Prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse de la vessie

25 avril 2010

Auteurs : L. Njim, A. Dhouibi, Y. Binous, N. Touil, A. Zakhama, A. Moussa
Référence : Prog Urol, 2010, 4, 20, 307-310

Les proliférations myofibroblastiques de la vessie chez l’adulte sont des lésions rares d’évolution bénigne. Ces proliférations, qu’elles soient d’apparition spontanée ou secondaire à une instrumentation, ont une morphologie et un comportement identiques. Plusieurs dénominations sont utilisées : pseudotumeur inflammatoire ; tumeur fibromyxoïde pseudosarcomateuse ; fasciite nodulaire ; nodule à cellules fusiformes postopératoire… Certains auteurs suggèrent de grouper ces lésions sous le même terme de « proliférations myofibroblastiques pseudosarcomateuses » et insistent sur la nécessité de les distinguer de la tumeur myofibroblastique inflammatoire survenant chez l’enfant. Cette dernière, récemment reconnue comme une véritable tumeur, est dotée d’un potentiel malin capable de récidiver et de donner des métastases. Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 17 ans qui avait une masse vésicale dont l’examen histopathologique avait conclu à une prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse. Nous discutons à travers une revue de la littérature la relation de cette lésion avec la tumeur myofibroblastique inflammatoire et ses principaux diagnostics différentiels.




 




Introduction


Des proliférations à cellules fusiformes d'aspects histologiques similaires à celui de la fasciite nodulaire ont été décrites au niveau de la vessie. La première description était faite par Roth en 1980 sous le nom de « réponse pseudosarcomateuse réactionnelle » [1, 3, 5].

Ces lésions peuvent se développer spontanément ou suite à un acte endoscopique ou chirurgical. Les formes à développement spontané ont connu plusieurs appellations, la plus utilisée étant « la tumeur fibromyxoïde pseudosarcomateuse », les autres ont été désignées sous le nom de « nodule postopératoire à cellules fusiformes » [1, 2, 5]. Ces différentes formes sont strictement identiques tant sur le plan morphologique, immunohistochimique que moléculaire, d'où la proposition de les réunir sous la même appellation de « prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse (PMP) ». Cette PMP doit être distinguée de la tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) bien qu'elle partage avec elle de nombreux aspects morphologiques et immunohistochimiques [1, 2].

Nous rapportons une nouvelle observation d'une PMP chez un jeune homme. À travers cette observation et une revue de la littérature, nous discutons ses diagnostics différentiels et sa relation avec la TMI.


Observation


Un jeune homme de 17 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, consultait pour des douleurs hypogastriques avec des signes urinaires à type de pollakiurie et dysurie. L'examen somatique mettait en évidence une sensibilité hypogastrique sans masse palpable. La tomodensitométrie pelvienne a objectivé une lésion de la paroi postérieure gauche de la vessie qui mesurait 4cm de grand axe, hétérogène, hypodense et hypervascularisée après injection du produit de contraste (Figure 1). La cystoscopie a visualisé une lésion solide de couleur framboise, recouverte d'une muqueuse d'aspect normal, qui a été réséquée en totalité. À l'examen histologique des copeaux de résection, il existait une prolifération tumorale de densité cellulaire variable, alternant des zones peu cellulaires à localisation sous-épithéliale à fond lâche et myxoïde (Figure 2) avec des zones densément cellulaires profondes. Au niveau des zones superficielles, la lésion prenait l'aspect d'un tissu de granulation. Les cellules qui formaient la lésion avaient un cytoplasme peu abondant à limites imprécises avec des noyaux ovalaires peu atypiques, clairs et finement nucléolés. En profondeur, la lésion prenait une architecture fasciculée d'aspect léiomyomateux (Figure 3) et les cellules avaient une différenciation myofibroblastique nette avec un cytoplasme abondant éosinophile et des noyaux ovalaires parfois fortement nucléolés (Figure 4). Entre ces cellules tumorales, la lésion était parsemée d'éléments inflammatoires qui correspondaient essentiellement à des lymphocytes avec quelques polynucléaires éosinophiles. Plus en profondeur, la lésion infiltrait la musculeuse (Figure 5). L'étude immunohistochimique mettait en évidence une expression faible de l'actine musculaire lisse (AML). La desmine, la cytokératine (CK) et l'anaplastic lymphoma kinase (ALK1 ) étaient négatifs. L'analyse par technique d'hybridation in situ fluorescente (FISH) était négative pour la translocation t (2;5).


Figure 1
Figure 1. 

TDM pelvienne : lésion hétérogène hypodense de la paroi postérieure gauche de la vessie de 4cm.




Figure 2
Figure 2. 

Zone superficielle peu cellulaire à fond lâche, myxoïde et richement vascularisé (HE×100).




Figure 3
Figure 3. 

Zone profonde plus cellulaire d'architecture fasciculée (HE×40).




Figure 4
Figure 4. 

Prolifération myofibroblastique parsemée d'éléments inflammatoires (HE×200).




Figure 5
Figure 5. 

Infiltration de la musculeuse (HE×40).




Devant ces aspects histologiques et immunohistochimiques, le diagnostic de PMP était retenu.

Les suites opératoires étaient simples et l'évolution était bonne, sans récidives locales ou à distance avec un recul d'un an.


Discussion


La PMP est une lésion bénigne qui atteint surtout la vessie [1, 2, 3]. Les autres localisations au niveau du tractus urogénital sont rares, représentées par la prostate, l'urètre et les uretères [1, 4]. C'est une lésion qui survient à tout âge sans prédilection pour un sexe [1, 4, 5]. Elle peut se développer spontanément ou suite à un acte endoscopique et cela dans 26 % des cas [1, 4]. L'hématurie est le signe révélateur le plus fréquent (60 %) [1, 2, 4]. La cystoscopie met en évidence une masse qui peut atteindre n'importe quelle région de la paroi vésicale, mais le dôme constitue la localisation préférentielle [1, 2, 4]. Il s'agit dans la plupart des cas d'une lésion unique, exophytique, à surface lisse parfois ulcérée dont la taille varie entre 1,5 et 9cm [1, 4].

Sur le plan histologique, il s'agit d'une prolifération de cellules myofibroblastiques, caractérisée par « un phénomène de zones » [1, 2, 4], qui fait alterner des zones peu cellulaires, à fond lâche et myxoïde, riches en vaisseaux de type capillaire avec des zones plus cellulaires souvent d'architecture fasciculée. Les atypies cytonucléaires sont absentes ou légères. Les mitoses sont rares, toujours normales. À côté des cellules tumorales, la tumeur est parsemée d'éléments inflammatoires correspondant à des lymphocytes et, plus rarement, des polynucléaires neutrophiles et éosinophiles ou des plasmocytes [1, 4]. Parfois, on peut rencontrer des ulcérations de la muqueuse ou des foyers de nécrose. Une infiltration de la musculeuse, comme celle qui a été notée chez notre patient, voire du tissu adipeux périvésical est décrite dans 32 à 78 % des cas [1, 3, 4].

Au plan immunohistochimique, les résultats ne sont pas spécifiques [1, 2, 3, 4, 5]. Les cellules qui prolifèrent expriment l'AML (68–70 %) et, de façon inattendue, la CK (60–94 %), plus rarement elles expriment la desmine (35–60 %). L'ALK1 est exprimé dans 45 % des cas. Cette expression est cytoplasmique et focale dans la moitié des cas. L'expression de l'ALK1 est plus importante chez les sujets jeunes. Aucune différence morphologique n'a été notée entre les formes ALK1+ et les formes ALK1− [1, 4].

Au plan moléculaire et dans les formes ALK1+ , la technique de FISH a permis de révéler une translocation t (2;5) dans 60 % de ces cas. Cette translocation s'effectue au niveau de la région 2p23 qui constitue le locus du gène ALK . Dans les formes ALK1− , la FISH est toujours négative [1, 4].

La pathogénie de la PMP est encore incertaine. Deux principales théories ont été avancées, l'une est en faveur de l'origine réactionnelle, la seconde est en faveur de l'origine tumorale [1, 2, 3, 4]. Le développement après un geste endoscopique plaide en faveur de l'origine réactionnelle, mais cet antécédent n'est retrouvé que dans un quart des cas [1, 2, 3, 4, 5]. L'origine réactionnelle était également suspectée devant la présence, dans certains cas, d'inclusions intranucléaires simulant des inclusions virales à virus BK mais les études immunohistochimiques n'ont pas confirmé cette hypothèse [1]. L'origine tumorale de la PMP est évoquée devant le développement spontané (75 %) ; l'infiltration occasionnelle de la paroi vésicale et du tissu adipeux périvésical ; l'expression de la CK qui caractérise les myofibroblastes tumoraux et la présence d'une translocation t (2;5) témoignent de la nature clonale des cellules qui prolifèrent [1, 4].

La relation entre la PMP et la TMI reste encore un sujet de controverse. En effet, ces deux lésions ont des aspects morphologiques, immunohistochimiques et moléculaires similaires puisqu'elles correspondent toutes les deux à une prolifération myofibroblastique qui peut comporter des foyers lâches et myxoïdes et s'accompagner de la présence de cellules inflammatoires [1, 4]. Ces deux lésions peuvent également exprimer l'ALK1 en immunohistochimie et s'accompagner d'une translocation t (2;5) [1, 2, 3, 4, 5].

Malgré les similitudes, ces deux lésions doivent être distinguées l'une de l'autre du fait de leur pronostic différent. En effet, contrairement à la PMP, la TMI est capable de récidiver localement et possède un potentiel malin avec la survenue possible des métastases [1, 3, 4]. Les principaux critères distinctifs entre PMP et TMI sont résumés dans le Tableau 1.

Le diagnostic différentiel se pose également avec les lésions malignes compte tenu du caractère souvent infiltrant de la lésion [1, 3, 4]. Le premier diagnostic à éliminer en raison de sa fréquence est celui du carcinome urothélial sarcomatoïde. Dans ce dernier, il existe toutefois des atypies marquées et des mitoses nombreuses. Le léiomyosarcome vésical de bas grade de type myxoïde peut également être extrêmement difficile à différencier de la PMP. Néanmoins, les cellules tumorales du premier ont des noyaux hyperchromatiques avec des mitoses fréquentes et expriment de façon plus intense et diffuse l'AML, alors que l'expression de la CK est beaucoup plus faible et focale. Chez l'enfant, le rhabdomyosarcome embryonnaire, surtout dans sa forme botryoïde, peut être écarté devant l'absence de couche cambiale et l'absence d'immunomarquage avec la myogénine et le Myo-D1 [1, 2, 3, 4, 5]. Le diagnostic différentiel se discute plus rarement avec des lésions bénignes comme le léiomyome [1, 5].

Au plan thérapeutique, la PMP peut être prise en charge par une résection endoscopique complète. Certaines équipes optent pour la cystectomie partielle [2, 3]. Notre patient a eu une résection endoscopique complète de la tumeur avec une évolution favorable après un recul d'un an.

La PMP est une lésion bénigne de très bon pronostic ; les récidives locales sont rares (≤10 %) et il n'y a pas de cas de métastase rapporté [1, 2, 3, 4].


Conclusion


La PMP est une lésion bénigne rare de la vessie, de très bon pronostic. Son développement peut être spontané ou secondaire. Malgré un certain degré de chevauchement des caractères morphologiques, immunohistochimiques et parfois moléculaires entre PMP et TMI, on doit continuer à les distinguer du fait du potentiel malin avec survenue possible de métastases dans le cas des TMI.




Tableau 1 - Principaux critères distinctifs entre prolifération myofibroblastique pseudosarcomateuse (PMP) et tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI).
  PMP  TMI 
Âge   Tout âge  Enfant +++ 
Localisation vésicale   Fréquente  Rare 
Signes généraux   Rares  Fréquents 
Syndrome inflammatoire biologique   Absent  Présent 
 
Histologie  
Fond  Lâche  Lâche ou fibrohyalin 
Phénomène de zones  Fréquent  Rare 
Plasmocytose  Faible  Importante 
Calcifications  Absentes  Fréquentes 
 
Immunohistochimie   CK+intense ALK1+ (45 %) [1 CK+faible ALK1++ (70 %) [1




Références



Harik L.R., Merino C., Coindre J.M., Amin M.B., Pedeutour F., Weiss S.W. Pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the bladder Am J Surg Pathol 2006 ;  30 : 787-794 [cross-ref]
Paul A., Buisson P., Ricard J., Cordonnier C., Canarelli J.P. Pseudotumeur inflammatoire de vessie chez l'enfant : à propos d'une nouvelle observation et revue de la littérature Prog Urol 2007 ;  17 : 1005-1007 [cross-ref]
Spiess P.E., Tuziak T., Tibbs R.F., Bassett R., Tamboli P., Brown G.A., et al. Pseudosarcomatous and sarcomatous proliferations of the bladder Hum Pathol 2007 ;  38 : 753-761 [cross-ref]
Hirsch M.S., Dal Cin P., Fletcher C.D. ALK expression in pseudosarcomatous myofibroblastic proliferations of the genitourinary tract Histopathology 2006 ;  48 : 569-578 [cross-ref]
Lott S., Lopez-Beltran A., Montironi R., MacLennan G.T., Cheng L. Soft tissue tumors of the urinary bladder, part I: myofibroblastic proliferations, benign neoplasms, and tumors of uncertain malignant potential Hum Pathol 2007 ;  38 : 807-823 [cross-ref]






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