Prise en charge de la gangrène de Fournier

25 septembre 2014

Auteurs : L. Ferretti, J.-E. Terrier, N. Morel-Journel, V. Dubuisson, A. Faix
Référence : Prog Urol, 2014, 24, 19-25, suppl. HS3



 


Introduction


La gangrène de Fournier (GF) est une fascite nécrosante périnéale à développement rapidement progressif, dont l’issue est fatale dans 20 à 80 % des cas [1]. Elle fut décrite en 1883 par Alfred de Fournier devant une gangrène foudroyante de la verge sans cause évidente [2]. Il s’agit d’une infection pluri microbienne associant germes aérobies et anaérobies en synergie. Les facteurs pronostiques péjoratifs sont le retard à la prise en charge chirurgicale et l’existence d’une insuffisance rénale à l’admission [1]. Une reconnaissance du diagnostic clinique précoce, une connaissance de l’écologie bactérienne rencontrée ainsi qu’une prise en charge médico-chirurgicale précoce et adaptée peuvent permettre d’améliorer le pronostic de cette affection rare mais potentiellement mortelle [1], [3] [4] [5] [6]. L’absence d’un caisson hyperbare ne doit pas faire retarder la prise en charge chirurgicale avant un éventuel transfert. L’objectif de cet article est d’établir des règles de prises en charge de la GF basées sur une analyse critique de la littérature.



Matériel et méthodes


Stratégie de recherche bibliographique


La recherche d’articles originaux a été réalisée grâce à la base de données MEDLINE (Pubmed) et de la Cochrane Database. Les mots clefs utilisés furent « fournier AND gangrene », « perineal AND gangrene ». Les articles furent sélectionnés en fonction du degré de pertinence. Les cas cliniques furent exclus de la recherche, seules les revues, études de cohortes rétrospectives les avis d’experts et recommandations furent sélectionnés.



Résultats de la recherche


La recherche d’articles à partir des associations de mots clés considérées a permis d’identifier environ 844 articles et une revue de la Cochrane Database. Une fois les critères s’exclusion et d’inclusion appliquées, 24 articles furent sélectionnés. Aucune étude prospective n’a été retrouvée, mais plusieurs études de cohortes ont pu être analysées (Fig. 1).


Épidémiologie


La GF est une affection rare, seules peu de séries monocentriques sont disponibles et la puissance statistique est faible.


Elle est retrouvée à différents âges, allant des nouveaux nés aux sujets âgés, affectant les 2 genres. Elle est plus fréquemment rencontrée chez les hommes dans leur 3e ou 6e décade, la moyenne d’âge se situant à 50 ans [5], [7]. Le diabète, l’hypertension, l’immunosuppression, l’insuffisance rénale chronique, l’alcoolisme, l’obésité, la prise de corticoïdes, la présence d’une néoplasie, de maladies systémiques ou pulmonaires sont des facteurs favorisant la GF (Tableau 1) [8].


Selon les études, les taux de mortalité varient de 7,5 à 67 % et dépendent de la rapidité de la prise en charge, du lieu géographique avec une mortalité plus forte pour les pays occidentaux qu’asiatiques ou africains [1].


Le taux de mortalité est directement corrélé à la rapidité de la prise en charge chirurgicale, l’alcoolisme et l’insuffisance rénale chronique étant des facteurs significativement péjoratifs sur la survie globale [1], [3], [5], [6], [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16].


Anatomie


Les espaces cellulo-graisseux des régions pelvi-périnéales et génitales sont limités par différents fascias reliés entre eux par des fibres entrelacées ou par contact direct. Les fibres du fascia génital se prolongent par le fascia de Scarpa (superficialis) à la partie antérieure de l’abdomen. La gangrène de Fournier se développe à partir d’une infection nécrosante sous-cutanée, sa progression se fait alors le long des fascias [5].


Le plancher pelvien est délimité en bas par les muscles releveurs de l’anus et le sphincter anal externe. Le fascia pelvien recouvre leur face caudale et se prolonge latéralement par le fascia obturateur. L’espace sous péritonéal est alors appelé fosse ischiorectale. Au-dessus du plan des muscles releveurs de l’anus se situe la fosse para-rectale, encore appelée espace pelvien péritonéal. En dessous de ce plan se situe la fosse pelvi-rectale [4].


L’extrémité caudale du tronc au niveau pelvien est divisée en un triangle ano-génital et un triangle postérieur anal. Ainsi, les infections de la région antérieure sont le plus souvent à point de départ urogénital, atteignant le tractus urinaire inférieur puis le corps spongieux, franchissent la membrane albuginée et rejoignent le fascia de Buck. Une fois ce fascia franchi, l’infection peut gagner les autres régions le long des fascias (dartos, fascia de Colles, Scarpa). Les infections du triangle postérieur progressent au-delà du fascia de Colles et cheminent en avant le long du fascia de Buck, du dartos et du Scarpa [4].


Circonstances de survenue


Il existe trois grandes circonstances de survenue :

  • post-traumatique : plaies souillées par des germes telluriques, grand délabrements, décollement pariétaux, ou encore dans le cadre d’un « crush syndrome » [4] ;
  • post-opératoire : cellulite du tronc sur les orifices de stomie ou au cours d’une infection du site opératoire (abcès de paroi) [5] ;
  • médicales : ischémie préexistante qui va favoriser la surinfection d’une simple effraction du revêtement cutané, particulièrement chez les diabétiques, artériopathes et immunodéprimés [7].


Facteurs favorisants


Ils peuvent être liés à l’hôte ou aux germes rencontrés. L’état général du patient peut induire une immunodépression et aggraver une pathologie préexistante (alcoolisme, obésité, diabète, insuffisance rénale chronique, insuffisance cardiaque, cancer, artériopathie ou traitement immunosuppresseur) [1], [4].


Les facteurs locaux peuvent intervenir en aggravant l’ischémie tissulaire, comme dans le cadre d’une perte de substance tissulaire, ou une association synergique aérobie et anaérobie, ou comme tous les facteurs responsables d’une ischémie locale. Ces facteurs peuvent être rencontrés dans le cadre d’un polytraumatisme avec contusion et délabrement musculocutané, plaies vasculaires, hypercoagulabilité, ou encore lors du manque d’hygiène.


Etiopathogénie


Si la gangrène de Fournier est dite « idiopathique » dans sa définition première, une étiologie est fréquemment retrouvée. Le plus souvent, une infection endogène diffusant le long des fascias en est responsable. Il se produit alors une nécrose sans pus. L’analyse microbiologique de la nécrose révèle en général des germes commensaux du tractus digestif, qui deviennent pathogènes suite à une agression locorégionale [1], [11], [13], [17].


Microbiologie


Il est classique de retrouver des germes anaérobies. Ceux-ci sont en effet présents à un stade tardif de la maladie, l’infection sous-cutanée à point de départ génital ou ano-rectal étant due à une action synergique de plusieurs germes : les germes contaminant entrainant une ischémie tissulaire qui favorise le développement des germes anaérobies qui diffusent et décollent les plans anatomiques, favorisant la pullulation bactérienne. Il s’agit donc majoritairement d’une infection pluri microbienne.


Le tableau 2 regroupe les différents germes rencontrés chez une cohorte de 41 patients américains, retrouvant un taux d’infection plurimicrobienne de 83 %  [17].


Les exotoxines des germes anaérobies telluriques (tel que le Clostridium Perfringens, bacille gram positif) sont libérées lors de la désporulation des germes à l’occasion d’une effraction de la barrière cutanée. Ces exotoxines sont à l’origine de la production de coagulases et de fibrinolytique, générant une ischémie tissulaire et des micro-thromboses locales. Elles permettent également la synthèse d’une hyaluronidase-coagulase qui entraine la destruction des cellules de soutien, empêchant ainsi la formation d’un abcès permettant de cloisonner le germe. Le choc septique est donc rapidement grave et le tableau clinique sévère [4].


Les formes streptococciques pures sont capables d’engendrer le même type de tableau clinique (comme rencontrés dans les infections ORL), tout comme le Clostridium en cas d’infection endogène. Dans ce dernier cas un crépitement sous-cutané caractéristique est retrouvé, on parle alors de gangrène gazeuse [14].



Diagnostic


Clinique


Début


Le principal motif de consultation est une douleur périnéale vive, intense, constante contrastant avec un aspect local peu inquiétant, tendu, pâle ou discrètement érythémateux, légèrement chaud. Cette pathologie étant rare, cette phase est souvent méconnue des médecins et chirurgiens [4].


Phase d’état


Les signes locaux et généraux apparaissent, l’odeur nauséabonde de la nécrose tissulaire est caractéristique. L’inspection du périnée retrouve une association variable de lésions rouges, noires et vertes. Les zones, très douloureuses correspondent à un aspect classique de cellulite. La palpation retrouve une induration majeure débordant des tissus apparemment concernés L’évolution locale est imprévisible, pouvant atteindre les régions crurales et abdominales. L’extension atteint 2 cm par heure [4], [12], [15].


L’état général du patient est altéré, il est fébrile, frissonnant, tachycarde, abattu ou agité. En l’absence de prise en charge rapide l’évolution se fait rapidement vers le choc septique avec défaillance multiviscérale, parfois fatal. Quelques cas de patients se présentant sans syndrome général passant directement de la phase douloureuse au choc septique irréversible [9].


Examens complémentaires


Ils ont pour intérêt d’évaluer la gravité du tableau, orienter le geste chirurgical et l’antibiothérapie.


Biologie


L’hyperleucocytose est marquée, et les défaillances viscérales évaluées à l’aide du dosage de l’urée et de la créatinine, de la NFS, du bilan hépatique et de coagulation, et des gaz du sang. On peut observer une rhabdomyolyse avec augmentation des CPK, de la myoglobine sérique, des LDH.


Bactériologie


Les sérosités peuvent être prélevées à l’aide d’une seringue bouchée ou sur des flacons type hémoculture à la recherche de germe anaérobie, par ponction d’une vésicule. Le meilleur prélèvement est celui d’un fragment de tissu nécrotique, à acheminer rapidement au laboratoire à la recherche de bacille gram positif et mise en culture. Le germe est mis en évidence dans 50 % des cas. En cas de négativité des prélèvements, des hémocultures doivent être pratiquées à chaque pansement [18].


Imagerie


L’imagerie ne doit pas retarder la prise en charge. La radiographie d’abdomen sans préparation, à la recherche de bulle et de poche de gaz n’est plus indiquée au profit du TDM. Ce dernier peut apprécier avec précision l’atteinte en profondeur, rechercher un abcès pelvirectal supérieur en cas de suspicion d’une étiologie intra-abdominale. Il est utile pour guider le geste chirurgical initiale mais n’est pas indispensable à la prise en charge thérapeutique [19].



Traitement


Les mesures de réanimation habituelles sont requises dès le diagnostic : mise en place d’une voie veineuse centrale, maintien de la volémie, équilibration hydro électrolytique et de la glycémie, traitement du choc septique, anticoagulant et séroprévention antitétanique. L’antibiothérapie de première intention est à large spectre et à dose maximale, type pipéra-tazocilline ou imipenème + aminoside + metronidazole + fluconazole si risque fungique. Elle sera secondairement adaptée [1], [4], [11], [15], [17].


Traitement chirurgical


Traitement initial


En urgence, sous anesthésie générale en décubitus dorsal, jambes écartées sur des appuis, les fesses dépassant le bord de la table. Le champ opératoire est large dépassant sur l’abdomen et les cuisses.


L’inspection, la palpation et le toucher permettent de faire le bilan lésionnel afin d’apprécier l’étendu de la résection.


L’anuscopie est systématique. Un schéma quotidien de l’évolution des lésions est réalisé, servant de moyen de communication entre les équipes et permet le suivi.


La mise à plat est réalisée selon le traitement des parties molles et des gangrènes gazeuses. Le but du traitement et d’exposer les lésions à l’air ambiant et d’éviter la création de zones collectées, où les antibiotiques resteraient inefficaces. La mise à plat doit permettre d’exciser toutes les zones infectées d’emblée, condition indispensable pour l’arrêt de la progression de la maladie. Les prélèvements bactériologiques sont alors effectués, du pus, des tissus nécrosés, des hémocultures per-opératoires sont réalisées (Fig. 2).


Les incisions sont larges, classiquement calculées pour respecter les règles de drainage des différentes zones. En pratique, toutes les logettes doivent être débridées au doigt, et tous les tissus dévitalisés excisés jusqu’à saignement de la tranche de section. Dans ces conditions le méchage devient le système de drainage le plus adapté comparé aux lames multitubulées non déclives (Fig. 3).


En cas d’atteinte du scrotum, la vitalité testiculaire doit être explorée, et les testicules glissés en nourrice en sous-cutané dans la racine des cuisses.


Ce premier geste de sauvetage doit être exhaustif, menant en territoire macroscopiquement sain, tout en sauvegardant les organes nobles dans un premier temps si possible. Il n’existe pas de recommandation quant à la nature du liquide de lavage à utiliser : sérum physiologique, sérum bétadiné ou chlorhexidine.


En cas d’atteint du fourreau de la verge ou des OGE, un cathéter sus-pubien est placé en zone saine afin d’éviter le sondage vésical. Le drainage vésical reste débattu, le sondage à demeure favorisant l’ensemencement des germes et la cystostomie exposant au risque de progression de la gangrène par contiguïté. À l’inverse la dérivation par un cathéter sus pubien doit pouvoir être réalisé en zone saine, éventuellement débridée.


Le pansement, souvent hémorragique comprendra éventuellement une couche d’alginates de calcium (algosteryl par exemple) et des compresses (Fig. 4). En cas d’oxygénothérapie hyperbare, l’utilisation de pansement gras est formellement contre-indiquée.


Les pansements itératifs, réalisés au bloc opératoire permettent de continuer le débridement de tissus nécrosés, laver la plaie et débuter la phase de bourgeonnement en présence de tissus sains (Fig. 4) [1], [4], [5], [7], [9], [11], [14], [15].


Colostomie


La dérivation des matières fécales peut être précoce, et réalisée lors de la phase initiale. Dans d’autres cas, elle peut être réalisée en cas d’atteinte de la marge anale ou si les matières fécales menacent de contaminer des lésions infectées ou des incisions de drainage.


La colostomie latérale sur baguette doit être réalisée à distance du site infecté afin d’éviter l’extension abdominale de la gangrène. La terminalisation par application d’une agrafeuse linéaire sans section n’a pas montré une meilleure dérivation fécale, et limite les possibilités de lavage distal. Le contenu fécal du segment d’aval est lavé et aspiré. Il faudra tenir compte des appareillages pour choisir la position de la stomie, qui doivent être compatible avec la réalisation des pansements ultérieurs [4], [11], [15].


Caisson hyperbare


La thérapie par caisson hyperbare peut être réalisée mais n’est pas recommandée en l’absence d’études contrôlées prouvant son efficacité. Une étude nord-américaine a récemment publié ses résultats, ne montrant aucune différence en termes de morbi-mortalité, mais un surcout significatif. Il conserve un intérêt théorique en cas d’atteinte par clostridium difficile [3], [10], [14], [16]. Une étude de la Cochrane Database n’a pas retrouvé d’intérêt dans l’utilisation du caisson hyperbare.


Pansement


Le pansement est effectué tous les 2 à 3 jours, en fonction de la tolérance du patient, pouvant être tous les jours en cas d’évolution défavorable et de la présence de nouvelles zones collectées. Une fois la phase de résection passée, un système de pansement aspiratif type VAC® (Vacuum Assisted Closure) doit être mis en place, permettant de réduire la durée d’hospitalisation, la durée de cicatrisation, l’inconfort du patient et le nombre de pansement. Les pansements peuvent être réalisés au fur et à mesure sans AG, puis en dehors du bloc par l’équipe soignante [3] [4] [5].


Traitement des séquelles


Certaines mesures permettent de diminuer les séquelles fonctionnelles et le risque de récidive, comme l’ablation précoce du système de drainage urinaire après vérification de l’absence de sténose urétrale, traiter les fistules anales par fistulectomie, couverture des pertes de substances par des greffes cutanées et éventuellement des lambeaux [4], [10], [11], [14].


Reconstruction


Après disparition complète des zones infectées, et toutes les plaies étant bourgeonnées, une greffe de peau en filet peau est réalisée, avec reconstruction des différentes zones : scrotum, fourreau de la verge… (Fig. 5).


La remise en continuité de la colostomie se fait vers 6 mois, après cicatrisation complète des lésions périnéales, traitement des séquelles et de la lésion causale [1] , [9], [11], [16].



Discussion


L’analyse de la littérature a permis souligner l’importance d’une prise en charge précoce de la GF, la nécessité d’une antibiothérapie probabiliste de large spectre, et la nécessité d’un débridage exhaustive des tissus infectés. Le caisson hyperbare n’a pas montré d’intérêt dans la prise en charge. Toutefois, il est difficile d’établir des recommandations sur la prise en charge de la GF étant donné le faible niveau de preuve des études. En raison du caractère urgent de la prise en charge de cette pathologie, aucune étude prospective n’a pu être réalisée, et les études rétrospectives restent monocentriques pour la plupart. Toutefois, grâce au regroupement des études de cohortes aux travers de méta-analyse, il a été possible d’établir des règles de prise en charge dans le but d’améliorer la survie de ces patients.



Conclusion


La gangrène de Fournier est une affection rare mais grave, dont le taux de mortalité reste élevé et relié au délai diagnostic et thérapeutique. Aucun examen de doit retarder la prise en charge médico-chirurgicale, dont le but est une réanimation active et un débridement chirurgical rapide, large et adapté, permettant l’effondrement, le drainage et l’oxygénation de toutes les zones infectées. La colostomie est réalisée soit de façon systématique, soit en cas d’atteinte pérai-anale ou suspicion d’étiologie anorectale.



Liens d’intérêts


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