Pyélonéphrite xanthogranulomateuse. Difficultés diagnostiques et thérapeutiques. A propos de 3 cas pédiatriques

16 mars 2004

Mots clés : pyélonéphrite xanthogranulomateuse, Néphrectomie, enfant.
Auteurs : MEKKI M., KRICHENE I., B ELGITH M., JOUINI R., ZAKHAMA A., NOURI A.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 1376-1380
La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) est une forme particulière de suppuration rénale chronique chez l'enfant, dont la pathogénie paraït être multifactorielle. Elle est le plus souvent diffuse, mais peut parfois rester localisée à une partie du rein et prendre un aspect pseudo-tumoral trompeur posant un problème de diagnostic avec les autres masses rénales, en particulier le néphroblastome.
Notre étude consiste en une analyse rétrospective de trois observations de PXG colligées au service de chirurgie pédiatrique de Monastir. Le diagnostic pré opératoire a été celui de pyonéphrose avec abcès péri-rénal dans 2 cas et de néphroblastome dans le troisième cas. Le diagnostic de PXG n'a été porté qu'après examen anatomo-pathologique des pièces opératoires.
Le but de ce travail est d'insister sur les difficultés diagnostiques de cette affection entraïnant, souvent dans les formes focales, un traitement inapproprié à la gravité de la maladie et d'établir un schéma thérapeutique pour cette pathologie rare.

La pyélonéphrite xanthogranulomateuse (PXG) est une forme sévère, atypique et peu commune d'infection chronique du rein, caractérisée par la présence d'une prolifération xanthogranulomateuse faite d'histiocytes spumeux. Malgré les connaissances acquises tant sur le plan clinique que radiologique, la PXG reste souvent une surprise histologique pour le chirurgien.

Les objectifs de ce travail consistent à :

1. Rappeler les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques et anatomo-pathologiques de cette affection ;

2. Préciser la place des différentes méthodes d'imagerie dans l'établissement de son diagnostic pré opératoire ;

3. Codifier son traitement.

PATIENTS ET METHODE

Notre travail s'est basé sur une étude rétrospective de trois observations de PXG colligées dans le service de chirurgie pédiatrique de Monastir (Tunisie). Le diagnostic de PXG a été confirmé par l'examen anatomo-pathologique de la pièce opératoire dans les trois cas.

Observation N° 1

C. D, garçon de 5 ans, est admis pour douleur lombaire droite, fièvre et impotence fonctionnelle du membre inférieur droit évoluant depuis 2 semaines. Dans ses antécédents, on retrouve des gastro-entérites fébriles récidivantes traitées symptomatiquement. A l'examen clinique, l'enfant est hypotrophique (poids < -2 DS), il présente un état fébrile à 38°C et on note à la palpation abdominale l'existence d'une masse inflammatoire et fluctuante de la fosse lombaire et du flanc droit, donnant le contact lombaire. Il existe un psoitis et la mobilisation de la hanche droite est douloureuse. La radiographie d'abdomen sans préparation (ASP) montre une opacité de tonalité hydrique, occupant l'hémi-abdomen droit et refoulant les clartés digestives à gauche. L'échographie rénale conclut à la présence d'une structure kystique oblongue s'étendant de la région lombaire jusqu'à la fosse iliaque droite, contenant de fines particules échogènes, sans parenchyme rénal individualisable ni image de calcul. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 18000 éléments/mm3, une anémie avec un taux d'hémoglobine à 9,5 g/dl et une vitesse de sédimentation (VS) accélérée à 118/140. L'examen cyto-bactériologique des urines (ECBU) montre une leucocyturie à 1100 éléments/mm3 avec une culture négative. Le diagnostic de pyonéphrose droite avec abcès péri-néphrétique fusant vers les parties molles est retenu. La mise à plat de la collection péri-néphrétique ramène du pus franc dont l'analyse bactériologique isole un E. Coli. L'urographie intra-veineuse (UIV) effectuée 10 jours après le drainage de l'abcès conclut à un rein droit non fonctionnel même sur le cliché de 24 heures. Le rein gauche était en hypertrophie compensatrice. A l'exploration per-opératoire, il n'existe plus de parenchyme rénal individualisable et l'uretère se termine à sa partie supérieure par un segment atrétique témoignant d'une anomalie de la jonction pyélo-urétérale. L'acte opératoire consiste en une urétéro-néphrectomie droite. L'étude histologique montre que le matériel prélevé est fait de lymphocytes, plasmocytes, quelques rares polynucléaires et surtout de nombreux macrophages spumeux avec de multiples cellules géantes multi-nuclées. Le tout correspond à du tissu de granulation chronique xanthogranulomateux (PXG).

Le diagnostic finalement retenu est donc celui d'une pyélonéphrite xanthogranulomateuse diffuse sur anomalie de la jonction pyélo-urétérale compliquée d'un abcès péri-rénal. L'antibiothérapie adaptée est poursuivie pendant 2 semaines avec une évolution favorable. Aucune récidive controlatérale n'est constatée. Le recul est actuellement de 11 ans.

Observation N° 2

A.S, garçon de 4 ans, est hospitalisé pour une voussure lombaire droite, associée à une fièvre à 39°C et une altération de l'état général. L'examen de l'abdomen trouve une tuméfaction de la fosse lombaire droite fluctuante, douloureuse et donnant le contact lombaire. Le bilan biologique montre une hyperleucocytose à 13700 éléments/mm3, un taux d'hémoglobine à 8,6 g/dl, une C-réactive protéine (CRP) à 57 µg/l et un taux de prothrombine à 53,3%. L'ECBU note une leucocyturie à 80 éléments/mm3 avec une culture négative. Sur l'échographie rénale, on retrouve une dilatation pyélocalicielle avec amincissement du parenchyme rénal et présence d'une formation échogène hétérogène de 10 x 8 cm, en contact avec la face postérieure du rein droit (Figure 1).

Figure 1 : Echographie rénale : Formation échogène hétérogène de 10 cm de diamètre siégeant en arrière du rein droit

Le diagnostic de pyonéphrose droite avec abcès péri-néphrétique diffusant vers les parties molles est retenu. L'acte initial consiste en une mise à plat de l'abcès qui permet d'évacuer 200 ml de pus dont l'analyse bactériologique isole un Protéus mirabilis. Bien que l'enfant soit mis sous antibiothérapie adaptée, la lame de drainage continue à être productive et l'échographie de contrôle réalisée 10 jours plus tard montre la persistance de l'abcès péri-rénal. Sur l'UIV, le rein droit parait non fonctionnel même sur le cliché de 24 heures. Une néphro-urétérectomie droite est effectuée dans un deuxième temps. L'examen anatomo-pathologique conclut à une PXG droite diffuse alithiasique compliquée d'un abcès péri-rénal. L'antibiothérapie est poursuivie pendant trois semaines. L'évolution finale est favorable. Aucune récidive controlatérale n'est constatée. Le recul est actuellement de 5 ans.

Observation N° 3

K.B.D, garçon de 27 mois, est hospitalisé est hospitalisé pour fièvre prolongée sans foyer infectieux évident. A l'exception d'une fièvre à 39°C, l'examen clinique à l'admission est strictement normal. Le bilan biologique montre une VS à 140 à la première heure, une hyperleucocytose à 19600 éléments/mm3 et un taux d'hémoglobine à 8 g/dl. Le bilan infectieux et en particulier l'ECBU est négatif. L'échographie et la tomodensitométrie abdominales (Figure 2) objectivent une masse rénale droite tissulaire, hétérogène qui envahit la graisse péri-rénale, en contact direct avec la face inférieure du foie.

Figure 2 : Tomodensitométrie abdominale avec injection de produit de contraste : Masse rénale droite de structure tissulaire avec des zones hypodenses (nécrose), envahissant la graisse péri rénale et s'étendant à la face inférieure du foie.

Le diagnostic de néphroblastome du rein droit est retenu et une chimiothérapie première selon le protocole SIOP IX est entamée. Au terme de 4 cycles à base d'Actinomycine D et d'Oncovin, le scanner de contrôle montre une régression de la masse du rein droit supérieure à 85% (Figure 3).

Figure 3 : Tomodensitométrie abdominale avec injection de produit de contraste (après chimiothérapie) : Régression importante de la masse rénale droite dont il ne persiste qu'une petite formation médio-rénale avec infiltration de la graisse péri rénale postérieure et de la capsule hépatique.

L'enfant nous est alors transféré pour le temps chirurgical. Le bilan biologique pré-opératoire montre un taux d'hémoglobine à 8,2 g/dl, des transaminases à 114 UI/l et des phosphatases alcalines à 556 UI/l. L'enfant subit une néphrectomie droite élargie avec des suites simples. L'examen histologique de la pièce de néphrectomie redresse le diagnostic en faveur d'une PXG dans sa forme focale. L'enfant n'a pas eu de chimiothérapie post opératoire. Actuellement il va bien après un recul de deux ans.

Discussion

La PXG est considérée généralement comme une pathologie de l'adulte. Cependant, elle peut se voir à tous les âges. Durant les trente dernières années et jusqu'à 1998, 197 cas de PXG ont été recensés chez l'enfant [1]. La pathogénie de cette affection paraït être multifactorielle. La combinaison d'une obstruction des voies urinaires et d'une infection serait le facteur le plus important dans sa genèse.

Les lésions de PXG se présentent selon deux aspects morphologiquement distincts :

1. la forme diffuse où les lésions altèrent l'ensemble du rein qui devient totalement remanié ;

2. la forme focalisée qui ne représente que 7,5 à 15% des PXG et où les lésions affectent uniquement un pôle du rein [2-4].

Cette affection peut toucher les deux sexes avec une large prédominance féminine dans la forme focalisée [2, 5-8]. L'atteinte unilatérale est la règle chez l'enfant. Elle survient dans 60 à 75% des cas avant l'âge de 5 ans [9, 10]. Dans notre série il s'agissait de 3 garçons d'âge < 5 ans. L'atteinte était unilatérale droite dans les 3 cas.

Le tableau clinique varie en fonction de la forme anatomique de la maladie. En effet, dans la forme diffuse le tableau clinique est celui d'une pyonéphrose associant des lombalgies, une fièvre récurrente, une altération de l'état général et parfois des signes urinaires [2, 11, 12]. L'examen clinique trouve une masse lombaire dans la moitié des cas, parfois associée à une défense [8]. Exceptionnellement la révélation peut se faire suite à l'abcédation et la fistulisation vers le tissu sous cutané de la fosse lombaire [13]. Cette situation a été le cas de notre observation N°1. La forme focalisée est caractérisée par la pauvreté de la symptomatologie qu'elle entraïne [14]. Notre observation N°3 en est une bonne illustration. Cependant, et contrairement à ce qui est souvent rapporté dans la littérature, la fièvre prolongée sans foyer infectieux patent a été le signe révélateur de l'affection et a été considérée comme un syndrome para-néoplasique.

Les perturbations biologiques observées au cours de la PXG se résument en un syndrome inflammatoire biologique [11], un dysfonctionnement hépatique [4], une infection urinaire souvent à bacilles gram négatif [3, 15-17] et la présence inconstante de cellules spumeuses à l'examen cytologique des urines [18, 19]. Dans notre série, le syndrome inflammatoire biologique a été constant et le dysfonctionnement hépatique a été retrouvé chez deux de nos patients. L'ECBU a montré une leucocyturie en faveur d'une infection urinaire dans deux cas et a été négatif dans l'autres.

Malgré la multiplication et le développement des moyes d'imagerie médicale, le diagnostic de PXG reste souvent méconnu. Certains signes doivent attirer l'attention :

- Dans la forme diffuse, l'échographie peut montrer la présence de zones anéchogènes intra sinusales avec renforcement postérieur correspondant aux cavités calicielles dilatées et remplies de pus [20]. Parfois, il existe des images hyperéchogènes avec cône d'ombre postérieur correspondant à des lithiases intra-sinusales [8, 21, 22]. L'UIV retrouve un rein muet dans 75 à 90% des cas [2, 8, 23]. Le scanner abdominal montre des calices dilatés ou des zones focales de destruction du parenchyme rénal remplies de pus et de débris réalisant le signe de la patte d'ours [21]. Après injection de produit de contraste, on note un réhaussement important au niveau des bords des cavités abcédées sans modification de la densité centrale.

- Dans la forme focale, l'échographie et l'UIV mettent en évidence un syndrome tumoral rénal polaire [21]. A l'examen tomodensitométrique, et après injection en bolus du produit de contraste, il existe une prise de contraste en blush au niveau des parois de la masse [24].

Malgré la confrontation de l'échographie et du scanner, seulement 44% des PXG sont diagnostiquées avant l'intervention [12, 13]. Actuellement, l'imagerie par résonance magnétique (IRM) semble être le meilleur examen qui permette une orientation diagnostique. En effet, la mise en évidence d'un hypersignal comparable à celui de la graisse sous cutanée en T1 et qui diminue en T2 est quasi spécifique de la PXG [12, 25].

Dans notre travail, les explorations radiologiques étaient en faveur d'une :

- pyonéphrose avec destruction totale du rein et diffusion des phénomènes infectieux à l'espace péri-néphrétique et aux parties molles de la fosse lombaire droite dans les deux premiers cas ;

- tumeur rénale droite dont le traitement par chimiothérapie a entraïné une réduction du volume supérieur à 85% chez le troisième patient.

Sur le plan anatomo-pathologique, l'étude histologique met en évidence des lésions de pyélonéphrite chronique associant une atrophie tubulaire, une sclérose glomérulaire, un infiltrat inflammatoire et une fibrose du tissu interstitiel [26]. L'élément caractéristique de la PXG est la présence de vastes plages de cellules spumeuses au cytoplasme chargé de lipides. Ces ïlots sont centrés par un magma nécrotique infiltré de leucocytes [9, 27, 28]. Comme dans la plupart des cas publiés dans la littérature, le diagnostic de PXG n'a été porté chez nos trois patients qu'à l'examen histologique de la pièce opératoire.

Le diagnostic différentiel de la PXG se pose avec les autres causes de gros rein, en particulier les tumeurs rénales dominées chez l'enfant par le néphroblastome [12, 16]. La confusion de la PXG avec une tumeur rénale n'est pas exceptionnelle dans la littérature puisque plusieurs cas ont été traités par chimiothérapie première ou radiothérapie [22]. Notre observation N°3 constitue une illustration parfaite de ces difficultés diagnostiques. En dehors des tumeurs rénales, le diagnostic différentiel de la PXG peut se poser d'une part avec la pyonéphrose, comme s'était le cas de nos deux premières observations, et d'autre part avec les suppurations rénales focales [19, 23, 29].

Le traitement de la PXG est à la fois médical et chirurgical. Dans la forme diffuse, le caractère diffus et irréversible des lésions conduit toujours à une néphrectomie. Dans la forme focale et bien que quelques cas de guérison sous traitement médical exclusif soient rapportés, la majorité des auteurs préconisent un traitement chirurgical conservateur associé consistant en une néphrectomie partielle ou une exérèse limitée de la lésion [30-32]. Fait important, le traitement chirurgical doit être toujours encadré par une antibiothérapie adaptée en fonction de l'antibiogramme ou à défaut à large spectre. La chimiothérapie entreprise dans certains cas en préopératoire avec le diagnostic de néphroblastome doit être arrêtée une fois le diagnostic redressé en faveur de la PXG [22].

Dans notre série une néphrectomie a été effectuée dans les deux premiers cas qui correspondaient à une forme diffuse. Bien qu'il s'agissait d'une forme focale dans notre observation N°3, le traitement conservateur n'a pas été réalisé et ce du fait que le diagnostic initial était celui d'un néphroblastome. La réduction du volume tumoral supérieure à 85% sous chimiothérapie première a renforcé cette hypothèse et a conduit à une néphrectomie droite élargie.

Après néphrectomie totale ou partielle, l'évolution est toujours favorable. Aucune récidive locale ou contro-latérale n'a été rapportée [12, 33].

Conclusion

La PXG est une forme rare de pyélonéphrite chronique qui peut être focalisée ou diffuse et dont le diagnostic est toujours histologique. Son tableau clinique est non spécifique, d'où le problème de diagnostic différentiel qui se pose essentiellement avec les tumeurs rénales. Actuellement le développement de l'IRM ouvre de nouvelles perspectives dans le diagnostic préopératoire de cette affection. Bien que quelques cas de guérison soient obtenus sous traitement médical exclusif, le traitement de la PXG doit être chirurgical encadré par une antibiothérapie adaptée. Le pronostic est bon puisque la guérison est de règle après traitement bien conduit.

BIBLIOGRAPHIE

Références

1. Benouachane T., Khattab M., Ouatarahout O., Msefer-Alaoui F. : Pyélonéphrite xanthogranulomateuse focale pseudo-tumorale chez l'enfant. A propos d'un cas. Ann. Urol., 1998 ; 6-7 : 359-362.

2. Hammadeh M.Y., Calder C.J., Corkery J.J. : Paediatric xanthogranulomatous pyelonephritis in a horseshoe kidney. Br. J. Urol., 1994 ; 73 : 721-722.

3. Perez L.M., Trasher J.B., Anderson E.E. : Successful management of bilateral xanthogranulomatous pyelonephritis by bilateral partial nephrectomy. J. Urol., 1993 ; 149 : 100-102.

4. Perrin P., Delorme E., Sangare I.S., Durand I. : Un cas de pyélonéphrite xanthogranulomateuse à forme tumorale. J. Urol. Paris, 1986 ; 92: 126-127.

5. Bagley F.H., Stewart A.M., Jones P.F. : Diffuse xanthogranulomatous pyelonephritis in children : an unrecognized variant. J. Urol., 1977 ; 118: 434-435.

6. Cooper C.S., Turner J.W. : Focal xanthogranulomatous pyelonephritis in a 12- year- old Alaskan native. J. Urol., 1997 ; 157 : 632-633.

7. Hugosson C., Ahmed S., Sackey K., Akhtar M. : Focal xanthogranulomatous pyelonephritis in a young child. Pediatr. Radiol., 1994 ; 24 : 213-215.

8. Mollier S., Descotes J.L., Pasquier D., Coquillat P., Michel A., Dalsoglio S. : Pseudoneoplasic Xanthogranulomatous Pyelonephritis. A typical clinical presentation but unusual diagnosis and treatment. Eur. Urol., 1995 ; 27 : 170-173.

9. Brueziere J., Begue P., Polani C., Boccon-Gibod L. : Les pyélonéphrites xanthogranulomateuses diffuses de l'enfant. A propos de six nouvelles observations. J. Urol. Nephrol. (Paris), 1974 ; 80 : 13-28.

10. Hammadeh M.Y., Nicholls G., Calder C.J., Buick R.G., Gornall P., Corkery J.J. : Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood : pre-operative diagnosis is possible. Br. J. Urol., 1994 ; 73 : 83-86.

11. Eastham J., Ahlercng T., Skinner E. : Xanthogranulomatous pyelonephritis : Clinical findings and surgical considerations. Urology, 1994 ; 43 : 295-299.

12. Joerg A., Cussenot O., Houlle D., Despoisse J.M., Le Duc A. : La pyélonéphrite xanthogranulomateuse : Intérêt de l'imagerie par résonance magnétique. Ann. Urol. (Paris), 1989 ; 23 : 232-235.

13. Scotte M., Sibert L., Soury P., Lebret T., Gobet F., Grise P., et al. : Fistule néphro-cutanée révélatrice d'une pyélonéphrite xanthogranulomateuse. Ann. Chir., 1993 ; 47 : 366-369.

14. Danielli L., Zaidel L., Raviv U., Beyar H. : Xanthogranulomatous pyelonephritis in an infant. J. Urol., 1982 ; 127 : 304-305.

15. Hinaut R., Brendel J.A. : Pyélonéphrite Xanthogranulomateuse pseudo-tumorale. A propos d'un cas. J. Radiol., 1986 ; 67 : 579-582.

16. Marteinsson V.T., Due J., Aagenaes I. : Focal Xanthogranulomatous pyelonephritis presenting as renal tumour in children. Case report with a review of the Literature. Scand. J. Urol. Nephrol., 1996 ; 30 : 235-239.

17. Petronic V., Buturovic J., Isvaneski M. : Xanthogranulomatous pyelonephritis. Br. J. Urol., 1989 ; 64 : 336-338.

18. Ballesteros J.J., Faus R., Gironella J. : Preoperative diagnosis of renal xanthogranulomatous by serial urinary cytology : preliminary report. J. Urol., 1980 ; 124 : 9-11.

19. Bosch-Pincep R., Salvado-Usach M.T., Martinez-Gonzalez S., Alavaro-Naranjo T. : Xanthogranulomatous pyelonephritis : Urinary and fine needle aspiration cytology. Acta Cytologica 1998 ; 42 : 1062-1064.

20. Owen V.K., Raymundo T.G., Wedel V.J. : Sonographic features of xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR 1980 ; 134 : 1035-1039.

21. Cousins C., Somers J., Broderick N., Rance C., Shaw D. : Xanthogranulomatous pyelonephritis in childhood : ultrasound and CT diagnosis. Pediatr. Radiol., 1994 ; 24 : 210-212.

22. Hoeffel J.C., Chastagner P., Boman F., Galloy M.A., Mainard L. : Misleading leads : Focal xanthogranulomatous pyelonephritis in Childhood. Med. Pediatr. Oncol., 1998 ; 30 : 122-124.

23. Benchekroun A., Chefchaouni M.C., Lachkar A., Nouini Y., Ismael F., Marzouk M. et al. : Les pyélonéphrites xanthogranulomateuses. A propos de 11 cas. Acta Urol. Belg., 1995 ; 63 : 113-118.

24. Kron P., M'Kaouar R., Abeille J.F., Michel J.R. : Pyélonéphrite xanthogranulomateuse focale pseudotumorale de l'adulte. Place de l'imagerie dans le diagnostic. J. Radiol., 1988 ; 69 : 423-430.

25. Mozziconacci J.G., Gazaigne J., Labussiere A.S., Boisserie P. : Pyélonéphrite xanthogranulomateuse pseudotumorale. A propos de deux cas. J. Radiol. 1996 ; 77 : 503-508.

26. Braun G., Moussali L., Balanzar J.L. : Xanthogranulomatous pyelonephritis in children. J. Urol., 1985 ; 133 : 236-239.

27. Goodman M., Curry T., Russell T. : Xanthogranulomatous pyelonephritis : a local disease with systemic manifestations. Report of 23 patients and review of the literature. Medicine (Baltimore) 1979 ; 58 : 171-180.

28. Tolia B.M., Iloreta A., Freed S.Z., Fruchtman B., Newman H.R. : Xanthogranulomatous pyelonephritis : detailed analysis of 29 cases and a brief discussion of atypical presentations. J. Urol., 1981 ; 126 : 437-442.

29. Chieh-Min F., Whitmann G.J., Chew F.S. : Xanthogranulomatous pyelonephritis. AJR, 1995 ; 165 : 1008.

30. Lizza E.F., Elyaderani M.K., Belis J.A. : Atypical presentation of xanthogranulomatous pyelonephritis : diagnosis by ultrasonography and fine needle aspiration biopsy. J. Urol., 1984 ; 132 : 95-97.

31. Mydlo J., Reda E., Gill B., Kogan S., Levitt S. : Xanthogranulomatous pyelonephritis in children. Urology, 1987 ; 30 : 464-466.

32. Rodo J., Martin M.E., Salarich J. : Xanthogranulomatous pyelonephritis in children : conservative management. Eur. Urol., 1996 ; 30 : 498-501.

33. Issa M.A., Takayanagi K., Essa A.H., Bader M. : Xanthogranulomatous pyelonephritis. J. Pediatr. Surg., 1989 ; 24 : 289-291.

Commentaire de Didier AUBERT, Service d'Urologie, Hôpital Saint-Jacques, Besançon La PXG est rare chez l'enfant. Sa forme pseudotumorale est un diagnostic différentiel parfois difficile, avec un néphroblastome qui est beaucoup plus fréquent. L'observation N° 3, rein tumoral chez un enfant de 27 mois, est conforme au protocole SIOP : la ponction biopsie diagnostique est indiquée avant l'âge de 6 mois ou après l'âge de 5 ans. Entre ces deux limites d'âge, une chimiothérapie première probabiliste de Wilms reste recommandée sur un argument de fréquence. Par contre, lorsqu'il existe un contexte clinique et biologique infectieux important, cet article nous rappelle qu'il faut savoir penser à une PXG.