Pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse du nourrisson

25 juillet 2011

Auteurs : O. Bouali, A. Faure, K. Chaumoitre, S. Giusiano, P. Alessandrini, T. Merrot
Référence : Prog Urol, 2011, 7, 21, 495-499

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse (PXG) est une pathologie infectieuse très rare chez l’enfant de moins d’un an. Nous rapportons l’observation d’un nourrisson âgé de quatre mois ayant une masse isolée du flanc gauche. Cette lésion a été découverte au décours de la surveillance d’une dilatation pyélique gauche de dépistage prénatal. Cliniquement, l’enfant n’avait pas de fièvre ou d’altération de l’état général. Les urines étaient stériles et il existait un syndrome inflammatoire biologique. Le bilan radiologique (échographie rénale, uro-scanner et scintigraphie rénale) mettait en évidence un aspect d’« hydropyonéphrose » sur un rein gauche non fonctionnel, évoquant le diagnostic de PXG. L’indication d’une néphrectomie totale par lombotomie a été posée. L’exploration peropératoire a mis en évidence un rein augmenté de volume, avec infiltration de l’espace péri rénal et avec une anomalie de la jonction pyélo-urétérale. L’examen anatomopathologique définitif a confirmé le diagnostic de PXG diffuse. À 12 mois de suivi, il n’y a pas eu de complication. La PXG est une infection grave pouvant entraîner la destruction du parenchyme rénal et dont la pathogenèse est mal élucidée. La symptomatologie n’est pas spécifique. Le traitement curatif est chirurgical et le diagnostic est confirmé par l’examen de la pièce de néphrectomie. Il est important d’évoquer ce diagnostic devant la survenue d’une masse rénale dans un contexte d’uropathie malformative et la PXG doit faire partie des diagnostics différentiels de tumeur rénale chez le nourrisson et l’enfant.




 




Introduction


Les anomalies de la jonction pyélo-urétérale représentent la principale uropathie malformative obstructive de diagnostic anténatal. Le lien entre l'obstruction de la voie excrétrice et l'infection rénale est bien connu. Cette infection peut évoluer vers une forme chronique grave, la pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) qui se caractérise par une destruction du parenchyme rénal, associant histologiquement des macrophages qui se chargent en lipides (cellules xanthomateuses ou spumeuses) et une réaction lymphoplasmocytaire puis granulomateuse. Cette pathologie est classiquement décrite chez l'adulte, de 40 à 60 ans, le plus souvent de sexe féminin, aux antécédents de lithiase rénale et/ou d'infections urinaires récurrentes [1]. Elle est rare chez l'enfant et exceptionnelle chez le nourrisson.


Observation


Un nourrisson de sexe masculin était suivi pour une dilatation pyélique gauche (16mm de diamètre antéropostérieur au troisième trimestre) de diagnostic anténatal, sans anomalie du parenchyme rénal. Cette pyélectasie avait été confirmée au dixième jour de vie avec un diamètre antéropostérieur du bassinet gauche mesuré à 25mm, sans anomalie associée.


L'enfant n'a pas eu d'infection urinaire, de fièvre, de troubles digestifs ou de cassure de la courbe pondérale. Il n'était pas sous antibioprophylaxie. Lors du contrôle clinique à quatre mois de vie était palpée une masse du flanc gauche. Le reste de l'examen clinique était normal.


Il existait une anémie, une hyperleucocytose et une augmentation de la protéine C-réactive. La créatininémie était normale et l'examen cytobactériologique des urines (ECBU) était négatif.


À l'échographie, il existait un rein gauche augmenté de volume avec des calcifications parenchymateuses. Les cavités pyélo-calicielles étaient dilatées, avec un contenu hyperéchogène (Figure 1). La cystographie rétrograde était normale. La scintigraphie au DMSA mettait en évidence un rein gauche à 3 % seulement de la fonction rénale globale et un rein droit compensateur. L'uro-scanner confirmait l'existence d'un rein gauche détruit, avec de multiples foyers de nécrose et des calcifications, évoquant le diagnostic de PXG ou de pyonéphrose (Figure 2).


Figure 1
Figure 1. 

Échographie du rein gauche (quatre mois de vie) : vue coronale (a) avec calcification (flèche) sur un parenchyme hypoéchogène par rapport au rein droit (b). Analyse avec sonde haute fréquence : zones hypoéchogènes sans vascularisation Doppler (c, étoile). Dilatation pyélique avec parois épaissies et nombreux échos intraluminaux (d). Aspect normal du rein droit (b).




Figure 2
Figure 2. 

Scanner abdomino-pelvien (coupes coronales) en contraste spontané (a,b) et avec injection (c,d) : rein gauche avec calcification périphérique (a, flèche), dilatation pyélique et cavités pseudokystiques nécrotiques (b). Pas de prise de contraste du rein gauche cinq minutes après l'injection, avec épaississement des parois pyélo-calicielles (c,d).




Une néphrectomie gauche a été réalisée par une lombotomie antérolatérale avec abord extrapéritonéal de la loge rénale, qui était le siège d'une inflammation locale rendant la dissection difficile. Lors de l'exploration peropératoire le rein gauche était augmenté de taille avec une infiltration de l'espace périrénal et une dilatation pyélique en amont d'un segment urétéral proximal atrétique, témoin d'une anomalie de la jonction pyélo-urétérale. Du pus franc a été prélevé dans le bassinet et l'analyse bactériologique a révélé un Proteus mirabilis . À la coupe, le parenchyme apparaissait très remanié avec des plages de nécrose, et les cavités pyélo-calicielles avaient une paroi épaisse (Figure 3).


Figure 3
Figure 3. 

Aspect macroscopique du rein gauche à la coupe : parenchyme hétérogène et détruit avec lésions de couleur jaunâtre au niveau de la médullaire ; parois calicielles épaissies.




L'examen anatomopathologique de la pièce opératoire a confirmé le diagnostic de PXG, avec un parenchyme détruit par un infiltrat inflammatoire polymorphe composé de nappes de cellules à grand cytoplasme spumeux (Figure 4).


Figure 4
Figure 4. 

Aspect histologique de la pièce opératoire de néphrectomie (zone périphérique, coloration hématoxyline-éosine, grossissement ×100). Cellules géantes multinucléées (flèches), macrophages spumeux, inflammation chronique et fibrose.




Les suites opératoires ont été simples. À 12 mois de suivi, le patient n'a pas eu de complication générale ou cicatricielle.


Discussion


La PXG est une forme rare et atypique de pyélonéphrite chronique aboutissant à la destruction du parenchyme rénal, remanié par du tissu granulomateux contenant des cellules xanthomateuses. Il en existe deux formes : la PXG diffuse plus fréquente et la PXG localisée.


Ses aspects étiopathogéniques ne sont pas encore parfaitement élucidés. Cependant, l'obstruction de la voie excrétrice semble être un élément déterminant [2] comme dans notre observation et la lithiase rénale joue un rôle non négligeable dans la pathogenèse de la PXG. Les autres facteurs étiologiques identifiés sont : une ischémie rénale avec altérations du métabolisme rénal, une obstruction lymphatique, des troubles du métabolisme lipidique, et un déficit immunitaire [3].


L'atteinte est le plus souvent unilatérale. À notre connaissance, il n'y a pas à l'heure actuelle de cas de PXG diffuse bilatérale rapportée chez l'enfant dans la littérature. Par ailleurs, très peu de cas ont été rapportés chez le nourrisson [3, 4, 5].


La symptomatologie de la PXG n'est pas spécifique. Il peut s'agir de formes frustes évoluant à bas bruit, comme dans notre observation, dans un tableau pseudo-tumoral rétropéritonéal ou de suppuration profonde abdominale. Les signes les plus fréquents sont : fièvre, altération de l'état général avec anorexie, stagnation de la courbe staturo-pondérale, douleurs lombaires, hématurie et/ou pyurie. Une masse ou une sensibilité du flanc est souvent palpée.


Il existe habituellement un syndrome infectieux biologique. L'anémie inflammatoire, très fréquemment décrite, témoigne de la chronicité du processus infectieux. La culture des urines est souvent positive, surtout à Escherichia coli et Proteus mirabilis , et la fonction rénale conservée. Dans l'observation que nous rapportons, le syndrome inflammatoire biologique contraste avec la négativité de l'ECBU. Toutefois l'agent pathogène P. mirabilis a été mis en évidence dans le liquide prélevé dans les cavités pyélo-calicielles, et ce dans un contexte d'obstacle des voies urinaires supérieures.


L'échographie rénale permet de visualiser des anomalies non spécifiques : un rein augmenté de volume et hétérogène. Un aspect d'« hydropyonéphrose » est parfois évocateur, avec de multiples formations hypoéchogènes ou anéchogènes (logettes de pus) au sein du parenchyme rénal remanié.


L'uro-scanner est l'examen de référence : il permet une bonne représentation de la lésion et de son extension aux structures adjacentes. Le parenchyme rénal apparaît détruit, non fonctionnel et remplacé par des cavités pseudokystiques nécrotiques, contenant parfois des calculs. Seule la périphérie du rein prend le contraste [6].


La PXG est parfois appelée la « grande simulatrice » car ses aspects cliniques et radiologiques sont non spécifiques [7]. Ses diagnostics différentiels peuvent être divisés en deux groupes : la pathologie tumorale (tumeur de Wilms, carcinome rénal à cellules claires, lymphome rénal, neuroblastome) et la pathologie infectieuse (abcès rénal ou périrénal, tuberculose rénale, abcès du psoas, actinomycose). Ainsi, la PXG doit faire partie des diagnostics à évoquer devant une masse rénale, même chez l'enfant très jeune.


La néphrectomie totale est admise comme traitement curatif de la PXG diffuse. La lombotomie avec abord extrapéritonéal de la loge rénale est la voie préférentielle. Certains privilégient un abord antérolatéral transpéritonéal pour mieux contrôler les vaisseaux [3]. D'autres équipes ont rapporté la faisabilité de ce traitement par rétropéritonéoscopie, sans difficulté technique liée à l'inflammation périrénale [8].


Le pronostic de la PXG est bon si le traitement curatif radical est bien conduit. À notre connaissance, il n'y a pas de cas de récidive rapporté dans la littérature.


Conclusion


La PXG est une forme évolutive grave d'infection urinaire haute aboutissant à la destruction du parenchyme rénal. Elle se présente sous divers tableaux cliniques et sa symptomatologie reste aspécifique. Le diagnostic positif est posé sur l'examen anatomopathologique définitif de la pièce opératoire de néphrectomie. Toutefois, le bilan préopératoire, notamment radiologique, devrait permettre de poser ce diagnostic avant le traitement chirurgical. Bien que très rare avant l'âge d'un an, le diagnostic de PXG doit être discuté devant une masse rénale dans un contexte d'uropathie malformative.


Conflit d'intérêt


Pas de conflit d'intérêt.



Références



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