A propos d'un cas du syndrome des urines violettes

11 juillet 2007

Mots clés : Urine, Infection, providencia, indole.
Auteurs : LAZIMY Y., DELOTTE J., MACHIAVELLO J-C., LALLEMENT M., IMBENOTTE M., BONGAIN A.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 864-865
Observation d'urines de couleur violet foncé lors d'un syndrome occlusif chez une dame ayant une dérivation urinaire depuis 30 ans à type de néphrostomie percutanée bilatérale. Cette coloration était due à la présence de 3-indoxylsulfate à forte concentration urinaire, en rapport avec l'activité enzymatique d'un germe : Providencia rettgeri. L'évolution sous antibiotiques a été favorable.

Initialement décrit par Barlow en 1978 [1], le syndrome des urines violettes ("PUBS" : Purple Urine Bag Syndrome) a fait l'objet de quelques publications, mais n'a encore jamais été rapporté par les auteurs français.

Il s'agit d'une soudaine coloration violette des urines de la sonde et de la poche de recueil.

Nous décrivons un cas puis donnons les éléments explicatifs de ce curieux phénomène.

Cas clinique

Il s'agissait d'une femme de 74 ans, hospitalisée pour un syndrome occlusif sur grêle post-radique.

En 1975, elle a subi pour un cancer du col utérin une curiethérapie suivie d'une colpohystérectomie et lymphadénectomie. Une fistule vésico-sigmoidienne a nécessité une dérivation colorectale définitive, type Hartmann, et urinaire : urétérostomie percutanée bilatérale. Six ans plus tard, à 50 ans, une fistule urétéro-colique gauche a imposé la mise en place d'une néphrostomie percutanée. Malgré les changements réguliers des sondes de néphrostomie, les urines restaient contaminées, et ce, bien qu'elle suivait des traitements antiseptiques (pipéracilline, furadantine) et équilibrateurs du pH urinaire. L'option d'une néphrectomie gauche ayant été refusée par la patiente, elle demeurait infectée de façon chronique, mais conservait une fonction rénale normale.

Alors que le syndrome occlusif régressait rapidement sous traitement médical (diète, sonde naso-gastrique et nutrition parentérale totale), elle a eu pour la première fois en 30 ans des urines violettes foncées. Elle n'avait ni fièvre, ni lombalgies. A l'enquête étiologique il n'y avait aucun médicament ni aucun aliment incriminable. A l'échographie rénale il existait deux reins bien différenciés, non dilatés, avec un montage urinaire non obstrué.

A l'examen cyto-bactériologique des urines sur sonde urétérale il y avait : "présence de 106 diplocoques/ml et bacilles Gram négatifs polymorphes", et la culture : "Providencia rettgeri, ceftriaxone et amikacine-sensible".

Sous cette double antibiothérapie, les urines ont eu un retour en 24 heures à une couleur normale.

Discussion

Ce phénomène s'observe chez des patients constipés, sondés de façon prolongée.

Le mécanisme biochimique expliquant cette coloration repose sur le métabolisme d'un acide aminé : le tryptophane [2]. Contenu dans le bol alimentaire, il est dégradé par les enzymes intestinaux en indole, lui-même absorbé et transformé par le foie en 3-indoxylsulfate, métabolite qui se retrouve en forte concentration dans les urines. Dans des conditions de pH urinaire alcalin, et en présence de certaines bactéries, l'indoxylsulfate urinaire se décompose en indirubine (rouge), et indigo (bleu), dont l'association entraïne la coloration violette. Les espèces bactériennes, nombreuses, sont majoritairement Providencia stuarti et Klebsiella pneumoniae.

Chez notre patiente (pH urinaire=8), on a déterminé par spectroscopie [3] le taux urinaire de 3-indoxylsulfate respectivement

- Avant traitement (urines colorées) : 135,7 + 2,0 mg/L,

- Après traitement (urines claires) : 43,5 + 8,3 mg/L.

Le taux dans notre cas est supérieur à celui reporté par Dealler (85 mg/L), jusque là le plus élevé [4].

D'après les quelques publications reportées, les facteurs favorisants seraient :

- Le sexe féminin [4-12], bien que quelques cas aient été décrits chez l'homme et chez l'enfant [3], justifié par la proximité de l'urètre à l'anus et par un urètre plus court, avec contamination urinaire par les germes digestifs plus fréquente. Chez l'homme, la présence de zinc d'origine prostatique serait un facteur protecteur.

- La constipation [6, 7, 10], entraïnant la pullulation des germes coliques, donc la synthèse d'indole.

- L'alitement prolongé [5, 6, 7, 10], lui-même facteur constipant. Il s'agit le plus souvent de sujets grabataires.

- Le port d'une dérivation urinaire chronique [5, 6, 10] Dans notre cas, les urines ne sont devenues violettes qu'après 30 ans de sondage, et ce malgré un portage chronique de germes.

- Un pH urinaire alcalin [5, 7, 10], nécessaire aux germes sécréteurs d'indoxyl sulfatase, enzyme transformant l'indoxyl en indirubine et indigo. Ce paramètre n'interviendrait pas pour Mantani qui retrouve un pH basique tant dans les cas d'urines violettes que chez les témoins [7].

- Une alimentation riche en tryptophane, tel un régime hyper protidique, est responsable pour certains [12], ou sans influence pour d'autres [9].

L'hypothèse de la responsabilité directe des germes urinaires reste partagée. Les plus fréquemment cités sont Providencia stuartii, Klebsiella pneumoniae, Enterobacter agglomerans et aerogenes, Pseudomonas aeruginosa, Proteus mirabilis, Enterococcus avium, Morganella morganii, et Escherishia coli [5, 6, 4, 7, 9]. Si statistiquement Providencia stuartii, Klebsiella pneumoniae [6, 4, 7] et alcaligens spp [7] sont les plus fréquents, Mantani affirme l'absence de corrélation entre le type d'espèce présente et la survenue du symptôme puisqu'il retrouve ces germes de façon comparable dans les urines claires des témoins [9]. Seul le nombre de colonies retrouvées en culture serait proportionnel à l'intensité de la coloration. Dans la majorité des cas décrits, l'ECBU est d'ailleurs poly microbien avec un décompte très minoritaire pour l'espèce colorante [6]. Le cas de notre patiente semble être le deuxième décrit à Providencia rettgeri [5].

En ce qui concerne la prise en charge de ce syndrome, le traitement antibiotique est préconisé par la plupart des auteurs car efficace : normalisation en 24 heures. [8, 9, 11-14]. Il doit être de courte durée et guidé par l'antibiogramme.

D'autres ont obtenu le même résultat en changeant simplement la sonde et la poche collectrice d'urine [7]. Notre patiente a retrouvé une coloration urinaire correcte sous 48 heures d'antibiothérapie, alors qu'un simple changement de matériel n'avait initialement rien modifié.

Croyant mieux connaïtre désormais le mécanisme étio-physio-pathogénique de ce syndrome, on est surpris de sa relative faible fréquence chez les personnes sondées. Cela résulte sans doute de la nécessité de conjonction de facteurs métaboliques digestifs et urinaires.

Conclusion

Rare et surprenant, le syndrome des urines violettes s'explique par l'accumulation de métabolites dérivés du tryptophane alimentaire dans les urines.

Un milieu alcalin urinaire, fréquent chez les porteurs chroniques de sondes, devient propice à l'émergence de certains germes, puis à l'augmentation du taux de 3-indoxylsulfate à l'origine de cette coloration, sans risque particulier hormis celui de l'infection sous-jacente.

Le diagnostic repose sur l'identification du germe, l'éventuel dosage urinaire de 3-indoxylsulfate, et surtout par un retour rapide à une coloration normale, soit sous antibiotique, soit plus rarement après simple changement du montage urinaire.

Bibliographie

Références

1. BARLOW G.B., DICKSON J.A.S. : Purple urine bags. Lancet., 1978 ; 28 : 220-221.

2. GUIBAULT G.G., KRAMER D.N. : Resorufin butyrate and indoxyl acetate as fluorigenic substrates for cholinesterase. Anal Chem., 1965 ; 37 : 120-123.

3. IMBENOTTE M., AZAROUAL N., CARTIGNY B., VERMEERSCH G., LHERMITTE M. : Detection and quantitation of xenobiotics in biological fluids by 1H NMR spectroscopy. J. Toxicol. Clin. Toxicol., 2003 ; 41 : 955-962.

4. DEALLER S.F., HAWKEY P.M., MILLAR M.R. : Enzymatic degradation of urinary indoxyl sulfate by Providencia stuartii and Klebsiella pneumoniae causes the purple urine bag syndrome. J. Clin. Microbiol., 1988 ; 26 : 2152-2156.

5. AL-JUBOURI M.A., VARDHAN M.S. : A case of purple urine bag syndrome associated with Providencia rettgeri. J. Clin. Pathol., 2001 ; 54 : 412.

6. DEALLER S.F., BELFIELD P.W., BEDFORD M., WITHLEY A.J., MULLEY G.P. : Purple urine bags. J. Urol., 1989 ; 142 : 769-770.

7. IHAMA Y., HOKAMA A. : Purple urine bag syndrome. Urology, 2002 ; 60: 910.

8. ISHIDA T., OGURA S., KAWAKAMI Y. : Five cases of a purple urine bag syndrome in a geriatric ward. Nippon Ronen Igakkai Zasshi, 1999 ; 36 : 826-829.

9. MANTANI N., OCHIAI H., IMANISHI N., KOGURE T., TERASAWA K., TAMURA J. : A case-control study of purple urine bag syndrome in geriatric wards. J. Infect. Chemother., 2003 ; 9 : 53-57.

10. RIBEIRO J.P., MARCELINO P., MARUM S., FERNANDES A.P., GRILO A. : Case report : purple urine bag syndrome. Crit Care, 2004 ; 8 : 137.

11. STOTT A., KHAN M., ROBERTS C., GALPIN I.J. : Purple urine bag syndrome. Ann. Clin. Biochem., 1987 ; 24 : 185-188.

12. UMEKI S. : Purple urine bag syndrome associated with strong alkaline urine. Kansenshogaku Zasshi, 1993 ; 67 : 1172-1177.

13. MATSUO H., ISHIBASHI T., ARAKI C., SAKAMAKI H., MAZUME H., UEKI Y., MIYAKE S., TOMINAGA Y., TOYOMURA K. : Report of three cases of purple urine syndrome which occurred with a combination of both E coli and M morganii. Kansenshogaku Zasshi, 1993 ; 67 : 487-490.

14. BENOIT J.M, BERGES J.L, FALCOU M., JEANJEAN P., JOURFIER C. : solutions ioniques et possibilities de prevention des cystitis récidivantes. Prog. Urol., 2006 ; 16 : 163-167.