PARTIE C. Chapitre I. Les traitements des tumeurs rares de la vessie. B. LES ADÉNOCARCINOMES DE VESSIE.

22 mars 2003

Mots clés : Vessie, Cancer, carcinome urothélial, tumeurs infiltrantes, Traitement, tumeur rare, adénocarcinome primitif, tumeur de l'ouraque, adénocarcinome métastatique.
Auteurs : ZERBIB M., BOUCHOT O.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 1121-1127
I. ADÉNOCARCINOME PRIMITIF. L'adénocarcinome primitifreprésente moins de 2% des tumeurs infiltrantes de vessie, plus fréquent dans les zones d'endémie de bilharzioseurinaire.
Il siège fréquemment au niveau du dôme de la vessie, et, en l'absence d'extension extra-vésicale, il est accessible à une chirurgie d'exérèse ( cystectomie totale ou partielle). Sinon, une chimiothérapieà base de 5-FU peut être proposée.
Dans tous les cas, il est indispensable de rechercher une origine primitive digestive.
II. TUMEUR DE L'OURAQUE.
Les tumeurs de l'ouraquesont rares, majoritairement représentées par les adénocarcinomes muco-sécrétants ou non.
Le diagnostic, évoqué devant une masse sus-pubienne plus ou moins bien limitée, suspecté par le siège au dôme vésical, est confirmé par la RTUV.
Le traitement repose sur la cystectomie partielle "élargie"qui réalise une exérèse large en monobloc de l'ouraque tumoral et du dôme vésical, des tissus péri-tumoraux, de la partie profonde de la paroi abdominale antérieure (feuillet postérieur de l'aponévrose des grands droits, fascia transversalis et péritoine), de l'ombilic et d'une collerette cutanée péri-ombilicale, et associée une lymphadénectomie pelvienne bilatérale. III. ADÉNOCARCINOME MÉTASTATIQUE. Une des plus fréquentes formes d'adénocarcinome de vessie est un adénocarcinome métastatique(ou infiltrant) [1]. Les sites primaires sont le rectum, l'estomac, l'endomètre, le sein, l'ovaire ou la prostate.Nous avons vu précédemment l'intérêt de la recherche d'une dysrégulation de la beta-catenine sur les copeaux de résection de vessie, et d'un bilan digestif associant fibroscopie haute et recto-coloscopie[2]

Il existe deux formes d'adénocarcinome : l'un primitif, vésical ou de l'ouraque, l'autre métastatique. En cas de découverte d'un adénocarcinome de la vessie, il est parfois difficile d'affirmer son origine primitive et il est nécessaire de rechercher une origine prostatique, digestive ou génitale.

I. ADÉNOCARCINOME PRIMITIF.

1. ÉPIDÉMIOLOGIE.

L'adénocarcinome vésical primitif représente 0.5 à 2 % des tumeurs malignes de la vessie [3,23]. Les 2/3 de ces tumeurs siègent au niveau du dôme vésical, et se développent à partir de la muqueuse urothéliale, secondairement à un phénomène de métaplasie ; le tiers restant est d'origine ouraquienne [13]. L'incidence est plus importante dans les populations exposées à la bilharziose, où elle a été évaluée à 9.9% des tumeurs malignes de la vessie [8-10].

2. PHYSIOPATHOLOGIE.

La pathogénie de l'adénocarcinome primitif de la vessie est discutée.

* La théorie la plus ancienne attribue l'origine tumorale à des résidus mésonéphrotiques siégeant au niveau du trigone, mais n'expliquerait pas les autres localisations [7].

* Pour d'autres, l'irritation et/ou l'infection chronique contribuent au développement d'une métaplasie, puis d'un adénocarcinome [3,18]. Cette hypothèse peut être une explication à la forte incidence de l'adénocarcinome dans les populations exposées à la bilharziose.

* Enfin, la découverte de cellules transitionnelles associées à l'adénocarcinome supporte l'hypothèse que cette tumeur, comme les autres, se développe à partir des cellules épithéliales pluripotentes [5].

3. ANATOMO-PATHOLOGIE.

La majorité des adénocarcinomes sécrète du mucus, présent dans les espaces interstitiels, mais son excrétion urinaire (mucosurie) est peu fréquente [9]. Plus rarement, des dépôts de mucus intracellulaires déplaçent le noyau de la cellule en périphérie, et donnent aux cellules un aspect en "bague à chaton" (signet-ring des anglo-saxons) [22]. Cette variante à type de linite, non exophytique et s'étendant dans la paroi vésicale entre les fibres musculaires vers l'espace péri-vésical, a un très mauvais pronostic [4,11,24].

Basée sur ces constatations, une classification anatomo-pathologique de l'adénocarcinome primitif de vessie a été proposée :

* carcinome glandulaire, et parfois présence de cellules de type digestif ;

* carcinome colloïde ;

* adénocarcinome papillaire ;

* carcinome en "bague à chaton" de type linite ;

* carcinome à cellules claires [1,2,21].

Par contre, il n'a pas été montré d'impact pronostique sur la survie de cette classification des adénocarcinomes de vessie, même si la courbe de survie des adénocarcinomes en "bague à chaton" a une très forte pente descendante au cours des 2 premières années [13].

Contrairement aux tumeurs de l'ouraque, il est fréquent de trouver dans les adénocarcinomes primitifs une cystite glandulaire associée.

4. DIAGNOSTIC.

L'adénocarcinome primitif atteint dans 75% des cas l'homme, d'âge compris entre 28 et 82 ans, avec un âge moyen de 60 ans [13], supérieur à celui des adénocarcinomes de l'ouraque (âge moyen : 52 ans).

* Les symptômes sont non spécifiques :

- hématurie macroscopique dans 65 à 87% des cas,

- symptômes irritatifs plus fréquents (45%) que dans les tumeurs de l'ouraque.

- parfois, masse sus-pubienne,

- dilatation du haut appareil urinaire, rare.

* La cystoscopie révèle dans 2/3 des cas une tumeur papillaire ou polypoïde et, dans 1/3 des cas, une simple muqueuse blanchâtre avec quelques zones bulleuses. La cytologie urinaire et la recherche d'une mucosurie sont positives dans environ 20% des cas seulement.

* La RTUV permet le diagnostic d'adénocarcinome. L'analyse immunohistochimique des copeaux de résection est importante pour différencier un adénocarcinome primitif de vessie et un adénocarcinome secondaire (le plus souvent, envahissement par une tumeur colo-rectale). Wang a montré que la dysrégulation de la beta-catenine permettant cette différentiation : son expression nucléaire est positive dans les tumeurs colo-rectales envahissant la vessie, et négative dans les adénocarcinomes primitifs de vessie [25].

* Les marqueurs tumoraux peuvent également être élevés : ACE, alpha foeto-protéïne, CA 19.9, CA 125, CA 15.3 et NSE. Grignon a rapporté une positivité de 66% des adénocarcinomes primitifs à l'ACE, de 13% pour le PSA polyclonal et de 0% pour le PSA monoclonal [13]. A noter que ces marqueurs n'ont pas de valeur pour différencier un adénocarcinome primitif d'une tumeur de l'ouraque.

* La TDM abdomino-pelvienne est indispensable pour évaluer l'extension tumorale au niveau de la vessie, des chaînes ganglionnaires, et pour rechercher des métastases à distance. Fiter insiste sur l'importance d'une recherche attentive de métastases en cas d'adénocarcinome "en bague à chaton" car 25% des patients sont M+ au moment du diagnostic [11].

Dans tous les cas, un bilan complet à la recherche d'un adénocarcinome primitif digestif sera réalisé (fibroscopie haute et coloscopie).

5. CLASSIFICATION.

A la différence des tumeurs de l'ouraque, il n'existe pas de classification spécifique pour les adénocarcinomes primitifs de la vessie. La classification utilisée, par analogie, est la classification TNM pour le stade et celle de l'OMS pour le grade.

Dans les publications européennes et américaines, toutes les tumeurs sont infiltrantes >= T2, avec un grade 2 ou 3 [1,2,12]. Par contre en Egypte, dans une série de 185 cas, El-Mekresh a rapporté 7% de tumeurs T1, et 52% de tumeurs de grade 1.

6. LES MÉTHODES THÉRAPEUTIQUES.

Plusieurs modalités thérapeutiques ont été utilisées dans les différentes publications, mais le faible nombre de cas rapportés pour chacune d'elles, fait qu'il est difficile d'en évaluer l'efficacité réelle.

* RTUV seule :

- La survie à 5 ans a été faible, de 19% pour Kramer en 1979 et de 33% pour Malek en 1983 [15,17].

- Pour ces auteurs, l'association à une radiothérapie adjuvante n'améliore pas les résultats.

* Cystectomie partielle :

- Elle a été proposée lorsque la tumeur était localisée sur la partie mobile de la vessie.

- Les résultats sont très mauvais le plus souvent, même si le nombre de cas rapportés est faible et le recul court [1,3,20,23].

- Paradoxalement, Anderstrom a rapporté une survie à 5 ans de 54% chez 15 malades traités par cystectomie partielle [2]. Mais, cet auteur signale, par ailleurs, une survie de 21% chez 7 malades traités par irradiation néo-adjuvante et cystectomie partielle.

* Radiothérapie externe :

- Cette tumeur est classiquement considérée comme radio-résistante, et il n'est pas surprenant de constater que les patients traités par radiothérapie aient eu un mauvais résultat.

- Thomas et Anderstrom ont rapporté une survie à 5 ans < 20% chez les patients traités par radiothérapie seule [2,23]. Pour Gill, la survie moyenne a été de 13 mois après ce traitement [12].

* Chimiothérapie systémique :

- L'expérience est très limitée dans la littérature. A partir des résultats obtenus pour les adénocarcinomes coliques, une chimiothérapie à base de 5-fluorouracile (5-FU) a été proposée dans toutes les publications :

* Nevin a traité 4 patients par une chimiothérapie intra-artérielle : 2 réponses complètes ont été obtenues avec un recul de 30 et 40 mois (sans traitement complémentaire), une réponse partielle, et une absence de réponse [19].

* Logothetis a traité 8 patients ayant une tumeur T4 par chimiothérapie intraveineuse et/ou intra-artérielle de 5-FU ou en combinaison : une seule réponse complète a été obtenue avec une survie de 11 mois [16].

* Pour Hatch, un patient, ayant une récidive locale d'un adénocarcinome après 2 cystectomies partielles, est sans récidive après chimiothérapie [14].

Ces résultats montrent l'intérêt d'une chimiothérapie à base de 5-FU pour le traitement de l'adénocarcinome primitif de vessie, mais son association a d'autres traitements, en particulier la cystectomie totale, n'a pas été évaluée.

* Cystectomie totale :

- Elle a été le traitement le plus utilisé dans la littérature avec des survies à 5 ans variables, allant de 0 à 80%, avec une valeur moyenne de 35% tous stades pathologiques confondus [1, 2, 6, 9, 13, 15, 17,20,23].

- La série de El-Makresh, en 1998, a montré sur 185 cas que les facteurs pronostiques de survie étaient les mêmes que pour les tumeurs épithéliales, à savoir le stade pT, le stade pN, et le grade [9]. L'adénocarcinome primitif représente moins de 2% des tumeurs infiltrantes de vessie, plus fréquent dans les zones d'endémie de bilharziose urinaire.

Il siège fréquemment au niveau du dôme de la vessie, et, en l'absence d'extension extra-vésicale, il est accessible à une chirurgie d'exérèse (cystectomie totale ou partielle). Sinon, une chimiothérapie à base de 5-FU peut être proposée.

Dans tous les cas, il est indispensable de rechercher une origine primitive digestive.

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II. LES TUMEURS DE L'OURAQUE.

L'ouraque est un canal développé à partir de la vessie et destiné à se résorber en un cordon fibreux vers le sixième mois de la gestation.

Il arrive que cette involution ne s'effectue pas et qu'il se forme : une fistule, un diverticule ou un kyste de l'ouraque, et de manière exceptionnelle une tumeur maligne en général glandulaire : l'adénocarcinome de l'ouraque.

1. HISTORIQUE.

La première description a été faite en 1863, dans la littérature médicale, d'une probable tumeur colloïde de l'ouraque partant de l'ombilic et envahissant la paroi abdominale antérieure et la vessie [11].

Begg, en 1931, publie la première classification de l' adénocarcinome de l'ouraque [11].

En 1955, Mostofi collige 11 cas d'adénocarcinome de l'ouraque et 17 autres probables dans le registre de l'Institut de Pathologie des Forces Armées, et décrit les critères histologiques du carcinome de l'ouraque [12].

Johnson publie, en 1985, la plus importante série de cancers de l'ouraque : 14 sur 2154 cancers de vessie [7].

En 2002, Brion ajoute 3 nouveaux cas aux 300 publiés à ce jour [3].

2. EPIDÉMIOLOGIE.

Les tumeurs malignes de l'ouraque sont rares : 1 pour 300 cancers de vessie (0,1 à 0,7% des tumeurs de vessie). L'âge moyen est de 47 ans, avec un sexe ratio de 4 hommes pour une femme.

3. ANATOMO-PATHOLOGIE.

a) Embryologiquement,

l'ouraque et le dôme vésical, sont d'origine endodermique et le reste de la vessie d'origine mésodermique. Anatomiquement, l'ouraque est une structure extra-péritonéale, située dans un dédoublement du fascia ombilico-prévésical. Cette caractéristique limite l'extension des cancers ouraquiens à la région pariétale où ils peuvent se développer à bas bruit [18].

b) Pathogenèse de l'adénocarcinome de l'ouraque

* Théorie métaplasique: Begg [1] suggère que l'ouraque est une partie "modifiée" de la vessie et non pas un organe séparé. La paroi de l'ouraque est constituée d'un épithélium à cellules transitionnelles. Sous l'influence de divers facteurs (infections et reflux d'urine) se forment des nids de Von Brünn à cellules transitionnelles.

L'accentuation de ce phénomène aboutit à une cystite proliférative glandulaire et kystique dégénérant en adénocarcinome.

* Théorie dysplasique : au cours de l'embryogenèse, les cellules germinatives digestives sont incluses dans l'ouraque, ce qui explique les antigènes communs à l'ouraque et à la muqueuse colique [10].

c) Caractéristiques histologiques des tumeurs de l'ouraque

* Pour Brick [2], 80 à 95% des cancers de l'ouraque sont des adénocarcinomes muco-sécrétants et pour le reste : des carcinomes à cellules transitionnelles, des carcinomes épidermoïdes, des carcinomes anaplasiques et des sarcomes. Les adénocarcinomes muco-sécrétants sont : de type colique, de type colloïde et "en bague à chaton".

* Pour Newman [15]:

- adénocarcinomes muco-sécrétants : 69% ;

- adénocarcinomes non muco-sécrétants : 15% ;

- carcinomes à cellules transitionnelles ou épidermoïdes : 16%.

* Pour Sheldon [18] :

- adénocarcinomes muco-sécrétants : 69% ;

- adénocarcinomes non muco-sécrétants : 15% ;

- sarcomes : 8% ; cancers à cellules squameuses : 3%, carcinomes à cellules transitionnelles : 3% et "autres" : 2%.

* Pour Johnson [7], les adénocarcinomes non muco-sécrétants comprennent les carcinomes à petites cellules et les carcinomes indifférenciés qui ne sont pas d'origine urothéliale.

d) Les classifications diagnostiques

La difficulté consiste à différencier macroscopiquement un adénocarcinome de l'ouraque d'un adénocarcinome primitif de vessie ce qui explique la description de différentes classifications :

1. Critères diagnostiques des adénocarcinomes primitifs de vessie (selon Wheeler et Hill)[21]:

* Localisation de la tumeur à la base de la vessie ou sur la paroi latérale de la vessie ;

* Présence d'une cystite kystique ou glandulaire ;

* Présence d'une transition entre l'urothélium normal et l'adénocarcinome ;

* A l'exclusion des adénocarcinomes d'une autre origine (gastro-intestinale...).

2. Critères diagnostiques des adénocarcinomes de l'ouraque (selon Mostofi) [12]:

* Localisation de la tumeur au dôme ou sur la paroi antérieure de la vessie ;

* Masse tumorale développée dans les couches musculeuses profondes de la vessie ;

* Reliquat ouraquien en liaison avec la tumeur ;

* Démarcation nette entre la tumeur et l'urothélium normal (qui peut être intact ou ulcéré) ;

* Absence d'autres lésions adénocarcinomateuses dans la vessie ;

3. Sheldon reprend cette classification avec un sixième critère: absence de cystite glandulaire ou kystique [18].

4. Classification en fonction de l'extension: Sheldon [18] a classé l'extension en quatre stades:

* STADE I: Pas d'invasion au delà de la muqueuse de l'ouraque.

* STADE II: Invasion localisée à l'ouraque.

* STADE III: Extension locale:

A- Dans la vessie.

B- Dans la paroi abdominale.

C- Dans le péritoine.

D- Dans d'autres viscères que la vessie.

* STADE IV: Métastases:

A- Aux ganglions lymphatiques régionaux.

B- A distance.

4. DIAGNOSTIC D'UNE TUMEUR DE L'OURAQUE.

Il est souvent tardif, 80% des patients ont une tumeur évoluée lors du diagnostic.

a) Clinique :

Les signes d'appel d'une tumeur de l'ouraque sont :

* Hématurie macro ou microscopique dans 71% des cas [3] ;

* Dysurie : présente pour Soret [19] dans 50% des cas traduisant l'irritation vésicale liée à l'envahissement pariétal, associée à une pollakiurie, des impériosités et des douleurs mictionnelles.

* Masse sus-pubienne avec douleurs hypogastriques dans les cas avancés,

* Sécrétions urinaires de mucus révélatrices [20] ;

* Déformation de l'ombilic par une masse tumorale ou par une infection.

L'extension d'une tumeur de l'ouraque se fait principalement vers la paroi abdominale antérieure et vers les organes de voisinage.

L'extension ganglionnaire est précoce, les métastases sont plus rares : pulmonaires, hépatiques et osseuses [17].

b) Paraclinique :

* L'échographie pelvienne: précise la taille et la localisation de la tumeur.

* L'abdomen sans préparation : peut montrer des calcifications hypogastriques punctiformes ou curvilignes pathognomoniques [8].

* L'UIV: peut montrer dans les stades évolués, une lacune au dôme vésical. Si la tumeur est de petite taille, elle sera mise en évidence par les clichés de profil et de 3/4 [16].

* La TDM ou l'IRM abdomino-pelvienne: permettent d'analyser la partie extra-vésicale de la tumeur, de bien délimiter les parties intra et extra-vésicales et d'apprécier l'étendue de la tumeur.

La TDM permet aussi d'apprécier l'extension à la paroi abdominale et aux organes de voisinage, l'envahissement ganglionnaire et les métastases à distance.

* La cystoscopie: peut être normale lorsque la tumeur est encore intra-murale. Elle visualise le plus souvent la partie intra-vésicale de la tumeur. Localisée au dôme de la vessie dans 90% des cas [18], elle se présente comme une protrusion dans la paroi vésicale avec un épithélium aplati. Elle peut aussi prendre l'aspect d'une masse papillaire ou polypoïde, ou simplement d'un orifice ouraquien.

* Les marqueurs tumoraux : ACE, alpha foeto-protéïne, CA 19,9, CA 125, CA 15,3 et NSE peuvent être présents parfois en quantité élevée [9].

* La RTUV confirmera la localisation de la tumeur et en réalisera l'exérèse le plus souvent partielle et permettra le diagnostic d'adénocarcinome ouraquien, le plus souvent.

* Dans tous les cas, un bilan complet à la recherche d'un adénocarcinome primitif digestif sera réalisé (fibroscopie haute et coloscopie)

5. TRAITEMENTS.

a) La Chirurgie:

est la seule à pouvoir être curative.

* La cystectomie partielle "élargie" : réalise une exérèse large en monobloc de l'ouraque tumoral et du dôme vésical, des tissus péri-tumoraux, de la partie profonde de la paroi abdominale antérieure (feuillet postérieur de l'aponévrose des grands droits, fascia transversalis et péritoine), de l'ombilic et d'une collerette cutanée péri-ombilicale. On y associe une lymphadénectomie pelvienne bilatérale.

* La cystectomie totale : est conseillée chaque fois que l'exérèse partielle avec une collerette vésicale de sécurité d'au moins 2 centimètres n'est pas réalisable.

* Quelle exérèse choisir ? Les avis sont partagés : Sheldon [18] préconise la chirurgie radicale pour tous les adénocarcinomes de l'ouraque, Whitehead [22] privilégie la chirurgie partielle. Henly [5] a comparé les deux types de chirurgie chez 38 patients et a montré qu'il n'y avait pas de différence de survie à cinq ans.

* La tendance actuelle, corroborée par l'expérience de Herr [6], est de privilégier la cystectomie partielle quand elle est techniquement possible avec un curage ganglionnaire de stadification.

b) La Radiothérapie:

* II n'y a pas d'indication à une radiothérapie complémentaire à la chirurgie dans le traitement des tumeurs de l'ouraque car celles-ci sont radio résistantes [13].

c) La Chimiothérapie:

* Le pronostic des tumeurs de l'ouraque est mauvais en raison principalement de récidives locales plus fréquentes que de métastases à distance. C'est la raison pour laquelle une chimiothérapie adjuvante à base de cisplatine ou de 5-FU peut se discuter. Pour Guarnaccia, un taux élevé de CA 125 serait une indication à une chimiothérapie [4]. Peu d'études existent pour évaluer le bénéfice de cette chimiothérapie

6. PRONOSTIC.

La survie globale à 5 ans, tous stades confondus, varie selon les séries de 25 à 43% [3]. Les récidives locales surviennent dans plus de 50% des cas, dans les 2 ans: vessie, paroi abdominale antérieure, péritoine. Les métastases à distance sont pulmonaires, hépatiques ou osseuses.

Les facteurs de mauvais pronostic sont : un stade >= III, une taille tumorale > 50 mm et un grade indifférencié [14]. Les tumeurs de l'ouraque sont rares, majoritairement représentées par les adénocarcinomes muco-sécrétants ou non.

Le diagnostic, évoqué devant une masse sus-pubienne plus ou moins bien limitée, suspecté par le siège au dôme vésical, est confirmé par la RTUV.

Le traitement repose sur la cystectomie partielle "élargie" qui réalise une exérèse large en monobloc de l'ouraque tumoral et du dôme vésical, des tissus péri-tumoraux, de la partie profonde de la paroi abdominale antérieure (feuillet postérieur de l'aponévrose des grands droits, fascia transversalis et péritoine), de l'ombilic et d'une collerette cutanée péri-ombilicale, et associée une lymphadénectomie pelvienne bilatérale.

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III. L'ADÉNOCARCINOME MÉTASTATIQUE.

Une des plus fréquentes formes d'adénocarcinome de vessie est un adénocarcinome métastatique (ou infiltrant) [1]. Les sites primaires sont le rectum, l'estomac, l'endomètre, le sein, l'ovaire ou la prostate. Nous avons vu précédemment l'intérêt de la recherche d'une dysrégulation de la beta-catenine sur les copeaux de résection de vessie, et d'un bilan digestif associant fibroscopie haute et recto-coloscopie [2]

Références

1. CHOI H. Primary signet-ring cell carcinoma of the urinary bladder. Cancer 1984;53(1985).

2. WANG HL, LU DW, YERIAM LM, ALSIKAFI N, STEINBERG G, HART J, YANG XJ. Immunohistochemical distinction between primary adenocarcinoma of the bladder and secondary colorectal adenocarcinoma. Am J Surg Pathol 2001;25:1380-1387.