Néphrectomie polaire supérieure gauche robot assistée avec urétérectomie associée, dans le cadre d’un système urinaire double complet symptomatique

25 octobre 2014

Auteurs : V. Tostivint, N. Doumerc, M. Roumiguie, J.-B. Beauval, P. Rischmann, M. Soulie, P. Galinier, O. Bouali
Référence : Prog Urol, 2014, 12, 24, 738-743

Nous rapportons le cas d’une néphrectomie partielle polaire supérieure gauche avec urétérectomie totale laparoscopique robot assistée dans le cadre d’un système double urinaire symptomatique chez une adolescente. Une patiente âgée de 14ans avait une incontinence urinaire marquée par des fuites à l’effort. Le bilan morphologique (échographie et uro-IRM) montrait un système urinaire gauche double avec un pôle supérieur dysplasique et quasi non fonctionnel, dont le méga-uretère d’implantation ectopique expliquait la symptomatologie. Le premier temps de l’intervention était la néphrectomie partielle supérieure, avec la section du méga-uretère en arrière des vaisseaux polaires supérieurs permettant d’emporter l’uretère proximal dans la pièce de néphrectomie. Le second temps était l’urétérectomie, le méga-uretère a été disséqué puis sectionné à la radicelle au contact du paramètre utérin gauche. La patiente a été repositionnée entre les deux temps opératoires : passage du décubitus latéral droit au décubitus dorsal. La voie d’abord trans-péritonéale avait été choisie car elle offre un grand espace de travail et permet la dissection des uretères jusque dans leur portion pelvienne par un simple repositionnement des trocarts du robot sans incision supplémentaire et sans modification du champ opératoire. Les suites opératoires ont été simples avec une disparition des troubles urinaires. La chirurgie laparoscopique robot assistée est en cours de développement et d’évaluation en urologie pédiatrique et à notre connaissance, nous rapportons le premier cas en France de néphro-urétérectomie polaire supérieure robot-assistée selon cette technique chez un enfant. Dans le cas rapporté, nous montrons que la chirurgie mini-invasive robotique chez l’enfant pour traiter des uropathies malformatives est une technique sûre.




 




Introduction


À partir du milieu des années 1990, la cÅ“lioscopie a connu un essor considérable en chirurgie pédiatrique. Depuis le début des années 2000, elle peut être assistée par des systèmes robotiques (Da Vinci system® SI [Sunnyvale, CA, États-Unis]). L'apport de cette assistance robotique est multiple par rapport à la cÅ“lioscopie : vision en 3 D, degrés de liberté des instruments, ergonomie du chirurgien, renforcement du caractère mini-invasif, courbe d'apprentissage réduite [1]. Largement utilisée dans la cure du syndrome de la jonction pyélo-urétérale, elle est sûre et reproductible pour les néphrectomies partielles sur système double urinaire [2].


Nous rapportons un cas de néphrectomie partielle polaire supérieure gauche avec urétérectomie totale laparoscopique robot assistée dans le cadre d'un système double urinaire au CHU de Toulouse, Rangueil.


Cas clinique


Une patiente âgée de 14ans présentait une incontinence urinaire diurne marquée par des fuites à l'effort nécessitant le port de plusieurs protections quotidiennes. Il existait dans les antécédents un diagnostic anténatal d'hypertrophie rénale gauche, avec un contrôle échographique post-natal normal (reins symétriques et normaux).


L'examen physique réalisé était sans particularité : les fosses lombaires étaient libres, le développement des organes génitaux externes était normal et le méat urétral en position orthotopique. Il n'y avait pas d'émission d'urines par le vagin au moment de l'examen clinique.


Une échographie rénale retrouvait un système urinaire double complet du côté gauche, avec un pôle supérieur gauche dysplasique, un pyélon dilaté et un uretère dilaté sur tout son trajet, jusqu'en rétro-vésical. Le pôle inférieur gauche était d'allure normale. Le rein droit était normal. Une IRM abdomino-pelvienne a confirmé l'existence d'un pôle supérieur gauche dysplasique et non fonctionnel, en amont d'un uretère d'abouchement ectopique (Figure 1). Il existait en effet un méga-uretère dont la portion distale se situait au contact du bord gauche du col utérin, avec son abouchement qui n'était pas nettement visualisé. Devant ce système urinaire double complet symptomatique avec un pôle supérieur détruit, l'indication d'une néphrectomie partielle gauche laparoscopique totale robot assistée par voie trans-péritonéale associée à une urétérectomie a été posée.


Figure 1
Figure 1. 

uro-IRM : a : pôle supérieur du rein gauche dysplasique ; b : méga-uretère d'implantation ectopique avec radicelle au contact du col utérin.




Installation et docking


La patiente a été installée en décubitus latéral droit puis les trocarts ont été mis en place sous contrôle visuel après avoir réalisé une open cÅ“lioscopie. Deux trocarts de 8mm du robot ont été placés : un au niveau de l'hypochondre gauche et un au niveau de la fosse iliaque gauche. La caméra du robot était située au milieu de la ligne passant par les deux trocarts de 8mm et un trocart d'aide de 5mm était placé au niveau de l'ombilic. Le robot était avancé et docké en utilisant seulement trois bras de l'appareil (Figure 2).


Figure 2
Figure 2. 

a : installation premier temps de l'intervention, patiente en décubitus latéral droit : A. Trocart de 8mm sous le grill costal dans l'hypochondre gauche. B. Trocart de 8mm dans la fosse iliaque gauche. C. Caméra à mi-distance sur la ligne entre les trocarts de 8mm. D. Trocart d'aide de 5mm en péri ombilical. b : docking du robot en utilisant seulement 3 bras de l'appareil.




Temps opératoires (DrN.D.)


Néphrectomie partielle polaire supérieure


Le colon gauche a été libéré par incision du fascia de Toldt gauche, permettant d'aborder la loge rénale. L'uretère non dilaté (uretère du système inférieur) et le méga-uretère étaient repérés au pôle inférieur du rein permettant une dissection en avant du muscle psoas iliaque vers le pôle supérieur. La dissection du méga-uretère s'est faite en arrière du pédicule rénal principal de manière à le libérer complètement du plan antérieur.


Dans un deuxième temps, la section du méga-uretère (après ligature par une suture de PDS® (polydioxanone) 3/0) en arrière des vaisseaux du pôle supérieur a permis d'emporter l'uretère proximal dans la pièce de néphrectomie partielle supérieure gauche. Une ligature sélective des vaisseaux polaires supérieurs était effectuée par des clips Hem-o-lok®, sans clampage du pédicule principal. En s'aidant d'une traction sur le moignon urétéral au contact du pôle supérieur dysplasique, la section du pôle supérieur était réalisée de façon athermique selon la ligne d'ischémie induite par la ligature polaire supérieure. Un surjet en U de PDS® sécurisé par des Hem-o-lok® de part et d'autre était utilisé pour la rénorraphie.


Urétérectomie


Pour l'exérèse du méga-uretère d'abouchement ectopique, la patiente a été placée en décubitus dorsal par une simple modification du positionnement de la table, sans réinstallation du champ opératoire et sans ajout de nouvel orifice de trocart. Les trocarts opérateurs ont été permutés (trocart de 8mm situé dans l'hypochondre gauche inversé avec celui du trocart de l'aide de 5mm) et les bras du robot ont été réinstallés (Figure 3).


Figure 3
Figure 3. 

Installation deuxième temps opératoire : a : passage en décubitus dorsal sans modifier le champ opératoire puis permutation du trocart de 8mm avec le trocart d'aide de 5mm ; b : réinstallation du robot au pied de la patiente puis docking .




Le méga-uretère a été disséqué en restant à son contact jusque dans sa partie la plus distale (radicelle), jusqu'au paramètre utérin gauche. Un clip Hem-o-lok® a été mis en place avant de sectionner le méga-uretère (Figure 4).


Figure 4
Figure 4. 

a : dissection du méga-uretère dans le pelvis ; b : section du méga-uretère au niveau de la radicelle à hauteur du paramètre utérin gauche ; c : pièce opératoire comprenant le méga-uretère et sa portion rénale dysplasique.




La durée opératoire a été de 235minutes au total et les pertes sanguines évaluées à 50mL.


L'analyse anatomo-pathologique de la pièce a montré une malformation pyélo-urétérale avec remaniements inflammatoires chroniques et sans élément suspect de malignité.


Suites opératoires


Il n'y a pas eu de complication post-opératoire. La patiente est sortie à au 3e jour post-opératoire, avec un traitement antalgique de palier 1. La patiente a été revue à 3 mois, avec disparition complète de son incontinence. L'échographie rénale de contrôle a retrouvé un rein gauche plus petit que le rein droit, compte tenu du geste chirurgical, sans complication locale, en particulier sans collection dans la loge de néphrectomie.


Discussion


Les systèmes doubles urinaires intéressent environ 1 % de la population générale, l'abouchement urétéral ectopique est beaucoup plus rare (1 individu sur 20 000), et est associé dans 3 cas sur 4 à la duplicité rénale [3, 4]. Ces malformations proviennent d'une anomalie de développement du bourgeon urétéral. Lorsque deux bourgeons urétéraux se développent jusqu'à atteindre le mésenchyme rénal, on obtient une duplicité urétérale complète [5]. Les travaux de Mackie et Stephens [6] ont montré l'existence d'une corrélation entre dysplasie rénale et ectopie urétérale. La différenciation normale du blastème métanéphrogène s'effectue si le bourgeon urétéral pénètre le blastème en son centre. Plus la pénétration est excentrée et plus le degré d'ectopie est important, plus la dysplasie va être sévère. En cas de duplicité complète, cette anomalie touche le pôle supérieur du rein dont l'uretère s'implante le plus bas au niveau pelvien (loi de Weigert et Meyer) [7]. Chez la fille l'abouchement de l'uretère ectopique peut se faire dans le col vésical, l'urètre, la vulve, le vagin ou l'utérus (les abouchements extra-génito-urinaires sont exceptionnels), mais, contrairement au sexe masculin, l'abouchement se fait en aval du sphincter [3].


L'âge de découverte de cette malformation, lorsque le diagnostic n'est pas anténatal, peut être tardif pour deux raisons : la reconnaissance d'une incontinence est difficile à faire avant l'âge de l'acquisition de la propreté diurne (2 à 3ans) et la pseudo-incontinence typique évoquant d'emblée la malformation ne se rencontre qu'une fois sur 5 chez la femme. Chez l'homme, la malformation peut rester asymptomatique car elle ne s'accompagne pas d'incontinence du fait d'un abouchement en amont du sphincter [3].


La symptomatologie de cette uropathie malformative est dominée par l'incontinence, qui peut se manifester sous plusieurs formes. La pseudo-incontinence congénitale, permanente de jour comme de nuit, indépendante du besoin ou de l'effort, coexiste avec des mictions normales, et se rencontre essentiellement dans les abouchements sans sténose et extra-urinaires. Dans d'autres cas, l'incontinence peut être intermittente et est caractérisée par un uretère dilaté atone servant de réservoir pour une sécrétion de quelques millilitres par jour, plus ou moins contrôlé par un rétrécissement faisant office de sphincter. L'effort ou la toux entraînent alors des élévations de pressions qui dépassent les capacités de ce pseudo-sphincter et provoquent la fuite. Dans notre observation, il s'agissait donc d'une incontinence d'effort, et les constatations opératoires ont permis de confirmer l'existence d'un uretère dilaté atone en amont d'une radicelle urétérale d'abouchement ectopique (vaginal).


Les autres manifestations cliniques peuvent être des douleurs rénales et/ou des infections urinaires. Il faut également penser à ces anomalies chez les fillettes présentant des vulvovaginites purulentes récidivantes. Elles se rencontrent essentiellement dans les abouchements extra-urinaires avec sténose. L'abouchement ectopique de l'uretère est ainsi une des causes à rechercher en cas de « leucorrhée » de la fillette.


L'échographie est le premier examen à réaliser pour l'exploration des malformations urinaires, mais elle peut être prise en défaut et sa normalité ne doit pas éliminer le diagnostic. Dans une mise au point récente et à partir d'une observation clinique comparable à la nôtre, Grimaldi et al. ont préconisé la réalisation d'une uro-IRM en cas de forte suspicion clinique et/ou échographique de système double symptomatique [8]. En effet, l'IRM permet de façon très sensible et non irradiante de visualiser les uretères ectopiques et les systèmes doubles.


D'un point de vue chirurgical, l'enjeu de la néphro-urétérectomie polaire est de ne pas compromettre la vascularisation de l'uretère sain et de préserver le maximum de parenchyme rénal fonctionnel. Deux voies d'abord laparoscopiques sont possibles, la voie rétro- ou transpéritonéale [9, 10]. Le choix dépend de l'expérience du chirurgien, de la taille de l'enfant, et de la nécessité de réaliser un geste complémentaire tel qu'une exérèse complète de l'uretère ou une réimplantation urétérale controlatérale. Nous avons privilégié la voie d'abord transpéritonéale car elle offre un plus grand espace de travail et permet la dissection des uretères jusque dans leur portion pelvienne. En effet, la limitation de l'espace dans la chirurgie rénale robot assistée rétropéritonéale est un facteur limitant de cette dissection [11]. Le repositionnement du robot pour le second temps de l'intervention a été plus simple avec un abord transpéritonéal permettant, dans notre pratique, un simple repositionnement des trocarts sans incision supplémentaire.


Dans notre observation clinique, les résultats opératoires obtenus étaient comparables aux données de la littérature. En effet, Lee et al. ont rapporté neuf hémi-néphro-urétérectomies chez des enfants, dont l'âge moyen était de 7,2ans [2]. Dans leur série, la durée opératoire moyenne était de 275minutes, les pertes sanguines de 49mL, la durée moyenne d'hospitalisation de 2,9jours. Une série française pédiatrique plus récente rapportait la faisabilité de néphro-urétérectomies partielles et complètes robot-assistées chez l'enfant [12]. Sur 16 néphrectomies, 5 étaient partielles pour un pôle supérieur ou inférieur non fonctionnel, pour un groupe d'enfants âgés de 2 à 17,3ans (médiane 7,8ans), avec une durée médiane d'intervention de 216minutes et un taux de complications de 25 %, sans que soit précisée la technique utilisée pour réaliser les gestes combinés de néphrectomie et d'urétérectomie.


Les applications de la chirurgie robotique en urologie pédiatrique sont ainsi en train d'être définis. Les possibilités sont multiples [12, 13, 14, 15, 16] : pyéloplasties, néphrectomies partielles et totales, orchidopexies de testis intra-abdominaux, réimplantations urétérales, etc. Les pyéloplasties robot assistées chez l'enfant ont déjà montré un bénéfice comparé à la laparoscopie simple et la chirurgie ouverte [12, 15, 16]. L'avenir de la chirurgie mini-invasive robot assistée est prometteur et il est nécessaire d'approfondir son usage en chirurgie urologique pédiatrique.


Conclusion


La chirurgie laparoscopique avec assistance robotique est en plein essor. Dans le cas rapporté, nous montrons que la chirurgie mini-invasive robotique chez l'enfant est une technique innovante permettant notamment le traitement de l'incontinence urinaire sur uropathie malformative.


Déclaration d'intérêts


Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d'intérêts en relation avec cet article.



Références



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