomes des tissus mous (STM) sont des tumeurs malignes mésenchymateuses rares dont l'incidence est estimée entre 5,6 et 5,9/100 000 par an [1]. Ils présentent une grande diversité pathologique, se développent à tout âge, et peuvent atteindre n'importe quelle région anatomique. Compte tenu de ces spécificités, l'organisation de la prise en charge des sarcomes s'est structurée en France sous la forme de deux réseaux interdépendants, le premier anatomopathologique (réseau de référence en pathologie des sarcomes et des viscères : RRePS) et le second clinique (Réseau NetSarc). Ces réseaux s'expriment au sein du Groupe Sarcome Français - Groupe d'étude des tumeurs osseuses (GSF-GETO) qui fédère l'ensemble des centres experts qui prennent en charge cette pathologie complexe. Dans une étude récente portant sur plus de 12 000 patients, il est montré que cette organisation en réseaux en France a été un progrès majeur dans la prise en charge des sarcomes [2].


Les sarcomes du tractus urogénital compte pour moins de 5 % de ces tumeurs et moins de 2 % de l'ensemble des cancers urologiques. Le cordon spermatique est une localisation préférentielle puisqu'il représente un tiers des sarcomes urologiques chez l'homme [3]. La prise en charge des sarcomes du cordon spermatique (SCS) est souvent inappropriée, en rapport avec une errance diagnostique initiale, une chirurgie inadaptée ainsi qu'à la méconnaissance de cette pathologie augmentant significativement le risque de récidive et grevant le pronostic des patients.


Présentation clinique et démarche diagnostique


Le sarcome du cordon spermatique (SCS) se présente communément par la présence d'une tuméfaction inguinoscrotale unilatérale augmentant progressivement de taille. L'examen clinique authentifie la présence d'une masse plus ou moins indurée, unilatérale, irréductible et indolore faisant suspecter le diagnostic. Il peut également s'agir que d'une simple gêne voir d'une découverte fortuite lors d'une intervention chirurgicale pour cure de hernie. C'est dans ce dernier cas de figure que le risque de morcellation tumorale est le plus élevé [4].


Toute suspicion clinique de sarcome du cordon spermatique doit impérativement conduire à la réalisation d'une imagerie par résonance magnétique (IRM). Elle est recommandée en première intention [5, 6] et permet de préciser la nature de la tuméfaction, sa taille, sa topographie, ses rapports anatomiques et d'éliminer les diagnostics différentiels. L'absence d'extension intra-abdominale doit également être vérifiée (Figure 1).


Figure 1
Figure 1. 

Rhabdomyosarcome du cordon spermatique gauche en IRM coupe transversale séquence T1 injecté au gadolinium.




La preuve histologique est apportée par la réalisation d'une biopsie percutanée coaxiale de large calibre (14 ou 16 gauges) sous contrôle radiologique. L'indication de biopsier est prise de façon collégiale en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) régionale spécialisée dans la prise en charge des sarcomes. Le binôme radiologue-chirurgien précisera la voie d'abord biopsique qui sera emportée dans la future voie d'abord chirurgicale [5, 6]. Cette biopsie est relue systématiquement par un pathologiste expert membre du réseau RRePS. L'instauration de cette double lecture gratuite établit en 2009 par l'institut national du cancer (INCa) a diminué significativement le nombre d'erreurs diagnostiques et contribué ainsi à l'amélioration de la prise en charge de ces tumeurs [7].


Le liposarcome est le type histologique le plus représenté (46 à 62 %) chez l'adulte pour cette localisation. Il est suivi du léiomyosarcome (19 à 21 %) et enfin du rhabdomyosarcome (9 à 13 %) [3, 4, 8]. Cette répartition est différente chez l'enfant avec une nette prédominance du rhabdomyosarcome, de moins bon pronostic, justifiant souvent un traitement oncologique multimodal.


Les diagnostics différentiels de sarcome du cordon spermatique sont nombreux. Il s'agit dans 80 % des cas de tumeur bénigne, la plus fréquente étant le lipome du sujet âgé. Il doit être distingué du liposarcome par la biopsie préopératoire avec recherche de l'amplification de MDM2 en biologie moléculaire. Il peut également être question d'une autre affection maligne (cancer du testicule, lymphome ou localisation ganglionnaire secondaire) ou non tumorale (hernie inguinale, torsion ou hématome) [9]. Par ailleurs, le cordon spermatique peut également être le site d'extension d'un sarcome primitif du rétropéritoine.


Un bilan d'extension à distance avec scanner thoracique est enfin réalisé, particulièrement chez l'adulte jeune ou en présence d'un léiomyosarcome.


Aspects thérapeutiques et facteurs pronostiques


La chirurgie est la pierre angulaire du traitement des sarcomes en général et particulièrement des SCS. Le principal critère de qualité est d'effectuer une exérèse monobloc de la tumeur avec des marges circonférentielles saines. Elle doit être réalisée par un chirurgien ayant l'expertise des problématiques liées à la chirurgie des sarcomes (gestion de la marge, prévention du risque de fragmentation tumorale, expérience en exérèse multi viscérale et en chirurgie de reconstruction). La planification de la chirurgie, incluant le « timing » de l'intervention et l'étendue de l'exérèse, diminuent significativement les risques de morcellation et d'exérèse incomplète qui ont le même pronostic péjoratif [10].


Une chimiothérapie néo adjuvante, bien qu'elle soit encore débattue [11], est discutée en présence d'un SCS nécessitant une chirurgie mutilante ou en présence d'une histologie laissant présager d'une chimiosensibilité (un rhabdomyosarcome par exemple). L'objectif escompté est une diminution du volume tumoral et une meilleure délimitation lésionnelle, favorisant ainsi l'exérèse [12].


La survie des SCS est favorable lorsqu'on compare à l'ensemble des STM. Radelli et al. [4] rapporte une survie spécifique à 5 ans de 92 % pour une cohorte de 82 patients et un suivi médian de 36 mois. Le taux de récidive locale est de 26 %, avec comme facteur pronostic la qualité de l'exérèse chirurgicale (p =0,025). Le taux de métastases à distance est de 24 %, impacté par le type histologique (p <0,01), le grade tumoral élevé (p <0,01) et par la réalisation d'une chimiothérapie adjuvante (p =0,01) [4]. Les mêmes facteurs pronostiques sont retrouvés dans la littérature qui comportent uniquement des séries rétrospectives [3, 4, 8].


L'intérêt d'un traitement adjuvant est discuté en RCP spécialisée avec les résultats histologiques définitifs. L'hétérogénéité des cohortes rétrospectives n'autorise pas de recommandations factuelles à la réalisation d'une chimiothérapie adjuvante [3, 4, 8, 13]. Elle sera proposée au cas par cas en présence de facteurs de mauvais pronostic. La même approche est réalisée pour la radiothérapie adjuvante, qui n'a théoriquement pas d'impact sur la survie sans récidive [4]. De plus, la localisation du SCS est à risque de toxicité élevée (dysfonction érectile, stérilité, syndrome de Lapeyronie, rectite et de cystite radique). Néanmoins, certaines études suggèrent un bénéfice potentiel en termes de contrôle local d'autant plus que les techniques récentes de radiothérapie conformationnelle par modulation d'intensité (RCMI) ou les techniques rotationnelles permettent de protéger davantage les organes adjacents et donc de limiter significativement la toxicité [14].


Spécificités chirurgicales


L'objectif est de réséquer le sarcome qui est localisé le plus souvent dans le cordon, le testicule et ses enveloppes. Cette intervention sera élargie à la paroi et aux organes de voisinage en fonction de la taille tumorale, du type histologique, du bilan morphologique préopératoire, des antécédents chirurgicaux et de la présence de matériel prothétique.


L'installation du patient doit permettre un abord inguinoscrotal, une voie abdominale si nécessaire et également envisager une reconstruction par lambeau (Figure 2). La voie d'abord est directe, large et sans contre-incision afin de limiter les risques de fragmentation tumorale. Elle est réalisée dans l'axe du trajet des fibres musculaires et emporte le trajet de biopsie radiologique (Figure 3).


Figure 2
Figure 2. 

Installation chirurgicale pour exérèse d'un sarcome du cordon spermatique.




Figure 3
Figure 3. 

Voie d'abord chirurgicale inguinoscrotale emportant le trajet de biopsie.




En amont, le cordon est sectionné au-dessus du pôle supérieur de la tumeur qui peut se situer en intra-abdominal le long des vaisseaux spermatiques. En aval, le testis est systématiquement réséqué car on observe des extensions tumorales à ce niveau ou le long de l'épididyme. Les muscles crémastériens sont systématiquement réséqués et parfois les muscles obliques au niveau du canal inguinal, a fortiori s'il s'agit d'une reprise après effraction dans canal inguinal. Les zones à risque de marginalité sont en dedans les corps caverneux et en dehors les vaisseaux fémoraux (Figure 4). Dans les formes localement évoluées, on commence par disséquer les vaisseaux fémoraux en sous-adventicielle ce qui correspond à la marge externe (Figure 5). Ils seront remplacés en cas de nécessité.


Figure 4
Figure 4. 

Orchidectomie gauche totale et exérèse du cordon spermatique en monobloc.




Figure 5
Figure 5. 

Vue finale après exérèse.




L'atteinte ganglionnaire est rare dans les sarcomes ne justifiant pas de curage systématique [5]. Néanmoins, il sera discuté s'il existe une suspicion d'envahissement morphologique, notamment pour certain type histologique comme le rhabdomyosarcome. L'envahissement viscéral sous-jacent, peu fréquent également, peut impliquer la vessie, l'uretère et le côlon, augmentant alors le risque de morbidité post opératoire. L'envahissement osseux est exceptionnel pour cette localisation.


La reconstruction pariétale fait le plus souvent l'objet d'une raphie musculaire du tendon conjoint, puis d'une fermeture de l'aponévrose du muscle oblique externe. Ceci est valable pour les petites tumeurs, de localisation préférentiellement scrotale et lorsque l'exérèse chirurgicale est optimale d'emblée. En cas de « Whoops » initiale, de matériel prothétique, de volumineuse tumeur ou de localisation tumorale funiculaire, une reconstruction plus élaborée est nécessaire. Le lambeau de muscle gracilis est le lambeau de choix (Figure 6). Sa mobilisation supérieure est réalisée par l'abord inguinoscrotal en prenant soin de ne pas léser son pédicule principal. Une contre incision distale est ensuite réalisée en face médiale de cuisse pour sectionner son tendon. Il est enfin fixé aux structures musculoaponévrotiques résiduelles puis renforcé par l'adjonction d'une plaque de tissu résorbable si nécessaire. Pour les défects les plus importants, notamment lorsque l'arcade crurale a été réséquée, la réalisation d'un lambeau de Taylor controlatéral ou d'un lambeau libre sera discutée.


Figure 6
Figure 6. 

Reconstruction de l'arcade crurale par lambeau de muscle gracilis gauche après exérèse élargie d'un sarcome du cordon spermatique.




En fin d'intervention et selon les recommandations du réseau Netsarc, la pièce opératoire est envoyée orientée au laboratoire d'anatomopathologie et un compte-rendu standardisé est créé, faisant apparaître l'ensemble des critères de qualité de l'exérèse des sarcomes des tissus mous [15, 10]. Le patient sera revu en postopératoire afin d'apprécier l'état de cicatrisation (Figure 7) et pour lui annoncer sa prise en charge ultérieure.


Figure 7
Figure 7. 

Cicatrisation à J20 de l'exérèse élargie d'un sarcome du cordon spermatique.





Conclusion


La prise en charge des sarcomes du cordon spermatique en France doit faire l'objet d'une approche pluridisciplinaire dédiée et formalisée par les RCP spécialisées régionales du réseau Netsarc. L'orientation de ces patients, qui nécessitent le plus souvent des chirurgies complexes, doit se faire vers un chirurgien entraîné à opérer les sarcomes permettant ainsi d'améliorer significativement la qualité de l'exérèse et par conséquent leur survie.


Déclaration de liens d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.



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