Prise en charge et évolution des méga-uretères primitifs de découverte anténatale

25 juillet 2011

Auteurs : S. Ghanmi, H. Ben Hamouda, I. Krichene, H. Soua, A. Ayadi, M.M. Souissi, H. Hamza, A. Nouri, H. Essabbeh, M.T. Sfar
Référence : Prog Urol, 2011, 7, 21, 486-491
Introduction et objectifs

Étudier les aspects diagnostiques et évolutifs des méga-uretères primitifs de découverte anténatale et analyser les résultats de la prise en charge médicochirurgicale postnatale.

Patients et méthodes

Nous avons fait une analyse rétrospective de 12 patients nés entre 1998 et 2009 avec un méga-uretère primitif découvert en anténatal entre 20 et 32 semaines d’aménorrhée (SA). Un bilan radiologique et isotopique postnatal de l’appareil urinaire a été réalisé à tous les patients qui ont été mis sous traitement antiseptique urinaire et suivis depuis la naissance.

Résultats

Il s’agissait de neuf garçons et trois filles, tous nés à terme avec une trophicité normale. L’âge moyen de diagnostic anténatal de l’hydronéphrose était de 26 SA. L’âge moyen de diagnostic postnatal était de dix mois. Le méga-uretère était unilatéral gauche dans cinq cas, droit dans deux cas et bilatéral dans cinq cas, soit 17 unités rénales atteintes dont huit méga-uretères non obstructifs non refluants, trois refluants, cinq obstructifs et un obstructif et refluant. Le méga-uretère était associé à un syndrome de la jonction pyélo-urétérale obstructif du côté controlatéral dans un cas et à une duplicité urétérale avec un rénicule polaire supérieur du même côté dans un autre cas. La fonction rénale était inférieure à 20 % dans quatre unités rénales. La durée moyenne de suivi des patients était de quatre ans avec des extrêmes de dix mois et 11ans. L’évolution était marquée par des infections urinaires dans sept cas dont quatre avaient un méga-uretère non obstructif non refluant. Le recours à la chirurgie était justifié chez six patients dont deux pour méga-uretère non obstructif non refluant compliqué d’infections urinaires récidivantes, trois pour méga-uretère obstructif avec altération sévère de la fonction rénale et un pour méga-uretère refluant bilatéral grade V. L’âge moyen du traitement chirurgical était de 22,6 mois avec des extrêmes de six mois et sept ans.

Conclusion

La moitié de nos patients ayant un méga-uretère primitif de découverte anténatale a nécessité un traitement chirurgical. Les infections urinaires récidivantes, l’altération de la fonction rénale inférieure à 20 % et l’importance de la dilatation de l’uretère avec reflux vésico-urétéral de haut grade étaient les facteurs prédictifs pour la chirurgie.




 




Introduction


Le méga-uretère primitif ou congénital est une cause fréquente d'hydronéphrose fœtale de découverte prénatale. Il est lié à l'existence d'un obstacle fonctionnel au niveau de la jonction urétérovésicale [1]. Le méga-uretère est le plus souvent non obstructif non refluant, mais il peut être refluant, obstructif ou bien obstructif et refluant [2]. La plupart des méga-uretères primitifs régressent spontanément ou restent stables sans compromettre la fonction rénale. Cependant, environ un tiers des cas exige une chirurgie à cause d'une réduction progressive de la fonction rénale, d'une augmentation de la dilatation, ou parce qu'ils deviennent symptomatiques [3]. Les auteurs se proposent d'étudier les aspects diagnostiques et évolutifs des méga-uretères primitifs de découverte anténatale et d'analyser les résultats de la prise en charge médicochirurgicale postnatale.


Patients et méthodes


Il s'agit d'une étude rétrospective qui a concerné 12 patients nés entre 1998 et 2009 avec une hydronéphrose découverte par l'échographie anténatale qui a mené au diagnostic de méga-uretère primitif. Tous les patients ont eu une évaluation de l'état clinique et de la fonction rénale biologique à la naissance. Un bilan radiologique postnatal comprenant une échographie de l'appareil urinaire après 48heures de vie, une scintigraphie rénale au DTPA ou MAG3 et une cystographie rétrograde a été réalisée chez tous les patients. La scintigraphie rénale au DMSA et l'urographie intraveineuse ont été faites respectivement chez neuf et dix patients. Tous les patients ont été mis sous traitement antiseptique urinaire et suivis depuis la naissance. La durée moyenne de suivi des patients était de quatre ans avec des extrêmes de dix mois et 11ans.


Résultats


Il s'agit de neuf garçons et trois filles, soit un sex-ratio de 3. L'âge moyen de diagnostic anténatal de l'hydronéphrose était de 26 semaines d'aménorrhée (SA). Tous les patients étaient nés à terme avec une trophicité normale. L'examen clinique à la naissance était normal chez dix patients. Une fille avait un syndrome de Jackobsen associant une dysmorphie faciale, une communication interventriculaire et une syndactylie bilatérale des quatrièmes et cinquièmes orteils, confirmé par le caryotype postnatal qui a mis en évidence une délétion au niveau du bras long du chromosome 11. Au deuxième jour de vie, les valeurs de la créatinine sérique étaient dans les limites physiologiques chez tous les patients.


L'échographie de l'appareil urinaire réalisée à un âge moyen de 12jours a mis en évidence une dilatation urétéropyélocalicielle gauche dans cinq cas, droite dans deux cas et bilatérale dans cinq cas, soit 17 unités rénales atteintes (Figure 1). Un patient avait une importante dilatation pyélocalicielle droite en plus de la dilatation urétéropyélocalicielle gauche. Le diamètre antéropostérieur du pyélon n'a été mesuré que dans quatre cas avec une moyenne de 11mm et des extrêmes de 6 et 18mm. Le parenchyme rénal était aminci dans quatre cas. Le diamètre de l'uretère n'a pas été mesuré chez tous les patients.


Figure 1
Figure 1. 

Échographie postnatale de l'appareil urinaire (importante dilatation urétéropyélocalicielle).




La scintigraphie rénale au DTPA ou MAG3 réalisée à un âge moyen de huit mois a mis en évidence une stase urétéropyélocalicielle non obstructive dans 11 unités rénales avec une fonction rénale excrétrice comprise entre 40 et 93 % et obstructive dans six unités rénales dont deux unités avaient une fonction rénale excrétrice comprise entre 50 et 80 % et quatre unités avaient une fonction rénale excrétrice comprise entre 7 et 20 % (Figure 2). Un patient avait une stase pyélocalicielle en rapport avec un syndrome de la jonction pyélo-urétérale obstructif controlatéral. La scintigraphie rénale au DMSA faite chez neuf patients à âge moyen de 11 mois a objectivé une fonction rénale comprise entre 42 et 91 % dans dix unités rénales et entre 9 et 20 % dans quatre unités rénales.


Figure 2
Figure 2. 

Scintigraphie rénale au MAG3 (stase urétéropyélocalicielle obstructive gauche).




La cystographie rétrograde réalisée à un âge moyen de six mois a mis en évidence un méga-uretère refluant bilatéral de grade IV et V chez deux patients (Figure 3) et un reflux vésico-urétéral grade I du côté controlatéral au méga-uretère chez un autre patient.


Figure 3
Figure 3. 

Cystographie rétrograde (méga-uretère refluant bilatéral grade V).




L'urographie intraveineuse réalisée chez dix patients à un âge moyen de huit mois a confirmé le diagnostic de méga-uretère dans tous les cas avec un aspect tortueux de l'uretère dans quatre unités rénales (Figure 4). Le rein était muet dans trois unités rénales dont deux du côté du méga-uretère et l'autre du côté du syndrome de la jonction pyélo-urétérale obstructif controlatéral. Elle a également mis en évidence une duplicité urétérale avec un rénicule polaire supérieur du même côté du méga-uretère dans un cas.


Figure 4
Figure 4. 

Urographie intraveineuse (méga-uretère droit avec un aspect tortueux).




Le diagnostic postnatal définitif était fait à un âge moyen de dix mois avec des extrêmes de trois et 42 mois. Le méga-uretère était unilatéral gauche dans cinq cas, droit dans deux cas et bilatéral dans cinq cas, soit 17 unités rénales atteintes dont huit méga-uretères non obstructifs non refluants, trois refluants, cinq obstructifs et un obstructif et refluant.


La durée moyenne de suivi des patients était de quatre ans avec des extrêmes de dix mois et 11ans. L'évolution était marquée par des infections urinaires dans sept cas. Ces infections urinaires étaient récidivantes dans cinq cas avec un nombre total de 18 épisodes, soit une moyenne de 1,5 infections par patient. Le recours à la chirurgie était justifiée chez six patients dont deux pour méga-uretère non obstructif non refluant compliqué d'infections urinaires récidivantes, trois pour méga-uretère obstructif avec altération sévère de la fonction rénale et un pour méga-uretère refluant bilatéral grade V. Le geste chirurgical était une réimplantation urétérovésicale de type Leadbetter Politano chez cinq patients et une injection de Teflon chez le patient qui avait un méga-uretère refluant bilatéral grade V. Deux autres patients ont été opérés dont un pour syndrome de la jonction pyélo-urétérale obstructif controlatéral et l'autre pour un rénicule gauche détruit sur duplicité urétérale homolatérale. L'âge moyen du traitement chirurgical était de 22,6 mois avec des extrêmes de six mois et sept ans.


L'évolution postopératoire était marquée par la stabilité de la fonction rénale biologique chez tous les patients, la récidive des infections urinaires chez trois patients et l'amélioration relative de la fonction rénale qui est passée de 9 à 14 % chez un patient. Un patient opéré à l'âge de six mois pour méga-uretère obstructif bilatéral a fait une pyonéphrose bilatérale ayant nécessité une néphrostomie bilatérale à l'âge de cinq ans.


Concernant les neuf unités de méga-uretère non opérés, l'évolution spontanée après un recul allant de deux à huit ans, était marquée par la stabilité de la fonction rénale dans tous les cas (Tableau 1).


Discussion


Le méga-uretère a été défini par Cussen en 1971 [4] et Hellstrom en 1986 [5] comme une dilatation de l'uretère, normalement non visible à l'échographie, supérieure à 5mm. Les mécanismes étiopathogéniques des méga-uretère primitifs ont été largement discutés. Dans la majorité des cas, il existe une anomalie de la jonction urétérovésicale [1, 6]. Pfister et Hendren [7] ont classé les méga-uretères en trois types selon leurs aspects morphologiques (Figure 5).


Figure 5
Figure 5. 

Classification de Pfister et Hendren des méga-uretères.




L'échographie fœtale a beaucoup augmenté le nombre de méga-uretères diagnostiqués in utero. Les méga-uretères primitifs non refluants représentent 23 % de toutes les hydronéphroses découvertes en prénatal [2]. L'âge gestationnel de la découverte de l'hydronéphrose fœtale varie d'une série à une autre. Cependant, la majorité des méga-uretères primitifs sont découverts au cours du deuxième trimestre de la grossesse [3]. Comme dans notre étude, la prédominance des méga-uretères sur le côté gauche et la nette prédominance masculine ont été rapportées par plusieurs études avec un sex-ratio allant de 4,2 à 6,7 [3, 6, 8]. Le méga-uretère est bilatéral dans 20 à 40 % de cas [1, 2].


La confirmation du diagnostic en post-natal repose essentiellement sur des examens radiologiques et isotopiques de l'appareil urinaire. L'échographie rénale est systématique à partir du troisième jour de vie permettant de confirmer le siège et l'étendue de la dilatation urétérale, de mesurer le diamètre de l'uretère rétrovésical et celui du pyélon et d'étudier l'état du parenchyme rénal. Cette échographie doit être répétée vers l'âge de six à huit semaines puis tous les trois à six mois pour suivre l'évolution. La persistance d'une dilatation urétérale supérieure à 10mm est un facteur prédictif pour le traitement chirurgical [2, 6].


La scintigraphie rénale au DTPA ou MAG3 avec épreuve au furosémide est l'examen de seconde intention qu'il faut réaliser vers l'âge de six semaines et pas avant [8]. Elle permet d'apprécier le retentissement sur la fonction excrétrice du rein et de préciser le caractère obstructif ou non du méga-uretère. Dans notre série, parmi les 17 unités rénales de méga-uretère, six soit 35,3 % étaient obstructifs. La scintigraphie rénale au DMSA est nécessaire pour évaluer la fonction rénale relative. Une fonction rénale inférieure à 30 % témoigne d'une altération sévère [3]. Dans notre série, la fonction rénale était inférieure à 20 % dans quatre unités rénales.


La cystographie est réalisée de façon systématique dans les trois mois suivant la naissance. Elle a pour buts de préciser le caractère refluant ou non du méga-uretère et de rechercher un reflux vésico-urétéral associé sur le côté controlatéral [9]. Dans notre étude, le méga-uretère était refluant dans quatre unités rénales et associé à un reflux vésico-urétéral controlatéral dans un cas.


Enfin, l'urographie intraveineuse est souvent indiquée pour compléter le bilan préopératoire et éliminer une autre malformation. Dans un certain nombre de cas, le méga-uretère primitif est associé à d'autres anomalies morphologiques du côté homo ou controlatéral comme l'hypoplasie ou la dysplasie rénale, l'agénésie rénale et le syndrome de la jonction pyélo-urétérale [8, 10]. Comme chez un de nos patients, Vedrine [11] a rapporté un cas de méga-uretère obstructif primitif associé à une duplicité pyélo-urétérale.


La prise en charge médicale postnatale, après la confirmation échographique de la dilatation urétéropyélocalicielle, fait discuter la mise en route d'une antibiothérapie prophylactique séquentielle dans le but de prévenir les infections urinaires qui restent les complications les plus fréquentes. Malgré que cette antibiothérapie prophylactique est controversée, beaucoup d'auteurs l'ont adopté [2, 3, 6, 8]. Dans notre étude, malgré une antibiothérapie prophylactique instaurée dès la naissance chez tous les enfants, sept patients avaient fait des infections urinaires qui étaient récidivantes dans cinq cas avec une moyenne de 1,5 infections par patient.


L'évolution des méga-uretères primitifs de diagnostic anténatal est imprévisible. Un grand nombre de cas s'améliore spontanément avant l'âge de trois ans ou reste stable sans compromettre la fonction rénale [2, 12]. Ainsi, 70 à 90 % des méga-uretères primitifs ne justifient pas d'intervention chirurgicale. Cette attitude conservatrice nécessite un suivi à long terme basé sur l'échographie de l'appareil urinaire et les explorations isotopiques rénales [3, 6, 8]. Dans notre série, 50 % des patients ont exigé la correction chirurgicale à un âge moyen de 22,6 mois. Ce taux très élevé est expliqué par le fait que notre série est trop petite et un grand nombre de méga-uretères non diagnostiqué en anténatal restent asymptomatique. Les infections urinaires récidivantes, l'altération de la fonction rénale inférieure à 20 % et l'importance de la dilatation de l'uretère avec reflux vésico-urétéral de haut grade étaient les facteurs prédictifs pour la chirurgie.


Dans la littérature, le pourcentage de méga-uretères primitifs ayant exigé la chirurgie varie d'une série à une autre. En effet, dans l'étude de McLallen [12], parmi les 69 cas de méga-uretères primitifs non refluants, 18,5 % des cas ont exigé la chirurgie. Dans une autre étude plus récente de Chertin [3], parmi les 79 cas de méga-uretères primitifs non refluants, 31 % des cas ont exigé la chirurgie à un âge moyen de 14,3 mois. Les deux études ont démontré que les hydronéphroses fœtales grades 1 à 3 selon la classification de la société d'urologie fœtale ont tendance à se résoudre spontanément entre 12 et 36 mois, alors que les grades 4 à 5, le diamètre urétéral supérieur à dix mm et l'altération profonde de la fonction rénale moins de 30 % étaient des facteurs significatifs prédictifs pour la chirurgie [3, 12, 13]. Dans l'étude de Calisti [6], seulement 10,8 % des cas ont exigé la chirurgie à un âge moyen de 58 mois. Il s'agissait de quatre patients qui avaient des méga-uretères primitifs non refluants type III selon la classification de Pfister et Hendren.


Concernant les méga-uretères primitifs obstructifs, 23 % des patients ont exigé un traitement chirurgical dans l'étude de Gimpel [8] alors que seulement 11,9 % des cas dans l'étude de Stehr [14]. Les facteurs prédictifs à cette chirurgie étaient l'altération profonde de la fonction rénale, les infections urinaires récidivantes et le diamètre urétéral supérieur à 15mm. Tous les méga-uretères obstructifs avec un diamètre échographique inférieur à 8,5mm ont régressé spontanément, mais aucun de plus de 15mm [14].


Enfin, il faut insister sur le diagnostic anténatal de ces méga-uretères primitifs permettant de planifier une prise en charge précoce afin d'éviter les conséquences rénales à long terme. La question qui se pose est de combien de temps nous devons suivre ces patients. La plus longue période de suivi dans la série de Chertin [3] était de 18ans avec une médiane de 12ans. Cependant, un suivi encore plus long jusqu'à l'âge adulte est recommandé afin d'évaluer le pronostic rénal.


Conclusion


Le méga-uretère primitif reste une pathologie malformative relativement fréquente dont le diagnostic anténatal est facilité par l'échographie fœtale qui tient toute son importance afin de préserver le pronostic rénal. La moitié de nos patients a nécessité un traitement chirurgical à cause des infections urinaires récidivantes, de l'altération de la fonction rénale inférieure à 20 % ou de la persistance d'une importante dilatation de l'uretère avec reflux vésico-urétéral de haut grade. Un suivi clinicobiologique, bactériologique, radiologique et isotopique régulier est nécessaire afin de dépister les cas où la chirurgie devient la seule issue pour sauver un rein.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



 Niveau de preuve : 5.





Tableau 1 - Répartition des méga-uretères.
Méga-uretère  Nombre d'UR  UR opérées  UR non opérées 
Non obstructif non refluant 
Obstructif 
Refluant 
Obstructif et refluant 
 
Total  17 



Légende :
UR : unité rénale.


References



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