Pseudo tumeur inflammatoire de vessie chez l'enfant :A propos d'une nouvelle observation et revue de la littérature

05 octobre 2007

Mots clés : Vessie, tumeur bénigne, Cystectomie, enfant.
Auteurs : Paul A., Buisson P., Ricard J., Cordonnier C., Canarelli J-P
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 1005-1007
La tumeur de vessie est rare chez l'enfant et le rhabdomyosarcome embryonnaire vésico-prostatique est le diagnostic le plus fréquent. Un des diagnostics différentiels est la pseudotumeur inflammatoire de vessie qui est une lésion bénigne de bon pronostic. Le cas d'un garçon de 3 ans est présenté. Il a consulté devant l'apparition d'une hématurie macroscopique en rapport avec une lésion de la paroi vésicale antérieure. Une cystectomie partielle a été réalisée et l'analyse histologique a conclu à une pseudotumeur inflammatoire de vessie confirmée par une relecture. Treize observations ont été relevées dans la littérature depuis dix ans et l'ensemble retrouve une évolution favorable après exérèse complète de la lésion. Une bonne analyse histologique de la lésion est importante afin d'orienter vers le meilleur traitement.

Les pseudotumeurs inflammatoires de vessie sont des tumeurs rares et bénignes chez l'enfant. Toute la problématique du diagnostic est dans la différenciation avec le rhabdomyosarcome embryonnaire vésico-prostatique de l'enfant.

Observation

L'enfant B.C, 3 ans, a consulté aux urgences devant l'apparition d'une hématurie macroscopique associée à des brûlures mictionnelles sans fièvre. Il s'agissait d'un garçon d'origine africaine né en France sans antécédent particulier. Les vaccinations étaient à jour.

L'examen clinique retrouvait un patient en bon état général avec des constantes hémodynamiques correctes. L'examen des organes génitaux externes ne retrouvait pas de plaie locale. L'examen abdominal était normal. L'examen bactériologique des urines était stérile. L'hémoglobine était à 11.4g/dl avec des globules blancs à 6500/mm3. L'échographie (Figure 1) et le scanner thoraco-abdomino-pelvien retrouvaient une masse tissulaire hétérogène intra vésicale au niveau de la paroi antérieure, pédiculée, mesurant 24 x 35 x 34 mm. Il n'y avait pas de retentissement sur le haut appareil, ni de localisation secondaire. La cystoscopie sous anesthésie générale confirmait cette masse intra vésicale ; il n'a pas été réalisé de biopsies devant le risque hémorragique. Une cystectomie partielle a permis l'exérèse complète de cette tumeur. Une double lecture anatomopathologique et immuno-histo-chimique a conclu à une pseudotumeur inflammatoire myofibroblastique (Figure 2). Les suites opératoires ont été simples. Il n'a pas été entrepris de traitement complémentaire. Les contrôles échographiques et scannographiques n'ont pas montré de récidive avec un recul de 18 mois.

Discussion

La pseudotumeur inflammatoire (PTI) de vessie est une tumeur rare et bénigne. Cette tumeur a été décrite pour la première fois en 1980. Il s'agissait d'une femme de 32 ans suivie pour cystite chronique et porteuse d'une lésion pseudo sarcomateuse de vessie. Plusieurs cas ont depuis été publiés et différents noms lui ont été attribués tels que pseudo sarcome, pseudo sarcome fibromyxoide ou myofibroblastique ou de fasciite nodulaire vésicale. La PTI de vessie chez l'enfant a souvent été un diagnostic rétrospectif, initialement pris pour un sarcome mais d'évolution étonnamment favorable. Une revue de la littérature des dix dernières années a permis de répertorier 13 enfants porteurs d'une PTI de vessie. L'ensemble des données est reporté dans le Tableau I.

La PTI de vessie touche autant les deux sexes et survient le plus souvent avant 10 ans (9/14) Chez l'adulte, elle touche préférentiellement la femme jeune. Il s'agit souvent d'une tumeur volumineuse, 4.3 cm en moyenne dans la série. Aucune étiologie n'est retrouvée dans la plupart des cas ; chez l'adulte, il est retenu comme facteurs favorisants : la chirurgie sur le bas appareil urinaire et le tractus génital, l'inflammation chronique pelvienne (cystite, salpingite). Mergan a évoqué le rôle de l'Epstein-barr virus (EBV), l'Herpès virus 8 (HHV8) et le gène ALK (anaplasic lymphoma kinase) dans l'apparition de la PTI mais cette relation n'est pas encore bien établie [8].

L'hématurie macroscopique est le signe clinique le plus fréquent (10/14). Au niveau biologique, il est décrit une anémie microcytaire hypochrome, une thrombocytose, une hypergammaglobulinémie polyclonale. L'échographie et la tomodensitométrie mettent en évidence une infiltration de la paroi vésicale sans différenciation nette avec le rhabdomyosarcome qui est la tumeur vésicale principalement évoquée chez l'enfant et dont le diagnostic doit être éliminé. La cystoscopie révèle le plus souvent une formation polypoide unique siégeant sur n'importe quel site de la vessie (rarement le trigone). La taille de la tumeur varie le plus souvent de 1 à 6 cm et la surface montre des zones ulcérées, hémorragiques et nécrotiques.

Le diagnostic histologique est difficile, le plus souvent les biopsies préopératoires ne permettent pas d'affirmer le diagnostic et on a souvent recourt à une deuxième lecture. Macroscopiquement, la lésion est grisâtre de consistance élastique. Elle est caractérisée par une prolifération de cellules fusiformes nucléolées, de densité et d'architecture variable, sans aucun signe d'atypie. Ces cellules sont entourées d'un infiltrat inflammatoire diffus et d'une vascularisation abondante avec des capillaires normaux. L'infiltration tumorale de la graisse péri vésicale n'est pas rare [9]. L'analyse histologique peut entraïner une erreur diagnostique en faveur du sarcome. Comme dans notre observation, une deuxième lecture des lames semble importante pour confirmer le diagnostic et orienter la prise en charge. L'étude immunohistochimique retrouve un immunomarquage positif pour la vimentine, l'actine du muscle lisse et négatif à la desmine, la myoglobine, l'antigène épithélial de membrane. La protéine p53 peut aider dans la différenciation du sarcome et de la PTI. Dans quelques cas, il est retrouvé une translocation du gène Alk-1 suggérant une origine néoplasique avec un potentiel évolutif limité [8].

Le traitement de la PTI inflammatoire de vessie reste un traitement chirurgical conservateur. L'exérèse doit être complète en raison du risque de récidive locale. Une résection endoscopique semble le traitement de choix chez l'adulte avec contrôle à distance pour rechercher une tumeur résiduelle. La cystectomie partielle a été proposée chez l'enfant, en raison le plus souvent de la localisation et la taille de la tumeur ainsi que de la taille du matériel endoscopique ; de plus, elle permet d'obtenir une analyse histologique complète de la paroi vésicale. Le cas de chimiothérapie reporté [5] est mis sur le compte d'une erreur de diagnostic initiale en faveur d'une lésion sarcomateuse.

L'évolution après chirurgie est favorable. Il n'est pas rapporté de métastases ni de récidive pour les PTI de vessie chez l'enfant. Les cas de récidive répertoriés chez l'adulte sont dus à une résection incomplète et surviennent dans les 6 premiers mois. Par contre, la durée du suivi et la méthode ne sont pas clairement précisées. En comparaison avec les tumeurs épithéliales de vessie chez l'adulte, on pourrait proposer chez l'enfant une surveillance tous les 6 mois pendant 2 ans puis tous les ans par échographie et discuter une cystoscopie selon les résultats.

Figure 1 : Echographie vésicale sus-pubienne : tumeur pédiculée de la paroi antérieure de la vessie.
Figure 2 : Prolifération de cellules fusiformes avec infiltration de la musculeuse (a) et envahissement vasculaire (b) (coloration HES, grossissement x 50).
Tableau I : Présentation clinique (SSR= suivi sans récidive, CP = cystectomie partielle, CT = cystectomie totale, NP = non précisé).

Conclusion

La tumeur vésicale est un diagnostic rare en chirurgie pédiatrique. Le rhabdomyosarcome embryonnaire vésico-prostatique est le premier diagnostic évoqué devant une masse endo-vésicale. Le diagnostic de PTI de vessie reste donc un diagnostic de découverte histologique difficile et une double lecture anatomopathologique semble de rigueur. La prise en charge thérapeutique est évaluée au cas par cas entre l'endoscopie et la chirurgie ouverte. L'évolution est favorable après une exérèse complète.

Références

1. Lakshmanan Y., Wills M.L., Gearhart J.P. : Inflammatory (pseudosarcomatous) myofibroblastic tumor of the bladder. Urology, 1997 ; 50 : 285-288.

2. Diez Rodriguez J.M., Extramiana Cameno J., Mora Durban M.J., Cortes Lambea L., Garcia Gonzalez J.I., Arrizabalaga Moreno M., Esteban Calvo J.M., Paniagua Andres P. : Bladder pseudosarcoma in pediatrics : clinico-pathological features and treatment. Arch. Esp. Urol., 1997 ; 50 : 962-970.

3. Choi S.K., Choi Y.D., Cheon S.H., Byun Y., Cho S.W. : Inflammatory pseudotumor of the urinary bladder in a child. Yonsei Med. J., 2000 ; 41: 401-403.

4. Asanuma H., Nakai H., Shishido S., Tajima E., Kawamura T., Morikawa Y., Kawamura T. : Inflammatory pseudotumor of the bladder in neonates. Int. J. Urol., 2000 ;7 : 421-424.

5. Schneider G., Ahlhelm F., Altmeyer K., Aliani S., Remberger K., Schoenhofen H., Kramann B., Uder M. : Rare pseudotumors of the urinary bladder in childhood. Eur. Radiol., 2001 ; 11 : 1024-1029.

6. Benchekroun A., el Alj H.A., Essayegh H., Zannoud M., Benslimane L., Marzouk M., Mahassini F., Faik M. : Inflammatory pseudotumor of the bladder : a new case report. Ann. Urol. 2003 ; 37: 105-107.

7. Hsieh Y.J., Lin K.Y., Cheng H.L., Chen T.J., Chiou Y.Y. : Inflammatory pseudotumor of the bladder : a rare cause of hematuria with impending shock in a child. Acta Paediatr. Taiwan, 2004 ; 45 : 350-353.

8. Mergan F., Jaubert F., Sauvat F., Hartmann O., Lortat-Jacob S., Revillon Y., Nihoul-Fekete C., Sarnacki S. : Inflammatory myofibroblastic tumor in children: clinical review with anaplastic lymphoma kinase, Epstein-Barr virus, and human herpesvirus 8 detection analysis. J. Pediatr. Surg., 2005 ; 40 : 1581-1586.

9. Dakir M., Taha A., Attar H., Sarf I., Aboutaib R., Moussaoui A., Meziane F. : Les tumeurs myofibroblastiques inflammatoires de la vessie. Prog. Urol., 2004 ; 14 : 1213-1215.