Phéochromocytome et défaillance cardiaque : une indication exceptionnelle de surrénalectomie en urgence ou semi-urgence

25 juillet 2010

Auteurs : J. Vandwalle, R. Spie, G. Jarry, V. Agaesse, J. Petit, F. Saint
Référence : Prog Urol, 2010, 7, 20, 498-502




 




Introduction


Le phéochromocytome est une tumeur développée au dépend de la médullosurrénale (cellules chromaffines). Cette tumeur entraîne une sécrétion anormale de catécholamines responsable dans 75 % des cas de la triade céphalées, palpitations, hypertension. Cependant, la présentation clinique peut être très variable. Outre les présentations pauci-symptomatiques, il existe des formes d’évolution fulminante avec choc cardiogénique, œdème pulmonaire, défaillance multiviscérale et hyperthermie maligne [1, 2].

Le diagnostic repose sur la mise en évidence d’un taux de catécholamines plasmatiques ou urinaires élevé associé à une tumeur surrénalienne sur le tomodensitométrie (TDM) ou l’IRM.

Lors d’une présentation clinique atypique comme une défaillance cardiaque le phéochromocytome est souvent un diagnostic de seconde intention, la myocardite virale étant souvent évoquée en premier lieu en dehors des pathologies myocardiques classiques (en premier lieu l’infarctus du myocarde). L’objectif de l’étude était de monter que lors de chocs cardiogéniques non contrôlés par les drogues inotropes ou lors de formes cardiologiques graves associées à une tumeur surrénalienne, il fallait discuter la surrénalectomie en urgence ou semi-urgence.


Patients et méthodes


De 1998 à 2009, nous avons colligé l’ensemble des surrénalectomies effectuées dans notre service. Dix-neuf observations de phéochromocytomes ont été évaluées parmi lesquelles trois observations ont été prises en charge en urgence devant une défaillance cardiaque majeure.


Observation no 1


Mme V., 66 ans, était adressée aux urgences pour malaise contemporain de palpitations. La patiente avait des épisodes de sueurs, frissons, céphalées et vertiges la veille. Il existait chez cette patiente de lourds antécédents cardiologiques : un triple pontage coronarien, une cardiomyopathie hypertrophique (CMH) justifiant la mise en place d’un pace maker, plusieurs épisodes d’arythmie cardiaque par fibrillation auriculaire (ACFA).

L’examen mettait en évidence une pression artérielle (PA) à 126/76mmHg, température à 38,9°C, saturation à 95 %, il y avait un souffle systolique au foyer aortique 2/6. Sur l’ECG, il existait un rythme électro-entrainé en VDD à 105bpm, puis une ACFA à 190bpm à QRS fins avec des ondes T négatives. Le bilan biologique était le suivant : créatinine à 118μmol/l, troponine à 1,48ng/l, CRP à 4mg/l, GB à 29800 par millimètre cube.

Sur l’échographie transœsophagienne (ETO) réalisée à la recherche d’une endocardite infectieuse il n’y avait pas de végétation ; la fraction d’éjection ventriculaire gauche (FE) était normale (Tableau 1). Une myocardite virale était l’hypothèse diagnostique initialement retenue. Secondairement, l’existence d’une masse surrénalienne gauche de 6cm découverte récemment, et non explorée, faisait évoquer le diagnostic de phéochromocytome (Figure 1). Les concentrations de catécholamines urinaires et plasmatiques étaient fortement élevées. Le bilan à la recherche d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 2 était négatif. Il existait sur la scintigraphie au MIBG une fixation intense de la surrénale gauche.


Figure 1
Figure 1. 

Observation no 1 : phéochromocytome de 6cm de diamètre (TDM).




Au cours de l’hospitalisation, l’état de la patiente s’aggravait avec apparition d’une détresse respiratoire avec sueurs, collapsus, PAS 60mmHg. La radiographie pulmonaire mettait en évidence des images d’OAP, un bas débit aortique avec une FE semblant conservée (45 %) et une insuffisance mitrale de grade 3/4 étaient observés à l’échographie transthoracique (ETT). La patiente était sédatée et intubée. Un recours à la dobutamine était nécessaire pour permettre le retour à une hémodynamique relativement stable.

Une surrénalectomie gauche était réalisée au septième jour d’hospitalisation, après aggravation clinique, par voie sous-costale (Tableau 2). L’analyse anatomopathologique était en faveur d’un phéochromocytome bénin. Les suites opératoires ont été simples avec une normalisation des paramètres cliniques (Tableau 1). La sortie était autorisée au dixième jour postopératoire.


Observation no 2


Mme C., 37 ans, aux antécédents de choc cardiogénique sur myocardite a été adressée aux urgences pour douleurs abdominales associées à des vomissements, une dyspnée d’effort, un érythème facial, des marbrures. La patiente avait une tachycardie (FC à 135bpm), PA à 130/80mmHg, température à 37,9°C. L’électrocardiogramme mettait en évidence une tachycardie sinusale à QRS fins, un sus-décalage de ST avec onde T négative. Sur le plan biologique : une créatinine à 111μmol/l, BNP à 5398ng/l, une troponine à 7,97μg/l, des leucocytes à 22000 par millimètre cube, une CRP à 205mg/l, TP à 77 %. Sur l’ETT il existait une dysfonction du ventricule gauche, une FE à 25 % avec un thrombus apical mobile de 3×1,5cm.

La patiente a été hospitalisée aux unité de soins intensifs cardiologiques (USIC) pour défaillance cardiaque sur probable myocardite récidivante. Sur le TDM thoraco-abdominopelvien, une masse surrénalienne droite de 5cm de diamètre était décrite. Le diagnostic de phéochromocytome a été évoqué et confirmé par le dosage des catécholamines plasmatiques et urinaires et par une scintigraphie au MIBG (Tableau 3). La prise en charge thérapeutique s’est avérée délicate, l’insuffisance cardiaque majeure et l’hémodynamique précaire (PA diminuant à 100/60mmHg) ne permettaient pas la mise en place des bêtabloquants.

L’état de la patiente se stabilisant, avec une récupération partielle de la fonction cardiaque, une surrénalectomie droite a été réalisée par laparoscopie au 19e jour d’hospitalisation. L’analyse anatomopathologique était en faveur d’un phéochromocytome bénin. Les suites ont été simples avec une récupération complète de la fonction cardiaque (Tableau 1). La sortie a été autorisée au huitième jour postopératoire.


Observation no 3


M. D., 41 ans, a été adressé au service des urgences pour précordialgie irradiant au bras gauche associée à des vomissements alimentaires et à une diarrhée. Le patient avait été pris en charge deux ans auparavant pour un syndrome coronarien aiguë associé à un OAP massif avec dysfonction ventriculaire gauche. À cette époque la coronarographie était normale.

À l’arrivée aux urgences la TA était mesurée à 207/144mmHg, la FC à 135bpm, la température à 39°C. Le patient était somnolent, marbré, la douleur sous-mammaire gauche persistait ; il existait des crépitants aux deux bases pulmonaires. Sur l’ECG, il existait une tachycardie sinusale à 130bpm. Les examens biologiques réalisés ont mis en évidence une insuffisance rénale, une cytolyse hépatique et un syndrome inflammatoire. L’ETT mettait en évidence une dysfonction ventriculaire gauche sévère avec une FE à 20 % en rapport avec une akinésie antéro-septo-apicale et latérale, seules les portions basales se contractaient (Tableau 1).

Le diagnostic évoqué était l’OAP sur dysfonction systolique sévère liée à une myocardite. Rapidement l’état du patient s’est aggravé, il était en état de choc avec défaillance multiviscérale. Un traitement par remplissage vasculaire, drogues inotropes et ballon de contre pulsion intra-aortique a été débuté. L’ECG s’était modifié avec un aspect évocateur de nécrose apico-latérale en voie de constitution.

L’interprétation d’un TDM réalisé lors d’une précédente hospitalisation mettait en évidence l’existence d’une tumeur surrénalienne gauche non explorée. La réalisation d’un nouveau TDM en urgence confirmait cette masse surrénalienne de 6,5cm de diamètre prenant fortement le contraste (Figure 2). Les concentrations de catécholamines plasmatiques étaient très élevées. Le diagnostic de phéochromocytome était alors retenu.


Figure 2
Figure 2. 

Observation no 3 : phéochromocytome de 6,5cm de diamètre (TDM).




Devant la dégradation de l’état général, une surrénalectomie gauche en urgence a été réalisée par voie sous-costale à j1 de son hospitalisation (Tableau 2). Les suites postopératoires ont été simples avec régression de l’insuffisance rénale et hépatique et une normalisation rapide sur le plan hémodynamique. La fraction d’éjection s’est améliorée progressivement permettant un sevrage des drogues vasoactives et de l’assistance respiratoire au cinquième jour postopératoire. L’analyse anatomopathologique était en faveur d’un phéochromocytome bénin. Une scintigraphie au MIBG réalisée secondairement ne retrouvait pas de localisations ectopiques. Le patient quittait l’hôpital au 14e jour postopératoire.


Discussion


Le phéochromocytome est une cause rare d’hypertension artérielle, la prévalence est évaluée à 0,6 % chez l’hypertendu et sa présentation clinique peut être très variable [3, 4]. L’ensemble des données de la littérature (uniquement de petites séries) met en évidence une fréquence des chocs cardiogéniques sur phéochromocytome estimée à 2 % [1]. Le risque de confusion diagnostique est important avec un sepsis sévère ou une myocardite virale [1, 5]. La physiopathologie de la défaillance cardiaque semble multifactorielle mais le plus souvent la conséquence d’un excès de catécholamines [1, 6]. Dès que le diagnostic de phéochromocytome est suspecté, le dosage des catécholamines urinaires et plasmatiques doit être effectué et couplé à un TDM abdominal.

L’évolution clinique peut être fulminante et l’absence d’exérèse chirurgicale fatale. Nous avons colligé dix cas de défaillance multiviscérale associée à un phéochromocytome, les sept patients n’ayant pas été opérés sont décédés [2, 7]. Idéalement, une préparation médicale de quelques jours pour stabiliser l’état hémodynamique du patient doit être entreprise avant réalisation du geste chirurgical afin de diminuer la morbidité peropératoire [1, 2, 8]. Toutefois il existe des formes gravissimes comme dans notre observation trois où l’évolution clinique rapide justifie une attitude chirurgicale radicale en urgence vitale [2, 9]. La difficulté et les risques peropératoires résident essentiellement dans la gestion des variations de la PA peropératoire. Le principe chirurgical de cette surrénalectomie reste le contrôle premier et rapide de la veine surrénalienne. La voie d’abord sous-costale reste recommandée pour les phéochromocytomes de plus de 5cm [10] même si certaines équipes lui préfèrent la laparoscopie [8]. De plus la taille du phéochromocytome semble être un facteur prédictif dans les variations tensionnelles [10]. Dans l’ensemble des cas décrits l’efficacité de l’exérèse chirurgicale est rapide avec normalisation de la fonction cardiaque. En quelques jours, la fraction d’éjection est normalisée et les patients sevrés des drogues vasoactives. Le traitement chirurgical s’avère être un traitement rapidement salvateur [7, 9].

De plus une des particularités de cette série est la présence d’une masse surrénalienne non explorée lors d’un examen antérieur. Ces observations soulignent la nécessité d’explorer sur le plan hormonal toute masse surrénalienne même en dehors de manifestations cliniques [10]. Il conviendra de compléter le bilan initial par une scintigraphie au MIBG (lorsque l’état clinique le permet) à la recherche de formes multiples [3].


Conclusion


Le phéochromocytome peut avoir des présentations cliniques très variables. La défaillance cardiaque est l’une des expressions la plus grave, car elle engage le pronostic vital. La prise en charge rapide associant préparation médicale intensive par les drogues vasoactives et exérèse chirurgicale de la tumeur surrénalienne est le traitement de référence. Elle permet une récupération rapide de la fonction cardiaque. L’urologue doit connaître cette forme d’expression du phéochromocytome afin de ne pas hésiter à poser l’indication chirurgicale en urgence lors de la discussion pluridisciplinaire. Il convient de rappeler que toute masse surrénalienne doit être explorée sur le plan endocrinien afin de poser le diagnostic hors situation d’urgence.


Conflit d’intérêt


Aucun.



 Niveau de preuve : 5.





Tableau 1 - Données médicales.
    Fraction d’éjection (%)  Température (°C)  Fréquence cardiaque (bpm)  Pression artérielle (mmHg) 
Observation 1  Préopératoire  45  38,9  130  126/80 
  Postopératoire  60  37,0  87  130/60 
 
Observation 2  Préopératoire  25  37,8  135  140/99 
  Postopératoire  60  36,5  94  130/70 
 
Observation 3  Préopératoire  20  39,0  140  207/140 
  Postopératoire  55  37,0  80  110/60 





Tableau 2 - Données chirurgicales.
  Âge (ans)  Chirurgie (jour)a  Voie d’abord  Perte sanguine (ml)  Durée opératoire  Diamètre tumoral (cm)  Complications 
Observation 1  67  7e  Sous-costale  150  2h30  6,0  Thrombose veineuse iliaque externe 
Observation 2  36  19e  Laparoscopie  50  2h20  5,0  Aucune 
Observation 3  41  1er  Sous-costale  100  2h10  6,5  Aucune 



[a] 
Délai entre les premiers signes de gravité et la chirurgie d’exérèse.


Tableau 3 - Dosages des catécholamines préopératoires.
  Dosage plasmatique (pg/ml) 
Dosage urinaire (mmol/24h) 
  Adrénaline  Noradrénaline  Adrénaline  Noradrénaline 
Observation 1  Non réalisé  17532  3265  5727 
Observation 2  4708  11010  13570  19131 
Observation 3  21570  14600  Non réalisé  Non réalisé 
Valeurs normales  <50  50–650  <65  <450 




Références



Wu X.M., Chen J.J., Wu C.K., Lin L.Y., Tseng C.D. Pheochromocytoma presenting as acute myocarditis with cardiogenic shock in two cases Intern Med 2008 ;  47 (24) : 2151-2155 [cross-ref]
Newell K.A., Prinz R.A., Pickleman J., Braithwaite S., Brooks M., Karson T.H., et al. Pheochromocytoma multisystem crisis. A surgical emergency Arch Surg 1988 ;  123 (8) : 956-959 [cross-ref]
Beltran S., Borson-Chazot F. Phéochromocytome  Endocrinologie–Nutrition Paris: Elsevier Masson SAS (2007). 
Mitchell L., Bellis F. Phaeochromocytoma “the great mimic”: an unusual presentation Emerg Med J 2007 ;  24 (9) : 672-673 [cross-ref]
Schifferdecker B., Kodali D., Hausner E., Aragam J. Adrenergic shock an overlooked clinical entity Cardiol Rev 2005 ;  13 : 69-72 [cross-ref]
Moran M.E., Rosenberg D.J., Zornow D.H. Pheochromocytoma multisystem crisis Urology 2006 ;  67 (4) : 846.e19-20.
Rambaud B., Nohra J., Khedis M., Wagner F., Mazerolles M., Amar J., et al. Chirurgie du phéochromocytome par laparoscopie rétropéritonéale : analyse de la morbidité et de l’instabilité hémodynamique Prog Urol 2007 ;  17 : 1319-1323 [cross-ref]
Herbland A., Bui N., Rullier A., Vargas F., Gruson D., Hilbert G. Multiple organ failure as initial presentation of pheochromytoma Am J Emerg Med 2005 ;  23 (4) : 565-566 [inter-ref]
Grise P., Abbou C.C., Duclos J.M., Kuhn J.M., Hernigou A. Standards diagnostiques et thérapeutiques des tumeurs surrénaliennes Prog Urol 2001 ;  11 (2) : 362-363
Djeffal C., Fourmarier M., Bracq A., Saint F., Petit J. La taille tumorale : critère prédictif des variations hémodynamiques peropératoires dans la chirurgie du phéochromocytome surrénalien Prog Urol 2008 ;  18 : 507-511 [inter-ref]






© 2010 
Publié par Elsevier Masson SAS.