Polyorchidie chez l'enfant (à propos d'un cas avec revue de la littérature)

11 juillet 2007

Mots clés : polyorchidie, malformation, testicules.
Auteurs : Teklali Y., Piolat C., Jacquier C., Nugues F., Dyon J.F.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 872-874
La polyorchidie est une anomalie génito urinaire définie par la présence de plus de deux testicules confirmée histologiquement.
Cette anomalie est extrêmement rare, une centaine de cas mondiaux ont été décrits dans la littérature. Bien qu'elle puisse rester asymptomatique, la polyorchidie est souvent associée à la pathologie du canal péritonéo vaginal chez l'enfant (hernie, hydrocèle) et à des troubles de la migration testiculaire. La revue de la littérature retrouve des cas de polyorchidie révélés par une torsion testiculaire et un risque accru de greffe tumorale et d'infertilité chez ces patients.
Nous rapportons l'observation d'un adolescent de 14 ans, chez qui une masse testiculaire gauche douloureuse a conduit à une exploration chirurgicale et a permis de porter le diagnostic histologique de polyorchidie.
A travers cette observation, les auteurs décrivent brièvement les différents aspects pathologiques et thérapeutiques de la polyorchidie, avec revue de la littérature.

La polyorchidie est définie par la présence de plus de deux testicules confirmée par l'histologie, c'est une anomalie rare : une centaine de cas mondiaux sont rapportés dans la littérature, et seuls 47 ont été histologiquement confirmés [1].

Cette anomalie est souvent associée à une pathologie du canal péritonéo vaginal et/ou trouble de la migration testiculaire. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les autres situations de masse scrotale (tumeurs, spermatocèle, anomalie kystique épididymaire et fusion spléno gonadiques). L'évolution est essentiellement conditionnée par le risque de torsion [2] et de greffe tumorale (seminome, tératome et rhabdomyosarcome para testiculaire) [1, 3, 4].

Cas clinique

Un garçon de 14 ans, sans antécédent pathologique particulier, s'est présenté aux urgences pour une masse scrotale gauche auto palpée depuis 8 mois, et devenue douloureuse à la suite d'une chute à vélo (Figure 1).

A l'examen il existait une masse scrotale gauche de 1 cm de diamètre, arrondie, de consistance ferme, mobile et non inflammatoire. Cette masse était indépendante du testicule gauche et paraissait d'origine épididymaire (queue de l'épididyme). Le testicule adjacent était de volume et de consistance normaux, le testicule droit et l'examen somatique étaient sans particularité.

A l'échographie les testicules étaient d'échostructure homogène, la vascularisation artérielle symétrique, sans signe de traumatisme ni d'hématome et mettait en évidence une masse échogène ronde de 15 mm de diamètre située à la queue de l'épididyme gauche, dont l'échostructure était superposable à celle du testicule. La possibilité d'une tumeur ne pouvait être écartée (Figures 2 et 3). Le bilan biologique et radiographique complémentaire (alpha foeto protéine, béta HCG, et radio pulmonaire) était normal.

A l'exploration chirurgicale, par voie scrotale, le testicule gauche était de taille et d'aspect normaux, avec une masse arrondie située contre la queue de l'épididyme mais sans connexion à celle-ci. L'aspect macroscopique était identique à celui du testicule, cette formation était bien vascularisée et n'avait pas de système excréteur, il s'agissait donc d'une polyorchidie type II A selon la classification de Singer [4] (Figure 4).

La dissection de la masse a permis de vérifier l'absence de connexions épididymaires (Figure 5), et une exérèse a été réalisée sans difficultés, avec orchidopexie du testicule homolatéral.

L'étude histologique extemporanée a confirmé le diagnostic de testicule surnuméraire.

L'évolution a été favorable avec un suivi échographique régulier.

Figure 1 : Masse scrotale gauche.
Figures 2 et 3. Masse accolée à la queue de l'épididyme (échostructure identique à celle du testicule adjacent).
Figure 4 : Vue opératoire avant dissection.
Figure 5 : Vue opératoire après dissection.

Discussion

Le premier cas de polyorchidie histologiquement confirmé a été rapporté en post mortem par Ashfield en 1880 [3], depuis, une centaine de cas mondiaux seulement ont été publiés ; ce chiffre étant probablement sous estimé.

L'origine embryologique la plus probable serait une division transverse de la crête urogénitale par des replis péritonéaux entre la quatrième et la sixième semaine ; cette division peut intéresser n'importe quel niveau du canal mesonéphrotique et explique l'inégalité de volume des deux formations gonadiques [1, 4]. Le siège caudal fréquent de cette division (en aval de tubules mésonéphriques) expliquerait la taille réduite et l'absence de système excréteur sur le testicule surnuméraire comme cela a été constaté dans notre observation.

Il s'agit dans la majorité des cas d'une triorchidie avec quelques rares formes bilatérales [1], la localisation du testicule surnuméraire est souvent intra scrotale, mais peut également être intra abdominale ou sur le trajet du canal inguinal [5].

Une classification basée sur l'origine embryologique de l'anomalie, la disposition anatomique du testicule et de son système excréteur a été établie par Leung [1, 4]. Cette classification a été simplifiée par Singer [4], qui propose deux types de polyorchidies : le type I qui regroupe les testicules potentiellement fonctionnels et connectés aux voies excrétrices (avec deux sous types : IA testicule intra scrotal et I B testicule ectopique), le type II est représenté par les testicules non fonctionnels et sans connexion Wolffienne également classés en type II A (intra scrotal) et type II B (ectopique).

Cette anomalie siège souvent du côté gauche (60%) [5], elle est associée à des troubles de la migration testiculaire (cryptorchidie) dans 15 à 50% des cas [1, 3, 5], à la pathologie du canal péritonéo vaginal (hernies) dans 30% des cas [1, 2], et à une hydrocèle dans 9% des cas [1]. Elle peut se compliquer de torsion dans 10 à 15% des cas [1, 2], et de transformation maligne dans 7% des cas [2]. Le potentiel dysgénétique de ces testicules surnuméraires a été souligné par Singer [4], ils ne seraient potentiellement fertiles avec une spermatogénèse active que dans 50 à 65% de cas [1].

Généralement, le diagnostic radiologique est fait par l'échographie en montrant une masse d'échostructure comparable à celle du testicule [6,7]. L'échographie dans le cadre de notre observation a été très contributive en mettant en évidence une masse d'allure testiculaire, mais ne pouvait pas éliminer formellement une tumeur.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) présente un signal testiculaire typique homogène d'intensité intermédiaire en T1 et en hyper signal en T2, l'IRM revêt encore plus d'intérêt par rapport à l'échographie dans les cas compliqués de torsion ou de greffe tumorale ; le diagnostic différentiel en imagerie se pose essentiellement avec une fusion spléno gonadique en cas de topographie gauche [7] et avec l'ectopie testiculaire croisée en cas de testicule controlatéral non palpable [8].

La prise en charge des polyorchidies a fait l'objet de nombreuses controverses depuis l'avènement de l'imagerie non invasive (échographie et IRM) [1, 3, 4, 6]. Certains auteurs préconisent une attitude conservatrice [1, 6] avec une orchidopexie afin d'éviter tout risque de torsion et faciliter la palpation en cas de prolifération tumorale [3] ; dans ces cas, la surveillance échographique simple peut être envisagée en l'absence de complications [7]. Pour la majorité des équipes, une exploration chirurgicale s'impose pour confirmer le diagnostic [4, 5, 6], l'attitude vis-à-vis du testicule surnuméraire dépendra ensuite du type anatomique (exérèse des testicules ectopiques [4, 5]) et du risque de torsion (orchidopexie [2, 3]). Singer [4] a même proposé des biopsies systématiques du testicule homolatéral et controlatéral chez l'enfant, en raison du risque potentiel de dysplasie de ces testicules, et a insisté sur l'importance de la surveillance échographique à long terme.

La voie d'abord chirurgicale scrotale ou inguinale est envisagée en fonction du type anatomique [5].

Dans le cas de notre patient, l'exploration chirurgicale a été indiquée devant le doute persistant sur la possibilité d'une tumeur, et le caractère douloureux de cette masse ; nous avons opté pour l'exérèse de ce testicule surnuméraire devenu douloureux et potentiellement non fonctionnel (type II A).

A travers cette observation et après revue de la littérature, nous pensons que doivent être réunies trois conditions pour envisager une simple surveillance échographique : la certitude diagnostique (échographie - IRM) - la position intra scrotale du testicule surnuméraire - et l'absence de symptômes. Dans tous les autres cas, une exploration chirurgicale s'impose avec un geste de biopsie - d'exérèse - ou d'orchidopexie, qui sera dicté par la position du testicule, son potentiel fonctionnel, le risque de torsion, ainsi que par le désir du patient lui même.

Conclusion

Bien qu'extrêmement rare, la polyorchidie est une anomalie à évoquer devant toute masse testiculaire. Le diagnostic est fortement documenté par l'échographie et l'IRM, et les complications sont essentiellement représentées par les risques de torsion et de dégénérescence maligne.

La polyorchidie pose des problèmes d'attitude thérapeutique qui doit tenir compte du risque de complications et préserver au maximum la fertilité du patient.

Références

1. Lawrentschuk N., MacGregor R.J. : Polyorchidism : a case report and review of the literature. Anz. J. Surg., 2004 ; 74 : 1130-1132.

2. Ferro F., Iacobelli B. : Polyorchidism and torsion. A lesson from 2 cases. J. Pediatr. Surg., 2005 ; 40 : 1662-1664.

3. Ozok G., Taneli C., Yazici M., Herek O., Gokdemir A. : Polyorchidism : a case report and review of the literature. Eur. J. Pediatr. Surg., 1992 ; 2 : 306-307.

4. Singer B.R., Donaldson J.G., Jackson D.S. : Polyorchidism : functional classification and management strategy. Urology, 1992 ; 39 : 384-388.

5. Yeniyol C.O., Nergiz N., Tuna A. : Abdominal polyorchidism : a case report and review of the literature. Int. Urol. Nephrol., 2004 ; 36 : 407-408.

6. Mathur P., Prabhu K., Khamesra H.L. : Polyorchidism revisited. Pediatr. Surg. Int., 2002 ;18 : 449-450.

7. Oner A.Y., Sahin C., Pocan S., Kizilkaya E. : Polyorchidism: sonographic and magnetic resonance image findings. Acta Radiol., 2005 ; 46 : 769-771.

8. Jouini R., Lefi M., Sami C., Manef G., Mohsen B., Nouri A. : Ectopie testiculaire transverse. Prog. Urol., 2002 ; 12 : 666-667.