A propos d'un cas de duplication urétrale chez un adulte

20 août 2006

Mots clés : Urètre, duplication, adulte, IRM.
Auteurs : COLIN P., BALLEREAU C., PUECH P., GILLIOT P., LEROY X., BISERTE J
Référence : Prog Urol, 2006, 16, 386-389
Les duplications urétrales sont des malformations rares et leur diagnostic chez l'adulte encore plus. Les formes anatomiques sont nombreuses comme les classifications les décrivant. Cette observation rapporte un cas peu fréquent de duplication urétrale incomplète dans un plan sagittal avec un extrémité proximale borgne intra prostatique. L'intérêt d'une IRM prostatique et pelvienne est discuté dans le cadre du bilan morphologique d'une telle pathologie.



La duplication urétrale est une malformation urologique rare dont la découverte se fait pour la plupart des cas dans l'enfance. De nombreuses formes anatomiques et cliniques ont été décrites, s'associant parfois à d'autres anomalies congénitales. Les formes les plus fréquentes sont des duplications sagittales.

La prise en charge tant diagnostique que thérapeutique varie en fonction du type de duplication et de la symptomatologie du patient.

Cette observation rapporte un cas rare chez un adulte d'une duplication incomplète de l'urètre dans le plan sagittal.

Observation

Un patient de 24 ans nous a consulté pour écoulement urétral récidivant. A l'examen clinique il existait une anomalie jusque là négligée à type de second méat urétral situé au dessus du méat principal (Figure 1). Lors de la miction, aucun jet urinaire ne s'extériorisait par ce méat accessoire, mais il existait des sécrétions importantes à ce niveau.

Figure 1 : Duplication urétrale sagittale épispade incomplète

Le reste de l'examen était sans particularité.

Les échographies rénale, vésicale, prostatique et scrotale étaient normales.

Le cathétérisme de l'urètre accessoire était possible sur plus de 60mm.

A la cystographie par voie sus-pubienne il n'y avait pas d'opacification de l'urètre accessoire lors des clichés per-mictionnels. Sur l'opacification rétrograde, on suivait son trajet jusqu'à la prostate (Figure 2). L'extrémité proximale de cet urètre correspondait à une petite image ovoide borgne intra prostatique. Aucune communication entre cet urètre accessoire et la vessie n'était objectivée. On concluait donc à une duplicité urétrale incomplète dans le plan sagittal.

Figure 2 : UCRM ; opacification rétrograde de l'urètre accessoire

Une IRM prostatique et pelvienne était réalisée afin de préciser le diagnostic, et la nature de l'image serpigineuse qui semblait borgne (Figure 2). En effet, étant donné que l'urètre accessoire était difficile à cathétériser sous pression lors de l'uréthrocystographie, nous souhaitions confirmer sa topographie exacte par rapport à l'urètre principal, à la prostate, et aux tissus adjacents, tout en essayant de mettre en évidence une communication avec les voies urinaires. Des séquences en pondération T2 TSE en coupes de 3 mm dans les 3 plans étaient réalisées après avoir mis en place une instillation séparée des urètres principal et accessoire respectivement par une sonde urétrale à ballonnet et une sonde pédiatrique sans ballonnet reliés par une tubulure en Y à une poche de perfusion de sérum salé isotonique. Comme il existait d'emblée un reflux par l'urètre accessoire lors de la mise en place du dispositif, on réalisait l'examen à faible pression pour éviter que la sonde dans l'urètre accessoire ne recule spontanément lors de l'examen (le patient était immobilisé seul dans la machine pendant 15 minutes environ). L'injection d'un produit de contraste par voie intraveineuse n'était pas nécessaire. Nous utilisions une antenne de surface posée directement sur la verge en extension, plaquée entre la paroi abdominale antérieure et la partie postérieure de l'antenne. Sur les images obtenues, nous observions la topographie exacte de l'urètre accessoire à la partie dorsale de la verge en confirmant sa position postérieure à la veine, entre les corps caverneux et au dessus de l'urètre principal (Figure 3). L'extrémité proximale n'était bien visible que dans le plan axial, et apparaissait borgne, d'aspect "en raquette". L'IRM confirmait sa topographie à l'apex prostatique, et son caractère isolé (on ne retrouvait pas d'autre malformation de l'appareil urinaire bas, de la prostate ou des voies séminales ; pas de collection pelvienne ou péri urétrale).

Figure 3 : IRM prostatique et pelvienne ; V= veine dorsale de la verge, autre flèche= urètre accessoire

Un traitement chirurgical était décidé après évaluation auprès du patient de la gène occasionnée par les écoulements méatiques. Une ablation de la partie proximale de cet urètre accessoire était tentée par abord coelioscopique rétropubien mais le repérage de celle-ci en peropératoire avec instillation de bleu de méthylène fut un échec. On ne mettait en évidence aucune extravasation du colorant au niveau prostatique. Un abord dorsal de la verge et de sa base (type Kelami, Figure 4) était réalisé ; la dissection permettait de retrouver l'urètre accessoire sous le pédicule dorsale entre les corps caverneux. On réalisait une résection ligature de l'urètre accessoire à ce niveau, la dissection vers la partie proximale de celui-ci étant risquée pour les bandelettes vasculo-nerveuses de la verge.

Figure 4 : Voie de Kelami : lac jaune (pédicule dorsal) et fil (urètre accessoire)

Le résultat post opératoire était satisfaisant à 3 et 6 mois, il n'existait plus aucun écoulement en regard du méat accessoire laissé en place. Les cicatrices étaient belles et le patient ne se plaignait d'aucune dysfonction érectile.

Discussion

La duplication urétrale est une des anomalies urologiques les plus rares - moins de 500 cas recensés dans la littérature [1]-.

De nombreuses classifications de cette malformation ont été publiées, la plus utilisée étant celle de Effman (1976) [2]. Elle permet de regrouper tous les types de duplication y compris les formes les plus complexes dans le plan sagittal (Figure 5).

Figure 5 : Classification selon Effman.

Pour Effman, le groupe I correspond aux duplications urétrales incomplètes : - type IA: urètre accessoire borgne de nature distale avec méat accessoire à la face dorsale ou ventrale de la verge. Absence de communication avec l'appareil urinaire. - type IB: urètre accessoire borgne de nature proximale avec abouchement dans l'urètre principal et terminaison intra tissulaire.

Le groupe II correspond aux duplications urétrales complètes : - type IIA1: deux urètres indépendants naissant de la vessie - type IIA2: un urètre partant de la vessie et se dédoublant en aval - type IIB1: deux urètres à point de départ vésical se réunissant en aval pour donner une terminaison méatique unique - type IIB2: urètre dédoublé sur une distance donnée

Le groupe III correspond à des duplications urétrales associées à des duplications vésicales complètes ou non.

Notre patient présentait une duplication urétrale de type IA c'est-à-dire un urètre accessoire distal borgne (duplication incomplète) avec un abouchement méatique dorsal (au niveau du gland en réalité) ; il n'existait pas de communication mis en évidence avec le reste des voies urinaires. La particularité était son origine prostatique.

Pour expliquer cette anomalie embryologique, de nombreuses théories ont été avancées. Lors de l'organogenèse, le sinus urogénital s'ouvre au niveau de la membrane urogénitale. Un prolongement de celle-ci en regard du tubercule génital (la lame urogénitale) se résorbe pour donner formation à la gouttière urogénitale. De la lame dérive l'urètre prostatique et l'urètre membraneux. L'occlusion de la gouttière d'arrière en avant permet la formation de l'urètre pénien marqué extérieurement par un raphé médian [3].

Dans le cadre des malformations de groupe I, Das et Brosman [4] avancent l'hypothèse d'un défaut de régression des canaux de Müller venant se terminer à la partie dorsale du sinus urogénital. Woodhouse et Williams évoquent eux un processus ischémique lors de l'organogenèse. Une asymétrie de croissance entre le sinus urogénital et la lame entoblastique urétrale a également été envisagé [1, 5].

Pour Bieganski [6], devant tout patient présentant deux méats urinaires, l'étude des deux canaux urétraux doit être complète avant d'envisager toute attitude chirurgicale.

L'urétrocystoscopie peut-être utile en cas d'anomalie de groupe II pour rechercher un deuxième méat intra vésical [1], mais présente peu d'intérêt dans les groupes I. Elle reste cependant un examen facile d'accès en consultation.

L'imagerie a une place importante dans le bilan de cette pathologie pour préciser son type, rechercher d'éventuelles complications, des malformations associées, et guider le geste thérapeutique.

- La cystographie sus-pubienne avec clichés mictionnels couplée à l'urétrographie rétrograde permet de confirmer l'anomalie, d'en analyser la configuration anatomique, et surtout, de rechercher une communication avec les voies urinaires.

- Les échographies rénale, vésicale et de la région prostatique sont utiles pour rechercher des malformations associées, et décrire les structure environnant l'urètre. On peut aujourd'hui proposer de les remplacer par un examen par IRM. En effet, ce type d'imagerie permet une étude beaucoup plus précise de la verge, du périnée, de la région prostatique et du bas appareil urinaire en un seul examen .Celui-ci a le mérite de ne pas nécessiter d'injection intraveineuse de produit de contraste, et de présenter une imagerie objective qui pourra servir de référence aux examens ultérieurs [7]. Pour l'opacification des voies urinaires et de l'urètre accessoire, nous avons utilisé une technique simple, mais qui n'a pas encore été publiée à notre connaissance : l'instillation à basse pression d'une solution saline ou d'un produit de contraste permettra de réaliser une urétrographie IRM respectivement sur des séquences en pondération T2 ou T1 écho de gradient 3D. Par rapport à l'urétrographie traditionnelle, l'urétrographie par IRM présente l'avantage de pouvoir analyser la topographie précise des anomalies dans les 3 dimensions et leurs rapports avec les structures nobles (longueur totale, plexus nerveux, structures vasculaires, corps caverneux, distance par rapport à l'urètre). Par ailleurs, c'est un examen plus sensible que l'urétrographie rétrograde pour détecter de petites images diverticulaires à collet étroit [7]. S'il existe un doute sur une complication infectieuse, l'injection de gadolinium permet non seulement de détecter une inflammation autour de l'urètre, mais aussi de petites abcès péri urétraux. Tous ces éléments facilitent la réalisation d'un geste chirurgical plus précis.

Le traitement de ces duplications urétrales fait l'objet d'un consensus [1, 2, 6, 8] : ne doivent être traité chirurgicalement que les duplications symptomatiques. La variabilité des formes anatomiques conditionne le geste en lui-même et le choix ne doit se faire qu'au cas par cas après bilan morphologique complet.

Dans le cas de notre patient, la demande de traitement était forte à cause des écoulements urétraux. Notre tentative d'exérèse de la poche d'origine, probablement intraprostatique, était plus logique que la ligature pure et simple qui risque de provoquer une rétention éventuellement surinfectée dans l'urètre accessoire proximal. Cette poche intraprostatique n'a cependant pas pu être localisée. A six mois, le patient ne se plaint d'aucune symptomatologie.

Conclusion

Les duplications urétrales sont des malformations urinaires rares. Leur diagnostic ne peut être affirmé qu'après bilan morphologique complet comprenant une cystographie par voie sus-pubienne avec clichés mictionnels associée à urétrographie rétrograde. L'IRM de la région périnéale et de la prostate est un examen performant et peu invasif qui peut remplacer le bilan échographique pour évaluer les rapports anatomiques de ces malformations. Il peut s'aider de séquences d'"urétro-IRM". Le traitement chirurgical ne doit être envisagé que si le patient est symptomatique, les résultats post-opératoires étant généralement bons.

Références

1. Merrot T., Weber D., Steyeart H., Alessandrini P. : Duplications sagittales de l'urètre chez l'enfant. A propos de 7 observations. Prog. Urol., 2002 ; 12 : 77-83.

2. Effmann E.L., Lebowitz R.L., Colodny A.H. : Duplication of the urethra. Radiology, 1976 ; 119 : 179-185

3. Altemus A.R., Hutchins G.M. : Development of the human anterior urethra. J Urol., 1991 ; 146 : 1085-1093.

4. Das S., Brosman S.A. : Duplication of the male urethra. J Urol., 1977 ; 117 : 452-454.

5. Woodhouse C.R., Williams D.I. : Duplications of the lower urinary tract in children. Br J Urol., 1979 ; 51 : 481-487.

6. Bieganski A., Launay S., Biserte J., Robert Y. : Urethral duplication type II in a male child : a case report. J Radiol. , 2002 ; 83 : 650-652.

7. Ryu J., Kim B. : MR imaging of the male and female urethra. Radiographics. , 2001 ; 21 : 1169-1185.

8. Salle J.L., Sibai H., Rosenstein D., Brzezinski A.E., Corcos J. : Urethral duplication in the male : review of 16 cases. J. Urol., 2000 ; 163: 1936-1940.