Place de la résection laparoscopique des kystes rénaux pour polykystose rénale autosomique dominante symptomatique

11 janvier 2008

Mots clés : Rein, polykystose rénale, laparoscopie, Infection, hémorragie
Auteurs : FRYCZKOWSKI M., HUK J., SITKO-SAUCHA A., KUPILAS A.
Référence : Prog Urol, 2007, 17, 7, 1324-1327
But : Le but de cette étude a été l'évaluation des résultats de la résection laparoscopique des kystes rénaux pour polykystose autosomique dominante (PKAD) symptomatique.
Matériel et méthode : Entre septembre 2000 et juillet 2006, 15 patients (5 hommes et 10 femmes), âge moyen 54 ans, ont été opérés par coeliochirurgie pour PKAD symptomatique. La voie rétropéritonéale a été utilisée 2 fois, la voie transpéritonéale 13 fois. L'indication opératoire a été: la douleur (15 cas), l'infection des voies urinaires (8 cas). Sept patients avaient une insuffisance rénale de moyen degré. Le bilan préopératoire a toujours comporté l'évaluation du débit de filtration glomérulaire (DFG), la tomodensitométrie abdominale, la scintigraphie dynamique des reins, l'évaluation de la douleur avec une échelle visuelle-analogique (EVA).
Résultats : La durée moyenne de l'intervention a été de 197 mn. Le nombre des kystes ouverts a été de 18-68 (moyenne : 43,5). Le geste a été unilatéral (13 fois) ou bilatéral (2 fois). La durée moyenne de l'hospitalisation a été de 5,4 jours. Les douleurs pré-opératoires ont disparu dans chaque cas. Le DFG a augmenté dans les cas avec une insuffisance rénale de 10% et l'amélioration de la fonction des reins a été de 4,9%.
Conclusion : La résection laparoscopique des kystes rénaux pour PKAD symptomatique a été une technique réalisable, efficace pour le traitement de la douleur. Cette technique a permis l'amélioration de la fonction rénale.

La résection du dôme saillant et l'évacuation du contenu d'un grand nombre des kystes rénaux chez les patients ayant une PKAD permet de reduire le volume du rein et la pression hydrostatique dans les kystes. Pour soulager des symptômes invalidants on peut réaliser un traitement chirurgical classique (a ciel ouvert), la ponction-aspiration, ou un traitement coeliochirurgical [2, 3, 5].

La réduction du volume et du nombre des kystes rénaux permet d'améliorer la douleur, d'éliminer l'infection rénale, d'améliorer la fonction du rein et d'augmenter DFG pour retarder l'insuffisance rénale terminale [14, 15]. La réalisation d'une néphrectomie pour PKAD est une chirurgie difficile et morbide chez les patients fragiles ayant fréquemment des comorbidités associées.

Les conséquences de la chirurgie ouverte chez les malades avec immunodépression ou insuffisance rénale comportent des risques imprévisibles [11]. Pour ces raisons, la répétition du traitement chirurgical ouvert (marsupialisation des kystes rénaux par lombotomie) n'est réalisée qu'en cas d'indication vitale ou d'échec des au-tres traitements [14].

La ponction, aspiration et drainage des kystes comporte un grand risque de récidive [3, 4].

Depuis 1994, il a été proposé la résection du dôme saillant d'un kyste rénal par voie laparoscopique [5, 20].

Le but de notre étude a été d'évaluer les résultats de la résection laparoscopique des kystes chez les patients ayant une PKAD symptomatique dans notre centre.

Matériel et méthodes

Entre septembre 2000 et juillet 2006, une résection du dôme saillant de kystes rénaux par voie laparoscopique a été réalisée chez quinze patients avec PKAD, cinq hommes et dix femmes, d'âge moyen 54 ans (41-73 ans). La voie rétro-péritonéale a été utilisée 2 fois, la voie trans-péritonéale a été utilisée 13 fois. Dans deux cas la résection a été bilatérale en un temps. La technique opératoire a été l'incision de la paroi du kyste, l'aspiration du contenu du kyste, l'excision du dôme saillant et, après l'exploration du fond du kyste, la coagulation avec jet d'Argon des marges et du fond. Un drain de Redon a été mis en place dans tous les cas. Il a été enlevé après 2-3 jours.

Une évaluation pré-opératoire et post-opératoire a compris le bilan biologique chez tous les patients, avec un calcul du débit de filtration glomérulaire (DFG) [13].

Une échographie des reins et une tomodensitométrie ont été systématiquement réalisées en préopératoire, ainsi qu'une scintigraphie dynamique des reins et une évaluation d'intensité de la douleur par échelle visuelle analogique graduée de 0 à 10 (EVA). La surveillance post-opératoire reposait sur l'échographie tous les trois mois, la tomodensitométrie et la scintigraphie tous les douze mois. Le suivi post-opératoire a été de 8 à 77 mois (moyenne 36 mois).

Résultats

La durée moyenne d'intervention unilatérale a été de 197 minutes (155-265 minutes). La durée moyenne des interventions bilatérales a été de 273 minutes. Sept résections ont été réalisées à gauche, six à droite. Le nombre moyen de kystes ouverts a été de 34 (18-68). Des complications post-opératoires sont survenues dans deux cas..Un patient (N°4) a été ré-opéré pour hémorragie de la loge de résection des kystes. A la lombotomie, l'hémorragie était liée à une artère suprarénale avec des Hémoclips mal posés. Chez la seconde patiente (N°8) une fistule urinaire s'est extériorisée par le drainage au 7ème journée post-opératoire. Cette fistule a guérie après mise en place d'une sonde double J. Ce traitement s'est compliqué d'infection urinaire ayant nécessité une néphrectomie au 10ème mois (Tableau I).

La douleur a été le symptôme principal chez tous les patients. Une recidive post-opératoire de la douleur a été notée chez 4 (26,7%) patients. L'intensité de la douleur a diminué de 70% à 28,7%. Le bilan à 1 an post-opératoire a rapporté une intensité de la douleur moyenne de 20%. La récidive de la douleur est survenue 9 à 42 mois post-opératoires (Tableau II).

L'indication opératoire principale a été la douleur et l'infection urinaire.

Sept (46,7%) patients avaient une insuffisance rénale de moyen degré, avec une créatininémie de 148-257 umol/l. La normalisation a été notée dans deux cas, les autres ont eu une diminution de la créatininémie pendant quelque mois.

Il existait une infection urinaire pré-opératoire chez 8 (53,3%) patients, 4 (26,7%) patients avaient des kystes infectés. Le bilan post-opératoire a rapporté une infection urinaire chez 5 (33,3%) patients. Chez les patients septiques l'opération a permis de faire disparaïtre l'infection.

Six (40%) patients avaient une hypertension artérielle. Le bilan post-opératoire a rapporté 4 (26,7%) patients avec une hypertension de 150/90 à 170-95 mmHg. Un patient a eu une aggravation de l'HTA à 47 mois.

Chez tous les patients il y existait des kystes purulents, en moyenne 4,5 (de 1-10), et 4 étaient à l'origine d'une septicémie. Les autres patients ont été traités par antibiotiques. Les kystes hémorragiques existaient chez 12 (80%) patients avec un nombre moyen 2,2 (de 1-7).

Le scintigraphie post-opératoire a mis en évidence une amélioration de la fonction rénale d'en moyenne 4,9% (2-11%). Chez tous les patients l'augmentation de DFG a été notée en moyenne de 10% (de 6-20%). Ces paramétres de la fonction rénale ont été améliorés le plus significativement chez les patients opérés bi-latéralement (N°1, N°10).

La durée moyenne d'hospitalisation des patients a été de 5,4 jours (4-9 jours) et de convalescence de 10,5 jours (8-19 jours). La longueur des incisions cutanées au total a été de 3,5 cm. La récidive des kystes a été notée dans tous les cas, et la dimension des kystes uniques a été chez 4 patients de plus que 5 cm de diamètre. Le nombre des kystes a été toujours moindre qu'en préopératoire (Figures 1 et 2).

Tableau I : Résultats symptomatiques de la résection laparoscopique des kystes rénaux chez les patients ayant une PKAD.
Tableau II : Les résultats de la résection laparoscopique des kystes rénaux chez les patients ayant une PKAD symptomatique.
Figure 1 : Tomodensitométrie abdominale pré-opératoire.
Figure 2 : Tomodensitométrie abdominale post-opératoire.

Discussion

La polykystose autosomique dominante peut être longtemps asymptomatique. Elle est habituellement découverte à l'âge de 20-30 ans et les premiers symptômes aparaissent en moyenne entre 40-45 ans. Aux Etats-Unis la prévalence est de 6-7000 patients par an, et environ 500.000 des patients souffrent de PKAD. En Pologne, la prévalence est de 300-400 patients par an. Près de 60% de ces patients ont un antécédent familial et 50% ont des anomalies extrarénales associés : kystes hépatiques, anévrismes intracrâniens et aortiques, thromboses vasculaires [6, 14]. Cette polykystose est due à la transmission autosomique dominante d'au moins 2 gènes différents. Dans 80-85% des cas, le gène PKD1 sur le chromosome 16p13 est impliqué. Dans 4-5% des cas c'est le gène PKD2 sur le chromosome 4q21-23 qui est muté. Dans quelques familles, un troisième gène non encore identifié semble être en cause [16].

L'augmentation de volume et de poids des reins peut entraïner des troubles abdominaux. 80-90% des patients ont des douleurs, surtout en cas d'hémorragie intrakystique ou de rupture de la capsule du rein. La douleur chronique est causée par la compression des cavités pyélocalycielles avec stase, la compression de la veine cave inférieure ou un hématome [3, 18].

Dans notre série la douleur a disparu chez tous les patients après l'opération, mais pas avec la même intensité pour tous. Pour le patient le plus amélioré, la durée d'amélioration était après 6 mois à 100%, après 12 mois à 80% et après 24 mois à 73%. Trois patients n'ont plus eu de douleurs pendant 3 ans post-opératoires. L'intensité de la douleur a diminué de 20% à 50% pour un patient, en moyenne à 28,7%. Deux patients opérés bilatéralement ont été sans douleurs plus longtemps et l'intensité de la douleur à la récidive a été moindre. La récidive de la douleur a nécessité une ré-opération à ciel ouvert dans deux cas. Dunn a rapporté une récidive de la douleur chez 20% patients après laparoscopie pendant 4-36 mois [5, 17].

L'hypertension artérielle concernant environ 60% des patients avec PKAD serait due à la compression des kystes rénaux des veines et artères rénales [1]. Dans notre expérience, l'hypertension artérielle a été notée chez 40% des patients et à 1 an post-opératoire chez 20% des patients. Dunn a rapporté la rémission de l'hypertension chez 7% des patients, l'amélioration chez 20%, et l'aggravation chez 33% [5]. Au contraire, Elzing a rapporté l'amélioration chez 80% des patients à 1 an post-opératoire et 62% à trois ans post-opératoires [16].

L'infection des kystes rénaux existe chez 40% des patients avec PKAD. Dans notre série cette infection existait dans chaque cas. Chez 26,7% des patients avec urosepticémie l'opération laparoscopique a permis la guérison dans chaque cas. Cependant dans un cas la néphrectomie a été réalisée à 10 mois post-opératoires à cause de la récidive de l'infection des kystes.

La préparation à la transplantation rénale est l'indication chirurgicale à la néphrectomie en cas de polykystose rénale. Si, pendant le temps préopératoire, il existe une infection des kystes et des voies urinaires, il y aurait après transplantation rénale un risque infectieux chez 50% de patients [6]. Grâce à l'opération, l'évacuation de contenu purulent ou hémorragique des kystes, ainsi que l'amélioration du fonctionnement des reins et la facilité du drainage de l'urine permet d'éviter des complications graves chez les patients transplantés [10].

Après résection laparoscopique unilatérale des kystes rénaux, l'amélioration de la fonction des reins a été significative mais après une chirurgie bilaterale le taux d'élimination de traceur en scintigraphie et le DFG ont été plus élevés et ce sont maintenus 25 et 77 mois post-opératoires. Dans notre série, aucun des opérés n'a eu d'insuffisance rénale terminale. Certains auteurs ont rapporté une insuffisance rénale traitée par hémodialyse ou par transplantation rénale, principalement chez les jeunes gens [10, 15].

L'autre complication de PKAD est l'hémorragie intrakystique, notée chez 45-50% de patients et les épisodes d'hématurie chez 30% de patients. Dans notre série, les kystes hémorragiques étaient observés dans tous les cas, en moyenne 2,2 par patient. L'érythrocyturie était observée chez 46,7% et l'hématurie chez 33,3% de patients, mais l'érythocyturie post-opératoire était notée chez 33,3% de patients, l'hématurie n'était pas observée.

Une complication de PKAD peut aussi être la lithiase urinaire (20%). Chez 40-50% des patients les calculs se composent d'acide urique, chez 40% de patients ils se composent d'oxalate de calcium. Les calculs sont souvent (67%) dûs à l'acidurie et la citraturie [19]. Dans notre série, 3 (20%) patients avaient un calcul urinaire. Dans un cas, le calcul a été évacué par voie opératoire. Dans deux cas le calcul a été traité par Lithotritie Extracorporelle LEC.

Le risque de cancer rénal en cas de PKAD est très faible. Les symptômes cliniques du cancer du rein et de PKAD sont peu spécifiques, et le diagnostic peut être tardif. Fich a rapporté la mortalité chez 129 patients avec PKAD causée par cancer rénal [9, 12].

Le traitement per-cutané décrit par Hulbert, réalisé sous contrôle échographique ou tomodensitométrique, comporte un risque de complication et de récidive. C'est une technique peu invasive et possible à répéter sans anesthésie générale [3, 4].

La résection laparoscopique du dôme saillant d'un kyste rénal a été réalisée en 1994. Les séries rapportées dans la littérature ne sont pas nombreuses et constituées de peu de patients. Le nombre des kystes opérés par laparoscopie est de 31 à 200. 83% des patients ont été totalement soulagés de leur douleur, chez 50% des patients l'hypertension arterielle a été améliorée et la créatininémie a diminué chez 11% des patients [14,18]. La stabilisation de la fonction rénale a été rapportée chez 87% des opérés, mais l'aggravation ou l'amélioration chez 6,5% des opérés [5, 7]. Les mêmes auteurs ont rapporté une meilleure et plus longue amélioration de la fonction rénale chez les patients opérés bilateralement. Les résultats de notre série sont en accord aves ces données de la littérature.

Conclusion

La résection des kystes rénaux par laparoscopie unilatérale ou bilatérale chez les patients ayant une PKAD symptomatique est une méthode efficace, sûre et qui peut être répétée.

Cette méthode permet une meilleure stabilisation de la fonction rénale que la ponction per-cutanée.

Cette méthode n'est pas un traitement radical, mais elle permet la diminution de la douleur, l'amélioration de la fonction du rein, de retarder l'insuffisance rénale chronique terminale, et d'éviter les complications infectieuses.

Références

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