Myélolipome surrénalien géant

18 juin 2004

Mots clés : Myélolipome surrénalien géant, chirurgie.
Auteurs : Amine EL MEJJAD (1), Hamid FEKAK (2), Mohamed DAKIR (1), Ismail SARF (1), Ahmed MANNI (1), Fethi MEZIANE (1)
Référence : Prog Urol, 2004, 14, 81-84
Le myélolipome surrénalien (MLS) est une tumeur rare, bénigne et non sécrétante composée de tissus adipeux et myéloide. Nous rapportons une observation rare d'un myélolipome surrénalien géant, chez une patiente de 53 ans révélé par des lombalgies et un contact lombaire à l'examen. La TDM a orienté le diagnostic et une exérèse chirurgicale a été indiquée étant donné le volume de la masse et son caractère symptomatique. L'examen histologique a confirmé le diagnostic. L'évolution après un recul d'un an est favorable sans récidive. Le diagnostic du MLS est radiologique. L'abstention thérapeutique est la règle devant une tumeur de petite taille asymptomatique; cependant lorsqu'elle est volumineuse (dépasse 5 cm) et/ou symptomatique, son exérèse s'impose.



Le myélolipome surrénalien (MLS) est une tumeur rare, bénigne, non fonctionnelle. Composée de tissus adipeux matures et d'éléments hématopoiétiques (tissu myéloide), le MLS est souvent de découverte fortuite et son diagnostic est basé sur l'imagerie. Cependant pour certains auteurs la ponction aspiration à l'aiguille fine aide à la certitude diagnostique quand il persiste un doute [4, 11, 16, 17]. Habituellement respecté, son exérèse est indiqué quand il est volumineux, compressif ou présentant un risque hémorragique [8, 11, 13]. Nous rapportons un nouveau cas de Myélolipome surrénalien géant et nous discutons les aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette affections rares.

Observation

Madame B.F âgée de 53 ans a consulté pour des lombalgies droites isolées. A l'examen, la patiente était en bon état général ayant un contact lombaire droit sans autres anomalies. L'échographie abdominale a découvert une masse hyperéchogène de 16 x 13 x 8 cm aux dépens de la loge surrénalienne droite refoulant le rein en bas et en dedans et le foie en haut (Figure 1). La tomodensitométrie (TDM) a mis en évidence une masse de densité graisseuse aux dépens de la surrénale droite prenant faiblement le produit de contraste de façon hétérogène (Figure 2). Le bilan hydroéléctrolytique, de même que les dosages hormonaux étaient normaux. Ainsi le diagnostic de MLS a été fortement suspecté devant le caractère non fonctionnel de la masse et surtout sa traduction radiologique. Nous avons opté pour l'exérèse chirurgicale de la masse vu son volume dépassant 5 cm et son caractère symptomatique,. Une laparotomie avec exérèse de cette masse surénalienne à été réalisée (Figure 3a,b). Celle-ci pesait 700 g et mesurait 16 x 13 x 8 cm. Elle était de surface lisse et jaunâtre avec à la coupe un aspect de tissus adipeux renfermant des zones hémorragiques (Figure 4a,b). A l'examen histologique, il s'agissait d'une prolifération de cellules adipeuses matures associées à des foyers de tissus hématopoiétiques identiques à celui de la moelle osseuse avec la présence de lignées cellulaires à différents stades de maturation. Le parenchyme surrénalien était laminé en périphérie (Figure 5a,b). Ces éléments confirmaient le diagnostic de MLS. Les suites opératoires étaient simples et le suivi de la patiente n'a pas révélé de récidive après une année d'évolution.

Figure 1 : Echographie abdominale : masse hyperéchogène de 16 x 13 x 8 cm aux dépens de la loge surrénalienne.
Figure 2 : TDM abdominale : masse de densité graisseuse aux dépens de la surrénale droite prenant faiblement le produit de contraste de façon hétérogène.
Figure 3a, 3b. Vue per opératoire de la masse surrénalienne : avec ses rapports (rein droit en bas, veine cave inférieure en dedans, fois en haut) avant (a) et après exérèse chirurgicale (b).
Figure 4a, 4b. Aspect macroscopique de la pièce opératoire après exérèse complète : de surface lisse et jaunâtre (a) avec à la coupe un aspect de tissus adipeux renfermant des zones hémorragiques (b).
Figure 5a : Examen histologique (Coloration Hématéine-Eosine, G x 200) : myélolipome avec du parenchyme surrénalien laminé en périphérie.
Figure 5b : Examen histologique (Coloration Hématéine-Eosine, G x 400) : foyer d'hématopoièse.

Discussion

Décrit pour la première fois par Gierke en 1905 [5], le MLS est une tumeur rare (0,08 à 0,2% des tumeurs retrouvées lors des autopsies) [12, 17] et survient à égalité de sexe entre l'âge de 50 à 70 ans [17]. Bénigne, non fonctionnelle, elle est composée de tissus adipeux matures et d'éléments hématopoiétiques similaires aux cellules de la moelle osseuse aux différents stades de maturation (tissu myéloide) [13, 16]. La physiopathologie de ces tumeurs serait une métaplasie des cellules de la corticosurrénale en cellules réticulo-endothéliales en réponse à une infection, à un stress chronique ou à une dégénérescence de la surrénale [6, 13]. Cette tumeur est habituellement unilatérale, cependant des cas de MLS bilatéral [7, 9, 17] ou extra surrénalien [1, 2, 13] ont été décrits. Habituellement de découverte fortuite [8], parfois elle réalise une masse palpable avec des signes compressifs et/ou hémorragiques [8, 11]. Des cas de rupture spontanée ont été décrits [14, 17]. De même, il peut être associé à des désordres endocriniens donnant le syndrome de cushing, d'Addison ou de Conn [17]. L'aspect radiologique varie en fonction de la composition de la tumeur. Ainsi l'échogènicité de la tumeur est fonction de la prédominance de la composante graisseuse ou myéloide. L'échographie Doppler montre un flux vasculaire dans la portion myéloide [11]. La TDM reste l'examen de choix avec une grande sensibilité [17]. Elle montre une tumeur de taille variable, le plus souvent inférieure à 4 ou 5 cm [17] se présentant sous forme d'une masse caractéristique composée de tissus graisseux (densité < -30 UH) à contours nets [8, 11]. L'aspect devient atypique s'il y a une prédominance de tissu myéloïde qui prend le produit de contraste de façon plus ou moins importante. Aussi la tumeur peut contenir des calcifications dans 24% des cas ou des zones hémorragiques [8, 15]. A l'imagerie par résonance magnétique (IRM), en séquence pondérée en T1, il y a un hypersignal de la graisse, alors que les zones remplies de tissu myéloïde montrent un signal identique à celui du parenchyme splénique [3, 13]. Lors de la technique de suppression de la matière grasse, le signal du tissu graisseux est supprimé, tandis que celui du tissu myéloïde est mieux analysé [13]. En séquence pondérée en T2, il présente un signal d'intensité intermédiaire [11]. Quand la composition de la tumeur est mixte l'intensité est importante avec un aspect hétérogène [10, 13, 16]. Ainsi le diagnostic de MLS est fortement suspecté sur les explorations radiologiques. Pour certains auteurs, la persistance de doute surtout chez des patients ayant des antécédents de néoplasmes extra surrénaliens doit conduire à la ponction aspiration à l'aiguille fine [11, 16, 17]. Au plan anatomopathologique, le MLS est composé de tissus adipeux faits de cellules adipeuses matures et de tissus hématopoïétiques myéloïdes composés de différentes lignées de la moelle osseuse dont les cellules érythroid, myéloïde, les lymphocytes et les mégacaryocytes [4, 16]. Celui-ci est entouré d'une pseudocapsule avec du tissu surrénalien résiduel souvent laminé la circonscrivant [8]. Il n'a jamais été décrit de cas de dégénérescence maligne. Parfois des calcifications ou des hémorragies peuvent être retrouvées au sein du MLS. Habituellement cette tumeur doit être respectée, cependant lorsqu'elle est volumineuse dépassant 5 cm et symptomatique avec un risque de complication hémorragique (surtout chez l'homme, volume important supérieur à 14 cm, prédominance de la composante graisseuse) son exérèse chirurgicale s'impose [11, 13, 16]. Sa surveillance repose sur l'échographie et la TDM durant une période de 2 à 3 ans [17]

Conclusion

Le Myélolipome surrénalien reste une tumeur rare souvent asymptomatique. Le diagnostic radiologique est suffisant pour la respecter et préconiser une simple surveillance. Le caractère volumineux (supérieure à 5 cm), symptomatique doit faire préconiser son exérèse chirurgicale avec confirmation anatomo-pathologique.

Références

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