Néphrectomie polaire inférieure pour lithiase cystinique calicielle inférieure multirécidivante

12 décembre 2003

Mots clés : Lithiase, Cystine, néphrectomie partielle.
Auteurs : PEYROMAURE M., THOMAS J., THOMAS E., FOMPEYDIE D., DEBRE B., ZERBIB M.
Référence : Prog Urol, 2003, 13, 667-669
Nous rapportons un cas de lithiase cystinique calicielle inférieure gauche, qui a récidivé malgré un traitement médical bien conduit, 12 séances de lithotripsie extracorporelle, et une néphrolithotomie percutanée. Une néphrectomie polaire inférieure gauche a finalement été réalisée. Avec un recul de 3 ans, il n'y a eu aucune récidive à gauche. La patiente a néanmoins eu deux récidives du côté droit.

La prise en charge de la lithiase cystinique s'est améliorée ces dernières années. Certains médicaments permettent de prévenir les récidives des calculs de cystine, voire de les dissoudre [3, 5, 6-8, 13, 14]. La lithotripsie extracorporelle est rarement efficace [2, 9, 11, 12, 15]. Bien que la pyélotomie conserve de rares indications en cas de volumineux calculs pyélocaliciels, la chirurgie percutanée est devenue le traitement de choix, soit d'emblée lorsque le diamètre dépasse 2 cm, soit secondairement après échec de la lithotripsie [2, 4, 8, 11,12].

Dans le cas rapporté, nous avons eu recours à une néphrectomie polaire inférieure après échec de nombreuses séances de lithotripsie et d'une néphrolithotomie percutanée.

Observation

Madame D., née en 1933, a eu des crises de colique néphrétique droite en 1959. Les douleurs ont été suivies de l'élimination d'un calcul dont l'analyse a conclu à de l'oxalate de calcium.

De 1964 à 1966, la patiente a eu plusieurs coliques néphrétiques droites, avec élimination de 2 calculs de cystine et d'un calcul d'oxalate de calcium.

De 1970 à 1973, sont survenues plusieurs crises de colique néphrétique gauche.

L'urographie intra-veineuse montrait un retard sécrétoire et une dilatation des voies urinaires susjacentes. Une pyélotomie gauche a alors été réalisée. Il s'agissait d'un calcul de 9 mm de diamètre, lisse, jaune cireux, dont l'analyse a conclu à de la cystine. L'examen microscopique des urines mettait en évidence de nombreux cristaux de cystine, hexagonaux, transparents. La réaction de Brand sur les urines était positive. La chromatographie-électrophorèse des urines, à l'époque réalisée en cas de suspicion de lithiase cystinique, montrait une tache de cystine et des taches plus importantes de lysine et d'ornithine. La cystinurie était supérieure à 980 mg/24h.

Madame D. a alors reçu un traitement par D-pénicillamine à doses croissantes (de 1 à 4 comprimés à 250 mg par jour). Elle a ensuite été perdue de vue de 1973 à 1976. Il n'y a pas eu d'incident entre 1976 et 1987.

A partir de 1987, malgré une alcalinisation urinaire intermittente, la patiente a dû avoir de nombreux traitements pour récidives de cette lithiase:

-1987 : Lithotripsie sur calcul caliciel inférieur gauche de 8 mm.

-1988 : Lithotripsie sur un calcul pyélocaliciel inférieur gauche de 22mm.

-1988 : Néphrolithotomie percutanée pour un calcul caliciel gauche de 8mm.

-1989 à 1999 : 10 séances de lithotripsie pour des calculs caliciels inférieurs gauches récidivants variant de 3 à 23 mm.

Malgré ces divers traitements, est réapparu un calcul du calice inférieur gauche d'environ 15 mm, avec une atrophie modérée du parenchyme rénal en regard (Figure 1).

Figure 1 : Aspect du calcul caliciel inférieur gauche sur un cliché sans préparation.

L'urographie intra-veineuse montrait que la tige calicielle correspondante était fine (Figure 2).

Figure 2 : Urographie pré-opératoire, montrant la position du calcul et la finesse de la tige calicielle (cliché oblique).

En raison des récidives multiples de ce calcul, une néphrectomie partielle polaire inférieure gauche a été réalisée en 2000. Les suites opératoires ont été simples. Madame D. a ensuite été suivie régulièrement. Avec un recul de 3 ans, il n'y a eu aucun signe clinique ni radiologique de récidive lithiasique gauche. Cependant, elle a éliminé à deux reprises des calculs de cystine après des douleurs latéralisées à droite.

Discussion

La néphrectomie partielle n'est plus à l'ordre du jour dans le traitement des calculs caliciels. Cette méthode, largement utilisée dans les années 60, a été délaissée depuis l'arrivée de la lithotripsie extracorporelle et de la chirurgie percutanée [6,9,10].

Dans le cas rapporté, la néphrolithotomie percutanée a permis l'élimination du calcul, mais le calcul a récidivé un an plus tard. L'absence de rechute lithiasique gauche après la néphrectomie partielle avec un recul de 3 ans suggère l'existence d'un facteur lithogène local, ce qu'avait déjà évoqué Puigvert en 1966 [10]. Cet auteur attribuait la responsabilité des récidives lithiasiques à une cause lithogène locale qu'il fallait éradiquer. Dans le cas d'un calcul caliciel, surtout du calice inférieur, une sténose de la tige calicielle pourrait jouer ce rôle lithogène. Dans notre observation, il n'y avait pas de réelle sténose calicielle mais le diamètre de la tige calicielle était particulièrement fin. Cette variante anatomique a pu expliquer la persistance d'un ou de plusieurs microcalculs résiduels après la chirurgie per-cutanée et les lithotripsies, ces microcalculs étant trop petits pour être vus sur les divers examens réalisés.

Les modalités d'évolution de la lithiase cystinique dans cette observation sont originales. Il y a eu, en effet, une première période avec des manifestations uniquement à droite. Une deuxième et longue période s'est caractérisée par des manifestations uniquement à gauche. Après la néphrectomie polaire inférieure gauche, les manifestations lithiasiques ont disparu à gauche, pour réapparaitre du côté droit. L'explication de ces localisations "à bascule" est difficile à établir.

Cette observation est particulière sur un autre point: le diagnostic de lithiase cystinique a été fait tardivement, après 15 ans d'évolution. Ce retard diagnostique est lié au manque d'examens diagnostiques disponibles dans les années 60. De nos jours, les méthodes dont on dispose sont nombreuses. Elles incluent la réaction de Brand [1] sur les urines (ou sur un fragment de calcul dissous dans l'ammoniaque), la chromatographie des acides aminés, le dosage de la cystinurie de 24 heures, et l'analyse par spectrographie infra-rouge du calcul. En France, l'analyse par spectrographie infra-rouge est devenue la méthode de référence.

Enfin, cette patiente est suivie dans le même centre depuis plus de quarante ans ! Elle a ainsi connu tous les traitements de la lithiase cystinique. Dans son cas, seule la néphrectomie partielle a permis de traiter efficacement son calcul. Cette situation est devenue exceptionnelle depuis le développement des traitements médicaux et de la néphrolithotomie percutanée.

Conclusion

La néphrectomie polaire inférieure est une option rare dans la lithiase cystinique. Elle peut cependant être justifiée après échec des traitements médicaux, de la lithotripsie extracorporelle, et de la néphrolithotomie percutanée.

Références

1. BRAND E., HARRIS M.M., BILLON S. : Cystinuria. J. Biol. Chem., 1930; 86 : 315-331.

2. CONORT P., LEO J.P., RICHARD F., CHATELAIN C. : Lithiase cystinique et lithotripsie extracorporelle. Ann. Urol., 1989 ; 23 : 253-254.

3. CRAWHALL J.C., SCOWEN E. F.,WATTS R.W. : Effect of Penicillamine in cystinuria. Br. Med. J., 1963 ; 1 : 558-590.

4. DORE B. : Traitement des calculs caliciels. Presse Med., 1999 ; 28 : 2181-2188.

5. DINOPOULOS C., STOKIDIS D., KALLISTRATOS G., SIDERIS C., Kyriadikis A., Kollias G. : L'alphamercaptopropionylglycine dans le traitement de la lithiase cystinique. J. Urol (Paris)., 1981 ; 87: 265-268.

6. JUNGERS P., JOLY D., GAGNADOUX M.F., DAUDON M. : Lithiase cystinique, physiopathologie et traitement médical. Prog. Urol., 2000 ; 11 : 122-126.

7. KING J.S. : Treatment of cystinuria with alpha-mercapto-propionylglycine : a preliminary report with some notes on columnchromatography of mercaptans. Proc. Soc. Exp. Biol. Med., 1968 ; 129 : 927-932.

8. KIRSCH-NOIR F., THOMAS J., FOMPEYDIE D., DEBRE B., ZERBIB M., ARVIS G. : Lithiase cystinique: enseignements de l'étude d'une série de 116 cas. Prog. Urol., 2000 ; 10 : 1135-1144.

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10. PUIGVERT A. : Partial nephrectomy for renal lithiasis. Experience with 208 cases. Int. Surg., 1966 ; 46 : 555-566.

11. ROBERT M., RAKOTOMALACA E., GUITER J., NAVRATIL H. : Prise en charge urologique de la lithiase cystinique du haut appareil urinaire: modalités et indications. Prog. Urol., 1988 ; 8 : 32-40.

12. ROBERT M. : Traitement urologique de la lithiase cystinique du haut appareil. Prog. Urol., 1999 ; 9 : 86-90.

13. THOMAS J., LEMONNIER A., LELUC R., CHARPENTIER C., LEVILLAIN L., THUONG C.T., BALAN L., ABOULKER P. : Essais nouveaux de réduction de la cystinurie, J. Urol. Nephrol., 1968 ; 74 : 977-981.

14. THOMAS J., LEMONNIER A., CHARPENTIER C., LELUC R., MELON J.M., STEG A., ABOULKER P. : Lithiase cystinique. Premiers résultats cliniques avec l'alpha-mercaptopropionylglycine. Premiers résultats biologiques avec le dithiosalicylate de soude. J. Urol. Néphrol., 1970 ; 76 : 823-828.

15. TOBELEM G., THOMAS J., ECONOMOU E., FOMPEYDIE D., ARVIS G. : Lithotripsie par ondes de choc et lithiase cystinique. Ann. Urol., 1989 ; 23 : 146-148.