Pseudotumeurs fibreuses paratesticulaires

10 décembre 2005

Mots clés : testicule, Tumeur testiculaire, pseudotumeur fibreuse.
Auteurs : MERHEJ S., KANSO C., KLEIN L
Référence : Prog Urol, 2005, 15, 739-741
Les tumeurs fibreuses bénignes paratesticulaires sont rares. Il s'agit de tumeurs d'évolution lente. Le diagnostic de bénignité qui permet un traitement conservateur sera fait en per opératoire devant l'aspect macroscopique avec des nodules bien énucléables et conforté par un examen extemporané.
Nous rapportons un cas de tumeurs fibreuses nodulaires multiples connues depuis 2 ans chez un homme de 23 ans. A partir de cette observation et d'une revue de la littérature, nous discutons les aspects diagnostics et thérapeutiques de ces tumeurs.



Les tumeurs fibreuses de localisation paratesticulaire sont des tumeurs bénignes extrêmement rares. Jusqu'à 1992, seule une vingtaine de cas avaient été décrits dans la littérature [7]. Nous en rapportons ici un cas :

Observation

Il s'agit d'un patient de 23 ans qui découvre à l'autopalpation des nodules testiculaires droits ayant progressivement augmenté de volume depuis 2 ans. Il ne présente aucun antécédent urologique. A l'examen physique, on palpe 3 nodules paratesticulaires droits, le plus gros mesurant 3cm, fermes, non indurés indolores. On retrouve également une varicocèle droite.

Le bilan paraclinique montre des marqueurs tumoraux normaux.

L'échographie scrotale met en évidence 3 images hypoéchogènes adjacentes au testicule droit, de contours réguliers, mesurant 31x 13, 26 x 19, et 12 x 12 mm de diamètre, ainsi qu'une varicocèle droite.

La tomodensitométrie abdomino-pelvienne est normale.

Une exploration testiculaire droite par voie inguinale avec clampage premier du cordon spermatique est alors réalisée. Elle montre des nodules paratesticulaires totalement dissécables par rapport au testicule et à l'épididyme (Figure 1). Un examen extemporané est pratiqué. Il s'agit de nodules fibreux sans signe de malignité. Ces nodules sont excisés en respectant les structures adjacentes. Leur diamètre varie de quelques millimètres à 3 centimètres. Une cure de varicocèle est également effectuée dans le même temps.

Figure 1 : Vue per-opératoire : testicule et nodules repérés par des flèches.

L'étude histopathologique de routine pratiquée sur l'ensemble des nodules confirme le diagnostic de tumeurs fibreuses ; Elle montre une prolifération de cellules fusiformes à différenciation myofibroblastique (Actine et Vimentine positives) associées à quelques éléments inflammatoires lymphoplasmocytaires et polynucléares neutrophiles et éosinophiles dispersés dans une trame fibrohyaline (Figures 2, 3, 4).

Figure 2 : Vue d'ensemble d'un nodule tumoral montrant de faisceaux entrecroisés de fibres collagènes parsemés de quelques cellules inflammatoires mononucléées et accompagnés d'un réseau capillaire sanguin. (Hématoxyline-ésoine x 100).
Figure 3 : Les fibres de collagènes, les myofibroblastes (flèches longues) et les lymphocytes et plasmocytes (flèches courtes) sont détaillés au fort grossissement (Hématoxyline-ésoine x 400).
Figure 4 : L'immunomarquage aux anti-actine musculaire lisse est positif au niveau des cellules myofibroblastiques (flèches longues). Les vaisseaux (flèches courtes) servent de contrôle interne positif. (Immunomarquage monoclonal anti-actine musculaire lisse x400).

Discussion

Les tumeurs paratesticulaires peuvent être des sarcomes (liposarcome du cordon, rhabdomyosarcome chez l'enfant), néanmoins les tumeurs paratesticulaires sont le plus souvent bénignes [9,13] .

Les tumeurs extratesticulaires les plus fréquentes sont les lipomes, siégeant le plus souvent au niveau du cordon spermatique, et les tumeurs adénomatoïdes, le plus souvent retrouvées au niveau de l'épididyme [13].

Il existe par ailleurs des proliférations fibreuses ou fibro-inflammatoires qui peuvent être secondaires à un processus réparatif après un traumatisme, ou après une inflammation, soit correspondre à des néoplasies spontanées. Ces lésions se localisent sur la tunique vaginale, l'épididyme et la tunique albuginée [5]. Ces différentes tumeurs sont décrites dans la littérature sous des dénominations diverses englobant différentes entités : pseudotumeur fibreuse (Mostofi), fibrome des tuniques testiculaires (Jones), pseudotumeurs inflammatoires [4].

La présentation de ces tumeurs prend souvent la forme de nodules intrascrotaux multiples, indolores, évoluant sur plusieurs années, chez des patients jeunes (pic d'âge à la troisième décade) mais on peut les rencontrer à n'importe quel âge [12, 13].

L'examen échographique n'est pas spécifique. Il montre une ou plusieurs masses solides typiquement attachées, ou associées aux tuniques testiculaires, d'échogénicité variables. Une hydrocèle peut être retrouvée.

L'imagerie par résonance magnétique est plus caractéristique en montrant un hyposignal en T1 et T2, avec une prise de gadolinium très faible ou absente [2].

L'histologie de ces tumeurs est caractérisée par une prolifération myofibroblastique associée à un infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire plus ou moins marqué. Elles peuvent être calcifiées. La difficulté au niveau histologique est de faire le diagnostic différenciel avec un fibrosarcome de bas grade.[1, 3, 6, 7, 10].

Le traitement repose sur l'exploration testiculaire avec une étude histopathologique en extemporané. Lorsque la bénignité de la lésion est confirmée, comme c'est le cas de notre patient, une excision de la tumeur et de la tunique vaginale est le traitement de choix. Si la nature bénigne est impossible à déterminer en extemporané, une orchidectomie est souvent pratiquée [11].

Conclusion

Les tumeurs fibreuses paratesticulaires représentent une entité rare de tumeurs bénignes. Elles évoluent très lentement. Elles peuvent simuler une tumeur maligne. Le diagnostic radiologique est difficile, l'IRM étant plus sensible que l'échographie. Le traitement repose sur l'exploration testiculaire avec une étude histopathologique en extemporané suivi d'une excision de la tumeur et de la tunique vaginale.

Références

1. BEGIN L.R., FRAIL D., BRZEZINSKI A. : Myofibroblastoma of the tunica testis : evolving phase of so-called fibrous pseudotumor ? Hum. Pathol., 1990 ; 21 : 866-868.

2. COAKLEY F.V. : Imaging and management of atypical testicular masses. Urol. Clin. North Am., 1998 ; 25 : 375-388.

3. COOPERMAN R., WHITE B., ZINCKE J.P., KARDON D., ANDRAWIS R. : Extratesticular inflammatory myofibroblastic tumor. J. Urol., 2003 ; 169: 1473.

4. Jones M.A., Young R.H., Scully R.E. : Benign fibromatous tumors of the testis and paratesticular region : a report of 9 cases with a proposed classification of fibromatous tumors and tumor-likelesions. Am. J. Surg. Pathol., 1997 ; 21 : 296-305.

5. MARTIN J.H., GERRARD E.R. : Paratesticular masses : multiple fibromatous pseudotumors. A diagnostic dilemma.Can. J. Urol., 2000 ; 7 : 1156-1159.

6. OROSZ Z., BESZNYAK I. : Diffuse inflammatory pseudotumor of the testis, the epididymis and the spermatic cord. Pathol. Oncol. Res., 1995 ; 1 : 75-79.

7. PARVEEN T., FLEISCHMANN J., PETRELLI M. : Benign fibrous tumor of the tunica vaginalis testis. Report of a case with light, electron microscopic, and immunocytochemical study, and review of the literature. Arch. Path. Lab. Med., 1992 ; 116 : 277-280.

8. POLSKY E.G., RAY C., DUBILIER L.D. : Diffuse fibrous pseudotumor of the tunica vaginalis testis, epididymis and spermatic cord. J. Urol., 2004 ; 171 : 1625-1626.

9. RUBENSTEIN R.A., DOGRA V.S., SEFTEL A.D., RESNICK M.I. : Benign intrascrotal lesions. J. Urol., 2004 ; 171 : 1765-1772.

10. SEETHALA R.R.,TIRKES A.T., WEINSTEIN S., TOMASZEWSKI J.E., MALKOWICZ S.B., GENGA E.M.: Diffuse fibrous pseudotumor of the testicular tunics associated with an inflamed hydrocele. Arch. Pathol. Lab. Med., 2003 ; 127 : 742-744.

11. TOBIAS-MACHADO M., CORREA LOPES NETO A., HELOISA SIMARDI L., BORRELLI M., WROCKLAWSKI E.R. : Fibrous pseudotumor of tunica vaginalis and epididymis. Urology, 2000 ; 56 : 670-672.

12. VATES T.S., RUEMMLER-FISCH C., SMILOW P.C., FLEISHER M.H. : Benign fibrous testicular pseudotumors in children. J. Urol., 1993 ; 150 : 1886-1888.

13. WOODWARD P.J., SCHWAB C.M., SESTERHENN I.A. : From the Archives of the AFIP : Extratesticular Scrotal Masses: Radiologic-Pathologic Correlation. Radio Graphics, 2003 ; 23 : 215-240.