PARTIE C. Chapitre I. Les traitements des tumeurs rares de la vessie. D. LE CARCINOME SARCOMATOÏDE.

22 mars 2003

Mots clés : Vessie, Cancer, carcinome urothélial, tumeurs infiltrantes, Traitement, tumeur rare, carcinome sarcomatoïde.
Auteurs : ZERBIB M., BOUCHOT O.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 1131-1132
Le carcinome sarcomatoïdeest une tumeur de stade élevélors du diagnostic, et de mauvais pronostic.Aucun traitement de référencene peut être proposé, même si quelques survies à long terme ont été observées par la cystectomie totale, parfois associée à la radiothérapieexterne [3].

Ces tumeurs sont rares, représentant environ 0.3 % des tumeurs de vessie

Classiquement, il fallait distinguer :

* Le carcinosarcome de vessie, tumeur rare puisque moins de 50 cas ont été publiés, associant des cellules tumorales épithéliales (carcinome) et une composante sarcomateuse différenciée (sarcome) : chondrosarcome, leiomyosarcome, ostéosarcome, histiocytome malin [1]. Parfois, cette tumeur survient chez des patients ayant des antécédents de radiothérapie ou de chimiothérapie par cyclophosphamide [2,7].

* Le carcinome sarcomatoïde, caractérisé par la prédominance des cellules fusiformes, associées à la présence d'un foyer de carcinome urothélial intriqué ou de CIS, et d'un immunomarquage positif aux marqueurs épithéliaux (cytokératines, EMA) [9].

Comme nous l'avons vu (cf Chapitre Anatomie Pathologique), l'usage d'une double terminologie n'apparaît plus justifié (carcinome sarcomatoïde et carcinosarcome), du fait de la même origine monoclonale, et le terme de carcinome sarcomatoïde semble plus approprié pour cet ensemble de tumeurs [1,8].

I. DIAGNOSTIC.

Ces tumeurs sont plus fréquentes chez l'homme que chez la femme, avec un ratio de 4 :1 [9,10].

L'âge de survenue et les circonstances de découverte (hématurie macroscopique) ne sont pas différentes par rapport aux tumeurs épithéliales classiques.

Le diagnostic est donc anatomo-pathologique par la RTUV initiale.

Il s'agit de tumeurs de haut stade clinique. Dans la série de Lopez-Beltran en 1998, la plus importante publiée, le stade a été :

* pour les 15 tumeurs appelées carcinosarcomes : 10 T3a-b N0M0, 1 T4, 3 T3b N1 ou M1 ;

* pour les 26 carcinomes sarcomatoïdes : 1 T2, 14 T3a-b N0M0, 7 T4, 4 T3b-4 N1 ou M1 [3].

II. TRAITEMENTS.

Les traitements utilisés dans les différentes publications ont été la cystectomie totale, la RTUV ou l'association RTUV­Radiothérapie [3,5,6]. Aucun bénéfice n'a été montré par la chimiothérapie classique.

Si Sen, en 1985, a rapporté un pronostic favorable à un an par la cystectomie totale (86% de survie sans récidive) [6], la série de Lopez-Beltran a montré que le pronostic de l'ensemble de ces tumeurs était sombre avec, quelque soit le traitement, une survie à 5 ans d'environ 20% [3]. Le carcinome sarcomatoïde est une tumeur de stade élevé lors du diagnostic, et de mauvais pronostic.

Aucun traitement de référence ne peut être proposé, même si quelques survies à long terme ont été observées par la cystectomie totale, parfois associée à la radiothérapie externe [3].

Références

1. Foschini MP, Pilato F, d'Aversa C, Scrapellini F, Cristofori E, Zuccoli E, Montironi R. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder: report of five cases. J Urol Pathol 1997;6:139-152.

2. Lahoti C, Schinella R, Rangwala AF, Lee M, Mizrachi H. Carcinosarcoma of urinary bladder: report of 5 cases with immunohistologic study. Urology 1994;43(3):389-393.

3. Lopez-Beltran A, Pacelli A, Rothenberg HJ, Wollan PC, Zincke H, Blute ML, Bostwick DG. Carcinosarcoma and sarcomatoid carcinoma of the bladder: clinicopathological study of 41 cases. J Urol 1998;159(5):1497-1503.

4. Nimeh T, Kuang W, Levin HS, Klein EA. Sarcomatoid transitional cell carcinoma of bladder managed with transurethral resection alone. J Urol 2002;167:641-642.

5. Sakkas G, Kastriotis I, Karagiannis A, Kosmaoglou E, Demonakou M, Tamvakis M. Carcinosarcoma of the bladder. Int Urol Nephrol 1995;27(1):57-60.

6. Sen SE, Malek RS, Farrow GM, Lieber MM. Sarcoma and carcinosarcoma of the bladder in adults. J Urol 1985;133(1):29-30.

7. Sigal SH, Tomaszewski JE, Brooks JJ, Wein A, Li Volvi VA. Carcinosarcoma of bladder following long-term cyclophosphamide therapy. Arch Path Lab Med 1991;115(10):1049-1051.

8. Thompson L, Chang B, Barsky SH. Monoclonal origins of malignant mixed tumors (carcinosarcomas). Evidence for a divergent histogenesis. Am J Surg Pathol 1996;20(3):277-285.

9. Torenbeek R, Blomjous CE, de Bruin PC, Newling DW, Meijer CJ. Sarcomatoid carcinoma of the urinary bladder. Clinicopathologic analysis of 18 cases with immunohistochemical and electron microscopic findings. Am J Surg Pathol 1994;18(3):241-249.

10. Young RH. Carcinosarcoma of the urinary bladder. Cancer 1987;59(7):1333-1339.