Multiplicité urétérale : à propos de 3 cas

10 août 2002

Mots clés : Uretère, multiplicité, Triplicité, ectopie méatique.
Auteurs : POLI-MEROL M.L., BRYCKAERT P.E., BELOUADAH M., DAOUD S.
Référence : Prog Urol, 2002, 12, 288-293
La multiplicité urétérale est une malformation rare avec une centaine de cas décrits dans la littérature. Cette rareté et la complexité des anomalies éventuellement rencontrées rendent souvent le diagnostic pré-opératoire difficile.
Nous rapportons 1 cas de quadriplicité partielle associée à une duplication vésicale et 2 cas de triplicité correspondant aux types I, II et III de la classification de Smith.
Nous discutons, à propos de notre expérience et d'une revue de la littérature, la démarche diagnostique et le traitement de ces anomalies.



Depuis la description initiale en 1870 par WRANY d'un cas de multiplicité urétérale, une centaine de cas ont été rapportés, principalement des triplicités [8, 15].

SMITH, en 1946, a établi une classification répartissant les anomalies rencontrées en 4 types (Figure 1) [14] :

Figure 1 : Classification de multiplicités urétérales de Smith [14].

- Type I, trois unités rénales drainées par trois uretères distincts et trois méats urétéraux.

- Type II, trois unités rénales, l'une d'entre elles drainée par un uretère simple et les deux autres par deux uretères se rejoignant, avec deux méats urétéraux .

- Type III, trois unités rénales drainées par trois uretères se rejoignant en un seul avec un méat urétéral.

- Type IV, deux unités rénales drainées par deux uretères, l'un d'entre eux se divisant (bifurcation en Y inversé) pour donner trois méats urétéraux.

Nous rapportons un cas de quadriplicité partielle associée à une duplicité vésicale, 1 cas de triplicité complète et un cas de triplicité partielle, correspondant respectivement et par analogie pour le premier, aux types III, I , et II de la classification de SMITH.

CAS N° 1

Un garçon de 4 ans a été vu en 1980, pour infections urinaires récidivantes depuis un an.

L'examen clinique était sans particularité.

L' urographie intra veineuse (UIV) montrait un rein muet du côté droit avec une vessie apparemment normale.

La cystographie mettait en évidence un aspect de 'double vessie' avec un reflux massif dans ce qui semble être un uretère très dilaté, correspondant au rein droit dysplasique (Figure 2a).

Figure 2a : Cas N° 2 : Cystographie (cliché de profil) montrant l'aspect en double vessie antérieure et postérieure et le reflux dans le rein droit dysplasique.

L'exploration endoscopique confirmait l'existence d'une vessie antérieure fonctionnelle recevant l'uretère gauche, et d'une vessie postérieure non fonctionnelle, communicant avec la précédente par un petit orifice situé au niveau du col et recevant l'uretère droit. Afin de tester la fonction résiduelle du rein droit, une urétérostomie a été réalisée dans un premier temps par abord rétro-péritonéal au niveau du tiers moyen de l'urètre droit.

L'exploration a permis de trouver deux uretères dilatés qui étaient dérivés. Le diagnostic posé à ce stade a été celui de duplication vésicale avec duplicité droite.

L'absence de récupération fonctionnelle du rein droit a conduit à réaliser secondairement une urétéro-néphrectomie totale et une résection de la cloison inter-vésicale.

L'intervention (Figure 2b) a révélé une quadrifidité urétérale, trois uretères correspondant à la partie inférieure du rein, se réunissant en un seul, lequel à son tour rejoignait l'uretère du pyélon supérieur un peu en amont de la jonction urétéro-vésicale (Figure 2c).

Figure 2b : Cas N° 2 : Aspect de la pièce de néphro-urétérectomie (vue postérieure).
Figure 2c : Cas N° 2 : Schéma explicatif de la malformation observée correspondant au type III de la classification de Smith .

L'évolution et le suivi à distance ont été sans particularité.

CAS N° 2

Une fillette de 5 ans nous a été adressée pour fuites urinaires régulières, de jour comme de nuit, survenant dans l'intervalle de mictions normales.

La palpation des fosses lombaires a permis de noter la présence d'un gros rein droit.

L'UIV a montré une duplicité pyélo-urétérale gauche et du côté droit, une probable triplicité avec un pyélon supérieur faiblement fonctionnel (Figure 3a).

Figure 3a : Cas N° 2 : Urographie intra-veineuse pré-opératoire: le pyélon supérieur droit est faiblement fonctionnel. Triplicité urétérale droite et duplicité urétérale gauche.

La tomodensitométrie a confirmé la triplicité urétérale droite avec une dilatation importante de l'uretère correspondant au pyélon supérieur et s'abouchant au niveau de la cavité vaginale (Figure 3b)

Figure 3b : Cas N° 2 : Tomodensitométrie abdomino-pelvienne montrant l'image de deux uretères fonctionnels en arrière et en dehors d'un 3ème uretère non fonctionnel et dilaté.

La cystoscopie a permis de mettre en évidence un abouchement ectopique du pyélon moyen au niveau du col vésical, et l'examen vaginal confirme l'abouchement vaginal de l'uretère du pyélon supérieur.

La cystographie rétrograde était normale.

Devant le caractère faiblement fonctionnel du pyélon supérieur, une urétéro-néphrectomie polaire supérieure droite a été réalisée.

L'examen anatomo-pathologique a confirmé l'atrophie corticale et la dysplasie pyélique.

Les suites ont été simples.

CAS N°3

Fillette de... chez qui le diagnostic anté-natal de dilatation pyélo-urétérale gauche a été porté.

L'urographie en période néo-natale a montré un retard de secrétion à gauche (Figure 4a) avec sur les clichés tardifs une importante dilatation de toute la voie supérieure gauche. L'ombre urétérale était peu précise compte tenu de la dilatation et de la qualité de la secrétion.

Figure 4a : Cas N° 3 : Urographie intra-veineuse pré-opératoire montrant le retard de sécrétion à gauche.

La scintigraphie rénale au DMSA a confirmé l'altération fonctionnelle, avec une fonction rénale relative à 33% pour le rein gauche, et a confirmé l'aspect rétentionnel.

La cystographie a permis de visualiser un reflux vésico-rénal droit de grade I, l'absence de reflux à gauche.

Le diagnostic porté à ce stade était celui de méga-uretère non refluant gauche et de reflux droit.

L'existence d'épisodes infectieux mal contrôlés a conduit à poser assez rapidement l'indication opératoire.

La cystoscopie réalisée en pré-opératoire immédiat a permis de visualiser un méat droit discrètement dysplasique, mais n'a pas permis de mettre en évidence de méat du côté gauche.

C'est l'exploration para-vésicale gauche qui a permis de trouver en fait deux uretères dilatés s'abouchant au dessous du col.

Une résection des deux uretèrespelviens gauches a été réalisée, associée à une anastomose inter-urétérale et à une réimplantation supra-méatale de l'uretère correspondant au pyélon inférieur.

Les suites initiales ont été simples, mais la réapparition ultérieure d'épisodes infectieux a conduit à réaliser une échographie rénale et une cystographie rétrograde.

C'est la cystographie qui a conduit cette fois au diagnostic final de triplicité urétérale gauchepar la mise en évidence d'un reflux résiduel massif dans l'uretère gauche (Figure 4b).

Figure 4b : Cas N° 3 : Cystographie montrant le reflux dans les trois uretères gauches.

La réimplantation urétérale gauche a été reprise et l'évolution a été favorable avec une urographie à 2 ans montrant une secrétion satisfaisante des trois pyélons.

COMMENTAIRES

Une centaine de cas de multiplicité ont été rapportés dans la littérature.

La classification de SMITH est basée sur le nombre d'orifices urétéraux et les anomalies rencontrées se répartissent de façon relativement homogène entre les 3 premiers types, le type IV restant exceptionnel [4].

La situation anatomique des orifices urétéraux peut être très variable. Bien que la loi de WEIGERT-MEYER qui régit les duplications ne soit pas constamment respectée, elle se vérifie dans la plupart des cas de multiplicité actuellement rapportés [2, 4, 5, 12, 13]. Cette loi explique le croisement habituel des uretères dans les systèmes doubles.

Au cours de la 5ème semaine de développement, le bourgeon urétéral issu du canal mésonéphrotique croit dorsalement et crânialement en direction du blastème métanéphrogène. En cas de duplication, le bourgeon supérieur draine la partie supérieure du rein et forme le calice supérieur et le bourgeon inférieur donne naissance aux calices moyen et inférieur et draine les parties moyenne et inférieure du rein. Au niveau du sinus uro-génital le bourgeon le plus proximal, inférieur, sera intégré à la paroi vésicale avant le bourgeon supérieur. La poursuite du développement fait remonter les orifices crânialement et latéralement, l'orifice intégré en premier et correspondant à l'uretère du pyélon inférieur se retrouvant situé au dessus et en dehors de celui correspondant à l'uretère du pyélon supérieur. Cette loi qui ne souffre aucune exception en cas de système double est également majoritairement respectée dans les cas de multiplicité urétérale. Des exceptions ont cependant été rapportées en ce qui concerne les multiplicités [3, 16] et cette 'violation' de la loi de WEIGERT-MEYER est alors expliquée par la bifurcation très précoce d'un bourgeon unique, plutôt que l'existence de bourgeons séparés sur le canal de Wolf [3].

Notre 2ème cas (type I de SMITH, 3 orifices urétéraux) respectait la loi de WEIGERT-MEYER, l'uretère du pyélon supérieur s'abouchant au niveau du vagin, l'uretère du pyélon moyen en position intermédiaire au niveau du col vésical et celui du pyélon inférieur au dessus du précédent.

Plus généralement l'ectopie urétérale est rapportée dans près de 30% des cas de la littérature [1, 7, 9].

Cette proportion est certainement plus importante si l'on tient compte du type, la multiplicité des orifices semblant logiquement favoriser l'ectopie [7]. Dans notre expérience, l'ectopie était présente dans les 2 derniers cas.

L'association à une urétérocèle a été également rapportée, le plus souvent développée aux dépens du pyélon supérieur, mais également aux dépens du pyélon moyen [7, 12].

L'association, comme dans notre premier cas, à une vessie double n'a jamais été rapportée, mais Klinge décrit un cas de quadruplication avec quatre uretères se jetant dans un volumineux kyste urétéral [6].

L'existence d'une anomalie controlatérale est rapportée dans environ 40% des cas, principalement à type de duplication [7, 10].

Sur le plan diagnostique, la symptomatologie de ces malformations ne présente rien de spécifique. Infections urinaires à répétition, incontinence avec mictions normales conservées et plus récemment diagnostic anté-natal d'une dilatation des cavités sont les principaux motifs de consultation. La palpation d'un gros rein est cependant fréquente.

L'UIV donne des renseignements souvent incomplets étant donné le caractère non fonctionnel fréquent de tout ou partie du rein concerné.

En cas de doute sur une UIV n'ayant pas un aspect de duplicité classique, une tomodensitométrie doit être pratiquée afin de préciser au mieux les lésions.

Elle permet d'apprécier l'anatomie du rein concerné et visualise les trois uretères dans leur trajet iliaque, comme dans notre deuxième cas. Son intérêt a été également souligné dans la littérature, notamment quand les cavités visibles sont refoulées vers le bas et le dehors sur l' UIV [11].

L'examen endoscopique pré-opératoire avec opacification, quand cela est possible, permet également la visualisation des cavités muettes.

Il n'est cependant pas rare que le diagnostic définitif ne soit porté qu'en per-opératoire, ou même secondairement comme dans notre 3ème cas.

Le traitement dépend de la fonction résiduelle du rein ou du segment de rein concerné, appréciée scintigraphiquement, et consistera soit en une urétéro-néphrectomie, partielle ou totale, soit en une réimplantation urétérale avec ou sans anastomose inter-urétérale.

En cas de traitement conservateur, le recours à l'anastomose inter urétérale permet une réimplantation relativement simple et semble donner de bons résultats, comme l'illustre notre dernier cas.

Conclusion

La multiplicité urétérale est une pathologie rare et difficile à mettre en évidence.

Y penser devant un aspect urographique inhabituel amène à compléter l'imagerie, et à réaliser une endoscopie pré-opératoire.

Le type de traitement, conservateur ou non, dépend de la fonction résiduelle du rein concerné.

Références

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2. CAMPBELL M.F., HARRISSON J.H. Urology. Philadelphia, W. Saunders, 1970, 3rd. ed.

3. ENGELSTEIN D., LIVNE P.M., COHEN M., SERVIADO C. Type II ureteral triplication associated with ectopic ureter. Urology, 1996, 48, 786-788.

4. GOSALBEZ R. Jr., GOSALBEZ R., PIRO C., MARTIN J.A., JIMENEZ A. Ureteral triplication and ureterocele : report of 3 cases and review of the literature. J. Urol., 1991, 145, 105-108.

5. HSU T.H., GOLDFARB D.A. Blind ending ureteral triplication. J. Urol., 1998, 159, 1295.

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