Polype fibro-urothélial sur rein en fer à cheval dans le cas d'un syndrome de Turner

18 juin 2004

Mots clés : Polype fibro-épithélial, syndrome de Turner.
Auteurs : Yves TANNEAU (1), Christian PFISTER (1), Karim FERHI (1), Marc PLANET (2), Françoise GOBET (3), philippe GRISE (1)
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 70-72
Nous rapportons le cas d'un polype fibro-épithélial, chez une jeune femme présentant un syndrome de Turner avec un aspect de syndrome de la jonction pyélo-urétérale droite sur rein en fer à cheval. Une lombalgie chronique associée à une hématurie macroscopique a entraïné différents examens complémentaires dont une urétéroscopie. L'aspect endoscopique tumoral nous a fait suspecter ce diagnostic malgré la notion de cytologies pyéliques atypiques. Une pyéloplastie avec urétérectomie proximale a permis de traiter et de confirmer cette lésion rare.



Les polypes fibro-épitheliaux de l'uretère représentent la forme prédominante des rares tumeurs méso-dermiques bénignes de la voie excrétrice urinaire. Le rein en fer à cheval est la malformation urinaire la plus fréquente dans un syndrome de Turner. L'association de ces trois entités est possible mais n'a jamais été décrite à ce jour. Nous en rapportons ici un cas.

Observation

En mars 2002, une jeune patiente de trente ans a consulté pour la prise en charge d'un syndrome de la jonction pyélo-urétérale (JPU) à droite symptomatique. Dans ses antécédents, on notait un syndrome de Turner avec l'existence connue d'un rein en fer à cheval. L'interrogatoire retrouvait des douleurs lombaires évoluant depuis plus de 6 mois, associées depuis quelques semaines à des épisodes d'hématurie macroscopique. L'examen clinique était sans particularité. L'uro-scanner confirmait l'aspect radiologique d'un syndrome de la JPU à droite et une scintigraphie au Mag-3 Lasilix permettait d'éliminer le caractère obstructif de la voie excrétrice. Dans le cadre du bilan de l'hématurie, la cystoscopie mettait en évidence une muqueuse vésicale hyperémique mais sans lésion végétante suspecte. Enfin, il existait sur les clichés d'urétéro-pyélographie rétrograde, un uretère sous pyélique droit dilaté avec un aspect tigré endo- luminal (Figure 1). En fin d'intervention, nous avons donc mis en place une endoprothése urétérale droite.

L'urétéroscopie droite réalisée dans un deuxième temps a mis en évidence de multiples polypes digitiformes, lisses et de petite taille au niveau de l'uretère sous pyélique étagés sur 2 à 3 centimètres (Figure 2). Différents prélèvements biopsiques multiples associés à des cytologies urinaires in situ ont permis de conclure à l'existence d'une tumeur papillaire bénigne. La prise en charge thérapeutique a reposé sur l'exérèse de la portion proximale de l'uretère avec plastie de la JPU devant l'importance de la lésion tumorale et le contexte anatomique particulier. En per-opératoire, après résection de la zone tumorale, l'ouverture de la pièce a confirmé l'existence de multiples formations polypoides d'aspect digitiforme parfois renflées à leur extrémité (Figure 3). A la coupe, ces formations polypoides avaient un axe oedémateux et ne présentaient pas de caractère infiltrant. Le diagnostic histologique reposait sur des formations polypoides centrées par un axe conjonctif assez large, oedémateux, riche en sections capillaires souvent ectasiques et présentant un infiltrat inflammatoire sous épithélial constitué d'éléments mononuclées réguliers mêlés à quelques mastocytes. Ces formations sont bordées par un revêtement urothélial qui apparaît normalement différencié, hyperplasique dans certains territoires puisque présentant un nombre d'assises cellulaires légèrement augmenté mais sans désorganisation architecturale ni anomalie nucléo-cytoplasmique (Figure 4).

Figure 1 : UPR image lacunaire urétérale avec urétéro-hydronéphrose de la JPU droite.
Figure 2 : Urétéroscopie au niveau de la JPU : formations digiformes multiples de couleur blanchâtre, de surface lisse et régulière.
Figure 3 : Ouverture de la pièce confirmant l'existence de multiples formations polypoides d'aspect digitiforme parfois renflées à leur extrémité.
Figure 4 : Grossissement x 20. Urothélium de revêtement d'une formation polypoide. Urothélium de caractère hyperplasique non tumoral.

Discussion

Les polypes fibro-épithéliaux sont des lésions bénignes méso-dermiques de la voie excrétrice urinaire. Leur origine reste très discutée dans la littérature : pour certains auteurs l'irritation chronique et l'inflammation par des agents extrinsèques (calcul et bactérie) peuvent en être la cause [3, 13] ; pour d'autres leur origine est congénitale de par l'association fréquente aux malformations de l'uretère (duplicité, diverticule) [8]. Les principaux sites d'implantation décrits sont la JPU et l'uretère lombaire proximal. Cette pathologie est observée chez les adultes jeunes, avec une prédominance masculine [7], bien que dans 79% des cas ce type de lésion soit observée chez la femme sur rein pelvien [4].

Le diagnostic de polype fibro-épithélial est suspecté cliniquement devant une hématurie macroscopique et/ou une douleur lombaire, voir un syndrome de la JPU symptomatique [3]. L'imagerie reste nécessaire pour préciser les images lacunaires, une hydronéphrose ou une urétéro-hydronéphrose à l'UIV et sur les clichés d'UPR (Figure 1). Enfin, l'apparition de l'urétéroscopie a considérablement modifié la prise en charge diagnostique et thérapeutique de cette pathologie [1, 8, 9], en permettant la visualisation d'un nodule polypoide ou d'une formation digitiforme, unique ou multiple, de couleur blanchâtre et de surface lisse et régulière (Figure 2). La certitude du polype fibro-épithélial est histologique comme en atteste sa définition : axe conjonctif fibro-vasculaire recouvert d'un urothelium d'architecture normale (Figure 4). Les cytologies pyéliques peuvent être faussement positives dans ce contexte [12]. L'association de cette pathologie avec un carcinome à cellules transitionnelles est exceptionnelle, puisque seulement deux cas sont rapportés dans la littérature [6, 15] mais la réalisation de cytologies urinaires doit rester systématique.

Le rein en fer à cheval (RFC) est la plus fréquente des malformations rénales. Elle est liée à la fusion par proximité des éléments métanéphrogénes durant leur différenciation. Le RFC représente 30 à 60% des malformations de l'appareil urinaire dans un syndrome de Turner [10]. Les complications classiquement décrites sont : l'hydronéphrose (30%), la lithiase rénale (20%) et l'infection urinaire (30%) [2]. Parallèlement, l'incidence de survenue d'une tumeur de Wilms semble augmenter lorsqu'il existe un rein en fer à cheval [11]. Un seul cas de polype fibro-épithélial sur RFC a été publié à ce jour à notre connaissance [5]. Au total, l'association observée par les auteurs d'un polype fibro-épithélial sur rein en fer à cheval dans le cadre d'un syndrome de Turner est exceptionnelle. La survenue d'une telle lésion dans un contexte polymalformatif fait plutôt évoquer son origine congénitale, cependant il n'existe aucun élément susceptible d'expliquer l'association d'un polype fibro-épithélial à cette anomalie chromosomique.

Sur le plan thérapeutique, le traitement chirurgical du polype fibro-épithélial doit rester le plus conservateur possible. Il repose sur la résection de la JPU, qui est le siège de l'implantation de cette tumeur bénigne [8]. Debruyne a rapporté 41 cas de néphro-urétérectomie sur une série de 112 polypes fibro-épithéliaux dont le diagnostic était histologique, ce qui montre bien l'importance de la qualité du bilan pré-opératoire [7]. Actuellement, si l'urétéroscopie est un élément fondamental du diagnostic, la résection endoscopique par laser semble intéressante mais ses résultats doivent être confirmés à long terme sur le risque de récidive locale [9, 14].

Conclusion

La découverte d'un polype fibro-épithélial est possible dans le cas d'un syndrome de Turner. Le développement de cette pathologie en association avec un rein en fer à cheval est susceptible de provoquer et / ou de majorer un syndrome de la jonction pyélo-urétérale. La réalisation d'une urétéroscopie dans le cadre des examens morphologiques oriente le diagnostic et permet le traitement conservateur.

Références

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4. Brady J.D., Korman H.J., Civantos F., Soloway M.S. : Fibroepithelial polyp of the renal pelvis : nephron-sparing surgery after false-positive biopsy for transitional cell carcinoma. Urology, 1997 ; 49 : 460-464.

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